Рак на уретрата (рак на уретрата)

Ракът на уретрата (рак на уретрата) е рядък тумор, който представлява по-малко от 1% от всички инфекции на пикочните пътища. Ниската заболеваемост води до отсъствие на стандартизиран подход при лечението на пациенти с рак на уретрата.

В тази връзка резултатите от лечението на тази болест остават незадоволителни.

Епидемиология

Първичният рак на уретрата при мъжете е изключително рядък. В литературата са публикувани около 600 доклада. Туморът е диагностициран на всяка възраст, въпреки че мъжете над 50-годишна възраст са по-склонни да страдат. При жените ракът на уретрата (рак на уретрата) е 0.02-0.5% от злокачествените неоплазми на женската пикочна и генитална област. Обикновено заболяването се развива в постменопауза. 75% от пациентите с рак на уретрата са на възраст над 50 години.

[1], [2]

Причини рак на уретрата (рак на уретрата)

Етиологията на уретралния рак не е установена. Предварително ранно заболяване е  левкоплакия. Рисковите фактори включват рак на пикочния мехур, хронична инфекция на пикочните пътища и продължителна травма на лигавицата на уретрата.

Хистогенеза

Хистогенезата на уретралния рак зависи от вида на епитела, покриващ областта на уретрата, в която туморът е локализиран. Дисталната част на уретрата е облицована с плосък епител, който служи като източник на плоскоклетъчен карцином, близък до преходната клетка, от която произхождат преходните клетъчни тумори.

Аденокарциномът възниква от жлезистата тъкан на простатата при мъжете и парауретралните жлези при жените. При жените плоскоклетъчен карцином е 60%, преходен клетъчен карцином е 20%. Аденокарцином - 10%. Меланом - 2%. Редки тумори (саркоми, невроендокринен тумор, плазмоцитом, метастази на други тумори) 8% от всички наблюдения. Сред тумор мъжки уретрата са представени в плоскоклетъчен карцином вол преходен клетъчен - 15%, аденокарцином, меланом, и саркоми в 5% от случаите.

[3], [4]

Растеж и метастази

Ракът на уретрата, особено когато привързаността на нейните проксимални части е склонен към местно инвазивно разрастване. Мъжете могат да покълнат гъсти и кавернични тела на пениса, урогениталната диафрагма, простатата, перинеума и скротума. При жените туморът има тенденция да покълне подлежащите тъкани и да се разпространи в предната стена на вагината, пикочния мехур и шийката на матката.

При рак на уретрата, лимфогенните метастази са характерни за ингвиналните и лазерните лимфни възли. Увеличени ингвиналните лимфни възли открити в 1/3 пациенти с рак на уретрата, така потвърди наличието на метастази в 90% от случаите по време на диагноза в 20% от пациентите показват метастази в илиачно лимфни възли. В бъдеще появата на метастази в лимфните възли на таза се отбелязва при 15% от пациентите. Метастазата на далечни групи от лимфни възли се среща рядко.

Хематогенни метастази в паренхимните органи показват края на случаи на заболяване на белите дробове, плеврата, черния дроб, костите, надбъбречните жлези, мозъка, слюнчените жлези, главата на пениса.

Симптоми рак на уретрата (рак на уретрата)

Симптомите на рак на уретрата са променливи, nepatognomonichny и до голяма степен зависят от заболяването, срещу която се развива злокачествен процес. Симптомите на мъжкия рак на уретрата - освобождаване от отговорност, болка, затруднено уриниране до неговото забавяне, осезаем тюлени периуретралната абсцеси и фистули, злокачествен приапизъм. Симптомите на рак на уретрата на жени включват изолиране, присъствието на обемен образование в областта на външния отвор на уретрата, уриниране трудност, болка в пикочния канал и перинеума,  уринарна инконтиненция, фистула uretrovaginalny кървене от вагината.

При една трета от пациентите с палпиране на ингвинални зони се установяват разширени лимфни възли. Туморната тромбоза на лимфните съдове на областта на таза и слабините може да доведе до появата на оток на долната половина на тялото.

Появата на метастази в паренхимните органи предизвиква развитието на съответната симптоматика.

