Склером на носа

Склеромата е хронично инфекциозно заболяване на дихателните пътища, характеризиращо се с поява на плътни инфилтрати в лигавицата им, бавно прогресиращо протичане, поява в крайния стадий на обезобразяващи белези, които деформират и стенозират засегнатите анатомични образувания. Причинителят на заболяването се счита за бацил Волкович-Фриш. Заболяването е слабо заразно, характеризира се с разпространението си в епидемични огнища на Беларус, Украйна, страни от Източна и Централна Европа. Инкубационният период за риносклеромата е неизвестен. Заболяването обикновено се развива постепенно, продължава години, понякога десетилетия. Обостряне на процеса се наблюдава по време на бременност. Жените боледуват малко по-често от мъжете и децата. Заболяването често започва на възраст 11-30 години. Повечето хора с риносклерома живеят в селски райони.

Склеромата е известна още от Средновековието. Считала се е за специална форма на сифилис, туберкулоза, откривали са сходства със саркома или рак и едва през втората половина на 19 век започва да се изучава като отделна нозологична форма. Един от първите, които описват клиничната картина на склеромата, е В. А. Караваев (1911-1892) през 1858 г. - изтъкнат руски и украински хирург, офталмолог и ринолог, един от основателите на офталмологията и ринопластиката. През 1870 г. Ф. Хебра - изтъкнат австрийски дерматолог, ръководител на австрийската дерматологична школа през 19 век - предлага това заболяване да се нарича риносклерома, тъй като описаните от него 10 случая на това заболяване се отнасят до лезии на външния нос. През 1888 г. Н. М. Волкович дава на това заболяване ново име - склерома на дихателните пътища, тъй като то засяга не само носа, но и целия дихателен тракт, чак до отделните бронхи. През 1876 г. Й. Микулич открива инфилтрати в склеромата и описва своеобразни пенести (светли) клетки, наречени клетки на Микулич. През 1876 г. австрийският бактериолог А. Фриш открива причинителя на склеромата - грам-отрицателна капсулирана пръчка, чиста култура от която е изолирана няколко години по-късно, а морфологичните ѝ характеристики са описани от Н. М. Волкович.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Патологична анатомия

В развитието на склероматозен инфилтрат се разграничават 4 етапа.

• Стадий I се характеризира със задебеляване на носната лигавица (или друга локализация в горните дихателни пътища) и образуване на кафяво-червени или тъмночервени инфилтрати, които първоначално имат меко-еластична консистенция, след това плътна хрущялна консистенция и не са склонни към разпад. На този етап инфилтратът съдържа възпалителни клетки (лимфоцити, плазматични клетки, хистиоцити и неутрофили). Сред тези образувани елементи започват да се открояват по-големи (20-50 μm), вакуолизирани клетки с ексцентрично разположено ядро и протоплазма, богата на хроматин (клетки на Микулич).
• Във втория етап започва да преобладава хистиоцитна инфилтрация и се развива процесът на трансформация на хистиоцитите в клетки на Микулиц. В и около тези клетки се откриват огромен брой пръчици на Волкович-Фриш и своеобразни телца на Ръсел, състоящи се от хиалин, с размер 30-40 µm.
• В третия етап се наблюдава намаляване на броя на хистиоцитите, увеличаване на броя на клетките на Микулиц, елементите на съединителната тъкан и образуването на колагенови влакна.
• На този етап започва процесът на образуване на белези на склероматозни инфилтрати, който достига своя апогей в IV етап, по време на който клетките на Микулиц и хистиоцитите изчезват и се заменят с колагенови влакна, чийто брой се увеличава с образуването на плътна белегова тъкан. Този процес води до трайно стесняване на лумена на дихателните пътища (частично или пълно запушване на носните проходи, с друга локализация в дихателните пътища - до стеноза на ларинкса, трахеята и бронхите).

Като правило, склероматозните лезии започват да се развиват в лигавицата на носа. По-нататъшното им разпространение може да се случи както във възходяща, така и в низходяща посока, засягайки носа, устните, понякога ъглите на устата, езика, назофаринкса, мекото и твърдото небце, горните дихателни пътища, рядко - слъзните канали, слуховите тръби, средното ухо и конюнктивата на окото.

Симптоми на назална склерома

В началния етап няма съществени оплаквания. Патологичните промени в носната лигавица не причиняват болка и протичат без общи реакции. Носната лигавица представя картина на банално хронично катарално възпаление. Развитието на възпалителния процес причинява сърбеж в носа, често кихане, слузесто или слузесто-гнойно течение. Носната лигавица има бледорозов цвят. На този етап заболяването често е маскирано от алергични прояви, но използваните антиалергични лекарства не спират развитието на заболяването и след няколко години се развива атрофия на носната лигавица и носните конхи, в резултат на което носните проходи се разширяват. След това в носната кухина се появяват корички с неприятна, специфична „сладникава“ миризма, различна от озенозна и сифилитична. Кървенето от носа става по-често, развива се хипосмия. На този етап риносклеромата често се бърка с озенома, но при по-внимателно изследване с микроскоп могат да се видят малки папиларни удебелявания на лигавицата по носната лигавица или в предните части на носа, или в хоаните. Най-често тези промени се появяват на места с физиологично стесняване на горните дихателни пътища. Периодът на пика на заболяването се характеризира с появата и бързото нарастване на склеромни инфилтрати, които водят до затруднено и след това до пълно спиране на носовото дишане, намаляване на обонятелната острота до пълна аносмия.

