Синдром на удължен QT при възрастни и деца

Повечето от нас поне веднъж в живота си са си правили електрокардиограма. За непосветените, резултатът от нея е лента милиметрова хартия с няколко прави линии, които периодично прескачат. Казано по-просто, разстоянието между съседните зъби в секунди е дължината на QT интервала. Неговата продължителност се влияе от сърдечната честота, пола, възрастта, приема на определени лекарства, дори времето на деня. Нормалните стойности на QT интервала са в диапазона от 320-430 ms за мъжете и 320-450 ms за жените. Интервалът се счита за удължен, когато тези цифри са превишени с 50 ms. Синдромът на удължения QT (yQT) се отнася до камерни нарушения на сърдечния ритъм.

Епидемиология

Според статистиката, един човек на 3-5 хиляди души страда от генетичен синдром на дългия QT интервал. Това е приблизително 85% от всички пациенти, като повече от половината от случаите (60-70%) са жени. Учените не изключват, че случаите на придобито заболяване са свързани и с носители на генотипове, предразположени към развитието на синдрома под влияние на определени обстоятелства.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини синдром на удължения QT интервал

Причините за синдрома на дългия интервал могат да включват следното:

• лекарствено отравяне, списък с лекарства, които удължават QT интервала:
  • антиаритмични средства (аймалин, дизопирамид, соталол, хинидин);
  • психотропни (хлорпромазин, амитриптилин);
  • β-адренергични агонисти (фенотерол, салбутамол);
  • артериални вазодилататори (фентоламин, дихидропиридин);
  • антихистамини (терфенадин, астемизол);
  • антибиотици (бисептол, еритромицин);
  • диуретици (фуроземид);
  • прокинетици (цизаприд, метоклопрамид)
• електролитен дисбаланс (липса на калий, калций, магнезий в организма);
• патологии и увреждания на централната нервна система (тумор, кръвоизлив, емболия);
• миокарден инфаркт, алергично или инфекциозно увреждане;
• сърдечно-съдови заболявания (хипертония, вродени сърдечни дефекти, коронарна болест на сърцето);
• отравяне с фосфор, живак, арсен;
• наследственост.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Рискови фактори

Рискови фактори за развитието на синдром на удължен QT интервал включват патологични състояния като захарен диабет, нервна анорексия, обструктивни белодробни заболявания, вегетативно-съдова дистония и хипотиреоидизъм. От своя страна, белодробните заболявания често възникват поради продължително пушене, престой в помещения, замърсени с вредни газове и пари. Синдромът на удължен QT интервал се насърчава от хипотермия, алкохол, нискокалорична диета и дефицит на протеини.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Патогенеза

Учените смятат, че основният фактор в патогенезата на синдрома на удължения QT интервал е дисбалансът на симпатиковите влияния върху сърцето, когато парасимпатиковият дял на ВНС преобладава над симпатиковия. По-подробно, патогенезата на синдрома е свързана с нарушения в електрическата активност на камерите - времето от електрическото възбуждане (деполяризация) до възстановяването на електрическия заряд на миокарда (реполяризация). В първия случай сърцето се активира чрез отваряне на натриеви канали и проникване в клетката на натриеви йони, които носят положителен заряд. В този случай така нареченият мембранен потенциал достига своя пик. По време на реполяризацията той се връща към първоначалното си ниво. По това време пътят за натрий в клетката е затворен, но калиевите йони могат свободно да излизат през клетъчната мембрана, приближавайки заряда й до първоначалния. Увеличаването на продължителността на тази фаза води до развитието на синдрома.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Симптоми синдром на удължения QT интервал

Симптомите на синдрома на удължен QT интервал включват:

• припадъци от краткотрайни (1-2 мин.) до дълбоки (до 20 мин.);
• конвулсии, подобни на епилептични припадъци;
• потъмняване на зрението, слабост;
• болка в гърдите;
• тахикардия.

Първи признаци

Каналите, през които преминават токове, причинени от движението на натрий, калий и магнезий, се намират в кардиомиоцита, клетка на сърдечния мускул. Изследванията показват, че функциите на тези канали са програмирани на генетично ниво. Към днешна дата са известни 12 варианта на генни разновидности на синдрома на удължен QT интервал. Те имат различни симптоми, протичане на заболяването, лечение и прогноза. Три от тях са най-често срещани. Първите признаци на един от вариантите са припадък в стресови ситуации, физическо натоварване или навлизане във вода. Във втория случай силен звук може да причини загуба на съзнание. Друг признак на заболяването е припадък в спокойно състояние, по време на сън и спиране на сърцето.

