Медицински експерт на статията
Нови публикации
Вродено разширение на интрахепаталните жлъчни пътища (болест на Кароли): причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 07.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Вродени разширения на интрахепаталните жлъчни пътища (болест на Кароли) - това рядко заболяване се характеризира с наличието на вродени сегментни сакуларни разширения на интрахепаталните жлъчни пътища без други хистологични промени в черния дроб. Разширените канали комуникират с главната канална система, могат да се инфектират и да съдържат камъни.
Моделът на унаследяване на болестта на Кароли не е точно установен. Бъбреците обикновено са непокътнати, но е възможна комбинация с бъбречна тубулна ектазия с големи кисти.
Симптоми на вродено разширение на интрахепаталните жлъчни пътища (болест на Кароли)
Заболяването може да се прояви във всяка възраст, но по-често при деца и млади хора, под формата на коремна болка, хепатомегалия, треска при наличие на грам-отрицателна сепсис. Приблизително 75% от пациентите са мъже.
Жълтеницата отсъства или е лека, но може да се засили по време на епизоди на холангит. Портална хипертония не се развива.
Наблюдава се прекомерен жлъчен поток, който се увеличава след въвеждането на секретин, стимулиращ каналната секреция. Увеличеният жлъчен поток в покой вероятно се дължи на наличието на кисти.
Диагноза на вродено разширение на интрахепаталните жлъчни пътища (болест на Кароли)
Ултразвукът и компютърната томография помагат при диагнозата; с контраст се разкриват клони на порталната вена на фона на разширени интрахепатални жлъчни пътища (симптом на "централното петно"). Ендоскопската или перкутанна холангиография позволява установяване на диагнозата. Общият жлъчен канал е непроменен, в интрахепаталните пътища са изразени области на сакуларно разширение, редуващи се с нормални пътища. Промените могат да бъдат локализирани в едната половина на черния дроб. Тази картина се различава от първичния склерозиращ холангит, при който се наблюдават неравни контури и стесняване на общия жлъчен канал и неравни контури и разширение на интрахепаталните пътища. При цироза големите жлъчни пътища имат гладки контури и заобикалят регенерационните възли.
Заболяването се усложнява от холангиокарцином в приблизително 7% от случаите.
Лечение на вродено разширение на интрахепаталните жлъчни пътища (болест на Кароли)
При холангит се предписват антибиотици; камъните в общия жлъчен канал се отстраняват ендоскопски или хирургично. При интрахепатални камъни успешно се използва урсодеоксихолова киселина.
Ако е засегната едната страна на черния дроб, е възможна резекция. Трябва да се обмисли чернодробна трансплантация, но инфекцията обикновено е противопоказание.
Прогнозата е лоша, въпреки че могат да се появят рецидиви на холангит в продължение на много години.
Бъбречната недостатъчност като причина за смърт е рядко срещана.
Вродена чернодробна фиброза и болест на Кароли
Болестта на Кароли често се свързва с вродена чернодробна фиброза, състояние, известно като синдром на Кароли. И двете заболявания са резултат от сходни аномалии във формирането на ембрионалната дуктална пластинка на различни нива на жлъчните пътища. Заболяването се унаследява по автозомно-рецесивен начин и се проявява с коремна болка и холангит или кървене от езофагеални варици.
Аутопсийни изследвания при новородени описват комбинация от характеристики на вродена чернодробна фиброза, болест на Кароли и поликистозна бъбречна болест.
[ Какво те притеснява?
Какво трябва да проучим?