Нефротичен синдром при деца

Нефротичен синдром - симптом включващ изразена протеинурия (повече от 3 г / л), хипопротеинемия, хипоалбуминемия и Dysproteinemia експресира и разпространява оток (периферна, коремна, аназарка), хиперлипидемия и lipiduriyu.

Нефротичният синдром при децата се разделя на първични, свързани с първичното заболяване на действителните гломерули на бъбреците и вторичните, причинени от голяма група вродени наследствени и придобити болести.

[1], [2], [3], [4],

Патогенеза на нефротичен синдром

При появата на вода-електролитен дисбаланс, оток развитие на нефротичен синдром се дава стойността на ренин-ангиотензин-алдостеронната система, антидиуретичен хормон и натриуретичен, каликреин-кинин системата и простагландин. Загубата в урината на много протеини води до промени в коагулацията и във фибринолизата. Нефротичен синдром инсталиран антикоагуланти дефицит (ntitrombina III - хепарин плазма кофактор); нарушения във фибринолитната система - съдържанието на фибриноген се увеличава. Всичко това допринася за хиперкоагулация и тромбоза. Особено опасно е тромбозата на бъбречните вени. Така, нефротичният синдром се придружава от редица промени в хомеостазата.

При появата на нефротичен оток се взема предвид и ролята на предсърдния натриуретичен пептид (ANP). Смущения ефекти на ANP на транспортните процеси в събирането на канали на бъбречните каналчета, придружени от намаляване и натрийурезата интраваскуларна натрупване на течност, която насърчава формирането на нефротичен оток. Така, нефротичният синдром се придружава от редица промени в хомеостазата.

При нефротичния синдром най-често се забелязват мембраната и мембрано-пролиферативния гломерулонефрит, по-рядко фо-сегментната гломерулосклероза.

Невротичен синдром първичен:

• Вродени и инфантилни:
  • вроден "финландски тип" с микроцистоза;
  • "Френски тип" с дифузни мезангични промени;
  • нефротичен синдром с минимални промени;
  • нефротичен синдром с мезангипролиферативни промени или с фокална сегментна гломерулосклероза.
• Нефротичен синдром при първичен гломерулонефрит:
  • Нефротичен синдром с минимални промени;
  • Нефротичен синдром с мембранозни промени или фокална сегментна гломерулосклероза; мембранно-пролиферативни, мезангиропролиферативни, екстракапилярни със полулуний, фибропластични (склерозиращи) промени.

Нефротичният синдром е вторичен, с наследствени, вродени и придобити заболявания:

• дифузни заболявания на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус);
• системен васкулит;
• инфекциозни заболявания (туберкулоза, сифилис, хепатит, малария);
• захарен диабет;
• реакции към лекарства (антиепилептици, препарати от злато, бисмут, живак, антибиотици, витамини);
• тромбоза на бъбречните вени.

Нефротичният синдром може да се прояви като пълен и непълен, чист и смесен (с хематурия и артериална хипертония) комплекс на симптомите.

Първичният нефротичен синдром е вроден и нефротичен синдром при първичен гломерулонефрит.

Морфологични промени първичен нефротичен синдром, гломерулонефрит: минимални промени мембранозен, фокална сегментна, мезангиокапилярен (мембранопролиферативен пролиферативно) извънкапилярното сърповиден, fibroplastic.

В структурата на първичния нефрозен синдром преобладава гломерулонефритът с минимални промени при деца на възраст от 1 до 7 години (повече от 85-90%), т. Нар. Липоидна нефроза.

При деца на възраст 12-16 години в структурата е доминиран от първичен гломерулонефрит, мембранопролиферативен гломерулонефрит (всички типове 3) често се проявява смесен нефротичен синдром с хематурия и / или хипертония, която има сериозно прогноза.

Нефротичен синдром

Нефротичният синдром е едно от най-изразните и характерни прояви на остра и хронична бъбречна болест при децата. Наличието на нефротичен синдром винаги показва увреждане на бъбреците, главно или в контекста на други заболявания. Появата на нефротичен синдром при бъбречни заболявания свидетелства за повишената активност на бъбречния процес.

Симптоми на нефротичния синдром

Характеризира се с оток - първо лице, клепачи, а след това - в лумбалния участък, краката. Бледа кожа. Олигурия, свързана с хиповолемия, хипералдостеронизъм, тубуларно увреждане.

Вторичният хипералдостеронизъм е типичен за нефротичния синдром, в резултат на това натрийът се задържа в организма и следователно вода, въпреки че има хипонатриемия в кръвта.

При децата хиповолемията често се развива спонтанно, в началния стадий на нефротичния синдром, когато скоростта на протеиновата загуба надвишава степента на мобилизация на протеини от екстраваскуларните депа, нейния синтез в черния дроб.