[ 20 ]

Удължен QT интервал при дете

Удълженият QT интервал при дете е типичен за синдрома на Тимоти. Доказателство за тази патология е аутизъм, сраснали пръсти на ръцете и краката, широк нос. Ако такова дете също припадне, това е сигнал за контакт с кардиолог. Друг вид синдром на удължен интервал е синдромът на Андерсън. Клиничният му признак е наклонена брадичка, ниско поставени уши, мускулна хиперкинеза, последвана от припадък. Интервалът при по-малките деца не трябва да надвишава 400 ms, при средна възраст - 460 ms, при по-възрастните - 480 ms. Превишаването на тези показатели показва заболяване.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Форми

Синдромът на удължения QT интервал се разделя на два вида:

• вродени;
• придобити.

Вроденият синдром по етиология се разделя на наследствен и резултат от спонтанни генни мутации. Придобитият удължен Qt интервал може да има остър стадий, провокиран от фактори като отравяне с гореспоменатите лекарства, сърдечно-съдови заболявания, мозъчни травми и тумори, тромбоза и др. Хроничният стадий възниква поради хронични патологии не само на сърдечната система, но и на други органи. Също така, синдромът на удължен Qt интервал се отличава по степен на риск от фатална аритмия: нисък, среден и висок.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Усложнения и последствия

Последиците и усложненията от синдрома на удължен QT интервал включват развитието на тахикардия, различни сърдечни аритмии, при които отделни мускули на органа се свиват хаотично и некоординирано. Това води до невъзможност на сърцето да изпълнява функциите си и често е изпълнено със смърт.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Диагностика синдром на удължения QT интервал

Първите стъпки при диагностицирането на синдрома на удължен QT интервал са снемане на медицинската история на пациента, провеждане на инструментални изследвания и изчисляване на коригираната стойност на QT интервала, използвайки специалната формула на Базет.

Диагнозата на вродения синдром се извършва съгласно следните основни диагностични критерии: продължителност на интервала над 0,44 сек, припадък, наличие на синдрома при роднини. Допълнителни критерии също могат да помогнат: забавен пулс (при деца), вродена глухота, други физически нарушения.

Лабораторните изследвания на кръвта разкриват дефицит на магнезий и калий. Кръв се взема от вена сутрин на гладно. В случай на вроден синдром на удължен QT интервал се провежда генетично изследване за определяне на генотипа му, което е много важно за определяне на лечението и формиране на безопасен начин на живот.

Основният метод за инструментална диагностика на патологията е електрокардиографията. В допълнение към обичайната процедура, при липса на красноречиви симптоми на QT синдрома, се прибягва до стрес ЕКГ тестове, за да се провокира появата им. Използва се и ежедневно или холтерово ЕКГ мониториране. Устройството се фиксира върху тялото и записва показателите за сърдечна дейност в продължение на 24 часа.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на синдрома на удължен QT интервал се провежда с преходен QT синдром на фона на лекарствено лечение, със състояния на припадък от неврогенен характер, епилепсия, синдром на Бругада, камерни аритмии и идиопатични форми на ритъмни нарушения.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Лечение синдром на удължения QT интервал

Лечението на синдрома на удължен QT интервал няма единна тактика или протокол и се основава на лекарствена терапия с антиаритмични лекарства, хирургични интервенции и въвеждане на импланти - пейсмейкъри.

За повече информация относно лечението, прочетете тази статия.

Предотвратяване

При откриване на вроден синдром на удължен QT интервал, превантивните мерки включват избягване на излагане на фактори, които могат да провокират пристъп (емоционален стрес, физическо натоварване, силни звуци, в зависимост от вида на синдрома). В случаи на умерен до висок риск от фатална аритмия се прилага превантивна терапия - постоянен прием на бета-блокери. Пациентите с нисък риск се наблюдават постоянно. Най-надеждната превантивна мярка е инсталирането на кардиовертер-дефибрилатор в комбинация с бета-блокери.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Прогноза

Придобитият синдром на удължен QT интервал е обратим след елиминиране на факторите, причинили нарушенията. Прогнозата за деца със синдром на Тимоти, който не е открит в ранен етап от живота, е неблагоприятна - такива деца не доживяват до 30 години. Доста често срещан фатален изход - внезапна смърт, се наблюдава при хора с патология на генно ниво. За съжаление, този проблем остава нерешен на този етап.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]