Диагностика на системната склеродермия

Диагнозата на системна склеродермия, която се основава на данни от инструментални и лабораторни изследвания, ни позволява да оценим степента на засягане на вътрешните органи и тежестта на белодробната хипертония.

За тази цел се извършват рентгенография на гръдния кош, електро- и фонокардиография, ехокардиография (ЕхоКГ), 6-минутен тест с ходене за определяне на ФК на кръвообращението и белодробната хипертония, оценка на външната дихателна функция, вентилационно-перфузионна сцинтиграфия на белите дробове, ангиопулмография, катетеризация на дясното сърце, мултиспирална компютърна томография на гръдните органи, както и кръвни изследвания (клинични, биохимични, имунологични, анализ за оценка на хемостазата и реологичните свойства на кръвта).

ЕКГ изследването при системна склеродермия най-често разкрива намален волтаж, нарушения на сърдечния ритъм (67%) - суправентрикуларни и камерни тахиаритмии, екстрастоли, нарушения на вътрепредсърдната (42%) и вътрекамерната (32%) проводимост до пълен блок, изискващ имплантиране на пейсмейкър. Описани са „инфарктоподобни“ ЕКГ промени при ССД.

Ехокардиографията е един от най-информативните неинвазивни методи за оценка на налягането в белодробната артерия. Освен това, изследването позволява да се оценят размерите на камерите и дебелината на стените на сърцето, контрактилната и помпената функция на миокарда, както и динамиката и формата на вътресърдечните потоци. Дилатацията на дясната камера се преценява най-добре чрез увеличаване на съотношението на площта на дясната камера към площта на лявата камера (за предпочитане от апикалната 4-камерна позиция). Съотношение от 0,6-1,0 показва лека дилатация на дясната камера, докато съотношение по-голямо от 1,0 показва тежка дилатация. Двуизмерната ехокардиография позволява да се наблюдава кинетиката на междукамерната преграда - парадоксално систолично движение при тежка белодробна хипертония, което, заедно с намаляването на белодробния венозен приток, води до нарушена изометрична релаксация на лявата камера. При повечето пациенти със системна склероза, дори с незначителни признаци на миокардно увреждане, ехокардиографията разкрива диастолична дисфункция на лявата камера (50-80%). Когато се появят симптоми на систолична дисфункция (намаляване на фракцията на изтласкване на лявата камера под 55%), рискът от смърт при системна склероза се увеличава многократно.

Пулсово-вълновият доплер може да измери налягането в белодробната артерия. Систоличното налягане в белодробната артерия е еквивалентно на систоличното налягане в дясната камера при липса на обструкция на кръвния поток от камерата. Систоличното налягане в дясната камера се оценява чрез измерване на скоростта на систоличната регургитация на трикуспидалния нерв (V) и оценка на налягането в дясното предсърдие (RAP), приложена във формулата:

Систолично налягане в дясната камера = 4v2 + RAP.

АТ е или стандартна стойност, или се измерва с помощта на характеристиките на долната празна вена или раздуването на югуларната вена. Трикуспидалният регургитационен поток може да бъде оценен при повечето (74%) пациенти с белодробна хипертония.

Въз основа на получените стойности на систоличното налягане в белодробната артерия се разграничават следните степени на белодробна хипертония: •

• лека - от 30 до 50 mm Hg;
• средно - от 51 до 80 mm Hg;
• тежко - от 81 mm Hg и повече.

Въпреки всички безусловни предимства на ехокардиографията, съществуват ограничения на метода по отношение на диагностицирането на дисфункция на дясната камера, предвид трудността на визуализацията и особеностите на анатомичната структура на дясната камера (наличието на трабекули и модераторна лента). Изучаването на параметрите на нейната функционална активност с помощта на стандартни ехокардиографски техники не е напълно коректно. По този начин проблемът с неинвазивната оценка на функционалните възможности на дясното сърце става очевиден. В момента в литературата се появиха данни за възможността за използване на тъканна доплерова ехокардиография (TDE), чиято техника се състои в определяне на скоростта на тъканните структури и е предназначена за задълбочено изследване на миокардната функция. Този метод ще предостави обективна информация за състоянието на глобалната и сегментната надлъжна миокардна функция. Характеристика на техниката е възможността за използването ѝ за определяне на систоличната и диастоличната функция на миокарда на дясното сърце.

