Нощна слепота: причини, симптоми, диагноза, лечение

Вродената нощна слепота, или ниталопия (липса на нощно виждане), е непрогресивно заболяване, причинено от дисфункция на системата на прът. Не се открива хистологично изследване на структурните промени във фоторецепторите. Резултатите от електрофизиологичните изследвания потвърждават наличието на първичен дефект във външния плексиформен (синаптичен) слой, тъй като нормалният сигнал на пръта не достига биполярни клетки. Съществуват различни видове стационарни нощни слепота, които се диференцират от ERG.

Вродената стационарна нощна слепота с нормален фундус се характеризира с различни видове наследяване: автозомно доминантно, автозомно рецесивно и свързано с Х хромозомата.

Нормален очен фон

1. Автозозна доминантна вродена ниталопия (тип Nugare): незначителна патология в конусовидните електроретинограми и електронертингограма с по-нискочестотна лента.
2. Autosomal доминираща стационарна ноталопия без миопия (тип Riggs): нормална конусна електроретинограма.
3. Автозомно рецесивна или X-свързана хромозомна ниталопия с миопия (тип Schubert-Bornschein).

Вродена нощна слепота с промени в фонда. Тази форма на заболяването се отнася Ogushi заболяване - заболяване с автозомно рецесивен режим на наследство, която се характеризира с вродени стационарни промени нощна слепота в фундуса, проявяващи жълт метален блясък, по-ясно изразено в задния полюс. Макулната област и съдовете на този фон изглеждат облекчени. След 3 часа тъмно адаптиране фонът става нормален (феномен Mitsuo). След адаптирането на светлината фонът отново бавно придобива метален блясък. В изследването на тъмната адаптация се забелязва забележимо удължаване на прага на пръчката при нормална адаптация на конуса. Концентрацията и кинетиката на родопсин са нормални.

С промени в фонда

1. Болестта на Ogushi е автозомно рецесивно заболяване, характеризиращо се с удължаване на периода на тъмно адаптиране до 2-12 часа, за да се постигнат нормални прагови стойности. Промяна на цвета на фонда от златисто-кафяв цвят с леко адаптиране към нормалното в състояние на адаптация на темпото (феномен Mizuo).
2. Фундиусът "бяло петно" е автозомно рецесивно заболяване, характеризиращо се с множество малки бели жълти точки в задния стълб с непроменен фовея и удължение към периферията. Кръвоносните съдове, дискът на оптичния нерв, периферните полета и зрителната острота остават нормални, електроретинограмата и електрокулограмата могат да бъдат патологични по време на рутинно изследване и нормални при дългосрочно адаптиране.

Belotochechnoe разширяване на зениците (разширяване на зениците Алби punctatus) се сравнява със звездното небе през нощта, тъй като средата на периферните фундус и в макулата района равномерно разположени десетки хиляди белезникави малки нежни петна. Болест с автозомно рецесивно наследство. На PHAG се откриват фокални области на хиперфлуоресценцията, които не са свързани с бели петна, които не са видими при ангиограми.

За разлика от другите форми на стационарна нощна слепота в очите с бяло петно, се отбелязва забавяне на регенерацията на визуалния пигмент в пръчки и конуси. Амплитудата на фотографските и скотопичните a- и b-вълни на ERG се намалява при стандартни условия на запис. След няколко часа тъмно адаптиране, скатопният отговор на ERG бавно се връща в нормално състояние.

[1], [2]