Остър и хроничен нефротичен синдром

Ако бъбреците на пациента са засегнати и се появи оток, а диагностиката определи наличието на протеинурия, нарушения на електролитния, протеиновия и мастния метаболизъм, тогава лекарят може да диагностицира „нефротичен синдром“ - този термин се използва в медицината от около 70 години. Преди това заболяването се е наричало нефроза или липоидна нефроза.

Нефротичният синдром често се развива в резултат на възпалителни процеси в бъбреците, както и на фона на други сложни патологии, включително тези с автоимунен характер.

Определение на нефротичен синдром: Какво е това?

Разглежданото от нас заболяване е комплекс от симптоми, патологично състояние, при което се наблюдава значително ежедневно отделяне на протеин с урина (повече от 3,5 g/1,73 m²). Патологията се характеризира също с хипоалбуминурия, липидурия, хиперлипидемия и отоци.

При здрави хора дневното физиологично отделяне на протеин през бъбреците е по-малко от 150 mg (обикновено около 50 mg). Такива протеини са представени от плазмени албумини, ензимни и хормонални вещества, имуноглобулини и бъбречен гликопротеин.

При нефротична патология се откриват нарушения като хипоалбуминурия, диспротеинемия, хиперлипидемия, липидурия, както и изразен оток по лицето, в кухините и в цялото тяло.

Нефротичният синдром се разделя на първичен и вторичен тип, в зависимост от етиологията на заболяването. За първичен тип се говори, ако се развива на фона на други бъбречни заболявания. Вторичният тип се диагностицира малко по-рядко: развитието му е свързано с „намесата“ на други заболявания (колагенози, ревматизъм, хеморагичен васкулит, хронични гнойно-възпалителни процеси, инфекции, тумори, алергии и др.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епидемиология

Всяка година се регистрират 2-7 първични случая на нефротичен синдром на 100 хиляди души. Заболяването може да се появи на всяка възраст, при всяка бъбречна дисфункция.

Разпространението при децата е около 14-15 случая на 100 хиляди.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Причини нефротичен синдром

Причините за нефротичен синдром са разнообразни, но най-често заболяването се развива като следствие от гломерулонефрит - остър или хроничен. Статистиката показва, че при гломерулонефрит усложнения се появяват в приблизително 75% от случаите.

Други често срещани фактори включват:

• първична амилоидоза;
• хипернефрома;
• нефропатия по време на бременност.

Вторичният нефротичен синдром се развива на фона на:

• захарен диабет;
• инфекциозни патологии (като малария, сифилис, туберкулоза);
• автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус, системна склеродермия, ревматоиден артрит);
• алергични процеси;
• периартериит;
• септичен ендокардит;
• хеморагичен васкулит;
• лимфогрануломатоза;
• тежка интоксикация;
• злокачествени процеси;
• тромботични усложнения, засягащи бъбречните вени, долната празна вена;
• чести и продължителни курсове на лечение с различни лекарства, включително химиотерапия.

Този тип развитие на нефротично заболяване, чиято причина не може да бъде установена, се нарича идиопатично. Среща се предимно при деца.

[ 10 ], [ 11 ]

Рискови фактори

Развитието на нефротичен синдром може да бъде провокирано от следните рискови фактори:

• дългосрочно или редовно лечение с нестероидни противовъзпалителни средства (ацетилсалицилова киселина, волтарен);
• честа и продължителна антибиотична терапия;
• инфекциозни заболявания (туберкулоза, сифилис, малария, хепатит B и C, вирус на човешката имунна недостатъчност);
• алергични процеси;
• автоимунни процеси;
• ендокринни заболявания (заболяване на щитовидната жлеза, диабет и др.).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Патогенеза

Днес съществуват редица теории, които вероятно обясняват развитието на нефротичния симптомен комплекс. Имунологичната концепция за заболяването се счита за най-правдоподобна. Нейното доказателство е честото развитие на патология при хора с алергични и автоимунни процеси в организма. Тази теория се потвърждава и от високия процент на успешно лечение с употребата на имуносупресори. По време на развитието на нефротичен синдром в кръвта се образуват имунни комплекси, които са следствие от връзката между вътрешни и външни антигени и антитела.

