Tetrada Fallot: симптоми, диагноза, лечение

Тетралогия на Fallot състои от следните 4 вродени малформации: голяма камерен преграден дефект, обструкция на кръвния поток на изхода на дясната камера (белодробна стеноза артерия), дясна вентрикуларна хипертрофия и "седнал седлото на аортата." Симптомите включват цианоза, хранене диспнея, физическо увреждане и хипоксемично атаки (внезапно, потенциално фатални епизоди изразени цианоза). Често слушаше груб систолното роптаят по левия край на гръдната кост в II-III междуребрие с един тон II. Диагнозата се основава на ехокардиография или сърдечна катетеризация. Радикалното лечение е хирургическа корекция. Препоръчва се да се предотврати ендокардитът.

Тетралогията на Fallot е 7-10% от вродените сърдечни дефекти. Често има и други дефекти, с изключение на четирите по-горе; те включват pravoraspolozhennuyu аортната дъга (25%), нарушена анатомията на коронарните артерии (5%), клонове на стеноза на белодробната артерия, наличието на обезпечение съдове aortolegochnyh, отворен дуктус артериозус, пълен атриовентрикуларен комуникация и аортна клапа регургитация

Каква е тетралогията на Фалот?

Тетралогата на Fallot включва четири компонента:

• поддържащ деформант (мембранозен) дефект на интервентрикуларната преграда, който създава условия за изравняване на налягането и в двата камера;
• запушване на изхода от дясната камера (стеноза на белодробната артерия);
• хипертрофия на миокарда на дясната камера поради запушване на нейния изход;
• декстразата на аортата (аортата е разположена непосредствено над дефекта на междинната септура).

Позицията на аортата може да варира до голяма степен. Последните два компонента практически не влияят на хемодинамиката на кървене. Стеноза на белодробната артерия с тетралогия на Fallot infuvdibulyarny (ниско, високо, и като дифузна хипоплазия), често се комбинира с клапана поради структурата на дроселна клапа. Децата на първите месеци от живота често и когато клапан атрезия на белодробната артерия (т.нар крайната форма на тетралогия на Fallot) - почти винаги функционират аорто-белодробни обезпечения (включително патент Боталов) ..

Дефектът на междинната септума (VSD) обикновено има големи размери; така че систолното налягане в десните и левите вентрикули (и в аортата) е същото. Патофизиологията зависи от степента на запушване на белодробната артерия. При малка пречка за кръвообръщението, може да възникне кръвоизлив вляво и надясно през VSW; с тежка обструкция се развива кръвоизлив от дясно на ляво, което води до намаляване на системната наситеност в артериалната кръв (цианоза), която не отговаря на кислородната терапия.

Пациентите, които имат тетралогия на Fallot могат да страдат от внезапни пристъпи на генерализирана цианоза (хипоксемично атаки), което може да бъде фатално. Атаката може да бъде предизвикано от всяко състояние, в което донякъде намалява наситеността на кислород (например, вик, дефекация) или внезапно намалява системното съдово съпротивление (например, една игра удари при събуждане), или внезапна буря и тахикардия хиповолемия. Могат да образуват порочен кръг, първо намаляване на артериалното РО2 стимулиране на дихателния център и причинява giperpnoe.Giperpnoe увеличава системен венозно връщане на дясната камера, като смукателната по-изразен ефект на отрицателното налягане в гръдния кош. В присъствието на устойчиви смущения на кръвния поток от дясната камера или намалява системното съдово съпротивление, повишено венозно връщане на дясната камера е насочен в аортата, като по този начин намаляване на наситеността на кислород и затваряне на порочен кръг хипоксемично атаката.

Симптомите на тетралогията на Fallot

При новородените със значителна обструкция потокът от кръв от дясната камера (или белодробна атрезия) показва изразена цианоза и недостиг на въздух, когато се хранят с ниско телесно тегло. Въпреки това, при минимална стеноза на белодробната артерия, неонаталната почивка не може да има цианоза.

Хипоксемично епизоди могат да бъдат предизвикани от физическата активност и се характеризират с пристъпи хиперпнея (и често пъти дълбоко въздух), тревожност и продължителен вик, увеличаване на цианоза и намаляват интензивността на шума в сърцето. Гърчовете най-често се развиват при кърмачета; наблюдавано е връх при възраст от 2 до 4 месеца. Тежките гърчове могат да доведат до летаргия, припадъци и понякога смърт. По време на игра, някои деца може да клечат Тази позиция намалява системната венозна връщане може да се увеличи системното съдово съпротивление и по този начин увеличава наситеността на кислород в артериалната кръв.

