Краниофарингиом

Краниофарингиомът е вроден мозъчен тумор, който се развива от ембрионални клетки, така наречената торбичка на Ратке.

Обикновено е доброкачествен тумор, който се появява във всяка възраст. Краниофарингиомът е бавнорастящ тумор.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Симптоми краниофарингиоми

Краниофарингиомът се проявява в зависимост от възрастта на пациента:

• Децата често страдат от нанизъм, сексуална изостаналост и затлъстяване поради дисфункция на хипоталамуса;
• При възрастните зрителната острота обикновено намалява и се появяват дефекти в зрителното поле.

Дефектите в зрителното поле възникват от увреждане на зрителните нерви, хиазмата или зрителните пътища.

• Първоначалните дефекти често се появяват и в двата инферотемпорални квадранта на зрителното поле, тъй като туморът компресира хиазмата отгоре и отзад, увреждайки горните носни влакна.
• Освен това, дефектите се разпространяват в горните темпорални квадранти на зрителното поле.

Продължителността на заболяването варира от няколко месеца до 10-15 години. Ендокринни нарушения се наблюдават при приблизително 85% от пациентите. При ендоселарен растеж на краниофарингиома, функциите на хипофизната жлеза са нарушени, до развитие на панхипопитуитаризъм, т.е. всички тропни функции на хипофизната жлеза изчезват, което се проявява предимно с полово и физическо недоразвитие. Рядко, при краниофарингиомите, се наблюдава изолирана загуба на гонадотропната функция на хипофизната жлеза, даваща клиничната картина на вторичен хипогонадизъм. Пациентите изпитват също полидипсия, нарушена терморегулация, аносмия, зрителни нарушения и други симптоми на увреждане на хипоталамо-хипофизната област.

[ 4 ], [ 5 ]

Диагностика краниофарингиоми

При рентгеново изследване на черепа, петрификации се откриват в областта на турското седло или над него при 60-75% от пациентите.

ЯМР визуализира местоположението на тумора, но не и калцификацията, която се наблюдава в 50-70% от случаите. Солидните тумори изглеждат изоинтензивни на Т1-претеглени изображения. Кистозните компоненти изглеждат хиперинтензивни на Т1-претеглени изображения.

Компютърната томография и рентгенографията показват калцификация, но тя не е патогномонична за краниофарингиом, тъй като се среща и при други парахиазматични лезии като менингиоми, аневризми и хордоми.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лечение краниофарингиоми

Лечението на краниофарингиом е хирургично, така че пациентите трябва да бъдат насочени към неврохирург за план на лечение. Във всички случаи се предписва заместителна терапия с гонадотропни (както при хипогонадизъм) и други хормони, съобразени с намаляването на тропните функции на хипофизната жлеза. Ако лечението с гонадотропини е неефективно, се добавят андрогени (инжекции със Сустанон-250, 1 мл веднъж месечно).

Следоперативната лъчетерапия може да бъде ефективна, но рецидивите са чести и изискват наблюдение доживот.