Кожни промени при склеродермия

Склеродермията (дерматосклероза) е заболяване от групата на колагенозите с преобладаване на фиброзно-склеротични и съдови нарушения, като облитериращ ендартериит с широко разпространени вазоспастични промени, развиващи се предимно в кожата и подкожната тъкан.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини и патогенеза на кожни промени при склеродермия

Причините и патогенезата на склеродермията не са напълно изяснени. Провокиращите фактори включват вирусни и бактериални инфекции, стрес, травма и др. В момента много учени считат склеродермията за автоимунно заболяване. Откриването на автоантитела към компонентите на съединителната тъкан, намаляването на съдържанието на Т-лимфоцити с повишаване на нивото на В-лимфоцити и повишаването на концентрацията на имуноглобулини от всички класове показват автоимунен генезис на заболяването.

В резултат на автоимунни процеси се развива прогресивна дезорганизация на колагена на съединителната тъкан: мукоидно и фибриноидно подуване, фибриноидна некроза, хиалиноза и склероза. Наблюдава се ускоряване на биосинтеза и узряването на колагена в кожата на пациенти както с ограничена, така и със системна склеродермия. Освен това, микроциркулаторните нарушения и промените в свойствата на кръвта са от не малко значение. Наличието на фамилни случаи на склеродермия, асоциацията на фокалната склеродермия с антигени HLA-B18, B27, A1 и BW40 потвърждават ролята на наследствеността в патогенезата на склеродермията. Състоянието на нервната, ендокринната система и други органи на тялото играе важна роля в развитието на склеродермия.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Хистопатология

Морфологичните промени в кожата при ограничена и системна склеродермия са сходни. В стадия на отока се наблюдават оток и хомогенизиране на колагена на дермата и съдовите стени с лимфоцитна инфилтрация.

В стадия на уплътняване се вижда атрофия на епидермиса и папиларния слой на кожата. Характерно е сливането на колагенови снопчета в дермата с признаци на хиалиноза. Мастните и потните жлези липсват или са атрофични. Характерни са удебеляване и мукоидно подуване на съдовата стена, рязко стесняване на лумена на съдовете поради хипертрофирани ендотелни клетки, склероза на стените им. Клетъчната инфилтрация е слабо изразена и е представена от лимфоцитно-хистиоцитни елементи.

В стадия на атрофия се наблюдава изразена атрофия на всички слоеве на кожата и придатъци.

Симптоми на кожни промени при склеродермия

В клиничния ход на склеродермията се разграничават 3 стадия: оток, уплътняване, атрофия. Плаковата склеродермия се среща във всички региони на света. Засяга предимно жени, по-рядко - мъже и деца. Лезиите са локализирани по торса, горните и долните крайници, врата. Склеродермията започва с образуването на единични или множествени, леко отокални кръгли или овални петна с лилаво-пурпурен цвят с диаметър 5-15 см или повече. Тези промени съответстват на стадия на оток. С течение на времето центърът на петната се удебелява, еритемът става слабо изразен или изчезва и лезията придобива бял с жълтеникав оттенък цвят. В същото време периферната зона остава цианотична под формата на лилав пръстен. Понякога уплътнението обхваща подкожната тъкан и мускулите и достига хрущялна консистенция. Повърхността на лезията става гладка, кожата придобива цвета на слонова кост, има восъчен блясък, липсват коса, пот и себум. В течение на няколко месеца или години лезията може да се увеличи по размер поради периферен растеж. Субективните усещания отсъстват. След това идва третият стадий на заболяването - стадийът на атрофия, при който уплътнението постепенно се разтваря, кожата става по-тънка като тъканна хартия, лесно се събира в гънка и потъва поради атрофия на подлежащите тъкани.

Редките и атипични форми на плакатна склеродермия включват нодуларна (с изразено уплътняване, лезиите изпъкват), булозно-хеморагична (появяват се мехури с хеморагично съдържание) и некротична (след мехурите остава тъканна улцерация).

Линейната склеродермия преминава през същите етапи в развитието си като плакатната склеродермия, като се различава само по конфигурацията на лезиите. Лезиите са разположени надлъжно по сагиталната линия, на челото, преминавайки към носа и наподобявайки дълбок белег след удар със сабя. Но лезии могат да се открият и върху други области на кожата. В този случай атрофията не се ограничава само до кожата, а се разпространява към подлежащите мускули и кости, деформирайки лицето. Линейната склеродермия често се комбинира с хемиатрофия на лицето на Ромберг. Тази форма е по-често срещана при деца.

Повърхностната ограничена склеродермия - болест на белите петна (лихен склерозус) обикновено се среща при жени по кожата на шията, горната част на гърдите или гениталиите. Заболяването започва с появата на малки (до 5 мм в диаметър) снежнобели петна, често заобиколени от розово-лилав ореол, които по-късно стават кафяви. Центърът на петната потъва, често се виждат комедони, а по-късно се развива атрофия.

