Разстройства на йодния недостиг и ендемичен гърч

Недостиг на йод заболявания (ендемична гуша) - състояние, което се намира в определени географски райони с недостиг на йод в околната среда и се характеризира с увеличение на щитовидната жлеза (гуша спорадична развива в хора, живеещи извън ендемични области гуша). Тази форма на гуша е широко разпространена във всички страни.

[1]

Епидемиология

Според СЗО в света има повече от 200 милиона пациенти с ендемичен гърч. Заболяването се разпространява в планинската (Алпи, Алтай, Хималаите, Кавказ, Карпатите, Кордилерите, Тян Шан) и обикновени райони (Централна Африка, Южна Америка, Източна Европа). Първата информация за ендемичния гущер в Русия е достъпна в работата на Леджнев "Гуйтър в Русия" (1904). Авторът не само цитира данни за разпространението си в страната, но и предполага, че е заболяване на целия организъм. В бившата ендемична гушата СССР се намира в централните региони на Русия, в Западна Украйна, Беларус, Кавказ, Централна Азия, Транс-Байкал, в долините на големите реки от Сибир, Урал, Далечния Изток. Теренът се счита за ендемичен, ако повече от 10% от населението има клинични признаци на гуша. Жените често са засегнати от тях, но и при мъжете с тежки ендемични заболявания.

Разпространението на болестта се определя от броя на жените, засегнати, степента на увеличение на пациентите с щитовидната честота нодуларна гуша форми и Струма, който има връзка с магнитуд между мъжете и жените (Lenz-Бауер индекс). Ендемични се смята тежка, ако честотата на населението на поражението повече от 60%, индексът на Ленц-Бауер 1 / 3-1 / 1, както и честотата на възлови гуши над 15%, има случаи на кретенизъм. Индикатор за неговата сериозност може да служи като изследване на съдържанието на йод в урината. Неговите резултати се изчисляват в μg%. Нормата е 10-20 μg%. В области с изразена ендемия нивото на йода е под 5 μg%. При лека ендемия честотата на населението е над 10%, индексът Lenz-Bauer е 1/6, нодовите форми се откриват в 5% от случаите.

За оценката на епидемията от гърди се използва и индикаторът, предложен от MG Kolomiytseva. В основата си (коефициентът на интензивност на епидемията) е съотношението на броя на началните форми на гуша (степен I-II) към броя на следващите форми (степен III-IV), изразено в проценти. Получава се множествена стойност, показваща колко пъти първоначалната степен на разширяване на щитовидната жлеза преобладава в следващите. Ако Колоитът на Коломитцев е по-малък от 2, ендемията на силното напрежение, между 2 и 4 е средна, повече от 4 - слаба.

Международният съвет за борба с болестите на йодния дефицит, използвайки данните за разпространението и клиничните прояви на йоден дефицит, препоръчва разпределението на три нива на йоден дефицит. Леко гуша от 5 до 20% от населението, средното ниво на йод екскреция мкг 5-9,9% поява на вроден хипотироидизъм от 3 до 20%.

Средната степен на тежест се характеризира с честота на гърдите 20-29%, нивото на йодната екскреция е 2-4,9%, честотата на вродения хипотиреоидизъм е 20-40%. При тежки гуша честота на повече от 30%, екскреция йод ниво под 2 мг% честота на вроден хипотироидизъм повече от 40%. Кретенизмът възниква с честота до 10%.

[2], [3], [4],

Причини йод-дефицитни заболявания (ендемичен гънък)

В средата на XIX век. Chatin и Prevost излагат теория, че причината за ендемичния гоперус е йодният дефицит. През следващите години, благодарение на изследванията на други учени, теорията за йодния дефицит получи допълнително потвърждение и сега е общоприета.