Образуваните имунни комплекси са способни да се установят вътре в бъбреците, което предизвиква отговор възпалителен процес. В капилярната мрежа на гломерулите се наблюдават нарушения на микроциркулацията, а коагулацията вътре в съдовете се увеличава.

Гломерулната филтрация е нарушена поради промени в пропускливостта. В резултат на това се нарушават процесите на протеиновия метаболизъм: протеинът навлиза в урината и се отделя от тялото. Повишеното отделяне на протеини причинява хипопротеинемия, хиперлипидемия и др.

При нефротичен синдром външният вид на органа също се променя: бъбрекът се увеличава по обем, медулата променя цвета си и става червеникава, а кората става сивкава.

Патофизиология

Екскрецията на протеин с урината се случва в резултат на нарушения, засягащи ендотелните клетки на капилярната мрежа, гломерулната базална мембрана - тоест структури, които нормално филтрират плазмения протеин селективно, стриктно според определен обем и маса.

Процесът на увреждане на изброените структури е слабо проучен при първични гломерулни лезии. Предполага се, че Т-лимфоцитите започват да секретират прекомерно циркулиращия фактор на пропускливост или потискат производството на инхибиторния фактор на пропускливост, реагирайки на появата на неопределени имуногени и цитокини. Сред другите вероятни фактори не могат да се изключат наследствени аномалии на протеините, които изграждат цепнатата гломерулна диафрагма.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Симптоми нефротичен синдром

Клиничните прояви до голяма степен зависят от основната причина за патологията.

Първите основни признаци са оток, нарастваща анемия, общо влошаване на здравословното състояние и нарушена диуреза към олигурия.

Общата картина на нефротичния синдром е представена от следните симптоми:

• мътна урина, рязко намаляване на дневния ѝ обем;
• различна степен на подуване, от умерено до много силно;
• загуба на сила, нарастващо чувство на умора;
• загуба на апетит, жажда, сухота на кожата и лигавиците;
• рядко (например при наличие на асцит) - гадене, диария, коремен дискомфорт;
• честа болка в главата, в долната част на гърба;
• мускулни крампи и болка (с продължителен ход на нефротичния синдром);
• диспнея (поради асцит и/или хидроперикардит);
• апатия, липса на мобилност;
• бледа кожа, влошаване на състоянието на кожата, ноктите, косата;
• повишена сърдечна честота;
• появата на дебело покритие върху повърхността на езика, увеличаване на размера на корема;
• признаци на повишена коагулация на кръвта.

Нефротичният синдром може да се развива с различна скорост - както постепенно, така и бързо. Освен това се прави разлика между чист и смесен ход на заболяването. Разликата се състои в допълнителното наличие на високо кръвно налягане и хематурия.

• Отокът при нефротичен синдром може да се изрази по различни начини, но винаги е налице. Първоначално течност се натрупва в тъканите на лицето - под очите, по бузите, в челото и долната челюст. Този симптом се нарича „нефротично лице“. С течение на времето натрупването на течност се разпространява и в други тъкани - наблюдава се подуване на крайниците, кръста, развиват се асцит, хидроперикард, хидроторакс. В тежки случаи се развива анасарка - подуване на тялото като цяло.

Механизмът на отока при нефротичен синдром може да бъде различен. Например, отокът често се провокира от повишено съдържание на натриев хлорид в кръвния поток. При излишен обем течност в тялото, влагата започва да прониква през съдовата стена в съседните тъкани. Освен това, нефротичният синдром е съпроводен с повишена загуба на албумин с урината, което води до дисбаланс в онкотичното налягане. В резултат на това влагата излиза в тъканите с допълнителна сила.

