Kraniofaringioma

Краниофирингиомът е вроден мозъчен тумор, който се развива от ембрионални клетки, така нареченият джоб на Ratke.

Това обикновено е доброкачествен тумор, който се появява на всяка възраст. Краниофарингиомът е бавно нарастващ тумор.

[1], [2], [3]

Симптоми краниофарингиом

Краниофарингиома се проявява в зависимост от възрастта на пациента:

• При децата често се наблюдават джуджета, сексуално недоразвитие и  затлъстяване  поради нарушена хипоталамусна функция;
• При възрастни зрителната острота обикновено намалява и се появяват дефекти в зрителното поле.

Дефекти на зрителното поле възникват поради увреждане на оптичните нерви, chiasma или tracts.

• Първоначалните дефекти често се появяват и в двата временни квадранта на зрителното поле, тъй като туморът стимулира хиазума отгоре и отзад, увреждайки горните назални влакна.
• Други дефекти се разпространяват в горните временни квадранти на зрителното поле.

Продължителността на заболяването варира от няколко месеца до 10-15 години. Ендокринните нарушения се наблюдават при около 85% от пациентите. Когато краниофарингиом растеж endosellyarnom нарушени хипофизната функция, докато развитието на panhypopituitarism, т. Е. Всички изчезне тропен функция на хипофизата, като проявява предимно сексуални и физическа изостаналост. От време на време, когато краниофарингиом случва изолиран загуба функция гонадотропен хипофизната, давайки клиника вторичен хипогонадизъм. Пациентите също срещат полидипсия, терморегулаторни нарушения, аномия, зрително увреждане и други симптоми на хипоталамо-хипофизния регион.

[4], [5]

Диагностика краниофарингиом

При радиационно изследване на черепа в района на турското седло или над него, при 60-75% от пациентите се определя петрификация.

ЯМР визуализира местоположението на тумора, но не и калциране, което се представя в 50-70% от случаите. Твърдите тумори на T1-претеглените томограми изглеждат изо-интензивни. Кистичните компоненти на T1-претеглените томограми се разглеждат като хиперинтензивни.

КТ и рентгенови лъчи показват калцификация, но това не е патогномонична за краниофарингиом, както се случва в други parahiazmalnyh лезии като менингиома, хордом и аневризма.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Лечение краниофарингиом

Лечението на оперативния краниофарингиом, така че пациентите трябва да се консултират с неврохирург, за да изберат тактиката на лечението. Във всички случаи, субституиращата терапия с гонадотропични (както при хипогонадизъм) и други хормони се предписва в съответствие с намаляването на тропичните функции на хипофизната жлеза. Ако лечението с гонадотропини е неефективно, добавят се андрогени (инжекции на сутанон-250 на 1 ml веднъж месечно).

Постоперативната лъчетерапия може да бъде ефективна, но припомнянията са чести, което изисква наблюдение през целия живот.