В допълнение към йод дефицит в развитието на ендемична гуша играе важна роля прием на goitrogenic вещества (tiotsinaty и тио-oksizolidony съдържа в някои видове зеленчуци), йод недостъпна за абсорбция форма на генетични нарушения intrathyroid йод метаболизма и биосинтезата на хормони на щитовидната жлеза, автоимунни механизми. При настъпване на заболяването са от съществено значение в биосферата намалено съдържание на микроелементи като кобалт, мед, цинк, молибден, което е показано в проучвания подробно VN Vernadskii и Виноградов и хелминти и бактериално замърсяване на околната среда. Връзка поражение гушата и Струма най-висока честота еднояйчни сравнение с двуяйчни предполага наличието на генетични фактори.

В отговор на организма в дългосрочен и тежка недостиг на йод гуша, включени редица адаптивни механизми, най-важният от които - увеличаване клирънс щитовидната неорганичен йод,  щитовидната жлеза хиперплазия, тироглобулин намаляване синтез, модификация йодиран аминокиселини в жлезата, повишената синтеза от трийодтиронин щитовидната жлеза, увеличаване на конверсията на Т ₄  към Т ₃  в производството на периферните тъкани и хормони на щитовидната жлеза.

Повишеният метаболизъм на йода в организма отразява стимулирането на щитовидната жлеза с тироид-стимулиращ хормон. Обаче, като цяло, механизмите на регулиране на синтеза на тиреоидни хормони зависят от концентрацията на интрацитроид на йода. При плъхове с хипофиза-ектомия, които се държат на диета с недостатъчен йод, се наблюдава повишаване на абсорбцията на тироиди  ¹³¹ 1.

При новородени и деца в ендемични области се отбелязва епителната хиперплазия на щитовидната жлеза без хипертрофия на клетките и относително намаляване на фоликулите. В областите с умерен йоден дефицит при възрастни има паренхимни раци с образуване на възли на хиперпластична основа. Наблюдава се прогресивно намаляване на съдържанието на йод, съответно увеличаване на съотношението на монойодотирозин към дийодотирозин (MIT / DIT) и намаляване на йодотиронините. Друг важен резултат на намаляване на концентрацията на йод е да се увеличи синтеза на Т ₃  и поддържане нивото му в серума, въпреки намаляването на нивото на Т ₄. В този случай нивото на TSH може да се увеличи, понякога много съществено.

Г. Stockigt вярва, че съществува пряка връзка между размера на goitre и съдържанието на TSH.

[5], [6], [7], [8]

Патогенеза

С ендемичен гърч се срещат следните морфологични варианти на гуша.

Дифузният паренхимален гърч се среща при деца. Разширяването на жлезата се изразява в различна степен, но по-често нейната маса е 1,5-2 пъти по-голяма от масата на тироидната тъкан на здраво дете на съответната възраст. Субстанцията е жлеза с хомогенна структура, меко еластична консистенция. Жлезата се образува от малки близко разположени фоликули, облицовани с кубичен или плосък епител; Колоидът, като правило, не се натрупва в кухината на фоликула. Междинните острови се намират в отделни лобули. Жлезата е обилно васкуларизирана.

Дифузен колоиден гърч - желязо с тегло 30-150 грама и повече с гладка повърхност. Нарязаното вещество е от кехлибарено-жълт цвят, блестящо. Лесно разграничими са големи, диаметри от няколко милиметра до 1-1,5 см, колоидни включвания заобиколени от фини влакнести нишки. Микроскопично се откриват големи удължени фоликули, облицовани с плосък епител. Техните кухини се пълнят с малък или не-резорбируем оксифилен колоид. В зоните на резорбция епителът е предимно кубичен. Сред големите фоликули са фокуси на малки функционално активни фоликули, облицовани с кубичен, понякога пролифериращ епител. Йодиране на тиреоглобулина в най-големите фоликули.