• Олигурията при нефротичен синдром е опасна, защото може да провокира развитието на такова усложнение като бъбречна недостатъчност. При пациентите дневният обем на урината може да бъде 700-800 мл или дори по-малко. В същото време тя съдържа значително повече протеини, липиди, патогенни микроорганизми, а понякога се наблюдава и кръв (например при гломерулонефрит и системен лупус еритематозус).
• Асцитът при нефротичен синдром се наблюдава на фона на тежко протичане на патологията. Течността се натрупва не само в тъканите, но и в телесните кухини - по-специално в коремната кухина. Едновременното образуване на асцит с натрупването на влага в перикардната и плевралната кухини показва предстоящата поява на дифузен (широко разпространен) оток на тялото. В такава ситуация се говори за развитието на обща воднянка или анасарка.
• Артериалната хипертония при нефротичен синдром не е основен или задължителен симптом. Показателите за кръвно налягане могат да се повишат в случай на смесен ход на нефротичния синдром - например при гломерулонефрит или системни заболявания.

Нефротичен синдром при възрастни

Възрастните страдат от нефротичен синдром предимно на възраст 30-40 години. Патологията най-често се наблюдава като следствие от предишен гломерулонефрит, пиелонефрит, първична амилоидоза, хипернефрома или нефропатия по време на бременност.

Вторичният нефротичен синдром не е пряко свързан с увреждане на бъбреците и възниква под влиянието на колагенози, ревматични патологии, гнойни процеси в организма, инфекциозни и паразитни заболявания.

Нефротичният синдром се развива с приблизително еднаква честота при жените и мъжете. В повечето случаи заболяването се проявява по един „сценарий“, като водещ симптом е протеинурия над 3,0 г/ден, понякога достигаща 10-15 г или дори повече. До 85% от протеина, отделян с урината, е албумин.

Хиперхолестеролемията може да достигне максимално ниво от 26 mmol/литър или повече. Медицината обаче описва и случаи, при които нивата на холестерола са били в горните нормални граници.

Що се отнася до отока, този симптом се счита за доста специфичен, тъй като се среща при повечето пациенти.

Нефротичен синдром при деца

Нефротичният синдром при огромното мнозинство от децата е идиопатичен. Патогенезата на това болестно състояние, което протича с минимални нарушения, все още не е напълно проучена. Предполага се, че има повишаване на гломерулната пропускливост за плазмените протеини поради влиянието на циркулаторните фактори върху капилярната мрежа на гломерулите, с последващо увреждане на диафрагмите между израстъците на подоцитите. Вероятно активните Т-килъри секретират лимфокини, които влияят на проникващата способност на гломерулите по отношение на плазмените протеини, което води до протеинурия.

Първите клинични признаци при децата са оток, който може да се появява постепенно или интензивно, засягайки все повече тъкани.

Прогнозата на нефротичния синдром в детска възраст зависи от отговора на лечението с глюкокортикостероиди и имуносупресори. При стероидно-чувствителен нефротичен синдром ремисия се постига в 95% от случаите, без влошаване на бъбречната функция.

Стероидно-резистентният вариант може да прогресира до терминален стадий на хронична бъбречна недостатъчност (в рамките на 5-10 години).

Етапи

• Острият нефротичен синдром се характеризира с подуване, което се появява по лицето сутрин и „пада“ към долните крайници вечер. Наблюдава се също помътняване и намаляване на количеството на урината. Пациентите се оплакват от слабост, апатия, главоболие. Ако симптомите не се появяват рязко, а се увеличават постепенно, се говори за подостър ход на заболяването.
• Хроничният нефротичен синдром се диагностицира, когато основните признаци на патологията се появят и след това изчезнат (обикновено с различни интервали от време - т.е. обостряне може да се случи веднъж на няколко месеца или след шест месеца). Клиничната картина на периода на обостряне наподобява симптомите на остър нефротичен синдром. При редовни повторения те говорят за прехода на заболяването в хронична рецидивираща форма.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Форми

Нефротичният синдром обикновено се разделя на първичен и вторичен тип (вече писахме за това по-горе). Необходимо е обаче да се обърне внимание на други съществуващи видове патология, за да се разшири общото разбиране за заболяването.

