Олигофрения

Група от нарушения на психичното и психологическото развитие, водещи до синдромални ограничения на интелектуалните способности, се нарича олигофрения или слабоумие в клиничната психиатрия.

За това заболяване СЗО използва термина „умствена изостаналост“, а патологията има код по МКБ 10 F70-F79. В следващото издание на Международната класификация на болестите олигофренията може да получи определението, използвано от чуждестранни психиатри - разстройство на интелектуалното развитие или интелектуална недостатъчност.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини за олигофрения

Олигофренията е патология, която е вродена или придобита в ранна детска възраст. Експертите свързват заболяването с нарушения от генетичен, органичен и метаболитен характер. Ключовите причини за олигофрения могат да бъдат разделени на пренатални (ембрионални), перинатални (от 28 до 40 гестационна седмица) и постнатални (след раждането).

Пренаталните нарушения могат да бъдат причинени от инфекции, придобити от майката (вирус на рубеола, трепонема, токсоплазма, херпесен вирус, цитомегаловирус, листерия); тератогенни ефекти върху ембриона на алкохол, наркотици, някои лекарства; интоксикация (феноли, пестициди, олово) или повишени нива на радиация. По този начин, рубеоларната олигофрения е следствие от факта, че бременната жена е прекарала морбили/рубеола през първата половина на бременността и ембрионът е бил заразен от майката чрез кръв.

Олигофренията или слабоумието се причиняват от аномалии в развитието на мозъка, като например: недостатъчен размер на мозъка (микроцефалия), пълна или частична липса на мозъчните полукълба (хидраненцефалия), недоразвитие на извивките на мозъка (лизенцефалия), недоразвитие на малкия мозък (понтоцеребрална хипоплазия), различни форми на лицево-челюстна дизостоза (дефекти на черепа). Например, при вътрематочни нарушения на образуването на хипофизната жлеза при мъжки плод се нарушава секрецията на гонадотропния хормон лутеотропин (лутеинизиращ хормон, LH), който осигурява производството на тестостерон и формирането на вторични мъжки полови белези. В резултат на това се развива хипогонадотропен хипогонадизъм или LH-свързана олигофрения. Същата картина се наблюдава и при увреждане на 15-ия ген, което води до раждането на дете със синдром на Прадер-Уили. Този синдром се характеризира не само с хипофункция на половите жлези, но и с умствена изостаналост (лека форма на олигофрения).

Често патогенезата на нарушенията в психичното и психологическото развитие се корени в метаболитни нарушения (глюкозилцерамидна липидоза, захарозурия, латостелоза) или ензимно производство (фенилкетонурия).

Вродената олигофрения е практически неизбежна при наличие на такъв генетичен фактор като преструктурирането на хромозомите, водещо до такива синдроми на умствена изостаналост като синдромите на Патау, Едуардс, Търнър, Корнелия де Ланге и др., които дават тласък на развитието на патологията на етапа на ембриогенезата.

В повечето случаи наследствената умствена изостаналост е и генетично обусловена, а една от най-честите ендогенни причини за умствена изостаналост е дефект на 21-вата Х хромозома - синдром на Даун. Поради увреждане на някои гени може да възникне дегенерация на хипоталамусните ядра и тогава се появява синдромът на Лорънс-Мун-Барде-Бидъл - вид наследствена умствена изостаналост, често наблюдавана при близки роднини.

Следродилната олигофрения при деца може да бъде следствие от вътрематочен хроничен кислороден дефицит и асфиксия по време на раждане, травма на главата по време на раждане, както и от разрушаване на червените кръвни клетки - хемолитична болест на новороденото, която възниква поради резус-конфликт по време на бременност и води до сериозна дисфункция на кората и подкорковите невронни възли на мозъка.

От раждането до първите три години от живота, причините за умствена изостаналост включват инфекциозни лезии на мозъка (бактериален менингит, енцефалит) и травматични наранявания, както и остри хранителни дефицити, дължащи се на хронично недохранване на кърмачето.

Според психиатрите, в 35-40% от случаите патогенезата на олигофренията, включително вродената, остава неясна. И в такава ситуация формулировката на диагнозата умствена изостаналост може да изглежда като недиференцирана олигофрения.

