Нефротичен синдром при деца

Нефротичният синдром е симптомокомплекс, който включва изразена протеинурия (повече от 3 g/l), хипопротеинемия, хипоалбуминемия и диспротеинемия, изразен и широко разпространен оток (периферен, кистичен, анасарка), хиперлипидемия и липидурия.

Нефротичният синдром при деца се разделя на първичен, свързан с първично заболяване на гломерулите на бъбреците, и вторичен, причинен от голяма група вродени наследствени и придобити заболявания.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Патогенеза на нефротичния синдром

При появата на водно-електролитни нарушения, развитието на отоци при нефротичен синдром, значение имат ренин-ангиотензин-алдостероновата система, антидиуретичните и натриуретичните хормони, каликреин-кининовата и простагландиновата системи. Загубата на много протеини с урината води до промени в коагулацията и фибринолизата. При нефротичен синдром се установява дефицит на антикоагуланти (антитромбин III - плазмен кофактор на хепарина); нарушения във фибринолитичната система - съдържанието на фибриноген се увеличава. Всичко това допринася за хиперкоагулация и образуване на тромби. Особено опасна е тромбозата на бъбречните вени. По този начин, нефротичният синдром е съпроводен с редица промени в хомеостазата.

Атриалният натриуретичен пептид (ANP) също играе роля в генезиса на нефротичния оток. Нарушаването на нормалния ефект на ANP върху транспортните процеси в събирателните каналчета на бъбречните тубули е съпроводено с намаляване на натриурезата и натрупване на вътресъдова течност, което допринася за образуването на нефротичен оток. По този начин, нефротичният синдром е съпроводен с редица промени в хомеостазата.

При нефротичен синдром най-често се наблюдават мембранозен и мембрано-пролиферативен гломерулонефрит, по-рядко фокална сегментна гломерулосклероза.

Първичен нефротичен синдром:

• Вродени и инфантилни:
  • вроден „финландски тип“ с микрокистозна болест;
  • „Френски тип“ с дифузни мезангиални промени;
  • нефротичен синдром с минимални промени;
  • нефротичен синдром с мезангиопролиферативни промени или с фокална сегментна гломерулосклероза.
• Нефротичен синдром при първичен гломерулонефрит:
  • Синдром на минималните промени в нефротичния синдром;
  • Нефротичен синдром с мембранозни промени или фокална сегментна гломерулосклероза; мембранозно-пролиферативен, мезангиопролиферативен, екстракапиларен с полумесеци, фибропластични (склерозиращи) промени.

Вторичен нефротичен синдром, при наследствени, вродени и придобити заболявания:

• дифузни заболявания на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус);
• системен васкулит;
• инфекциозни заболявания (туберкулоза, сифилис, хепатит, малария);
• захарен диабет;
• реакции към лекарства (антиепилептични лекарства, злато, бисмут, живачни препарати, антибиотици, витамини);
• тромбоза на бъбречната вена.

Нефротичният синдром може да се прояви като пълен и непълен, чист и смесен (с хематурия и артериална хипертония) симптомен комплекс.

Първичният нефротичен синдром включва вроден и нефротичен синдром при първичен гломерулонефрит.

Морфологични варианти на първичен нефротичен синдром при гломерулонефрит: минимални промени, мембранозен, фокално-сегментен, мезангиокапиларен (мембрано-пролиферативен), екстракапиларен с полумесеци, фибропластичен.

В структурата на първичния нефротичен синдром при деца на възраст 1-7 години преобладава (повече от 85-90%) гломерулонефрит с минимални промени, така наречената липоидна нефроза.

При деца на възраст 12-16 години структурата на първичния гломерулонефрит е доминирана от мембрано-пролиферативния гломерулонефрит (и 3-те вида), който най-често се проявява със смесен нефротичен синдром с хематурия и/или артериална хипертония, който има сериозна прогноза.

Нефротичен синдром

Нефротичният синдром е една от най-изразените и характерни прояви на остри и хронични бъбречни заболявания при децата. Наличието на нефротичен синдром винаги показва увреждане на бъбреците - първично или като част от други заболявания. Появата на нефротичен синдром при бъбречни заболявания показва повишена активност на бъбречния процес.

Симптоми на нефротичен синдром

Характерен е оток - първо на лицето, клепачите, след това в поясната област, краката. Бледност на кожата. Олигурия, свързана с хиповолемия, хипералдостеронизъм, увреждане на каналчетата.

Вторичният хипералдостеронизъм е типичен за нефротичния синдром, водещ до задържане на натрий и следователно на вода в организма, въпреки че в кръвта има хипонатриемия.

При децата хиповолемията често се развива спонтанно, в началния стадий на нефротичния синдром, когато скоростта на загуба на протеини надвишава скоростта на мобилизиране на протеини от екстраваскуларните депа и синтеза им от черния дроб.