• Вроденият нефротичен синдром е патология, която се развива при кърмаче преди навършване на 3-месечна възраст. Вроденото заболяване може да бъде първично (генетично обусловен синдром) или вторично (на фона на вродени патологии като цитомегаловирус, токсоплазмоза, сифилис, туберкулоза, ХИВ, тромбоза на бъбречната вена). Първичният синдром се отнася до автозомно-рецесивна наследствена патология, която се проявява буквално от първия ден от живота на бебето. При тежка протеинурия и развитие на бъбречна недостатъчност съществува висок риск от смъртност - в рамките на няколко месеца.
• Идиопатичният нефротичен синдром е патология, която се диагностицира при деца в 90% от случаите. Съществуват няколко хистологични форми на идиопатичната патология: болест на минималните промени, мезангиална пролиферация и фокална сегментна гломерулосклероза. Болестта на минималните промени завършва с пълно възстановяване на пациентите в 95% от случаите. При мезангиална пролиферация дифузна пролиферация на мезангиални клетки и матрикс се наблюдава в 5% от случаите. Същото се наблюдава и при фокална сегментна гломерулосклероза, но картината се допълва и от сегментно тъканно образуване на белези. Идиопатичният нефротичен синдром се среща във всяка възраст, най-често на възраст 2-6 години. Лека инфекция или лека алергия, или дори ухапване от насекомо, могат да бъдат провокиращ фактор.
• Нефротичният синдром при гломерулонефрит се развива в приблизително 75% от случаите. Може да се каже, че развитието на заболяването е усложнение на възпалителната патология на гломерулите. Според варианта на протичане на заболяването се разграничават следните:
  • остър гломерулонефрит с нефротичен синдром (продължава по-малко от три месеца);
  • субакутен гломерулонефрит (продължава от три до 12 месеца);
  • хроничен гломерулонефрит с нефротичен синдром (симптомите се увеличават в течение на една година, съществува висок риск от развитие на бъбречна недостатъчност).
• Нефротичният синдром при амилоидоза е една от проявите на системна амилоидоза, при която протеино-въглехидратният метаболизъм е нарушен и в бъбречните тъкани се отлага амилоид - сложно полизахаридно-протеиново съединение, което причинява нарушение във функционалността на органа. Ходът на амилоидозата винаги е свързан с развитието на нефротичен синдром с по-нататъшен преход към хронична форма на бъбречна недостатъчност.
• Нефротичният едематозен синдром се диагностицира при наличие на три задължителни компонента: промени в пропускливостта на съдовите стени, задържане на натрий и намаляване на онкотичното налягане на кръвта. Патогенезата на такъв синдром се определя от съотношението на активността на различни телесни системи, които регулират поддържането на натриево-водната хомеостаза.
• Финландският тип нефротичен синдром е автозомно-рецесивен тип вродена патология, която се открива от неонаталния период до три месеца. Хистологията разкрива ясни верижни разширения на проксималните части на нефрона и други промени, както и множество гломерули с увеличен диаметър и фетални гломерули. Причината за тази патология е генна мутация (ген NPHS1). Използването на този термин се обяснява с високата честота на това заболяване във Финландия.
• Пълният тип патология се характеризира с пълен набор от симптоми, типични за това заболяване. Непълният нефротичен синдром е съпроводен с липсата на какъвто и да е типичен признак - например, изразена протеинурия се диагностицира с незначителен оток.
• Нефротичният синдром при захарен диабет се развива на фона на диабетна нефропатия. Това патологично състояние се счита за много опасно за пациента и се състои от няколко етапа: микроалбуминурия, протеинурия и терминален стадий на хронична бъбречна недостатъчност. Развитието на нефротичния симптомокомплекс в този случай се дължи на промени и нарушения, които обикновено се появяват по време на дългосрочното протичане на захарния диабет.
• Инфантилен нефротичен синдром е педиатричен термин, който означава, че заболяването се проявява при дете под 1-годишна възраст.
• Нефротичният синдром при системен лупусен нефрит (СЛЕ) се причинява от развитието на т.нар. лупусен нефрит, една от най-опасните и прогностично важни прояви на заболяването. Механизмът на поява на заболяването се отнася до варианти на имунните комплекси. Свързването на антитела към ДНК и други автоантитела с базалната мембрана на бъбречните гломерули води до стимулиране на комплемента и набиране на възпалителни структури към гломерулите.
• Нефротичният синдром с хематурия не принадлежи към вариантите на класическия ход на заболяването. Ако болезненото състояние е съпроводено с появата на кръв в урината, те говорят за смесена форма на патология.

