Нощна слепота: причини, симптоми, диагноза, лечение

Вродената стационарна нощна слепота, или никталопия (липса на нощно виждане), е непрогресиращо заболяване, причинено от дисфункция на пръчковата система. Хистологичното изследване не разкрива структурни промени във фоторецепторите. Резултатите от електрофизиологичните изследвания потвърждават наличието на първичен дефект във външния плексиформен (синаптичен) слой, тъй като нормалният сигнал от пръчките не достига до биполярните клетки. Съществуват различни видове стационарна нощна слепота, които се диференцират чрез ЕРГ.

Вродената стационарна нощна слепота с нормален фундус се характеризира с различни видове унаследяване: автозомно доминантно, автозомно рецесивно и Х-свързано.

Нормален фундус

1. Автозомно доминантна вродена никталопия (тип Нугаре): незначителна аномалия в конусовидната електроретинограма и субнормална пръчковидна електроретинограма.
2. Автозомно доминантна стационарна никталопия без миопия (тип Ригс): нормална конусна електроретинограма.
3. Автозомно-рецесивна или Х-свързана никталопия с миопия (тип Шуберт-Борншайн).

Вродена стационарна нощна слепота с промени във фундуса. Тази форма на заболяването включва болестта на Огуши, заболяване с автозомно-рецесивен тип наследяване, което се различава от стационарната вродена нощна слепота по промени във фундуса, проявяващи се с жълтеникав метален блясък, по-изразен в задния полюс. Макулната област и съдовете изглеждат изпъкнали на този фон. След 3 часа адаптация към тъмнината, фундусът става нормален (феномен на Мицуо). След адаптация към светлина, фундусът бавно възвръща металния си блясък. При изследване на адаптацията към тъмнината се установява забележимо удължаване на прага на пръчките при нормална адаптация на колбичките. Концентрацията и кинетиката на родопсина са нормални.

С промени във фундуса

1. Болестта на Огуши е автозомно-рецесивно заболяване, характеризиращо се с удължаване на периода на адаптация към тъмнина до 2-12 часа за достигане на нормални прагове на пръчиците. Цветът на фундуса се променя от златисто-кафяв по време на светлинна адаптация до нормален в състояние на темпо адаптация (феномен на Мизуо).
2. „Белоточковият“ фундус е автозомно-рецесивно заболяване, характеризиращо се с множество малки бяло-жълти точки на задния полюс с непокътната фовея и периферно разширение. Кръвоносните съдове, зрителният диск, периферните полета и зрителната острота остават нормални, електроретинограмата и електроокулограмата могат да бъдат абнормни по време на рутинен преглед и нормални при продължителна адаптация на темпото.

Фундус алби пунктатус се сравнява със звездното небе през нощта, тъй като безброй белезникави малки деликатни петънца редовно се намират по средната периферия на фундуса и в макуларната област. Заболяването има автозомно-рецесивен тип на унаследяване. ФАГ разкрива фокални области на хиперфлуоресценция, които не са свързани с бели петна и не се виждат на ангиограми.

За разлика от други форми на стационарна нощна слепота, при белоточен фундус се наблюдава забавяне на регенерацията на зрителния пигмент както в пръчиците, така и в колбичките. Амплитудата на фотопичните и скотопичните a- и b-вълни на ЕРГ е намалена при стандартни условия на запис. След няколко часа адаптация към тъмнината, скотопичният ЕРГ отговор бавно се връща към нормалното.

[ 1 ], [ 2 ]