Диагнозата фамилна олигофрения се поставя, когато лекарят е убеден, че при членове на семейството, по-специално при братя и сестри, се наблюдава една или друга форма на умствена изостаналост и някои други характерни признаци. В този случай, като правило, наличието или отсъствието на очевидни увреждания на мозъчните структури не се взема предвид, тъй като в клиничната практика изследването на морфологичните мозъчни аномалии не се провежда във всички случаи.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми на олигофрения

Общопризнатите клинични симптоми на умствена изостаналост, независимо дали е вродена или се е развила с течение на времето, включват:

• забавяне в развитието на речевите умения (децата започват да говорят много по-късно от приетата норма и говорят слабо - с голям брой дефекти в произношението);
• задържане;
• ограничено и конкретно мислене;
• трудност при усвояването на норми на поведение;
• отслабени двигателни умения;
• двигателни нарушения (пареза, частична дискинезия);
• значително забавяне в овладяването или невъзможност за извършване на дейности за самообслужване (хранене, миене, обличане и др.);
• липса на познавателни интереси;
• неадекватност или ограничени емоционални реакции;
• липса на поведенчески граници и неспособност за адаптиране на поведението.

Експертите отбелязват, че в ранното детство първите признаци на умствена изостаналост, по-специално лека степен на дебилност или имбецилност, рядко са очевидни и могат да се проявят ясно едва след 4-5 години. Вярно е, че всички пациенти със синдром на Даун имат аномалия в чертите на лицето; за синдрома на Търнър, който засяга момичетата, характерните външни признаци са нисък ръст и къси пръсти, широка кожна гънка в областта на врата, разширен гръден кош и др. А при LG-свързана умствена изостаналост и синдром на Прадер-Уили, до двегодишна възраст вече се наблюдават повишен апетит, затлъстяване, страбизъм и лоша координация на движенията.

Освен това, дори когато фактът на лошо академично представяне, инхибиране и неадекватност е очевиден, е необходима задълбочена професионална оценка на умствените способности на децата, за да се разграничи леката форма на дебилност от емоционалните и поведенческите (психически) разстройства.

Необходимо е също да се вземе предвид, че умствената изостаналост при децата се причинява от голям брой причини (включително изразени вродени синдроми), а симптомите на олигофрения се проявяват не само в намаляване на когнитивните способности, но и в други психични и соматични аномалии. Дисфункцията на мозъка, дължаща се на нарушение на синтеза на тъканния плазминогенен активатор неврозерпин, се проявява със симптоми като епилепсия и олигофрения. А пациентите с идиотия са откъснати от заобикалящата ги реалност и нищо не привлича вниманието им, което, като правило, напълно липсва. Чест симптом на тази патология са безсмислените монотонни движения на главата или люлеенето на тялото.

Освен това, липсата на способност за съзнателно поведение поради аномалии на мозъчната кора и малкия мозък с изразена степен на дебилност и имбецилност води до емоционално-волеви разстройства. Това се проявява или като хиподинамична олигофрения (с инхибиране на всички действия и апатия), или като хипердинамична олигофрения, при която се наблюдават психомоторна възбуда, повишена жестикулация, тревожност, агресивност и др.

Психичните промени, които настъпват при олигофрения, са стабилни и не прогресират, така че психосоматичните усложнения са малко вероятни, а основната трудност за пациентите от тази категория е липсата на възможност за пълна адаптация в обществото.

Форми и степени на олигофрения

В домашната психиатрия се разграничават три форми на олигофрения: дебилност (слабост), имбецилност и идиотия.

И в зависимост от обема на липсващите когнитивни способности се разграничават три степени на олигофрения, които се прилагат независимо от етиологията на заболяването.

Лека степен (МКБ 10 - F70) - дебилност: нивото на интелектуално развитие (IQ) варира между 50-69. Пациентите имат минимално сензомоторно забавяне; в предучилищна възраст те могат да развият комуникативни умения, способни са да придобият известни знания, а в по-късна възраст - професионални умения.