В зависимост от реакцията на организма към общоприетия курс на лечение с преднизолон, нефротичният синдром се разделя на стероидно-чувствителни и стероидно-резистентни форми.

Стероидно-чувствителният синдром се характеризира с настъпване на ремисия в рамките на 2-4 седмици (по-рядко - 6-8 седмици) от началото на терапията. От своя страна, стероидно-чувствителната форма се разделя на подкатегории:

• нерецидивиращ тип (пълна дългосрочна ремисия);
• рядко повтарящ се тип (рецидивите се появяват по-рядко от два пъти за шест месеца);
• често повтарящ се тип (рецидиви се появяват поне два пъти в рамките на шест месеца);
• стероидозависим нефротичен синдром (рецидив на заболяването се наблюдава на фона на намаляване на дозата на преднизолон или не по-късно от две седмици след прекратяване на приема на лекарството);
• късночувствителен вариант (ремисията настъпва 8-12 седмици след началото на употребата на стероиди).

Стероидорезистентният нефротичен синдром е протичане на заболяването, при което реакцията на организма под формата на ремисия отсъства по време на пълен 2-месечен курс на преднизолон.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Усложнения и последствия

При нефротичен синдром в организма настъпват различни патологични промени. При продължително съществуване те могат да доведат до развитие на негативни последици, например:

• Инфекциозните усложнения са следствие както от отслабен имунитет, така и от повишена патогенна чувствителност на организма. Рискът от заболяване се увеличава от фактори като загуба на имуноглобулин с урината, протеинов дефицит и прием на имуносупресори. Инфекциозните усложнения могат да бъдат провокирани от стрептококови, пневмококови инфекции, както и други грам (-) бактерии. Най-често се регистрира развитие на патологии като пневмония, сепсис и перитонит.
• Нарушения на мастния метаболизъм, атеросклеротични промени, миокарден инфаркт – тези усложнения обикновено се провокират от повишаване на нивото на холестерола в кръвта, ускоряване на синтеза на чернодробни протеини и намаляване на съдържанието на липаза в кръвта.
• Нарушенията в калциевия метаболизъм, от своя страна, причиняват намаляване на костната плътност, промени в костната структура, което е изпълнено с много проблеми. Предполага се, че това усложнение се провокира от загубата на витамин D-свързващ протеин в урината, влошаването на абсорбцията на калций, както и интензивното лечение със стероиди.
• Тромбозните усложнения често се диагностицират при пациенти с нефротичен синдром. Повишената коагулация се обяснява със загубата на антикоагулантни протеини профибринолизин и антитромбин III в урината. Едновременно с това се наблюдава повишаване на факторите за сгъстяване на кръвта. За да се избегне това усложнение, лекарите препоръчват прием на антикоагуланти през първите шест месеца от момента на развитие на нефротичната патология.
• Намаляването на обема на циркулиращата кръв настъпва на фона на хипоалбуминемия и намаляване на онкотичното плазмено налягане. Усложнението се развива, когато съдържанието на серумен албумин спадне под 1,5 g/dl.

Сред другите, по-рядко срещани последици от нефротичния синдром, могат да се разграничат хипертония и желязодефицитна анемия.

При стероидозависимата форма на заболяването може да се развие рецидив на нефротичен синдром. За да се предотвратят повторни епизоди на заболяването, пациентите се подлагат на подробен преглед и внимателно се подбира лечение, като се вземат предвид всички налични възможности. Честотата на рецидивите зависи от тежестта на заболяването, както и от общото състояние на организма на пациента.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Диагностика нефротичен синдром

Основните диагностични критерии за нефротичен синдром са клиничните и лабораторните данни:

• наличие на индикатори за тежка протеинурия (повече от 3 g/ден за възрастни, повече от 50 mg/kg/ден за деца);
• нива на хипоалбуминемия под 30 g/l, както и диспротеинемия;
• различна степен на подуване (от относително леко подуване до анасарка);
• наличие на хиперлипидемия и дислипидемия;
• активни фактори на коагулацията;
• Нарушен метаболизъм на фосфор и калций.

