Облитериращ тромбангиит

Облитериращият тромбангиит е възпалителна тромбоза на малки артерии, средни артерии и някои повърхностни вени, причиняваща артериална исхемия на дисталните крайници и повърхностен тромбофлебит. Основният рисков фактор е тютюнопушенето. Симптомите на облитериращия тромбангиит включват клаудикация, незарастващи язви на краката, болка в покой и гангрена. Диагнозата се поставя чрез клиничен преглед, неинвазивно съдово изследване, ангиография и изключване на други причини. Лечението на облитериращия тромбангиит включва спиране на тютюнопушенето. Прогнозата е много добра при спиране на тютюнопушенето, но ако пациентът продължи да пуши, заболяването неизбежно прогресира, което често води до необходимост от ампутация на крайниците.

Облитериращият тромбоангиит се среща почти изключително при пушачи и е преобладаващ при мъже на възраст 20-40 години.

Само около 5% от случаите са регистрирани при жени. Заболяването е по-често срещано при хора с HLA-A9 и HLA-B5 генотипове. Разпространението е най-високо в Азия, Далечния и Близкия изток.

Облитериращият тромбангиит причинява сегментно възпаление в малки и средни артерии и често в повърхностните вени на крайниците. При остър облитериращ тромбангиит, оклузивните тромби са съпроводени от неутрофилна и лимфоцитна инфилтрация на вътрешната обвивка на съдовете. Ендотелните клетки пролиферират, но вътрешната еластична ламина остава непокътната. В междинната фаза тромбите се организират и реканализират непълно. Средният слой на съдовете е запазен, но може да бъде инфилтриран от фибробласти. В по-късни стадии може да се развие периартериална фиброза, понякога с увреждане на съседни вени и нерви.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Какво причинява облитериращ тромбангиит?

Причината е неизвестна, въпреки че тютюнопушенето е основен рисков фактор. Механизмът може да включва свръхчувствителност или токсичен васкулит. Друга теория е, че облитериращият тромбангиит може да е автоимунно заболяване, причинено от клетъчно-медиирана реакция към човешки колаген тип I и III, които се намират в кръвоносните съдове.

Симптоми на облитериращ тромбангиит

Симптомите са същите като тези на артериална исхемия и повърхностен тромбофлебит. Приблизително 40% от пациентите имат анамнеза за мигриращ флебит, обикновено в повърхностните вени на крака или стъпалото. Началото е постепенно. Лезиите засягат дисталните съдове на горните и долните крайници, след което прогресират проксимално, завършвайки с развитие на дистална гангрена и персистираща болка.

Усещане за студ, изтръпване, мравучкане или парене може да се появи преди развитието на обективни признаци на облитериращ тромбангиит.

Феноменът на Рейно е често срещан. Може да има интермитентна клаудикация в засегнатия крайник (обикновено сводът на стъпалото или крака; по-рядко ръката, китката или бедрото), която може да прогресира до болка в покой. Ако болката е интензивна и постоянна, засегнатият крак обикновено е хронично студен, поти се прекомерно и става цианотичен, вероятно поради повишен симпатиков тонус. При повечето пациенти се развиват исхемични язви, които могат да прогресират до гангрена.

Пулсът е намален или липсва в една или повече артерии на краката и често на китката. При млади хора, които пушат и имат язви на крайниците, положителен тест на Алън (ръката остава бледа, след като изследващият едновременно компресира радиалната и улнарната артерии и след това ги освобождава последователно) потвърждава диагнозата. Често се наблюдава бледост при повдигане и зачервяване при спускане на засегнатите ръце, крака или пръсти. Исхемична язва и гангрена, обикновено на един или повече пръсти, могат да се развият рано, но не остро. Неинвазивното тестване разкрива значително намаляване на кръвния поток и кръвното налягане в засегнатите пръсти на ръцете, стъпалата и краката.

Диагностика на облитериращ тромбангиит

Предполагаема диагноза се поставя чрез събиране на анамнеза и физикален преглед. Тя се потвърждава от следните данни:

• Глезенно-брахиалният индекс (съотношението на систоличното кръвно налягане в глезена към кръвното налягане в ръката) или сегментните промени в налягането в горните крайници показват дистална исхемия;
• ехокардиографията изключва емболи, мигрирали от сърдечните кухини;
• кръвни изследвания (напр. определяне на антинуклеарни антитела, ревматоиден фактор, комплемент, антицентромерни антитела, анти-SCL-70 антитела) изключват васкулит;
• Тестовете за антифосфолипидни антитела изключват антифосфолипиден синдром (въпреки че броят на тези антитела може да е леко повишен при облитериращ тромбангиит);
• Вазографията показва характерни промени (сегментни оклузии на дисталните артерии на ръцете и краката, извити колатерални съдове около оклузията, липса на атеросклероза).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Лечение на облитериращ тромбангиит

Лечението включва спиране на тютюнопушенето. Продължаващото пушене неизбежно води до прогресия на заболяването и тежка исхемия, често изискваща ампутация.

Други мерки включват избягване на хипотермия, спиране на лекарства, които могат да причинят вазоконстрикция, и предотвратяване на термични, химични и механични наранявания, особено от неподходящи обувки. При пациенти в първата фаза на отказване от тютюнопушене, илопрост 0,5-3 ng/kg/min интравенозно в продължение на 6 часа или повече може да помогне за предотвратяване на ампутация. Пентоксифилин, блокери на калциевите канали и тромбоксанови инхибитори могат да се използват емпирично, но няма доказателства в подкрепа на тяхната ефикасност. Проучва се мониторингът на заболяването чрез измерване на антиендотелни антитела.