Смущения в сърдечния ритъм при деца

Нарушенията на сърдечния ритъм заемат едно от водещите позиции в структурата на заболеваемостта и смъртността на детското население. Те могат да бъдат представени като първична патология или да се развият на фона на вече съществуващо заболяване, обикновено вродено сърдечно заболяване. Аритмиите често развиват на височина на инфекциозни заболявания, усложняват заболявания на други органи и системи - CNS, системни заболявания на съединителната тъкан, метаболитни заболявания, ендокринната патология. Нарушенията на сърдечния ритъм често действат като един от симптоматичните комплекси на много наследствени заболявания. Значението на аритмиите се дължи на тяхното разпространение, тенденция към хронично развитие, висок риск от внезапна смърт. Интензивен arrhythmology развитието на детето е допринесла за развитието и въвеждането в клиничната практика на високо информативни методи на изследване: Холтер ЕКГ, с висока разделителна способност, повърхностни картографиране, dopplerovskoi ехография и сърдечни електрофизиологични изследвания. В отсъствието на признаци на органична основа дефекти на аритмии, се счита за т.нар идиопатични промените в електрофизиологични свойства на системата на проводимостта на сърцето, на разбирането на същността им - предмет на многобройни научни изследвания.

Идентифициране патогенетични базисни аритмии, необходими за разширяване на нашите познания в областта на електрофизиология на сърцето, характеристиките на вегетативния регулирането на сърдечната честота, държавни екстра- и интракардиално сетивни рецептори, ролята на циркулиращите медиатори на автономната нервна система, клетъчния метаболизъм, системи стрес ограничаване, молекулно генетична основа на electrogenesis, автоимунни механизми , Такова цялостно разбиране на проблема е довело до значителен напредък в лечението и профилактиката на сърдечни аритмии и внезапна сърдечна смърт. Основни електрофизиологични механизми на аритмия при деца - анормална автоматичност, механизма на повторно влизане с допълнителни начини на импулсите или праговите механизми. Генетични механизми играят особено важна роля в развитието на редица животозастрашаващи аритмии - синдром удължена интервал QT, полиморфна камерна тахикардия, синдром Brugada. В момента е специфичен набор от мутации, отговорни за развитието на животозастрашаващи аритмии. Промени в вегетативната регулация на сърцето също отдават голямо значение, особено в случаи на аритмия при деца и няма данни за органично сърдечно заболяване. Всички от горните механизми са специфични за всеки тип нарушение на сърдечния ритъм, те не са изолирани един от друг и са в комуникация. Така че, за произхода и поддържането на електрофизиологично субстрат на аритмия са важни запазване на ембрионални наченки на проводната система, нарушена невро-вегетативната регулация на ритъм, а в някои случаи главната роля могат да играят анатомичните условия, като например операция. Невро-вегетативна основа на аритмии, дължащи се на разстройства в детството или възможности на съзряване на регламента ритъм на автономни центрове, роля може да играе за наследствено предразположение.

За разлика от възрастни деца аритмии често са асимптоматични в 40% от случаите има случаен констатация, която не точно задаване на продължителността и възрастта на детето в началото на аритмията. В някои случаи, като например синдрома на удължена интервал QT, невежеството на лекари и родители за наличие на болестта води до трагични последствия: първият и единствен в живота на един синкопни атака може да доведе до внезапна сърдечна смърт. Често хронично нарушение на ритъма се диагностицира твърде късно, когато никой вид терапия не може да предотврати фатален изход. Съществуват известни трудности при клиничната диагноза на ритъмните смущения при новородени и малки деца. През този детски период аритмията най-често се усложнява от развитието на сърдечна недостатъчност.

Има много варианти на сърдечни аритмии, които са диференцируеми въз основа на майстори-клинични електрофизиологични явления, тъй като често едно и също дете да идентифицират няколко видове аритмии. При деца, е препоръчително да се разпределят надкамерни и камерни тахиаритмии, синдром на болния синусов възел, надкамерни и камерни аритмии. Високите степени на AV блокада също са съпроводени от нарушения на ритъма. Всички съществуващи нарушения на ритъма се разделят условно на две групи - тахиаритмии и брадиаритмии. Най-полиморфните са тахиаритмиите, при тяхната диференциална диагноза те срещат значителни затруднения. През последните години, отделно изолира група на първични електрически сърдечни заболявания обединяващи наследствени форми на животозастрашаващи аритмии - синдром на удължен и съкратен интервал QT синдром, Brugada, полиморфни вентрикуларна тахикардия.

В повечето случаи, с изключение на пароксизмалната тахикардия (внезапно начало и край на атаката) и синдром на продължителен интервал на QT (повтарящ се синкоп), децата правят многобройни, но неспецифични оплаквания. Въпреки това, в клиничния полиморфизъм на различни варианти на нарушения на ритъма съществуват и закономерности, които трябва да бъдат идентифицирани и взети предвид при предписване на лечение и определяне на прогнозата.

Неотложен проблем на диференциална диагноза на синкоп при деца, които често се дължат на сърдечна аритмия, най-често - камерна тахикардия, синдром на синусовия и висока степен AV блок. Сред причините за кардиогенни епизоди на загуба на съзнание е една от водещите позициите заети от първичен електрически болест на сърцето, от които най-разпространени удължен интервал QT синдром (CYHQ-T). При диагностицирането на много видове аритмия ролята на семейното електрокардиографско изследване не може да бъде подценена, резултатите от нея често се превръщат в важен аргумент в диагнозата. Понастоящем много внимание се отделя на молекулярните генетични изследвания.

Избор на тактиката на лечение зависи от много фактори, включително и механизма на развитието на нарушения на сърдечния ритъм, напредването на болестта, честота, тежестта на клиничните симптоми, представлявани от структурните промени на сърцето. Лечение на деца с аритмии включва аварийно и хронична фармакотерапия, техники за интервенция, включително и имплантиране на антиаритмични устройства (пейсмейкъри и дефибрилатори). Лечението аварийно нужда децата с надкамерна (надкамерна) пароксизмална тахикардия, животозастрашаващи камерни тахиаритмии (камерна тахикардия, камерно мъждене, CYMQ-T) и брадикардия (синдром на синус, пълен AV блок). Хронична фармакотерапията на сърдечни аритмии при деца включва корекция невровегетативните разстройства на регулиране на сърдечния ритъм, съгласно указания - контролира анормален инфаркт електрофизиологично механизъм възбуждане използване antiaritmiicheskih лекарствени класове I-IV, както и симптоматична терапия. През последното десетилетие развитието на метод катетърна аблация, надминавайки ролята на фармакологична терапия. Въпреки това, при малки деца, които нямат структурно сърдечно заболяване, и при пациенти с нарушения на сърдечния ритъм на фона на ясно изразени нарушения на вегетативната регулиране на сърдечния ритъм имат предимство медицински методи на лечение. При лечението на животозастрашаващи ритъмни нарушения на сърцето представлява важен ресурс имплантируеми антиаритмични устройства: пейсмейкъри и дефибрилатори кардиовертер. Въпреки това, имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор за деца с животозастрашаващи аритмии е много важно адекватен избор на лечение с антиаритмични лекарства.

[1], [2], [3]