Протичане на нефротичния синдром

Често вълнообразен, рецидивиращ. Рецидивиращ нефротичен синдром е появата на поне 2 рецидива за 6 месеца; често рецидивиращ ход е 2 или повече рецидива за 6 месеца или 4 или повече годишно, когато рецидивът е настъпил в рамките на 2 месеца след прекратяване на терапията. Пълна ремисия се разбира като състояние на пациента, когато протеинурията е по-малка от 4 mg/m2 ^/ час или по-малка от 10 mg/kg/час, а нивото на серумния албумин е равно или по-голямо от 35 g/l. Частична ремисия означава елиминиране на отока, хипо- и диспротеинемията, намаляване на дневната протеинурия до ниво по-малко от 3,5 g/ден или поддържането й в рамките на 5-40 mg/m2 ^/ час, а серумният албумин е повече от 30 g/l.

Лечение на нефротичен синдром

Почивката на легло по време на периода на оток може да доведе до увеличаване на диурезата, тъй като в хоризонтално положение хидростатичното налягане върху долните крайници намалява, което улеснява връщането на течност от интерстициалното пространство в плазмата. Достъп до чист въздух.

Диета - безсолна за 2-3 седмици с последващо постепенно въвеждане на 0,5-1 г до 3 г на ден. Хипохлоридната диета се запазва в продължение на много години. Протеини с висока биологична стойност 1 г/кг телесно тегло, като се отчита дневната загуба на протеин. Съдържание на мазнини, осигуряващо по-малко от 30% от общата калорийна стойност на храната с високо съотношение полиненаситени/наситени мастни киселини, съдържание на линолова киселина в количество, осигуряващо поне 10% от общата калорийна стойност на храната и нисък холестерол.

Препоръчва се употребата на морска риба, скариди, морски водорасли, които повишават фибринолитичната активност на кръвта. Употреба на растително масло. Препоръчително е в диетата да се включи овес, богат на фосфолипиди, под формата на каша, желе, отвара. В периода на намаляване на отоците се въвеждат продукти, съдържащи калий: печени картофи, стафиди, сушени кайсии, сини сливи, банани, тиква, тиква. Приемът на течности не се ограничава. При деца с обременена алергична анамнеза се предписва елиминационна диета.

Медикаментозно лечение на нефротичен синдром

При минимални промени се предписва глюкокортикоидна терапия. Началната доза преднизолон е 2 mg/kg/ден (не повече от 60-80 mg) дневно в продължение на 4 седмици. Максималната доза се намалява, при условие че няма протеинурия в 3 последователни изследвания на урината. Дозата се намалява с 2,5-5 mg всяка седмица. След това се провежда интермитентна терапия - 3 дни подред, почивка от 4 дни или през ден. Продължителността на първия курс е от 2 месеца до 2 години (поддържащата доза обикновено е 10-15 mg/ден). При успех на лечението остава монотерапията с преднизолон. При често повтаряща се НС към хормоналната терапия се добавят цитостатици - циклофосфамид или метилпреднизолон (пулс терапия за 3 дни, 20 mg/kg дневно интравенозно, последвано от преднизолон през ден в продължение на 6 месеца). При хормонорезистентния нефротичен синдром - липса на нормализиране на параметрите на урината и настъпване на клинична и лабораторна ремисия по време на лечение с глюкокортикостероиди в продължение на 4-8 седмици - се предписват глюкокортикостероиди и циклофосфамид 1,5-2 mg/kg за период до 16 седмици.

Показания за хепарин при риск от тромботични усложнения:

1. хипоалбуминемия под 20-15 g/l;
2. хиперфибриногенемия над 5 g/l;
3. намаляване на антитромбин III до 70%.

При хипоалбуминемия под 15 g/l, за предотвратяване на хиповолемична криза, е показано интравенозно капково приложение на реополиглюцин, последвано от струйно приложение на лазикс 1 mg/kg (или без него).

При хипоалбуминемия под 15 g/l, с цел предотвратяване на тромботични усложнения, лекарствата по избор могат да бъдат курантил в доза 3-4 mg/kg/ден или тиклид 8 mg/kg/ден. За коригиране на хиперлипидемията и липидурията се предписва хранителната добавка ейконал, както и лекарства, блокиращи синтеза на холестерол и липопротеини с ниска плътност - липостабил, ловастатин. За стабилизиране на клетъчните мембрани се използват алфа-токоферол, есенциале форте, димефосфон. За предотвратяване и лечение на остеопения и остеопороза се използват калциев карбонат, калциев глюконат. При остри респираторни вирусни инфекции - реаферон, интерферон.

Амбулаторното наблюдение се осъществява от педиатър и нефролог до преместването на детето в клиника за възрастни. След изписване от болницата, изследване на урината се извършва веднъж на 2 седмици през първите 3 месеца, след това веднъж месечно през първата година на наблюдение и веднъж на тримесечие през втората година и следващите години. При всяко посещение при лекаря се измерва кръвното налягане, коригира се лечението и се провежда наблюдение. При интеркурентни заболявания изследването на урината е задължително по време на заболяването и 10-14 дни след края му, а консултацията с УНГ лекар и зъболекар се извършва веднъж на 6 месеца. Необходима е санация на хроничните огнища на инфекцията.

Прогнозата зависи от морфологията на гломерулонефрита. При минимални промени - по-благоприятна, при други форми прогнозата трябва да бъде предпазлива, при фокална сегментна склероза - неблагоприятна, развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]