Разпитването, прегледът и инструменталната диагностика също са задължителни и информативни. Още по време на прегледа лекарят може да забележи генерализирано подуване, сухота на кожата, наличие на плака на езика, положителен симптом на Пастернацки.

В допълнение към медицинския преглед, следващата стъпка трябва да бъдат диагностичните процедури - както лабораторни, така и инструментални.

Лабораторните изследвания включват задължително вземане на кръвни и уринни проби:

Пълна кръвна картина за нефротичен синдром

Заболяването се характеризира с повишени нива на тромбоцити, левкоцити и СУЕ, и намалени нива на хемоглобин.

Биохимичен кръвен тест за нефротичен синдром

Качеството на протеиновия метаболизъм се характеризира с хипопротеинемия, хипоалбуминемия и увеличаване на количеството α-глобулини. Освен това се отбелязва повишаване на нивото на холестерол и триглицериди. Повишените нива на урея, пикочна киселина и креатинин са показателни за нарушена бъбречна функция. Ако основната причина за нефротичния симптомен комплекс е гломерулонефрит, лекарят ще обърне внимание на наличието на признаци на възпалителен процес (повишен С-реактивен протеин, повишени нива на серомукоиди, хиперфибриногенемия).

Имунологичен кръвен тест

Позволява да се регистрира наличието на Т и В лимфоцити, имунни комплекси и лупусни клетки в кръвния поток.

Хиперлипидемията при нефротичен синдром може да бъде начален признак за развитие на бъбречна недостатъчност, но не винаги: понякога тя просто показва наличието на атеросклероза или определени проблеми с храненето на пациента. Специалните лабораторни изследвания ни позволяват да открием фракции, принадлежащи към липидите. Говорим за липопротеини с ниска плътност, липопротеини с висока плътност, общия холестерол и триглицериден индекс.

Хиперхолестеролемията при нефротичен синдром е вторична. При здрав човек повишените нива на холестерол се определят като стойности > 3,0 mmol/L (115 mg/dL). Според насоките на ESC/EAS, няма насоки за нивото на холестерола, което да определя хиперхолестеролемията. Следователно, съществуват пет специфични диапазона на нивата на LDL-C, които определят стратегията за лечение.

Общ анализ на урината

Заболяването се характеризира с цилиндрурия, хиперпротеинурия. В урината могат да се открият еритроцити, специфичното тегло се увеличава.

Бактериологично изследване на урината

Помага за идентифициране на бактерии, открити в урината (при наличие на бактериурия).

Тест според Нечипоренко	Отбелязва се увеличение на съдържанието на цилиндри, левкоцити и еритроцити.
Тест на Зимницки	Позволява да се определи хиперизостенурия и олигурия, характерни за нефротичния симптомен комплекс.
Тест на Реберг-Тареев	Отбелязват се олигурия и нарушена гломерулна филтрация.

Протеинурията се определя по време на общ анализ на урината: количеството протеин обикновено надвишава 3,5 g/ден. Урината е мътна, което служи като допълнително доказателство за наличието на протеин, патогенни микроорганизми, мазнини и слуз.