Умерена степен (F71-F72) – имбецилност: на 5-6-годишна възраст е налице способност за разбиране на речта на други хора и формулиране на кратки фрази; вниманието и паметта са значително ограничени, мисленето е примитивно, но уменията за четене, писане, броене и самообслужване могат да бъдат преподавани.

Тежка степен (F73) – идиотия: мисленето при тази форма на олигофрения е почти напълно блокирано (IQ под 20), всички действия са ограничени до рефлекторни актове. Такива деца са задръстени и необучими (с изключение на известно двигателно развитие) и изискват постоянни грижи.

Западните специалисти класифицират кретинизма, който е синдром на вроден хипотиреоидизъм - йоден дефицит в организма, като олигофрения с метаболитна етиология. Независимо от причините за йоден дефицит (ендемична гуша или патологии на щитовидната жлеза на бременна жена, дефекти в развитието на щитовидната жлеза в ембрион и др.), лекарят може да кодира тази форма на умствена изостаналост F70-F79, посочвайки етиологията - E02 (субклиничен хипотиреоидизъм).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Диагностика на олигофрения

Днес олигофренията се диагностицира чрез събиране на подробна анамнеза (като се вземат предвид данните на акушер-гинеколозите за протичането на бременността и информация за заболявания на близки роднини), общ, психологически и психометричен преглед на пациентите. Това ни позволява да оценим тяхното соматично състояние, да установим наличието не само на физически (визуално определени) признаци на умствена изостаналост, да определим нивото на умствено развитие и съответствието му със средните възрастови норми, а също така да идентифицираме поведенчески особености и психични реакции.

За да се определи точно специфичната форма на олигофрения, може да се изискват изследвания (общи, биохимични и серологични кръвни изследвания, кръвни изследвания за сифилис и други инфекции, изследвания на урина). Генетични изследвания се извършват за идентифициране на генетичните причини за заболяването.

Инструменталната диагностика включва енцефалограма, както и компютърна томография или магнитно-резонансна томография на мозъка (за откриване на локални и генерализирани черепно-мозъчни дефекти и структурни мозъчни нарушения). Вижте също - диагностика на умствена изостаналост.

За да се диагностицира „олигофрения“, е необходима диференциална диагностика. Въпреки наличието на някои очевидни признаци на олигофренични състояния (под формата на характерни физически дефекти), много нарушения от неврологичен характер (пареза, конвулсии, трофични и рефлексни нарушения, епилептиформни припадъци и др.) се наблюдават и при други психоневрологични патологии. Ето защо е важно олигофренията да не се бърка със заболявания като шизофрения, епилепсия, синдром на Аспергер, синдром на Гелер и др.

При разграничаването му от други заболявания, които произвеждат симптоми на умствена изостаналост, е особено важно да се вземе предвид фактът, че олигофренията не показва прогресия, проявява се от ранна детска възраст и в повечето случаи е съпроводена със соматични симптоми - лезии на опорно-двигателния апарат, сърдечно-съдовата система, дихателните органи, зрението и слуха.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Лечение на олигофрения

Ако причината за умствена изостаналост е хипотиреоидизъм, резус-конфликт, фенилкетонурия, е възможно етиологично лечение на олигофрения: с помощта на хормонални лекарства, кръвопреливане на кърмачето, специална диета без протеини. Токсоплазмозата може да се лекува със сулфонамиди и Хлоридин. Но в повечето случаи, уви, етиологично лечение не съществува.

Въпреки че няма специфични лекарства за лечение на олигофрения, симптоматична терапия се използва за пациенти с ограничени умствени способности. Тоест, могат да се предписват лекарства за намаляване на интензивността на психотичните разстройства - невролептици, както и лекарства за стабилизиране на настроението (спомагащи за коригиране на поведението).

По този начин, за общо успокояване, намаляване на тревожността, спиране на гърчовете и подобряване на съня, в психиатричната практика се използват психотропни транквиланти: Диазепам (Седуксен, Валиум, Реланиум), Феназепам, Лоразепам (Лорафен), Перициазин (Неулептил), Хлордиазепоксид (Елениум), Хлорпротиксен (Труксал) и др. Въпреки това, освен възможното развитие на зависимост към тези лекарства, негативните последици от употребата им се изразяват в мускулна слабост, повишена сънливост, нарушена координация на движенията и речта, намалена зрителна острота. Освен това, продължителната употреба на всички изброени лекарства може да влоши вниманието и паметта - до развитие на антероградна амнезия.

