Хормонално активни тумори на панкреаса: причини, симптоми, диагноза, лечение

Повечето хормонално активни тумори на храносмилателната система са локализирани в панкреаса. Това се дължи на изобилието от хормон-компетентни клетки в него, от които произлизат такива тумори. Първият доклад за аденокарцинома на панкреатичните островчета, проливен със симптоми на хипогликемия (около тумор, наречен по-късно инсулином), е направен през 1927 г. RM Welder et al. Понастоящем вече има 7 клинични синдрома, причинени от развитието на тумори на панкреаса, които произвеждат различни хормони.

Клетките от които панкреатичните хормон за производство на туморите, принадлежат на концепцията Е. Feyrter (1938), за да дифундира ендокринната система, съгласно хипотезата AG Е. Пиърс (1966) - за APUD-система клетки. Терминът е акроним думи Amino Acid Прекурсор поемане и декарбоксилиране, означава способността на клетките да улови околната прекурсори на биогенни амини и техните декарбоксилирана. Досега разбирането на термина се е променило. Биохимичните свойства, кодирани с буквите APUD, не са задължителни за клетките APUD. Сега, терминът «APUD-система" се отнася до вида на клетки, способни да секретират биологично активни амини и протеини или полипептиди и ги натрупват в цитоплазмени гранули със специфични ултраструктурни и цитохимични свойства.

Туморите, които възникват от клетките на системата APUD, се наричат аподоми. Те са изключително разнородни по структура. Най-често аподомите синтезират продукти, характерни за нормалните аподоцити на съответната локализация - ортоендокрин аподоми, според R. W. Welbourn (1977). Пример за това е туморът на панкреаса на инсулинома. Често веществата, които не са присъщи на нормалните ендокринни клетки на този орган (пара-ендокринни аподоми), се произвеждат в аподоми. Така че има панкреатични тумори, произвеждащи ACTH и / или ACTH подобни вещества, което води до клинична картина на синдрома на Кушинг. Може би почти едновременното или последователно развитие на хормон-активни тумори на различни органи, както вътре, така и извън храносмилателния тракт (множествена ендокринна аденоматоза).

Ендокринните тумори на храносмилателната система се наричат, ако е възможно, в съответствие с произведения от тях хормонален продукт. В случаите, когато предполагаемият хормон не е доказан или се предполага, че секретира от тумора на няколко хормонални вещества, които определят клиничната картина на заболяването, той се обозначава описателно.

Ендокринните тумори на панкреаса се намират в различни части от него. Клиничните прояви възникват по правило при туморна стойност, по-голяма от 0,5 см. Първоначално симптомите на метаболитни нарушения, причинени от хормонален излишък, се появяват по-често и едва по-късно - клиничните прояви на засегнатия орган. Ендокринните тумори на панкреаса са доброкачествени и злокачествени. Колкото по-голям е размерът, толкова по-често метастазират. Метастазите също са предимно хормонално активни.

Диагноза APUD включва две задачи: да се установи локализацията на тумора, а в случай на поражение на панкреаса -vyyasnit intraorganic си местоположение, тъй като тя определя тактиката на хирургическа намеса; да се установи хормоналното вещество, произведено от тумора, което е необходимо за провеждане на адекватно консервативно лечение.

Доказването на производството на тумор-специфичен хормон е възможно благодарение на създаването и въвеждането в действие на радиоимунни методи на изследване, специфични и силно чувствителни. С отделянето на хормона от клетките на аподома в кръвта можете да определите неговото повишено плазмено съдържание. Диагнозата се подпомага и от имуноцитохимично изследване на биопсични проби от органи, получени с предоперативна биопсия (или интраоперативно). В някои случаи идентифицирането на ендокринни клетки в тумор също е възможно чрез определяне на типични секреторни гранули чрез електронна микроскопия.

За подозира панкреатичен тумор, използвайки CT, ултразвук, сцинтиграфия, селективен ангиография цьолиакия артерия и високо мезентериална артерия. С размер на тумора от 1 см или повече, като правило, е възможно да се установи локализацията му. За да се изясни диагноза използва игла биопсия на панкреаса по ултразвук или рентгенова по време на CT последвано от хистологично, Immunocyto- проучване. В случай на съмнение за изясняване на вътрепанкреатичния локализация ендокринни тумори проведени перкутанни трансхепатална катетеризационни вени източване на панкреаса - далака, pancreatoduodenal, високо мезентериална - ограда с кръвни проби за определяне на концентрацията на определен хормон. Върху ендоскопския ултразвук, развит през последните години, се влагат големи надежди. Endoskopicheekaya ретроградна панкреатография само ефективна, когато туморът води до промени на движи панкреаса система (например, стеноза, препятствията).

Радикалното лечение е само хирургично. Повърхностно разположеният аденом, особено когато се локализира в главата на жлезата, е енуклеиран. При по-дълбока локализация на тумора се увеличава обемът на операцията, се прилага резекция на съответната жлеза, до частичната дуоденопоанна креектомия. При злокачествен тумор и невъзможността за радикално отстраняване се извършва палиативна интервенция: за да се намали масата на секретиращата тъкан, туморът и метастазите, доколкото е възможно, се елиминират колкото е възможно повече.

Когато се прилага на пациенти с предоперативните все още не е установен тумор локализация прилага симптоматично лечение на наркотици, и неизползваеми пациенти и пациенти с широко метастази, които са възможно да се отстранят допълнително извършва цитостатична терапия.

[1], [2], [3], [4], [5]