Нодната колоидна струма - може да бъде самостоятелна, мулти-възел и конгломерат, когато възлите са интимни, за разлика от многоиндоалните възли, са заварени заедно. Такова издуване може да достигне 500 грама или повече. Повърхността на жлезата е неравномерна, покрита с гъста влакнеста капсула. Диаметърът на възлите варира от няколко милиметра до няколко сантиметра. Техният брой варира, понякога те заместват цялата жлеза. Нодулите обикновено се намират в променената тироидна тъкан. Те се образуват от фоликули от различен калибър, облицовани с епители от различни височини. Големи възела предизвика сгъстяване на околната щитовидната тъкан и васкулатурата с исхемична некроза, интерстициална фиброза, и така нататък .. В огнища на некроза и е част от фоликуларни клетки, натоварени с хемосидерин. В областта на отлагането на вар може да се наблюдава осификация. Във фоликулите често се срещат свежи и стари кръвоизливи, атероми. Локалното увреждане предизвиква, от своя страна, хиперплазия на фоликулите. По този начин, основата на патологичния процес в нодуларния колоиден гойтър е процесът на дегенерация и регенерация. През последните години, често става лимфоидна инфилтрация на стромата на компоненти и най-вече около промените тъкан на щитовидната, наблюдавани при пациенти с автоимунна тиреоидит.

На фона на нодуларно гуша във възлите себе си и / или околната тъкан около 17-22% от случаите на образуването на аденокарциноми, повечето microcenters нискокачествени рак. По този начин, нодуларна гуша големи усложнения са остри кръвоизливи, понякога с внезапно повишаване на гърдата, лимфоидна инфилтрация с автоимунна явления strumita, по-фокусна и развитието на ракови заболявания.

Семейният гущер е един от вариантите на ендемичен гърч с автозомно рецесивно наследяване. Тази форма на заболяването се потвърждава хистологично. Тя се характеризира със същия тип, по-често със средно калибрени фоликули, облицовани с кубичен епител, изразена хигроскопична вакуолизация на цитоплазмата, ядрен полиморфизъм; често отбелязват повишено фоликулно образуване. Колоидна течност с много париетални вакуоли. Случаи със симптоми на рак са често срещани: области на жлезистата тъкан от анапластични клетки, феномени на ангионезия и проникване на жлезистата капсула, псохмомни тела.

Особено се изразява тези промени с вродена гуша с нарушение на организацията на йод. Тази жлеза има структура с малък лоб. Парчетата образуват нишки и кичури на големи атипични епителни клетки с полиморфни, често безформени ядра на ембриона и плода или по-малко фоликуларен структура. Фоликуларни клетки с ясно изразена хигроскопична вакуолизация на цитоплазмата и ядро - полиморфни, често хиперхромни. Тези гърди могат да се повтарят (с частична тироидектомия).

[9], [10], [11], [12]

Симптоми йод-дефицитни заболявания (ендемичен гънък)

Симптомите на ендемичния гънък се определят от формата, размера на гърдите, функционалното състояние на щитовидната жлеза. Пациентите са загрижени за обща слабост, умора, главоболие, дискомфорт в сърцето. При големи размери на гуша, има симптоми на натиск върху близките органи. При компресиране на трахеята може да има атаки на задушаване, суха кашлица. Понякога има затруднения при преглъщане поради компресия на хранопровода.

Разграничение между дифузни, нодуларни и смесени форми на гуша. Чрез последователност може да бъде мека, гъста, еластична, кистозна. В области с тежка ендемия възлите се появяват рано и се срещат при 20-30% от децата. Често, особено при жените, щитовидната жлеза се представя от множество възли и се наблюдава значително намаляване на синтеза на тиреоидни хормони с появата на клинични признаци на хипотиреоидизъм.

При ендемичен гърч се наблюдава повишаване на абсорбцията от щитовидната жлеза  ^131. Когато се тества проба с трийодотиронин, се открива потискане на I абсорбцията, което показва автономността на щитовидните възли. В регионите с умерена ендемия в дифузно гърло се открива отсъствието на отговор на тиротропен хормон към приложението на тиролиберин. Понякога в области с йоден дефицит, пациенти с непроменена щитовидна жлеза, повишен клирънс на тироид  ¹³¹ 1 и по-нататъшен растеж след прилагане на TSH. Механизмът на развитие на атрофия на щитовидната жлеза все още не е известен.