Катетеризацията на дясното сърце и белодробната артерия е „златният стандарт“ метод за диагностициране на белодробна хипертония. „Директният“ метод позволява най-точно измерване на налягането в дясното предсърдие и дясната камера, белодробната артерия, налягането в клиновидната артерия на белодробната артерия (PAWP), изчисляване на сърдечния дебит (по-често се използва методът на термодилуция, по-рядко методът на Фик), определяне на нивото на оксигенация на смесена венозна кръв (PvG и SvC)). Този метод помага за оценка на тежестта на белодробната хипертония и дисфункцията на дясната камера, а също така се използва за оценка на ефективността на вазодилататорите (обикновено остри тестове).

Магнитно-резонансната томография (ЯМР) е сравнително нов метод за диагностициране на белодробна хипертония. ЯМР ще позволи сравнително точна оценка на дебелината на стената и обема на кухината на дясната камера, както и на фракцията на изтласкване на дясната камера.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Диагностични критерии за системна склероза

Американската ревматологична асоциация е предложила следните диагностични критерии за системна склероза (ССд).

Основен критерий - проксимална склеродермия: симетрично удебеляване и индурация на кожата на пръстите, простираща се проксимално от метакарпофалангеалните и метатарзофалангеалните стави. Промените могат да засегнат лицето, шията, гърдите и корема.

Малки критерии.

• Склеродактилия; горните кожни промени са ограничени до пръстите.
• Дигитални белези: области с хлътнала кожа на върховете на пръстите или загуба на вещество от върховете на пръстите.
• Двустранна базална пневмофиброза: ретикуларни или линейно-нодуларни сенки, най-силно изразени в базалните области на белите дробове по време на стандартно рентгенографско изследване, могат да бъдат прояви, подобни на пчелна пита.

За да се постави диагноза SSD (синдром на SSD), трябва да са налице един основен или два второстепенни критерия. Използването на тези критерии за разпознаване на ранните стадии на заболяването е невъзможно.

За оценка на активността на системната склероза (СС) понастоящем се използват индекси, разработени от Европейската група за изследване на системната склероза. Точките се сумират. Максималната възможна точка е 10, като при индекс на активност от 3 точки или по-висок заболяването се счита за активно, по-малко от 3 - за неактивно.

Оценка на активността на системната склеродермия

Параметър	Резултат	Характеристика
Брой на кожата >14	1	Използва се модифициран кожен скор, който се оценява по скала от 0 до 3 в 17 области на тялото.
Склередема	0,5	Удебеляване на меките тъкани, главно на пръстите, поради индурация на кожата
Кожа	2	Влошаване на кожните прояви през последния месец, според пациента
Дигитална некроза	0 5	Активни дигитални язви или некроза
Съдове	0,5	Влошаване на съдовите прояви през последния месец, според пациента
Артрит	0 5	Симетрично подуване на ставите
Сърце / Бели дробове	2	Влошаване на кардиопулмоналните прояви през последния месец, според пациента
СУЕ >30 мм/ч	1.5	Определено по метода на Вестергрен
Хипокомплементемия	1	Намален C3 или C4 комплемент
Намаление на PLCO*	0,5	PLCO <80% от нормалното ниво

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Примери за формулиране на диагноза

Системна склеродермия, ограничена форма, хронично протичане, активна. Синдром на Рейно, езофагит, склеродактилия, белодробна артериална хипертония стадий II, ФК II.

Системна склеродермия, дифузна форма, бързо прогресиращо протичане, активна, полиартрит, функционален клас (ФК) II, интерстициален миозит, гломерулонефрит, хронична бъбречна недостатъчност I, рецидивираща пневмония, базална пневмосклероза, дихателна недостатъчност I, миокардит, честа камерна екстрасистолия, кръвоносна недостатъчност (КН) II A, ФК III.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]