Лечение на синдрома на слабост на синусовия възел

Спешното лечение на синдрома на болния синус с развитие на замаяност, синкопални състояния, тежка асистолия на фона на брадикардични ритъмни нарушения включва прилагането на ваголитични лекарства (атропин) или лекарства с изразена бета-адренергична активност (изопреналин).

Тактиките за извеждане на дете от синкопално състояние са непряк сърдечен масаж и изкуствено дишане. Показано е прилагането на едно от следните лекарства:

• епинефрин в доза от 0,05 mg/година интрамускулно или интравенозно еднократно;
• изопреналин IM 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) IM или IV еднократно;
• 0,1% разтвор на атропин интравенозно в доза 0,01-0,02 mg/kg, не повече от 2,0 mg;
• фенилефрин 1% разтвор интрамускулно 0,1 ml/година живот (не повече от 1,0 ml).

Ако тежката брадиаритмия персистира, придружена от симптоми на слабост, замаяност, пресинкопални и синкопални състояния, детето трябва да бъде отведено в болница, където ще се реши въпросът за необходимостта от електрическа стимулация на сърцето.

Целите на поддържащата, дългосрочна терапия са предотвратяване на прогресията на увреждането на синусовия възел и развитието на усложнения (пристъпи на загуба на съзнание, критична брадиаритмия) и намаляване на степента на увреждане на функционалното състояние на синусовия възел.

Основата на лекарственото лечение е стимулираща терапия с широк спектър на действие, резорбция, мембраностабилизираща и метаболитна терапия. По време на лечението трябва да се вземат предвид следните принципи:

• лекарства от различни групи се предписват в комбинация, а не последователно;
• не трябва да се предписват повече от три лекарства от основните групи за перорално приложение едновременно;
• лечението трябва да бъде дългосрочно (поне 6 месеца за вариант I и поне 12 месеца за по-тежки дисфункции на синусовия възел);
• Ако е необходим дълъг курс на лечение, лекарствата от една и съща група се редуват и предписват на цикли от 2-3 месеца;
• всички лекарства се предписват в общоприети, подходящи за възрастта, дози;
• наблюдението на пациента трябва да бъде редовно (поне веднъж на всеки 6 месеца) и дългосрочно (поне 1 година) след нормализиране на ритъма;
• необходимо е да се получат данни от изследване или да се направи ЕКГ от всички роднини от първа и втора степен на родство;
• За да се следи ефективността на лечението при всяко дете, се избира метод, който позволява най-надеждна оценка на индивидуалната динамика на електрофизиологичните нарушения в миокарда.

При всички варианти на синдрома на болния синус е показано предписването на адаптогени и лекарства с ноотропен ефект: женшен, коренища и корени на Eleutherococcus senticosus, глутаминова киселина, гама-аминомаслена киселина, пиритинол. Използват се метаболитни лекарства: мултивитамини + други лекарства (Vitrum Beauty, коензим Q10), карнитин, мелдоний (милдронат). При високо представяне на високочестотна заместителна хетеротопна ритъм и добавяне на аритмогенна миокардна дисфункция при деца с вариант III на синдрома може да се наложи антиаритмична терапия под контрола на сърдечната честота според ЕКГ и Холтер мониторинг. Антиаритмичната терапия е противопоказана при деца с анамнеза за синкоп, тежко потискане на функциите на синусовия възел, наличие на голям брой ритъм паузи според Холтер мониторинг и/или съпътстващо AV проводимост. При вариант IV на синдрома стимулиращата и метаболитна терапия се провежда за по-дълъг период (поне 6 месеца). Ако се открият високи титри на автоантитела към клетките на сърдечната проводна система (1:160 и по-високи), се препоръчват курсове на НСПВС и хидроксихлорохин (плаквенил).

След AV блокади с висока степен, синдромът на болния синус е най-честата индикация за поставяне на пейсмейкър, като представлява 20 до 50% от всички имплантации на пейсмейкъри при възрастни.

Показания от клас I за имплантиране на пейсмейкър при деца със синдром на болния синус:

• рецидив на аритмогенни синкопални атаки по време на терапия;
• документирана симптоматична брадикардия при пациенти със синдром на болния синусов възел със сърдечна честота под критичната стойност за дадена възраст.

Показания за клас IIa:

• синдром на тахикардия-брадикардия (вариант III на синдрома на болния синус, водещ до необходимост от предписване на антиаритмична терапия):
• асимптоматична синусова брадикардия със сърдечна честота в покой под 35 удара в минута и ритъм паузи повече от 3 секунди при деца с вродени сърдечни дефекти.

Показания за клас IIb:

• синкоп, свързан с тежка брадикардия, без ефект от терапията;
• наличието на асимптоматични ритъм паузи при дете с продължителност повече от 3 секунди на фона на комплексна лекарствена терапия, провеждана в продължение на поне 3 месеца;
• асимптоматична синусова брадикардия със сърдечна честота в покой под 35 удара в минута;
• бинодална болест със симптоми на увреждане на AV възел (AV блок II-III степен).

Показания от клас III: симптоматична синусова брадикардия при юноши с ритъм паузи по-малки от 3 секунди и минимални стойности на сърдечната честота в покой над 40 удара в минута.

Принципите за оценка на ефективността на лечението на деца със синдром на болния синус се различават от тези за други ритъмни и проводни нарушения. Една от разликите е необходимостта от ясна и надеждна регистрация на динамиката не само на качествените, но и на количествените показатели, което се дължи на големия брой ЕКГ феномени при почти всеки пациент. В случаите, когато няма положителна динамика, но проявите на синдрома не се влошават, противно на общоприетите представи, следва да се посочи „условно положителен резултат“. Последната позиция обосноваваме с прогресивния ход на заболяването при липса на адекватно лечение. Следователно, стабилизирането на електрокардиографската картина показва спиране на по-нататъшното развитие на патологичния процес.

Прогноза

Неблагоприятни прогностични признаци при деца със синдром на болния синус се считат за пристъпи на загуба на съзнание, прогресивно намаляване на средните дневни, максимални и минимални дневни и нощни показатели за сърдечна честота според данните от Холтер мониторинг, увеличаване на броя и продължителността на ритъм паузите, поява на допълнителни ритъмни и проводни нарушения, неадекватно повишаване на синусовия ритъм на сърдечната честота по време на тест с дозирана физическа активност, влошаване или провокиране на допълнителни ритъмни нарушения по време на тестове. Фамилните случаи на заболяването са прогностично неблагоприятни. Внезапната сърдечна смърт в семейства при преки роднини в млада възраст (до 40 години) се счита за неблагоприятен прогностичен фактор.