Синдром на Brugada при деца: симптоми, диагноза, лечение

Синдромът Brugada се отнася до първичните електрически заболявания на сърцето с висок риск от внезапна аритмична смърт.

В този синдром се намират върху забавянето на дясната камера (десен бедрен блок), повдигане на сегмент ST в правилните прекордиална проводници (V1-V3) за почивка ЕКГ и висока честота на вентрикуларна фибрилация и внезапна смърт, предимно през нощта.

Епидемиология

Общоприето е, че синдромът се диагностицира с честота от 4 до 12% при всички случаи на внезапна сърдечна смърт. Синдромът Brugada в 8-10 пъти е по-често срещан при лица от мъжки пол.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причини за синдрома на Бругада

15-15% от пациентите със синдром на Brugada имат мутация в гена на натриевите канали SCN5A. При повечето пациенти генетичният характер на фенотипа на синдрома на Brugada все още е неясен.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Симптомите на синдрома на Brugada

Критериите за диагностика синдром Brugada счита комбинация арка задължително откриване (Engl. Свод) повдигане сегмент ST (тип 1 синдром) в поне един от подходящите прекордиална проводници (V1-V3) за ЕКГ или по време на тестове с блокер на натриев канал с едно от следните клинични признаци:

• документирани епизоди на вентрикуларна фибрилация;
• полиморфна вентрикуларна тахикардия;
• случаи на внезапна смърт в семейство на възраст под 45 години;
• наличие на фенотип на синдром на Brugada (тип I) в членове на семейството;
• Индукция на вентрикуларна фибрилация със стандартен протокол за програмирана камерна стимулация;
• синкоп или нощни атаки на тежки дихателни нарушения.

Индивидите с ЕКГ тип 1 феномен 1 трябва да бъдат наблюдавани като пациенти с идиопатичен ЕКГ модел, а не с Brugada синдром. По този начин терминът "синдром на Бругада" понастоящем се отнася само до комбинация от тип 1 с един от горните клинични и анамнестични фактори.

Първите симптоми на синдрома на Brugada обикновено се появяват през 4-то десетилетие от живота. Внезапна смърт, и експлоатация на дефибрилатор при пациенти с предимно записан през нощта, които благоприятстват повишените стойности на парасимпатиковата ефекти. Въпреки това, синдромът може да се прояви в детството. Симптомите могат да се появят по време на повишаване на телесната температура. При определяне комбинация детството спонтанен тип 1 Brugada ЕКГ явление с пристъпи на безсъзнание диагностицирани синдром Brugada и препоръчват сърдечен-дефибрилатор имплантиране последвано цел куинидин.

Лечение на синдрома на Brugada

Настоящите препоръки за лечение включват назначаването на хинидин в доза от 300-600 mg / ден или повече. Изопротеренолът също е показан като ефективно лекарство, което може да потисне "електрическа буря" при пациенти със синдрома на Brugada. Имплантацията на кардиовертер-дефибрилатор е единственият ефективен метод за предотвратяване на внезапна смърт. Пациентите със симптоми със сигурност трябва да се считат за кандидати за имплантиране. По отношение на асимптоматични пациенти, следните се считат за индикации за имплантиране:

• индуцирането на вентрикуларна фибрилация по време на електрофизиологично изследване в комбинация със спонтанен или регистриран феномен на ЕКГ тип "Бругада" в проба с блокер на натриев канал;
• явлението тип 1 "Бругада", предизвикано в хода на изпитването, съчетано с внезапни смъртни случаи при млади хора при младите хора.

Лица, които имат ЕКГ Brugada явление (тип 1), индуцирани в проби без симптоми и внезапни аритмични смъртни случаи в семейството, се нуждаят от наблюдение. Електрофизиологичният преглед и имплантирането на кардиовертер-дефибрилатор не са показани в тези случаи.

Оптималната стратегия за предотвратяване на внезапна смърт аритмия при пациенти с първични електрически заболявания на сърцето - определянето на основния риск (изменяема и не-модифицирана рискови фактори и маркери) и последващо наблюдение на пациенти в съответствие с индивидуалния рисков профил.