В регионите с изразена ендемия най-типичната проява на ендемичен гърч е хипотиреоидизмът. Външен вид на пациентите (подпухнало бледо лице, тежка суха кожа, косопад), умора, брадикардия, безгласни сърдечни тонове, хипотония, аменорея, забавяне на речта - всички доказателства в подкрепа на намаляване на функцията на щитовидната жлеза.

Едно проявление на хипотиреоидизъм в ендемичния гърч, особено при тежки случаи, е кретинизмът, чиято честота варира от 0,3 до 10%. Тясната връзка между ендемичния гърч, глухотата и кретинизма в едно място предполага, че основната причина за това е йодният дефицит. Провеждането на йодна профилактика в ендемични зони води до явно намаляване на честотата й. Критинизмът се свързва с дълбока патология, която започва в рамките на матката от най-ранното детство.

Характерните му особености са: изразена умствена и физическа изостаналост, малък растеж с непропорционално развитие на отделните части на багажника, тежка умствена непълноценност. Кретините са бавни, неактивни, с координация на движенията, трудно могат да влязат в контакт. McKarrison идентифицирани две форми на кретенизъм "микседем" кретенизъм с тежка картина на хипотиреоидизъм и дефект растеж и по-рядко "нервна" кретенизъм с патология на централната нервна система. Характерни признаци на двата вида са психичната недостатъчност и глухотата. В ендемични райони на Централна Африка са по-чести "микседем" и atireogenny кретенизъм, а в планинските райони на Америка и Хималаите по-често срещана форма на "нервна" кретенизъм.

При "микседаматозните" кретини, клиничната картина се характеризира с тежки признаци на  хипотиреоидизъм, умствено изоставане, дефекти на растежа и забавено съзряване на костите. Тироидната жлеза обикновено не е осезаема, докато сканира - остатъчната си тъкан в обичайното място. Има ниско съдържание на плазма Т3, Т4, значително повишава нивото на TSH.

Клиничните прояви на "нервен" кретинизъм са описани подробно от R. Norna-brook. Има начално забавяне на невромускулното съзряване, забавяне в развитието на осификационните ядра, нарушения на слуха и говора, страбизъм, интелектуална изостаналост. По-голямата част имат гадене, функционалното състояние на щитовидната жлеза е еутироидно. Пациенти с нормално телесно тегло.

[13], [14], [15]

Диагностика йод-дефицитни заболявания (ендемичен гънък)

Диагнозата на ендемичен гърч се основава на клинично изследване на индивиди с увеличаване на щитовидната жлеза, информация за масовия характер на заболяването и мястото на пребиваване. За да се определи обема на щитовидната жлеза, нейната структура се извършва чрез ултразвук. Функционалното състояние на щитовидната жлеза се оценява според ¹³¹ 1-диагностични данни  , TSH и тиреоидни хормони.

Диференциалната диагноза трябва да се извърши с автоимунен тироидит, рак на щитовидната жлеза. При диагностика с автоимунен тиреоидит може да помогне повишена плътност на щитовидната жлеза, увеличаване на титъра на антитероидните антитела, картина "скрита" върху сканиране и биопсия на пункцията.

Бързото и неравномерно развитие на тумора, неравномерния контур на възела, туберзозата, ограничаването на мобилността, загубата на тегло може да е подозрително за рака на щитовидната жлеза. В широко разпространени случаи има увеличение на регионалните лимфни възли. За правилната и навременна диагноза са важни резултатите от биопсия на пробиване, сканиране на жлезата, ултразвукова ехография.