При ограничена склеродермия може да се наблюдава комбинация от различни форми при един и същ пациент. Свързаните заболявания могат да включват увреждане на сърдечно-съдовата, нервната, ендокринната системи и опорно-двигателния апарат.

Системната склеродермия засяга предимно жени, много по-рядко - мъже и деца. Характеризира се със системна дезорганизация на съединителната тъкан на кожата и вътрешните органи. Заболяването обикновено започва с продромален период (неразположение, слабост, болки в ставите и мускулите, главоболие, субфебрилна температура). Провокиращи фактори често са стрес, хипотермия или травма. Прави се разлика между акросклеротична и дифузна форма на системна склеродермия. Според много дерматолози, разпределението на CREST синдрома очевидно се счита за оправдано.

При акросклеротичната форма типично е засегната кожата на дисталните части на лицето, ръцете и/или краката. При повечето пациенти първият кожен симптом е бледност или зачервяване на дисталните фаланги на пръстите поради съдов спазъм. Кожата става опъната, лъскава и придобива белезникав или синкаво-розов оттенък. Наблюдава се цианотично оцветяване на кожата и изтръпване. При натиск за дълго време остава ямка (стадий на плътен оток). С течение на времето, средно след 1-2 месеца, се развива вторият стадий на заболяването - стадий на уплътняване. Кожата става студена, суха поради пот и себумна секреция, цветът ѝ придобива оттенък на стара слонова кост, по повърхността се появяват огнища на телеангиоктазии и хипо- и хиперпигментация. Движението на пръстите е ограничено, може да се появи контрактура на пръстите.

В третия стадий (стадий на атрофия) се наблюдава изтъняване на кожата и атрофия на мускулите на ръката, в резултат на което пръстите наподобяват „пръстите на Мадоната“. Някои пациенти развиват дълготрайни незарастващи трофични язви. При засягане на лицето се наблюдава маскообразно лице, стесняване на устния отвор, заострен нос и гънки тип „кестенява чанта“ около устата. Често се засягат и лигавиците, често на устата. Стадият на отока е последван от стадий на уплътняване. Езикът става фиброзен и набръчкан, става твърд, което затруднява говора и преглъщането.

При дифузната форма на системна склеродермия се наблюдава генерализация на кожни лезии и засягане на вътрешни органи в патологичния процес. В този случай заболяването започва от тялото, след което се разпространява по кожата на лицето и крайниците.

Системната склеродермия често причинява CREST синдром (калциноза, синдром на Рейно, езофагопатия, склеродактилия, телеангиектазия, лезии на опорно-двигателния апарат (артралгия, полиартрит, деформация на ставите, контрактури, остеопороза, остеолиза), стомашно-чревния тракт (метеоризъм, повръщане, запек или диария, намалена секреторна и двигателна функция), неврастенични и психологически разстройства (невроциркулаторна дистония, хиперхидроза на дланите и стъпалата), трофични разстройства (косопад, нокти).

Класификации на склеродермия

Съществуват две форми на склеродермия - ограничена и системна, всяка от които има клинични разновидности. Повечето дерматолози разглеждат тези промени в дермата като проява на един-единствен процес. Тези форми на заболяването се основават на единичен или много подобен патологичен процес, ограничен до отделни области на кожата при фокална склеродермия и генерализиран по отношение както на кожата, така и на други органи - при системна. Освен това, има еднородност в хистологичната картина на кожата при ограничена и системна склеродермия.

Ограничената склеродермия се разделя на плакова, линейна и петниста (болест на белите петна или лишейна склероза).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Диференциална диагноза

Ограничената склеродермия трябва да се разграничава от витилиго, проказа, атрофичен лихен планус и вулварна крауроза.

Системната склеродермия трябва да се диференцира от дерматомиозит, болест на Рейно, склередема на Бушке при възрастни, склеродермия и склередема при новородени.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лечение на кожни промени при склеродермия

Първо, необходимо е да се елиминират провокиращите фактори и съпътстващите заболявания. При лечението на ограничена склеродермия често се използват антибиотици (пеницилин), антифибротични средства (лидаза, ронидаза), вазоактивни средства (ксантинол никотинат, нифедипин, актовегин), витамини (групи B, A, E, PP), антималарийни лекарства (делагил, резоквин). Физиотерапевтичните процедури включват нискоинтензивно лазерно облъчване, хипербарна оксигенация, парафинови апликации, фонофореза с лидаза. За външна употреба се препоръчват кортикостероиди и лекарства, които подобряват трофиката (актовегин, троксевазин). При системна форма пациентите се хоспитализират. В допълнение към горните лекарства се предписват системни глюкокортикостероиди, α-пенициламин, купренил. Отбелязва се добър ефект от употребата на неотигазон.