Форми

TNM-класификация на уретралния рак (рак на уретрата).

Първичният тумор (мъжки и женски)

• Tx - първичният тумор не може да бъде оценен.
• T0 - няма признаци на първичен тумор.
• Та - неинвазивен папиларен, полипоиден или веррузен (брадавичен) карцином.
• Рак - рак на място (преинвазивен).
• Т1 туморът се простира до субепителната съединителна тъкан.
• Т2 - туморът се простира до гъбеното тяло на пениса или простатата или периутралния мускул.
• Т3 - туморът се простира до кавернозното тяло или извън капсулата на простатата или до предната стена на влагалището или в гърлото на пикочния мехур.
• Т4 - туморът се разпространява до други съседни органи.

[5], [6]

Регионални лимфни възли

• Nx - регионалните лимфни възли не могат да бъдат оценени.
• Няма - няма метастази в регионалните лимфни възли.
• N1 - метастази в една лимфна възел не повече от 2 см в най-голямото измерение.
• N2 - метастази в една лимфна възел, повече от два в най-големите измервания или множество метастази в лимфните възли.

Дистални метастази

• Mx - отдалечените метастази не могат да бъдат оценени.
• M0 - няма отдалечени метастази.
• Ml - отдалечени метастази.

[7], [8], [9], [10]

Патоанатомична класификация на pTNM

Категориите pT, pN, pM съответстват на категории T, N, M, G - хистопатологично градиране.

• Gx - степента на диференциация не може да бъде определена.
• G1 е силно диференциран тумор.
• G2 - умерено диференциран тумор.
• G3-4 е нисък клас / недиференциран тумор.

Диагностика рак на уретрата (рак на уретрата)

Необходимо е задълбочено изследване, палпиране на външните гениталии, перинеума и двуминутно палпиране, за да се оцени локалното разпространение на тумора. Основният диагностичен метод е  уретроцистоскопията, която позволява да се определи локализацията, размерът, цветът, природата на повърхността на тумора, състоянието на заобикалящата му лигавица. За рак на уретрата (рак на уретрата) се характеризира с наличието на солиден тумор на широка основа, с леко вкореняваща се и често израснала повърхност. С значително стесняване на уретрата тумора косвено съди местоположение, формата и размера на туморите позволява дефекта запълване на уретрата в възходяща и анулира urethrogram. Степента на локално разпространение на туморния процес и състоянието на регионалните лимфни възли се оценяват като се използва трансабдоминален и трансвагинален ултразвук, CT и ЯМР. За да се идентифицират отдалечени метастази, всички пациенти преминават рентгенова снимка, ултразвук и CT сканиране на коремната кухина, ретроперитонеума и таза.

Сканирането на костите на скелета се извършва само от пациенти, които представят съответните оплаквания. Морфологичното потвърждение на диагнозата се получава чрез хистологично изследване на туморната биопсия. Може да бъде възможно цитологично изследване на отпечатъци от петна, отрязани от неоплазма, отделени от уретрата.

[11], [12]

Диференциална диагноза

Рак на уретрата диагностичен грешка се появява 10% от случаите. При мъжете, диференциалната диагноза на рак на уретрата трябва да се направи с доброкачествени тумори, стриктури, хроничен уретрит, туберкулоза, рак на простатата, камък. При жените, рак на уретрата да се разграничава от тумори на вулвата и вагината, доброкачествени тумори и възпалителни заболявания на уретрата, на парауретралните кисти и загуба на уретрата лигавица, свързан с мъх вагиналните стени само надежден критерий за премахване на рак на уретрата (рак на уретрата), - Морфологична проверка на диагнозата.

[13]

Лечение рак на уретрата (рак на уретрата)

Лечението на рак на уретрата зависи от етапа и мястото на тумора. Поради малкия брой наблюдения стандартният метод за управление на пациентите с тази болест не е развит.

По-долу са най-често срещаните подходи.