Инструменталната диагностика включва:

Биопсия на бъбреците	Извършва се чрез вземане на органна тъкан за допълнителна микроскопия. Тази процедура позволява характеризиране на бъбречното увреждане.
Ултразвук на бъбреците	Помага за изследване на структурата на органите, размерите, локализацията, формата на бъбреците, определя наличието на туморни процеси, кисти. Нефротичният синдром на ултразвук се характеризира и с наличието на асцит.
Рентгенова снимка на белите дробове	Нарушенията се състоят от патологични промени в белодробната система и медиастинума.
Динамична сцинтиграфия	Позволява ви да оцените потока на пикочната течност от бъбреците през уретерите до пикочния мехур.
Урография	Рентгенологична процедура, основана на способността на бъбреците да отделят специални контрастни вещества след въвеждането им в организма. Рентгенологичните признаци на нефротичен синдром могат да се изразят в полиморфизъм и асиметрия на нарушенията, което зависи от съотношението на възпалителни и склеротични процеси в органите.
Електрокардиография	Извършва се за оценка на електролитните нарушения в организма при нефротична патология.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Диференциална диагноза

Прави се диференциация между различни гломерулопатии, които от своя страна могат да причинят развитието на заболяването:

• Синдромът на минималните промени (липоидна нефроза) е най-честата основна причина за идиопатичен нефротичен синдром в педиатрията;
• фокалната сегментна гломерулосклероза е рядка форма на стероидно-резистентен нефротичен синдром;
• гломерулонефрит (включително мембранопролиферативната форма на заболяването);
• мембранозна и IgA нефропатия.

Острият пиелонефрит се характеризира с внезапно повишаване на температурата до 38-39°C, внезапна слабост, гадене и оток. Цилиндрурията, протеинурията и еритроцитурията не се считат за симптоми, специфични за пиелонефрита, и следователно са сред първите индикативни признаци за диференциална диагноза.

Остра бъбречна недостатъчност може да се развие като усложнение на нефротичния синдром. Ето защо е много важно влошаването да се забележи навреме и да се осигури на пациента подходяща медицинска помощ. Първият етап от развитието на остра бъбречна недостатъчност (ОБН) се характеризира с учестен сърдечен ритъм, понижено кръвно налягане, втрисане и повишена телесна температура. След 1-2 дни се наблюдават олигоанутрия, гадене и повръщане. Характерна е и миризма на амоняк в дъха.

Хроничната бъбречна недостатъчност е следствие от острото протичане на заболяването и е съпроводена с постепенна некроза на бъбречната тъкан. Количеството на продуктите от азотния метаболизъм в кръвта се увеличава, кожата става суха с жълтеникав оттенък. Имунитетът на пациента рязко спада: характерни са чести остри респираторни инфекции, тонзилит, фарингит. Заболяването протича с периодични подобрения и влошавания на състоянието.

Разлики между нефротичен и нефритен синдром

Съществуват два симптомокомплекса, чиито имена често се бъркат: това обаче са две напълно различни заболявания, които се развиват на фона на възпалителен процес в гломерулите на бъбреците. Нефритният синдром обикновено се провокира от автоимунно структурно увреждане на гломерулите. Това състояние във всички случаи е съпроводено с повишаване на кръвното налягане, както и с признаци на патология на пикочните пътища (уринарният синдром се характеризира с признаци като еритроцитурия, протеинурия до 3,0-3,5 g/литър, левкоцитурия, цилиндрурия). Наличието на отоци не е задължително, както при нефротичния синдром, но те могат да присъстват - под формата на леко подуване на клепачите, предмишниците или пръстите.

При нефритния вариант, подуването не се получава в резултат на протеинов дефицит, а в резултат на задържане на натрий в кръвния поток.

[ 47 ], [ 48 ]

Лечение нефротичен синдром

Нефрологът лекува пациенти с бъбречни заболявания и терапия на нефротичен синдром. Като правило, пациентите се хоспитализират, за да се установи причината за заболяването, да се окаже спешна помощ, а също и когато възникнат усложнения.

Клинични насоки за лечение на нефротичен синдром

Нефротичният синдром е комплекс от симптоми и клинични признаци, който обикновено се свързва с бъбречно заболяване, водещо до загуба на протеин в урината и отоци. Лечението и управлението на нефротичния синдром изискват строг медицински надзор и могат да включват следните клинични насоки:

