Кожни изменения в склеродермата

Склеродермия (dermatoskleroz) - заболяване на съединителната тъкан с преобладаване група фибро-съдови нарушения и склеротични тип заличаване endarteritis общо с вазоспастични промени, развиващи се главно в кожата и подкожната тъкан.

[1], [2], [3],

Причини и патогенеза на кожни промени в склеродермата

Причините и патогенезата на склеродермата не са напълно разбрани. Факторите на задействане са вирусни, бактериални инфекции, стрес, травми и т.н. В момента много учени, склеродермия, се считат за автоимунно заболяване. Откриване на автоантитела към компонентите на съединителна тъкан, намаляване на съдържанието на Т лимфоцити чрез увеличаване на ниво на В-лимфоцити, увеличаване на концентрацията на имуноглобулини от всички класове посочва автоимунно патогенезата на заболяването.

В резултат на автоимунни процеси с прогресивна дезорганизация на колаген съединителната тъкан: слуз и фибриноидна подуване, фибриноидна некроза, и hyalinosis склероза. Установено е ускоряване на биосинтезата и съзряването на колаген в кожата на пациенти с ограничена и системна склеродермия. В допълнение, микроциркулационните нарушения и промените в кръвните свойства играят важна роля. Наличието на фамилни случаи на склеродермия, асоциация на локализирана склеродермия с антигени HLA-B18, В27, А1 и BW40 потвърди ролята на наследствеността в патогенезата на склеродермия. При появата на склеродермия важна роля играе състоянието на нервните, ендокринните системи и други органи на тялото.

[4], [5], [6], [7]

Гистопатология

Морфологичните промени на кожата с ограничена и системна склеродермия са сходни. В едема се отбелязват оток и хомогенизиране на колаген на дермата и стените на съдовете с лимфоцитна инфилтрация.

В етапа на консолидиране се вижда атрофия на епидермиса и папиларния слой на кожата. Характерна е сливането на колагенните греди в дермата със признаци на хиалиноза. Мастните и потните жлези отсъстват или са атрофични. Характерно удебеляване и мукоиден оток на съдовата стена, рязко стесняване на лумена на съдовете, дължащо се на хипертрофирани ендотелни клетки, склероза на стените им. Клетъчната инфилтрация е слабо експресирана и се представя от лимфоцитно-хистиоцитни елементи.

В етапа на атрофия се наблюдава изразена атрофия на всички слоеве на кожата и придатъци.

Симптоми на кожните промени в склеродермата

В клиничния курс на склеродермия има 3 етапа: оток, уплътняване, атрофия. Плакната склеродермия се появява във всички региони на света. Повечето жени са болни, мъжете и децата са по-редки. Лезиите се намират в багажника, горния и долния крайник, врата. Склеродермата започва с образуването на единични или многократни, леко подути кръгли или овални петна от виолетов генеричен цвят с диаметър 5-15 см или повече. Тези промени съответстват на етапа на отока. С течение на времето центърът на петна става по-плътен, еритемата става по-малко изразена или изчезва и фокусът става бял с жълтеникав оттенък. В този случай периферната зона остава цианотична под формата на люляк пръстен. Понякога уплътняването стимулира подкожната мастна тъкан и мускулите и постига хрущялна консистенция. Повърхността на огнището става гладка, кожата придобива цвета на слонова кост, има восъчен блясък, косми, пот и салонизъм отсъстват. В продължение на няколко месеца или години, фокусът на лезиите може да се увеличи по размер поради периферния растеж. Субективните усещания отсъстват. После идва третата фаза на болестта - атрофия етап, в който печата постепенно се резорбира, кожата изтънява като тоалетна хартия, тя лесно се сглобява плисирани мивки поради атрофия основната тъкан.

Редките и атипични форми на склеродермия включват нодуларно плака (с подчертано уплътнителни джобове vybuhayut), булозен-хеморагичен (проявяват мехурчета със съдържание хеморагичен), некротична (след балонът остава язви тъкан).

Линейната склеродермия в развитието си преминава през същите етапи като плака, различаващи се само в конфигурацията на огнищата. Лезиите се намират надлъжно по протежение на сагиталната линия, към челото, минавайки през задната част на носа и наподобяващи дълбок белег след удара на сабята. На огнища може да се появи в други области на кожата. В същото време атрофията не се ограничава до кожата, а се простира до подлежащите мускули и кости, деформиращи лицето. Често линейната склеродермия се комбинира с хемиатрофията на лицето на Ромберг. Тази форма е по-разпространена при децата.

Повърхностна ограничена склеродермия - заболяване от бели петна (склероатрофичен левчен) обикновено се среща при жени на кожата на шията, горната част на гърдите или на гениталиите. Заболяването започва с появата на малки (с диаметър до 5 мм диаметър) петна от снежнобял цвят, често заобиколени от розово люляко, които впоследствие стават кафяви. Центърът на петна стикове, камадон често са видими, атрофия се развива по-късно.