Лечение на рак на уретрата при жените

Ако малки повърхностни тумори дисталния уретрата T0 / възможно Tis, Ta да изпълнява отворен или TUR резекция, токов удар, деградация неодим Nd: YAG лазер или СО2, от въглеродни влакна. Откриване на голям повърхностен (Та-Т1) и инвазивни (Т2) тумори е индикация за интерстициален или в комбинация (заставката и дистанционно) лъчева терапия. При рак на дисталния женски уретрата към стъпка T3, и в рецидив след операция или радиация дадена зона предната таза exenteration работи с или без предоперативно лъчетерапия. Дребните ингвинални лимфни възли служат като индикация за тяхното отстраняване чрез спешно хистологично изследване. При потвърждаване на метастазните им лезии се извършва ipsilateral лимфаденектомия. Рутинната дисекция на лимфните възли с нерегистрирани регионални лимфни възли не е показана.

Ракът на проксималната уретра при жените е индикация за назначаването на неадювантна лъчетерапия и предно тазово ексцентриране с двустранна тазова лимфаденектомия. Ispilateralnuyu ингвинална лимфна дисекция се извършва при положителните резултати от цитологично или хистологично изследване на биопсия на увеличени лимфни възли на тази локализация.

Масивните неоплазми могат също да изискват резекция на симфизата и по-ниските клонове на пубисните кости с реконструкция на перинеума от мускулно-кожно клапи. За тумори на проксималната част на уретрата, по-малки от 2 см при най-голямото измерване, може да се направи опит за извършване на щитотерапия, предпазваща органите, оперативно или комбинирано лечение.

Лечение на рак на уретрата при мъжете

Рак на повърхността дисталния T0 / TIS-Tl уретрата могат да бъдат успешно лекувани чрез TUR резекция или отворен, токов удар, деградация неодим Nd: YAG лазер или СО2, от въглеродни влакна. Инвазивна тумор навикуларната кост ямка служи индикация за отстраняване на главата инфилтративни тумори (T1-3), разположени близко до ампутация на пениса, на известно разстояние от 2 cm проксимално към региона на тумора. Радиационната терапия за тумори на дисталната част на мъжката уретра се счита за задължителна алтернатива на хирургичното лечение при пациенти, които отказват да имат петектомия.

Рак на простатата Bulbomembranoznogo и уретрата при мъжете - индикацията за провеждане неоадювантна радиотерапия последвано tsistprostatektomiey отклоняващата урина penectomy, двустранно таза лимфаденектомия с ispsilateralnoy ингвинална limfolissektsiey (или без него) в случая на метастази проверени уголемени ингвиналните лимфни възли. При локално напреднали тумори симфлизата и по-ниските клонове на пубисните кости се отстраняват, за да се увеличи радикализмът на интервенцията.

Честият рак на уретрата служи като индикатор за хеморадизация. При получаване на изразен клиничен отговор на терапията е възможен опит за последваща радикална намеса. Химиотерапевтичният режим се определя чрез туморна хистогенеза.

• В преходен клетъчен карцином, използвайки схема М-VAC (метотрексат 30 мг / м2 - 1-ия, 15-ия, 22-ия ден; винбластин 3 мг / м2 - 2-ия, 15-ия, 22-ия ден, адриамицин 30 mg / m2 - 2-ри ден и цисплатин 70 mg / m2 - 2-ри ден).
• Плоскоклетъчен - химиотерапия с 5-FU (375 мг / м2 - 1-3 и ден), цисплатин (100 мг / м2 - ден 1) и калциев фолинат (20 мг / м2 - 1-3-ия ден ).
• При аденокарцином - схема, основана на 5-FU (375 mg / mg - 1-3 дни), цисплатин (100 mg / m2 - първия ден).

Комплексната терапия на рак на уретрата (рак на уретрата) и химиотерапията пречат на ремонта на клетките след сублетални дози радиация. Хирургията се извършва 4-6 седмици след края на неоадювантно лечение.

Прогноза

Петгодишната честота на преживяемост на пациентите за рак на уретрата е 35-40%. Факторите за благоприятна прогноза за преживяване са ранен стадий на заболяването, повърхностен туморен растеж, категория N0, лезия на дисталния уретрален канал и комбинирано лечение.

[14], [15], [16], [17]