Увреждане на панкреаса при муковисцидоза

Кистозната фиброза (панкреофиброза, вродена панкреатична стеаторея и др.) е наследствено заболяване, характеризиращо се с кистозни промени в панкреаса, чревните жлези, дихателните пътища, големите слюнчени жлези и др., дължащи се на секрецията на много вискозен секрет от съответните жлези. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин. Смята се, че 2,6-3,6% от възрастното население са хетерозиготни носители на гена за кистозна фиброза.

Кистозната фиброза се среща в различни региони на света с доста различна честота - от 1:2800 до 1:90000 новородени (последната цифра се отнася главно за хора от монголоидната раса).

Панкреасът при кистозна фиброза е уплътнен, слоевете на съединителната тъкан са прекомерно развити. Отделителните канали са кистозно разширени. При по-големи деца ацинуси са разширени, отбелязва се кистозна дилатация на отделни канали и ацинуси - до пълна кистозна трансформация на целия жлезист паренхим. Броят на панкреатичните островчета е същият като при здрави индивиди. Развитието на заболяването е свързано с нарушение на трансмембранния йонен транспорт, което се смята, че се причинява от дефект в "калций-зависимия регулаторен протеин".

Основните симптоми на кистозна фиброза при възрастни са загуба на тегло, „панкреатогенна“ диария, значителна стеаторея, персистиращи белодробни заболявания с образуване на гнойни бронхиектазии, компенсаторен белодробен емфизем, хронична пневмония с чести огнища на абсцес, наличие на хроничен ринит, синузит с полипоза.

Подобна комбинация от доста различни симптоми, наблюдавани още от детството, позволява на лекаря да подозира кистозна фиброза. Рентгеновото изследване на гръдния кош и параназалните синуси позволява да се разкрият промени в тях, доста характерни за кистозната фиброза. По време на ултразвуково изследване на панкреаса той може да бъде уплътнен, уголемен по размер, кистозно дегенериран с наличие на ехо-негативно съдържание в кистите. Черният дроб може да бъде увеличен. Важен метод за откриване на допълнителен панкреас е гастродуоденоскопията, при необходимост - с биопсия. Така нареченият потен тест с определяне на съдържанието на натрий и хлор в потта се счита за много надежден. Доказателство в полза на кистозната фиброза е повишаване на съдържанието на тези йони в потта над 40 mmol/l при деца и 60 mmol/l при възрастни.

За лечение на кистозна фиброза се препоръчва диета с ниско съдържание на мазнини и високо съдържание на протеини. Препоръчват се чести (4-6 пъти на ден) частични хранения. Предписват се ензимни препарати, за да се компенсира недостатъчността на екзокринната функция на панкреаса (панкреатин, панзинорм, панцитрат, фестал, солизим, сомилаза и др.). За разреждане на гъстите слузести секрети се предписва ацетилцистеин (муколитично лекарство). В случай на значителна загуба на тегло, се предписват анаболни стероидни хормони, заедно със засилено хранене. Пациентите трябва да бъдат под диспансерно наблюдение от гастроентеролог с периодични (веднъж на 1-2 месеца) копрологични прегледи (определя се степента на храносмилателно разстройство, главно по отношение на мазнините, и съответно се избира дозата на ензимните препарати). На пациенти с кистозна фиброза обикновено се препоръчват мултивитамини, особено витамини от група В.

Пациентите с кистозна фиброза също трябва да бъдат под редовно наблюдение от пулмолог, за да не се отключи бронхопулмонален процес, и от отоларинголог. Те трябва да избягват хипотермия по всякакъв възможен начин.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]