При ограничена склеродермия същият пациент може да има комбинация от различни форми. От съпътстващите заболявания могат да бъдат засегнати сърдечно-съдови, нервни и ендокринни системи и мускулно-скелетната система.

Системната склеродермия засяга главно жените, много по-рядко мъжете и децата. Характеризира се със системна дезорганизация на съединителната тъкан на кожата и вътрешните органи. Обикновено заболяването започва с продромален период (неразположение, слабост, болки в ставите и мускулите, главоболие, температура на субферила). Задействащите фактори често са стрес, хипотермия или травма. Има акрослерозни и дифузни форми на системна склеродермия. Разпределението на CREST синдрома, според много дерматолози, изглежда оправдано.

В акросклеротичната форма обикновено се засяга кожата на отдалечените части на лицето, ръцете и / или краката. При повечето пациенти първият симптом на кожата е зачервяване или зачервяване на дисталните фаланги на пръстите поради спазъм на съдовете. Кожата се опъва, лъскава, придобива белезникав или циано-розов цвят. Цианозно оцветяване на кожата, изтръпване. При дълго натискане ямите се запазват (степента на плътно оток). С течение на времето, средно 1-2 месеца, развива втори етап на заболяването - стадий на уплътняване. Кожата става студена, суха поради пот и себум, цветът й придобива сянка от стара слонова кост, на повърхността има огнища на телангиокация и хипо- и хиперпигментация. Движението на пръстите е ограничено, контрактурата на пръстите може да дойде.

В третия етап (етап атрофия) отбеляза изтъняване на кожата и атрофия на мускулите на ръката, което води до пръстите на ръцете наподобяват "пръстите на Мадона".) Някои пациенти развиват хронични nonhealing рани. Когато лицето е засегнато, има лице, подобно на маска, стесняване на устната кухина, заточване на носа и киста подобна нагъвка около устата. Често се засягат лигавиците, често устата. Етапът на едема се подиграва със стъпката на уплътняване. Езикът е влакнест и набръчкан, става твърд, което прави говора и преглъщането трудни.

В дифузната форма на системна склеродермия се забелязва генерализиране на кожната лезия и включването на вътрешните органи в патологичния процес. В този случай болестта започва с багажника, след това се разпространява до кожата на лицето и крайниците.

В системна склеродермия често развиват CREST-sipdrom (калциране, синдром на Рейно, ezofagopatiya, acroscleroderma, телангиектазия маркиран загубата на костно-мускулната система (артралгия, артрит, съвместно деформация, контрактури, остеопороза, остеолиза), стомашно-чревния тракт (подуване на корема, повръщане, запек или диария, загуба на секреторната и моторната функция), невротични и психологически разстройства (cardiopsychoneurosis, хиперхидроза на дланите и стъпалата), трофични нарушения (загуба на коса, нокти).

Класификация на склеродермата

Има две форми на склеродермия - ограничена и системна, всяка от които има клинични разновидности. Повечето дерматолози разглеждат тези промени в дермата като проява на един процес. В основата на тези форми на заболяването е единичен или много сходен патологичен процес, ограничен до отделни области на кожата при фокална склеродермия и генерализиран както по отношение на кожата, така и на други органи - в системната област. Освен това има еднородност в хистологичната картина на кожата с ограничена и системна склеродермия.

Ограничената склеродермия се разделя на плака, линейна и зацапана (болест на бяло петно или склеротрофичен левчен).

[8], [9], [10], [11]

Диференциална диагноза

Ограничената склеродермия трябва да се различава от витилиго, проказа, атрофична форма на червен плосък лишей, кърурозис вулва.

Системната склеродермия трябва да се диференцира от дерматомиозит, болестта на Рейно, склерозата на Busca за възрастни, склерата и склеремията на новородените.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Лечение на кожни промени в склеродермата

Първо, е необходимо да се премахнат провокиращите фактори и съпътстващите заболявания. При лечение на локализирана склеродермия често използвани антибиотици (пеницилин), антифибротични средства (lidasa, ronidaza), вазоактивни средства (xantinol никотинат, нифедипин, aktovegin), витамини (групи В, А, Е, РР), антималарийни (delagil, rezohin). От физиотерапия използва ниска интензивност лазерно облъчване, хипербарна кислород, парафинови бани, фонофореза с Lydasum. Външно препоръча кортикостероиди, лекарства, които подобряват фофизьм (aktovegin, troksevazin). При системната форма на пациентите, хоспитализирани. Задаване различни от посочените по-горе лекарства, системни кортикостероиди и-пенициламин, kuprenil, добър ефект се отбелязва от neotigazon на употреба.