Синдром на Бругада при деца: симптоми, диагноза, лечение

Синдромът на Бругада е класифициран като първично електрическо сърдечно заболяване с висок риск от внезапна аритмична смърт.

Този синдром се характеризира със забавяне на проводимостта в дясната камера (блок на десния бедрен сноп), елевация на ST сегмента в десните прекордиални отвеждания (V1-V3) на ЕКГ в покой и висока честота на камерно мъждене и внезапна смърт, предимно през нощта.

Епидемиология

Общоприето е, че синдромът се диагностицира с честота от 4 до 12% от всички случаи на внезапна сърдечна смърт. Синдромът на Бругада е 8-10 пъти по-често срещан при мъжете.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини за синдрома на Бругада

При 15-20% от пациентите със синдром на Бругада е открита мутация в гена SCN5A, отговорен за натриевите канали. При повечето пациенти генетичната природа на фенотипа на синдрома на Бругада остава неясна.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Симптоми на синдрома на Бругада

Диагностичните критерии за синдром на Бругада се считат за комбинация от задължително откриване на елевацияна ST сегмента (синдром тип 1) в поне едно от десните прекордиални отвеждания (V1-V3) на ЕКГ в покой или по време на тест с блокер на натриевите канали с един от следните клинични признаци:

• документирани епизоди на камерно мъждене;
• полиморфна камерна тахикардия;
• случаи на внезапна смърт в семейството на възраст до 45 години;
• наличие на фенотипа на синдрома на Бругада (тип I) в членове на семейството;
• индуциране на камерно мъждене със стандартен протокол за програмирана камерна стимулация;
• синкопални състояния или нощни пристъпи на тежък респираторен дистрес.

Лица с ЕКГ феномен тип 1 трябва да се наблюдават като пациенти с идиопатичен ЕКГ модел, а не със синдром на Бругада. Поради това терминът „синдром на Бругада“ понастоящем се отнася само до комбинацията от тип 1 с един от горепосочените клинични и анамнестични фактори.

Първите симптоми на синдрома на Бругада обикновено се появяват през четвъртото десетилетие от живота. Внезапната смърт и активирането на дефибрилатора при пациентите се регистрират главно през нощта, което показва значението на повишените парасимпатикови влияния. Синдромът обаче може да се прояви и в детска възраст. Симптомите могат да се появят по време на повишаване на телесната температура. Ако в детска възраст се установи комбинация от спонтанен ЕКГ феномен тип 1 на Бругада с пристъпи на загуба на съзнание, се диагностицира синдром на Бругада и се препоръчва имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор с последващо приложение на хинидин.

Лечение на синдрома на Бругада

Настоящите препоръки за лечение включват хинидин в доза от 300-600 mg/ден или по-висока. Изопротеренолът също е доказано ефективен при потискане на „електрическата буря“ при пациенти със синдром на Бругада. Имплантирането на кардиовертер-дефибрилатор е единственият ефективен метод за предотвратяване на внезапна смърт. Симптоматичните пациенти определено трябва да се считат за кандидати за имплантиране. При асимптоматични пациенти следните показания за имплантиране се считат за:

• индуциране на камерно мъждене по време на електрофизиологично изследване в комбинация със спонтанен или регистриран по време на тест с блокер на натриевите канали тип 1 ЕКГ феномен на Бругада;
• Феномен на Бругада тип 1, индуциран от теста, в комбинация с наличието на случаи на внезапна смърт при млади хора в семейството.

Лица с ЕКГ феномен на Бругада (тип 1), предизвикан от тестове при липса на симптоми, и случаи на внезапна аритмична смърт в семейството, се нуждаят от наблюдение. Електрофизиологично изследване и имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор не са показани в тези случаи.

Оптималната стратегия за превенция на внезапна аритмична смърт при пациенти с първична електрическа болест на сърцето е определянето на изходния риск (модифицируеми и непродифлуеми рискови фактори и маркери) и последващо наблюдение на пациентите в съответствие с техния индивидуален рисков профил.