Синдром на слабост на синусовия възел при деца

Синдромът на болния синус (СБС) е едно от най-полиморфните нарушения на сърдечния ритъм при децата, свързано с риск от развитие на синкоп.

Основата на синдрома са промените във функционалното състояние на основния източник на сърдечен ритъм, който поради различни причини не може от определен момент нататък да изпълнява пълноценно ролята на водещ пейсмейкър и да упражнява контрол върху пейсмейкъра.

Код по МКБ-10

В МКБ 10, синдромът на болния синус съответства на код 149.5 в категорията „Нарушения на сърдечния ритъм“.

Епидемиология на синдрома на болния синус

Разпространението на синдрома на болния синус в детска възраст е доста високо и според различни автори варира от 1,5 до 5 на 1000, достигайки 1% сред пациентите със сърдечна патология. В хирургичните клиники около 10% от всички нарушения на сърдечния ритъм са свързани със синдром на болния синус. Синдромът на болния синус представлява до 30% от всички нарушения на сърдечния ритъм при деца. До 50% от пациентите, нуждаещи се от пейсмейкър, имат някакъв вид дисфункция на синусовия възел. При преглед на деца, считани за здрави, признаци на дисфункция на синусовия възел се откриват при 2% със стандартна ЕКГ и при 2,7% с Холтер мониторинг. Синусова брадикардия (най-честата проява на дисфункция на синусовия възел) се открива при 3,5% от здравите ученици. Според популационния ЕКГ скрининг на деца в Русия, включващ ЕКГ данни от 5441 деца, разпространението на миграцията на ритъма е 1,9%, на избягащите и заместващите суправентрикуларни ритми - 0,7%, и на синоатриалния блок - 0,3%. По време на холтер мониторинг на деца на 1-годишна възраст, 19% имат избягащи и заместващи идиовентрикуларни ритми, 7% имат епизоди на арест на синусовия възел, а 11% имат синоатриални блокове. По този начин, определени явления, които са част от симптомния комплекс на синдрома на болния синус, са често срещани в популацията, а доста значителна част от популацията има електрофизиологични характеристики от ранна възраст, които вероятно предразполагат към последващо формиране на дисфункции на синусовия възел при излагане на различни неблагоприятни фактори.

Причини за синдром на болния синусов възел

Докато синдромът на болния синус при възрастни е предимно с исхемичен произход и се проявява като предсърдно мъждене, в повечето случаи при деца той се развива при липса на органична патология на сърдечно-съдовата система. Нарушенията на пейсмейкъра в детска възраст често са причинени от вегетативен дисбаланс с преобладаване на парасимпатикови влияния и възрастово обусловена инволюция на синусовия възел, като следствие от възпалителни лезии на миокарда, метаболитни патологии, автоимунно увреждане от специфични антитела към проводната система на сърцето. Според етиологичните фактори се разграничават следните видове синдром на болния синус.

Причини за синдром на болния синусов възел

Класификация на синдрома на болния синус

Най-често класификациите на синдрома на болния синус предполагат използване на наличието или отсъствието на клинични прояви, ЕКГ модели на стандартна ЕКГ или по време на Холтер мониторинг и повишаване на сърдечната честота по време на тестове за физическо натоварване. От началото на 90-те години на миналия век, практиката на детската кардиология разделя тази патология на клинични и електрокардиографски варианти на синдрома на болния синус при деца в зависимост от естеството, последователността на нарастване и тежестта на промените в сърдечната проводна система, като се взема предвид стабилна комбинация от ЕКГ прояви, промени в циркадния ритъм според Холтер мониторинг, реакция на сърдечната честота към физическо натоварване и съпътстващи лезии на сърдечната проводна система.

Класификация на синдрома на болния синус

Симптоми и диагноза на синдрома на болния синусов възел

При половината от пациентите заболяването протича асимптоматично, а проявите, характерни за синдрома на болния синус, се откриват случайно. Причината за посещение на лекар при останалите пациенти са оплаквания от синкоп, замаяност, пристъпи на слабост, усещане за прекъсвания и болка в сърцето, главоболие. В случаите, когато е било възможно да се получат предварително регистрирани ЕКГ, е установено, че 4-5 години преди посещение в клиниката децата вече са имали поне синусова брадикардия или миграция на пейсмейкъра. По този начин, при липса на лечение, т.е. при естествения ход на заболяването, дисфункцията на синусовия възел постепенно прогресира от синусова брадикардия и миграция на пейсмейкъра до появата на синоатриален блок в 40% от случаите, както и заместващи ритми на фона на пълна недостатъчност на синусовия възел.

Симптоми и диагноза на синдрома на болния синусов възел

Лечение на синдрома на болния синус

Спешната терапия за развитие на замаяност, синкоп и тежка асистолия на фона на брадикардични ритъмни нарушения включва прилагането на ваголитични лекарства (атропин) или лекарства с изразена бета-адренергична активност (изопреналин).

Тактиките за извеждане на дете от синкопално състояние са непряк сърдечен масаж и изкуствено дишане. Показано е прилагането на едно от следните лекарства:

• епинефрин в доза от 0,05 mg/година интрамускулно или интравенозно еднократно;
• изопреналин IM 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) IM или IV еднократно;
• 0,1% разтвор на атропин интравенозно в доза 0,01-0,02 mg/kg, не повече от 2,0 mg;
• фенилефрин 1% разтвор интрамускулно 0,1 ml/година живот (не повече от 1,0 ml).

Лечение на синдрома на болния синус

Прогноза

Неблагоприятни прогностични признаци при деца със синдром на болния синус се считат за пристъпи на загуба на съзнание, прогресивно намаляване на средните дневни, максимални и минимални дневни и нощни показатели за сърдечна честота според данните от Холтер мониторинг, увеличаване на броя и продължителността на ритъм паузите, поява на допълнителни ритъмни и проводни нарушения, неадекватно повишаване на синусовия ритъм на сърдечната честота по време на тест с дозирана физическа активност, влошаване или провокиране на допълнителни ритъмни нарушения по време на тестове. Фамилните случаи на заболяването са прогностично неблагоприятни. Внезапната сърдечна смърт в семейства при преки роднини в млада възраст (до 40 години) се счита за неблагоприятен прогностичен фактор.