Водещите симптоми на тетралогията на Fallot са диспнея-цианотични атаки до загуба на съзнание, развиващи се в резултат на спазъм на вече запуснатата белодробна артерия. Хемодинамични промени: по време на систолата кръвта от двете вентрикули влиза в аортата, в по-малко количество (в зависимост от степента на стеноза) - в белодробната артерия. Разположението на аортата "на кон" върху дефекта на интервентрикуларната преграда води до безпрепятствено изхвърляне на кръвта от дясната камера в нея, така че да не се развие дефект на дясната камера. Степента на хипоксия и тежестта на състоянието на пациентите корелират с тежестта на белодробната артерия.

При физическото изследване, сърдечната област не се променя визуално, систоличното трептене се открива парасетно, границите на относителната сърдечна скулптура не се разширяват. Тонове на задоволителна сила на звука, слушане на груб шумове на шума по левия край на гръдната кост, дължащи се на стеноза на белодробната артерия и изхвърлянето на кръв през дефекта. Вторият тон над белодробната артерия се отслабва. Черният дроб и далакът не се увеличават, няма отоци.

Клиничната картина с тетралогия на Fallot разграничат няколко етапа на относителната благосъстояние: от раждането до 6 месеца, когато на двигателната активност на детето е малко, цианоза е слаб или умерен; Сцена сини атаки (6-24 месеца) - клинично-тежката фаза, така че той протича на фона на относително анемия, без високо ниво на хематокрита. Неочаквано атака беше чел, детето става нервност, диспнея и цианоза се амплифицира, намален интензитет на шума може да апнея, загуба на съзнание (хипоксична кома), припадъци, последвано от появата на хемипареза. Появата на гърчове, свързани със спазъм на дясната камера изтичане пътища, при което цялата венозна кръв се заустват в аортата, повишаване на хипоксия на централната нервна система. Атаката предизвиква физически или емоционален стрес. Ако не се чувствате добре, а натрупването на хипоксия деца вземе принуден ситуация клекнал. По-нататък се развива преходен етап на порок, когато клиничната картина придобива характеристики, характерни за по-големите деца. По това време, въпреки нарастването на цианоза, гърчове изчезват (или децата им пречат да заема позиция по петите му), е намалял тахикардия и диспнея, развиват полицитемия и poliglobuliya, обезпечение обращение се образува в белите дробове.

Диагностика на тетралогията на Fallot

Диагнозата на "тетралогия на Fallot" предложи на базата на история и клинични данни, въз основа на рентгенови лъчи на гърдите и електрокардиограма, точна диагноза е установена въз основа на двуизмерен ехокардиография с цветен dopplerkardiografiey.

ЕКГ помага да се установи отклонението на електрическата ос на сърцето вдясно от +100 до + 180 °, признаци на миокардна хипертрофия на дясната камера. Често се разкрива пълно или непълно блокиране на десния крак на пакета.

От радиография се открива изчерпване на белодробния модел. Формата на сърцето обикновено е типична - под формата на "дървена обувка", поради закръгляването и повдигнато над диафрагмата на върха и запад на белодробната артерия. Сянката на сърцето е малка, увеличаването може да бъде с атрезия на белодробната артерия.

Ехокардиографията позволява на повечето пациенти да диагностицират с достатъчна пълнота, за да определят тактиката на лечението. Идентифициране на всички характеристики на дефект: белодробна стеноза артерия, голям камерен преграден дефект, дясна вентрикуларна хипертрофия и аортна dekstrapozitsiyu. С помощта на цветна доплерография може да се запише типична посока на потока на кръв от дясната камера в аортата. В допълнение, се разкрива хипоплазия на вентралния тракт на дясната камера, багажника и клоните на белодробната артерия.

Angiocardiography сърдечна катетеризация и ехокардиография извършва при задоволителна визуализиране на сърцето структури и съдове, или в случай на откриване на допълнителни аномалии (атрезия белодробната артерия предполагаеми периферни стенози и др.).

Диференциалната диагноза на тетралогията на Fallot се извършва, преди всичко, с пълното транспониране на основните съдове.

