Нарушения на сърдечния ритъм при деца

Нарушенията на сърдечния ритъм заемат едно от водещите места в структурата на заболеваемостта и смъртността на детското население. Те могат да се проявят като първична патология или да се развият на фона на съществуващо заболяване, обикновено вроден сърдечен дефект. Сърдечните аритмии често се развиват в разгара на инфекциозните заболявания, усложняват заболявания на други органи и системи на тялото - лезии на ЦНС, системни заболявания на съединителната тъкан, метаболитни заболявания, ендокринна патология. Нарушенията на сърдечния ритъм често действат като един от симптомокомплексите на много наследствени заболявания. Значението на аритмиите се дължи на тяхното разпространение, склонност към хронично протичане, висок риск от внезапна смърт. Интензивното развитие на детската аритмология е улеснено от разработването и въвеждането в клиничната практика на високоинформативни методи на изследване: холтер мониторинг, електрокардиография с висока резолюция, повърхностно картиране, доплерова ехокардиография и електрофизиологични изследвания на сърцето. При липса на признаци на органични дефекти, основата на нарушенията на ритъма се счита за така наречените идиопатични промени в електрофизиологичните свойства на проводната система на сърцето; разбирането на тяхната същност е предмет на множество научни изследвания.

Идентифицирането на патогенетичните основи на аритмиите изискваше разширяване на знанията ни в областта на сърдечната електрофизиология, особеностите на автономната регулация на сърдечния ритъм, състоянието на екстра- и интракардиалните сензорни рецептори, ролята на циркулиращите медиатори на автономната нервна система, клетъчния метаболизъм, стрес-лимитиращите системи, молекулярно-генетичните основи на електрогенезата, автоимунните механизми. Такова цялостно разбиране на проблема доведе до значителен напредък в областта на лечението и профилактиката на сърдечни аритмии и внезапна сърдечна смърт. Основните електрофизиологични механизми на ритъмните нарушения в детска възраст са анормален автоматизъм, re-entry механизъм с участието на допълнителни пътища за провеждане на импулси или тригерни механизми. Генетичните механизми играят особено важна роля в развитието на редица животозастрашаващи аритмии - синдром на удължен QT интервал, полиморфна камерна тахикардия, синдром на Бругада. В момента е установен определен спектър от мутации, отговорни за развитието на животозастрашаващи аритмии. Промените в невровегетативната регулация на сърцето също са от голямо значение, особено в случаите на ритъмни нарушения при деца без признаци на органично сърдечно заболяване. Всички горепосочени механизми са специфични за всеки вид нарушение на сърдечния ритъм, те не са изолирани един от друг, а взаимодействат. По този начин, за възникването и поддържането на електрофизиологичния субстрат на аритмията, запазването на ембрионалните рудименти на проводната система, нарушаването на невровегетативната регулация на ритъма са важни, като в някои случаи основна роля могат да играят анатомичните условия, например хирургичните интервенции. Невровегетативната основа на аритмиите се причинява в детска възраст от нарушения или особености на съзряването на вегетативните центрове на ритъм регулация, определена роля може да играе наследствената предразположеност.

За разлика от възрастните, децата често имат асимптоматична аритмия и в 40% от случаите тя е случайна находка, което прави невъзможно точното определяне на продължителността и възрастта на детето при появата на аритмията. В някои случаи, например при синдром на удължен QT интервал, непознаването на заболяването от страна на лекаря и родителите води до трагични последици: първият и единствен синкопал в живота може да доведе до внезапна сърдечна смърт. Хроничната аритмия често се диагностицира твърде късно, когато никаква терапия не може да предотврати фатален изход. Съществуват определени трудности при клиничната диагностика на аритмията при новородени и малки деца. През този период от детството аритмията най-често се усложнява от развитието на сърдечна недостатъчност.

Известни са много варианти на сърдечни аритмии, диференцирани въз основа на водещия клиничен и електрофизиологичен феномен, тъй като при едно и също дете често се откриват няколко вида аритмии. В детска възраст е препоръчително да се разграничават суправентрикуларни и камерни тахиаритмии, синдром на болния синусов възел, суправентрикуларни и камерни екстрасистоли. Високите степени на AV блок също са съпроводени с ритъмни нарушения. Всички съществуващи ритъмни нарушения условно се разделят на две групи - тахиаритмии и брадиаритмии. Тахиаритмиите са най-полиморфни и диференциалната им диагноза е доста трудна. През последните години се разграничава отделна група първични електрически заболявания на сърцето, съчетаващи наследствени форми на животозастрашаващи аритмии - синдром на удължен и къс QT интервал, синдром на Бругада, полиморфна камерна тахикардия.

В повечето случаи, с изключение на пароксизмална тахикардия (внезапно начало и край на пристъп) и синдром на удължен QT интервал (повтарящ се синкоп), децата представят множество, но неспецифични оплаквания. Съществуват обаче и модели в клиничния полиморфизъм на различни видове ритъмни нарушения, които трябва да бъдат идентифицирани и взети предвид при предписване на лечение и определяне на прогнозата.

Проблемът с диференциалната диагностика на синкопалните състояния в детска възраст е актуален. Те често са причинени от сърдечна аритмия, най-често от камерна тахикардия, синдром на болния синус и висока степен на AV блок. Сред кардиогенните причини за пристъпи на загуба на съзнание, едно от водещите места заемат първичните електрически заболявания на сърцето, от които най-често срещан е синдромът на дългия QT интервал (CYHQ-T). При диагностиката на много видове аритмии не бива да се подценява ролята на семейното електрокардиографско изследване; резултатите от него често се превръщат във важен аргумент при поставяне на диагноза. В момента се обръща голямо внимание на молекулярно-генетичните изследвания.

Изборът на тактика на лечение зависи от много фактори, включително механизма на развитие на сърдечни аритмии, възрастта на проявление, честотата, тежестта на клиничните симптоми, наличието на структурни промени в сърцето. Лечението на деца с аритмии включва спешна и хронична фармакотерапия, интервенционални методи, включително имплантиране на антиаритмични устройства (пейсмейкъри и дефибрилатори). Децата със суправентрикуларни (надкамерни) пароксизмални тахикардии, животозастрашаващи камерни тахиаритмии (камерна тахикардия, камерно мъждене, CYMQ-T) и брадиаритмии (синдром на болния синусов възел, пълни AV блокади) изискват спешна терапия. Хроничната фармакотерапия на сърдечни аритмии при деца включва корекция на невровегетативните нарушения на регулацията на сърдечния ритъм, контрол на анормалния електрофизиологичен механизъм на миокардно възбуждане с помощта на антиаритмични лекарства от класове I-IV, както и симптоматична терапия, ако е показана. През последното десетилетие развитието на метода на катетърната аблация измести ролята на фармакологичните методи на терапия. Въпреки това, при малки деца, които нямат органично сърдечно заболяване, както и при пациенти със сърдечни аритмии на фона на тежки нарушения на автономната регулация на сърдечния ритъм, лекарствените методи за лечение имат предимство. При лечението на животозастрашаващи сърдечни аритмии важен ресурс са имплантируемите антиаритмични устройства: пейсмейкъри и кардиовертер-дефибрилатори. При имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор при деца с животозастрашаващи аритмии обаче, адекватен подбор на антиаритмична терапия е от голямо значение.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]