[16], [17]

Лечение йод-дефицитни заболявания (ендемичен гънък)

За лечение на тиреоиден гуша на йодни препарати се използват при деца и юноши при физиологични дози от 100-200 мг на ден. Лечението с йод е намаляване и нормализиране на размер на щитовидната жлеза. При възрастни, има метод за лечение 3: I-тироксин монотерапия в доза от 75-150 микрограма на ден, монотерапия с йод (калиев йодид в доза от 200 микрограма на ден) и комбинирано лечение с йод левотироксин (yodtiroks съдържа 100 мг Т ₄  и 100 мкг йод, една таблетка дневно ;. Thyreocombum - 70 микрограма T ₄  и 150 мкг йод). Намаляването на размера на щитовидната жлеза обикновено настъпва 6-9 месеца от началото на лечението. Продължителността на лечението трябва да бъде от 6 месеца до 2 години. По-нататък, за профилактика на рецидив предписан прием профилактични дози 100-200 мкг йод препарати. Прегледи се извършват на интервали от 3-6 месеца (измерване на обиколката на врата, палпация за откриване гуша възела, ултразвук).

Пациенти с признаци на функцията на щитовидната жлеза намаляване извършват терапия с тиреоидни хормони в дози, подходящи за компенсиране състояние. Лечението да се пациенти, които показват подобрение TSH, намаляване на Т3, Т4, повишен титър на антитяло на тироглобулин, т. Е. Има субклиничен хипотиреоидизъм и автоимунен тиреоидит.

С нодуларния гърч, големия му размер и симптомите на свиване на околните органи, пациентите са показали хирургическа интервенция.

Предотвратяване

От 30-те години в нашата страна е създадена мрежа от диспансери против туберкулоза, чиято дейност е насочена към организиране на дейности за профилактика и лечение на ендемичен гъбички. Най-удобният метод за масова йодна профилактика е използването на йодирана сол. Научната основа за йодната профилактика беше предложена за първи път през 1921 г. От Д. Марин и С. Кимбъл. В СССР, голям принос за решаването на проблема с ендемична гуша има OV Николаев, IA Aslanishvili BV Aleshin, ИК Ahunbaev, Й. Х. Turakulov и много други.

През 1998 г. Русия прие нов стандарт за йодирана сол, който включва въвеждането на 40 ± 15 мг йод на 1 кг сол под формата на стабилна сол-калиев йодат. Контролът на съдържанието на калиев йодид в йодирана сол се осъществява от санитарно-епидемиологични станции. Беше организирана задължителната доставка на йодизирана сол на населението в засегнатите райони.

През последните години, поради недостатъчното внимание към йодната профилактика, в страната има тенденция към увеличаване на честотата на заболеваемост. Така че, според VV Talantov, честотата на ендемичен глуски от I-II степен е 20-40%, III-IV степен - 3-4%.

В допълнение към масовата профилактика, в ендемични области се провежда групова и индивидуална йодна профилактика. Първият - анти-ултрамин (1 таблетка съдържа 0,001 g калиев йодид) или калиев йодид 200, 1 маса. Ежедневно - се осъществява в организирани групи от деца, бременни и кърмещи жени, като се вземат предвид нарасналите нужди на растящия организъм на хормони на щитовидната жлеза под контрол определи йод екскрецията в урината, което надеждно отразява сумата влизат в тялото на йод. Индивидуална йодна профилактика се прилага на лица, които са претърпели операция за ендемичен гънки; пациенти, които за каквито и да е показания не могат да бъдат лекувани; Лица, временно пребиваващи в района на епидемична кост.

В тропическите страни по света широко се използва предотвратяването на нарушения на йодния дефицит при използване на йодирано масло. Прилагайте липидол - препарат от йодирано масло в капсули за приемане на перо или ампули за интрамускулно инжектиране.

В 1 ml йодирано масло (1 капсула) съдържат 0,3 g йод, което осигурява нуждата на организма за една година.

[18], [19], [20],