В зависимост от локализацията на процеса, риносклеромата може да придобие различни визуални аспекти. Галопиращите форми на склерома са редки, понякога с разпространение към носните кости, твърдото небце, алвеоларния израстък. Развитието на склеромни инфилтрати на ниво носната клапа води до запушване на носа, а увреждането на външния нос понякога протича като ринофимоподобна склерома. Други анатомични образувания рядко се засягат. Образуването на кулисоподобни нишки в назофаринкса понякога води до почти пълното му отделяне от фаринкса. Разпространявайки се към мекото небце, процесът води до неговото набръчкване и деформация, което причинява затруднено преглъщане, особено на течна храна, и нарушение на фонацията.

Общото състояние на пациента със склерома остава задоволително и се нарушава само от затруднено дишане поради развитието на хронична обща хипоксия. В този случай пациентите често имат забележимо нарушен базален и азотен метаболизъм, развиват се хипохромна анемия, лимфоцитоза, еозинофилия, а в някои случаи се наблюдава моноцитопения. СУЕ е постоянно повишена.

Еволюция и усложнения

Заболяването се развива много бавно, в продължение на редица години и дори десетилетия. Случаи на спонтанно възстановяване са неизвестни, а използването дори на най-активното и съвременно лечение не гарантира пълно излекуване; можем да говорим само за временна ремисия или спиране на заболяването. Склеротичният процес може да се разпространи или по дължина, или чрез „прескачане“ през здрави участъци на лигавицата, засягайки отделни сегменти, започвайки от носа и достигайки до хоаните, назофаринкса, слуховите тръби, фаринкса, ларинкса, трахеята и бронхите. Параназалните синуси рядко се засягат.

Най-честите усложнения са обструкция на дихателните пътища, хронична хипоксия, пневмония и белодробна туберкулоза. В тези случаи пациентите достигат екстремни нива на изтощение и умират или от необратими метаболитни промени, или от асфиксия (дори при навременна трахеотомия), ако процесът е причинил запушване на трахеята и бронхите.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Диагностика на носна склерома

В началния стадий на заболяването диагнозата е трудна, тъй като възпалителните явления в носа са много подобни на тези при банален катарален ринит. Въпреки това, във всички случаи на продължителен "хрема", придружен дори от едва забележими продуктивни процеси в лигавицата на носа, специфична миризма от носа, като се вземе предвид епидемиологичната анамнеза, трябва да се подозира наличието на риносклерома. По-нататъшното изследване на пациента трябва да преследва целта за идентифициране на това заболяване. Трябва обаче да се има предвид, че лабораторните изследвания не винаги дават положителен резултат, но дори и при липса на последния, склеромата не може да бъде изключена. Диагнозата се улеснява на етапа на изразени клинични и морфологични прояви. Ендоскопията на горните дихателни пътища, биопсията, рентгенографията, реакцията на аглутинация на некапсулирани щамове на бацила Фриш-Волкович, кожните алергични реакции и евентуално дори реакцията на фиксиране на комплемента на серума на пациента и серума на зайци, имунизирани с бацила Фриш-Волкович, са важни за установяване на диагнозата. Според редица автори, положителната реакция на Борде-Жангу е най-постоянната при склерома, но не може да се счита за специфична за това заболяване. Посяването на склеромен материал (носен секрет, натрошени биопсични проби) върху агар-агар позволява изолиране на културата на бацила на Фриш-Волкович в 80-90% от случаите. Макар и рядко, микроскопското изследване на склеромни тъкани може да разкрие гигантски вакуолизирани клетки на Микулиц, фуксинофилни телца на Ръсел и множество плазмени клетки.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Диференциална диагностика

Риносклеромата, подобно на склеромата на всяка друга локализация, на различни етапи на развитие може да има известно сходство с различни заболявания. В дебютния етап тя се диференцира от катарален или прост атрофичен ринит, озена, сифилитични лезии. Описани са случаи на комбинирани заболявания от озена и склерома. В зрял стадий склероматозните инфилтрати могат да бъдат приети за прояви на всяко заболяване, характеризиращо се с поява на инфилтрати и тумори, включително туберкулоза, сифилис, проказа, доброкачествени и злокачествени тумори и др.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Лечение на носна склерома

Многобройни методи на лечение, предложени през 19-ти и 20-ти век, на практика не дават положителни резултати. Сред тези методи трябва да се споменат следните: биологични (ваксинотерапия, автоимплантация на склероматозна тъкан, облъчени кръвопреливания), химични (йодни препарати, карболова и хромова киселина, цинков хлорид, неосалварсан, хининови и бисмутови препарати и др.), физични (диатермокоагулация, лъчетерапия), механични (бужиране), хирургични (отстраняване на белези, пластична хирургия, трахеотомия). Понастоящем относително благоприятни резултати се получават чрез лечение със стрептомицин (локално под формата на мехлеми и аерозоли, парентерално в дълги курсове от 2-3 месеца и рентгенова терапия. Освен това се използват ауромицин, террамицин и интравенозни инфузии на 5% разтвор на PAS с обнадеждаващи резултати. Антисклеротичният ефект на кортизона при склерома не се проявява.

Общо лечение се предписва във връзка с метаболитни нарушения: калциеви препарати, витаминна терапия, препарати, които нормализират киселинно-алкалния баланс, пълноценно въглехидратно и протеиново хранене.

Прогнозата за пълно възстановяване в напреднали случаи е неблагоприятна.