Диференциална диагноза на тетралогията на Fallot и транспониране на основните съдове

Клинични признаци	Вродено сърдечно заболяване
	Тетрад от Фалот	Транспониране на основните артерии
Дати на дифузна цианоза	От края на първото до началото на втората половина на живота, максимум две години	От раждането
Застойна пневмония в историята	Не	Чест
Наличие на сърдечна гърбица	Не	Има
Разширяване на границите на сърцето	Не е типично	Има
Звук от 2-ри тон във второто интеркостално пространство вляво	Отслабена	Засили
Наличието на шум	Систолично мърморене по левия край на гръдната кост	Съответства на местоположението на спътниковата комуникация
Признаци на дефект на дясната камера	Там не са	Има

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Лечение на тетралогията на Fallot

Неонаталният цианоза, експресирано в присъствието на простагландин Е1 инфузия извършва поради затварянето на дуктус артериозус [0.05-0.10 г / (мин х кг) интравенозно], за да се отвори дуктус артериозус отново.

Когато хипоксемично атака трябва да се дава на детето поза с колене притиснати към гърдите си (по-големи деца да клякам и да не се развие атака) и възлагат морфин 0,1-0,2 мг / кг мускулно. Интравенозните течности се използват за увеличаване на обема на циркулиращата кръв. Ако тези мерки не са изрязаната атака, системното кръвно налягане може да бъде подобрена чрез въвеждане фенилефрин 0.02 мг / кг кетамин интравенозно или 0.5-3 мг / кг i.v. Или 2.3 мг / кг, интрамускулно; Кетаминът има и седативен ефект. Пропранолол 0.25-1.0 mg / kg перорално на всеки 6 часа може да предотврати рецидивите. Ефектът от кислородната терапия е ограничен.

Tetrada Fallo се лекува в два случая:

• лечение на диспнея-цианозна атака (спешна терапия);
• хирургично лечение.

Хирургично лечение в зависимост от анатомична структура на дефекта може да бъде палиативно (наслагване аорто-белодробна анастомоза) или радикал (елиминиране на стеноза и пластмаса интервентрикуларната преграда).

Диспнея-цианотичната атака се спира с кислородна терапия. Интрамускулно trimeperidine (промедол) и nikethamide (kordiamin), корекция на ацидоза и подобряване на микроциркулацията интравенозно вливане на съответните разтвори (включително поляризиращ смес). Възможно е да се използват успокоителни и вазодилататори. Към конкретната терапия се прилагат бета-адреноблогенни средства, които се инжектират бавно интравенозно (0,1 mg / kg) и след това се използват вътре в дневна доза от 1 mg / kg. Пациенти с тетралогия на Fallot не трябва да се прилагат дигоксин, тъй като тя се увеличава инотропен функция на миокарда, това увеличава вероятността от спазъм на отдела за дясната камера infundibulyarnogo.

Палиативни хирургия - прилагане mezharterialnyh анастомози различен вид (обикновено модифициран субклавиална-белодробна анастомоза) - необходимо, когато odyshechno-цианотични епизоди не подстригана консервативна терапия, както и в бедните анатомични дефекти изпълнения (изразени белодробни хипоплазия клонове). Палиативни възможности хирургия включват също балон дилатация на стенотична белодробната артерия вентил, реконструкция на дясната камера изтичане пътища без затваряне на камерен преграден дефект. Целта на тези мерки - намаляване на артериална хипоксемия, и стимулиране на растежа на белодробна артериална-дървото. В най-често се използва процедурата за прилагане на анастомоза podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, субклавиална артерия е свързан с едностранно белодробната артерия със синтетичен имплант. Желателен веднага да се извърши радикална хирургия.

Радикалната хирургия обикновено се извършва на възраст от 6 месеца до 3 години. Дългосрочният резултат от интервенцията е по-лош, когато се извършва в по-напреднала възраст (особено след 20 години).

Пълната корекция се състои в затваряне на дефекта на интервентрикуларната преграда с пластир и разширяване на изхода от дясната камера (стеноза на белодробната артерия). Операцията обикновено се извършва електрически през първата година от живота, но при наличие на симптоми може да се направи по всяко време след 3-4 месеца живот.

Всички пациенти, независимо дали е извършена корекция на дефекта или не, трябва да получат профилактика на ендокардит преди стоматологични или хирургични процедури, при които може да се развие бактериемия.

Периоперативната смъртност е по-малка от 3% при неусложнения Fallot tetrad. Ако тетралогията на Fallot не се използва, до 5 години, 55% оцеляват и до 10 години - 30%.