За стимулиране на централната нервна система и умствената дейност се използват Пирацетам (Ноотропил), Мезокарб (Сиднокарб), Метилфенидат хидрохлорид (Релатин, Меридил, Центедрин). За същата цел се предписват витамини B1, B12, B15.

Предназначението на глутаминовата киселина се дължи на факта, че в организма тя се превръща в невротрансмитер - гама-аминомаслена киселина, която подпомага мозъчната функция при случаи на умствена изостаналост.

Народното лечение, например с бирена мая, е безсилно при вродена и наследствена умствена изостаналост. Предложеното билколечение включва редовна употреба на успокояваща отвара или тинктура от корени на валериана при хипердинамична умствена изостаналост. Сред лечебните растения заслужават внимание и гинко билоба, както и адаптоген - корен от женшен. Женшенът съдържа гинзенозиди (панаксизиди) - стероидни гликозиди и тритерпенови сапонини, които симулират синтеза на нуклеинови киселини, метаболизма и производството на ензими, а също така активират хипофизната жлеза и цялата централна нервна система. Хомеопатията предлага лекарство на основата на женшен - Гинзенозид (Ginsenoside).

Една от основните роли в коригирането на интелектуалните затруднения се отдава на когнитивно-поведенческата терапия, т.е. терапевтичната и корекционната педагогика. За образованието и възпитанието на деца с олигофрения - в специализирани училища и интернати - се използват специално разработени методи, които позволяват на децата да се адаптират към обществото.

А рехабилитацията на пациенти с олигофрения, особено с генетично обусловени форми на психична патология, се състои не толкова в тяхното лечение, колкото в обучение (според особеностите на когнитивните способности) и прививане на елементарни ежедневни и, ако е възможно, прости трудови умения. Експертите казват, че леките степени на олигофрения при децата могат да бъдат коригирани и, въпреки увреждането, такива пациенти могат да вършат проста работа и да се грижат за себе си. При умерени и тежки форми на имбецилност и при всички степени на идиотия прогнозата е пълна инвалидност и, често, дълъг престой в специализирани лечебни заведения и старчески домове.

Превенция на олигофрения

Според статистиката, една четвърт от умствената изостаналост е свързана с хромозомни аномалии, така че превенцията е възможна само при невродени патологии.

По време на периода на подготовка за планираната бременност е необходимо да се премине през пълен преглед за инфекции, състояние на щитовидната жлеза и хормонални нива. Необходимо е да се отървете от всички огнища на възпаление и да лекувате съществуващите хронични заболявания. Някои видове умствена изостаналост могат да бъдат предотвратени с помощта на генетично консултиране на бъдещите родители - за да се идентифицират нарушения, които са потенциално опасни за нормалното развитие на ембриона и плода.

По време на бременност жените трябва да са регистрирани при акушер-гинеколог и редовно да посещават лекаря си, да си правят необходимите изследвания навреме и да се подлагат на ултразвукови изследвания. Разговорите за здравословен начин на живот, рационално хранене и отказване от всички лоши навици по време на планиране на бременността и по време на раждане трябва да придобият специфичен смисъл и да доведат до практически действия.

Експерти от Американския национален институт за психично здраве (NIMH) твърдят, че друга важна превантивна мярка е ранното откриване на определени метаболитни процеси, които водят до умствена изостаналост. Например, ако вроденият хипотиреоидизъм, който засяга едно новородено от 4000 бебета, родени в Съединените щати, бъде открит през първия месец от живота, това може да предотврати развитието на умствена изостаналост. Ако не бъде открит и лекуван преди навършване на три месеца, тогава 20% от бебетата с дефицит на тиреоидни хормони ще бъдат умствено изостанали. А забавяне до шест месеца ще превърне 50% от бебетата в идиоти.

Според Министерството на образованието на САЩ, през 2014 г. около 11% от децата в училищна възраст са били записани в класове за ученици с различни форми на умствена изостаналост.