Курсът на нефротичния синдром

Често вълнист, повтарящ се. Рецидивиращ нефротичен синдром - появяване на поне 2 пристъпи в бесите; често повтарящ се курс - 2 или повече рецидиви в бесите или 4 или повече на година, когато се появи рецидив в рамките на 2 месеца след преустановяване на лечението. При пълна ремисия разбере състоянието на пациента, когато протеинурия на по-малко от 4 мг / м ² / час или по-малко от 10 мг ниво / кг / час, и серумен албумин е равна или повече от 35 г / л. Частична ремисия е премахването на оток, хипо- и dysproteinemia, намаляване на дневните протеинурия до по-малко от 3,5 г / г или запазване в обхвата от 5-40 мг / м ² / ч и серумен албумин 30 г / л.

Лечение на нефротичен синдром

Режимът по време на подуване на леглото може да доведе до увеличаване на диурезата, тъй като в хоризонтално положение хидростатичното налягане на долните крайници намалява, което улеснява връщането на течност от интерстициалното пространство към плазмата. Достъп до чист въздух.

Диетата е без сол 2-3 седмици с последващо постепенно въвеждане от 0.5-1 g до 3 g на ден. Хипохлоридната диета остава в продължение на много години. Протеини с висока биологична стойност от 1 g / kg телесно тегло, като се отчита ежедневната загуба на протеини. Съдържанието на мазнини като по-малко от 30% от общия прием на калории с високо съотношение на полиненаситени / съдържание на наситени мастни киселини на линолова киселина в количество, осигуряващо най-малко 10% от общите калории и ниско съдържание на холестерол.

Препоръчва се използването на морска риба, скариди, морски кал, които увеличават фибринолитичната активност на кръвта. Използване на растително масло. Препоръчително е да се включи в храната на овес богати на фосфолипиди, под формата на овесена каша, желе, бульон. По време на конвергенцията на отоците се въвеждат продукти, съдържащи калий: печени картофи, стафиди, сушени кайсии, сушени сини сливи, банани, тиква, тиквички. Течността не е ограничена. Елиминирането се предписва на деца с анамнеза за алергии.

Лечение на нефротичния синдром

При минимални промени се предписва лечение с глюкокортикоиди. Началната доза на преднизолон е 2 mg / kg / ден (не повече от 60-80 mg) в продължение на 4 седмици дневно. Намаляване на максималната доза се прави при условие, че няма протеинурия в 3 последователни теста на урината. Дозата се намалява с 2,5-5 mg всяка седмица. След това се прави интермитентна терапия - 3 последователни дни, почивка от 4 дни или един ден по-късно. Продължителността на първия курс е от 2 месеца до 2 години (поддържащата доза обикновено е 10-15 mg / ден). Ако успешното лечение остане монотерапия с преднизолон. Когато често повтарящи NA прикрепен към хормонална терапия, цитотоксични средства - циклофосфамид или метилпреднизолон (3 дни импулс терапия 20 мг / кг на ден интравенозно, последвано от приложение на преднизон всеки ден в продължение на 6 месеца). В хормон-рефрактерен нефротичен синдром - отсъствие на нормализиране и параметри урина поява на клинична лаборатория ремисия при лечение на глюкокортикостероид за 4-8 седмици - глюкокортикостероиди прилаган циклофосфамид и 1,5-2 мг / кг до 16 седмици.

Показания за хепарин при риск от тромботични усложнения:

1. хипоалбуминемия под 20-15 g / l;
2. хиперфибриногенмия над 5 g / l;
3. намаляване на антитромбин III до 70%.

Когато хипоалбуминемия под 15 г / л с цел предотвратяване на хиповолемичен криза показано интравенозна капкова reopoliglyukina последвано Lasix болус 1 мг / кг (или без него).

Когато хипоалбуминемия под 15 г / л за профилактика на тромботични усложнения на лекарства по избор може да бъде Curantylum в доза от 3-4 мг / кг / ден или tiklid 8 мг / кг / ден. За целите на корекция на хиперлипидемия и lipidurii Eiconol предпише хранителна добавка, и лекарства, които блокират синтеза на холестерол и на липопротеина с ниска плътност - липостабил, ловастатин. За да стабилизирате клетъчните мембрани, използвайте алфа-токоферол, Essentiale forte, Dimefosfon. За предотвратяване и лечение на остеопения и остеопороза се използва калциев карбонат, калциев глюконат. С ARVI - реаферон, интерферон.

Клиничното проследяване се извършва от педиатър и нефролог преди прехвърлянето на детето в възрастен поликлиник. След изписване от болницата, изследването на урината през първите 3 месеца се провежда веднъж на всеки 2 седмици, а след това през първата година на наблюдение - веднъж месечно през втората година и следващите години, веднъж на тримесечие. При всяко посещение на лекар, се измерва кръвното налягане, се извършва корекция на лечението и наблюдение. При интеркурентни заболявания е задължително да се изследва урината по време на заболяването и 10-14 дни след края на лечението, консултацията с лекар от ОНД и зъболекар се провежда веднъж на всеки 6 месеца. Необходимо е да се дезинфекцират хроничните огнища на инфекцията.

Прогнозата зависи от морфологията на гломерулонефрита. С минимални промени - по-благоприятни, с други форми прогнозата трябва да бъде предпазлива, с фокална сегментна склероза - неблагоприятна, развитието на хронична бъбречна недостатъчност.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]