1. Идентифициране и лечение на основното заболяване: Нефротичният синдром може да бъде причинен от различни бъбречни заболявания, като например минимално променена бъбречна болест, захарен диабет, нефропатия с дифузни промени в мембраните на базалната мембрана и други. Важно е да се идентифицира основното заболяване и да се лекува според неговия характер.
2. Контрол на кръвното налягане: Повечето пациенти с нефротичен синдром може да имат повишено кръвно налягане. Контролът на кръвното налягане и, ако е необходимо, лечението, могат да помогнат за намаляване на загубата на протеини и защита на бъбреците.
3. Лечение на оток: Отокът е често срещан симптом на нефротичен синдром. Лечението на оток може да включва ограничаване на приема на сол, употреба на диуретици и контролиране на нивата на протеини в храната.
4. Корекция на дислипидемията: Много пациенти с нефротичен синдром имат високи нива на холестерол и триглицериди в кръвта. Може да се наложи лечение на хиперлипидемия, за да се намали рискът от сърдечно-съдови заболявания.
5. Профилактика на тромбоза: Пациентите с нефротичен синдром имат повишен риск от образуване на кръвни съсиреци. Вашият лекар може да предпише антикоагуланти или антитромбоцитни лекарства за предотвратяване на тромбоза.
6. Поддържащи грижи: В някои случаи може да са необходими поддържащи грижи, включително заместителна терапия с протеини (албумин) или имуномодулатори.
7. Редовно медицинско наблюдение: Пациентите с нефротичен синдром трябва да бъдат редовно преглеждани и наблюдавани от лекар, за да се следи състоянието на бъбреците им и ефективността на лечението.

Както при всяко медицинско състояние, лечението на нефротичен синдром трябва да бъде под наблюдението на квалифициран медицински специалист, който може да приспособи лечението към индивидуалните нужди на всеки пациент.

Предотвратяване

За да предотвратите развитието на нефротично заболяване, трябва да се опитате да следвате тези правила:

• Необходимо е да се поддържа оптимален режим на прием на течности. Можете да пиете обикновена чиста вода, зелен чай, компот от сушени плодове или горски плодове, сок от червена или червена боровинка. Ниският прием на течности може да доведе до „закрепване“ на бактерии в пикочната система, както и до образуване на камъни в бъбреците.
• Препоръчително е периодично да се пият билкови чайове на базата на „бъбречни“ билки: магданоз, мечо грозде, листа от брусница, мечо грозде.
• В подходящия сезон е необходимо да се обърне достатъчно внимание на консумацията на брезов сок, горски плодове, зеленчуци и плодове (ябълки, краставици, тиквички, дини).
• Някои диети, особено строгите монодиети, могат да попречат на нормалната функция на бъбреците. Бъбреците се нуждаят от пълноценно и редовно снабдяване както с течности, така и с храна.
• Хиподинамията е вредна за бъбреците. Ето защо е необходимо да водите активен начин на живот, когато е възможно: да ходите, да плувате, да танцувате, да карате колело и т.н.

При първи признаци на проблеми с бъбреците е необходимо да се консултирате с лекар: не можете да се самолекувате (особено с антибактериални и други мощни лекарства). Неправилното лечение може да доведе до развитие на сериозни усложнения, които често остават с човек за цял живот.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Прогноза

Прогнозата за нефротичен синдром може да варира в зависимост от етиологията на заболяването. Човек може да се надява на пълно възстановяване, ако симптомокомплексът е следствие от лечима патология (например инфекциозно заболяване, туморен процес, лекарствена интоксикация). Това се наблюдава при приблизително всяко второ дете, но при възрастни - много по-рядко.

Може да се говори за относително благоприятна прогноза, ако конкретен случай на нефротично заболяване е податлив на хормонална терапия или при имуносупресивни състояния. При някои пациенти се наблюдава спонтанно изчезване на рецидиви на патологията в рамките на пет години.

При автоимунни процеси се провежда предимно палиативно лечение. Диабетният нефротичен синдром често достига крайния си резултат след 4-5 години.

За всеки пациент прогнозата може да се промени под влиянието на инфекциозни патологии, на фона на повишено кръвно налягане и съдова тромбоза.

Нефротичният синдром, усложнен от бъбречна недостатъчност, има най-неблагоприятен ход: крайният етап може да настъпи в рамките на две години.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]