Идиопатичен фиброзиращ алвеолит при деца

Идиопатичният фиброзиращ алвеолит (МКБ-10 код: J84.1) е интерстициално белодробно заболяване с неизвестна етиология. В медицинската литература се използват синоними: болест на Хаман-Рич, остър фиброзиращ пулмонит, фиброзна дисплазия на белите дробове. Идиопатичният фиброзиращ алвеолит е рядък при деца.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Какво причинява идиопатичен фиброзиращ алвеолит при деца?

Фамилните случаи на заболяването показват възможна генетична предразположеност. Патогенезата на идиопатичния фиброзиращ алвеолит се причинява от фиброза на белодробната тъкан, отлагане на имунни комплекси в алвеоларните капиляри и влиянието на органоспецифични антитела. Патологичният процес е локализиран в алвеоларния интерстициум, което води до неговата дифузна фиброза.

Симптоми на идиопатичен фиброзиращ алвеолит

Острото начало на заболяването се характеризира с треска, диспнея и суха кашлица. Началото на заболяването често е подостро - появяват се оплаквания от повишена умора, рядка кашлица и диспнея само при физическо натоварване. С напредването на заболяването диспнеята се увеличава, гръдният кош се сплесква, екскурзията и обиколката му намаляват, амплитудата на дихателните движения намалява, телесното тегло и ръстът изостават от нормата, появяват се и се увеличават деформации на дисталните фаланги на пръстите под формата на "часовникови стъкла" и "барабанни клечки", акроцианозата и цианозата на назолабиалния триъгълник стават постоянни. При аускултация се чуват разпръснати финозъби влажни или крепитантни хрипове.

Идиопатичният фиброзиращ алвеолит има постоянно прогресиращ ход. Налягането в белодробната артерия се увеличава с образуването на хронична белодробна болест на сърцето и деснокамерна недостатъчност. Често при идиопатичен фиброзиращ алвеолит се развиват усложнения под формата на артритен синдром, спонтанен пневмоторакс, плеврални ексудати и рядко - белодробна емболия.

Диагноза на идиопатичен фиброзиращ алвеолит

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Лабораторна диагностика на идиопатичен фиброзиращ алвеолит

Характерни за идиопатичния фиброзиращ алвеолит са промените в имунограмата: повишено съдържание на IgG (до 2000-4000 mg/l) и циркулиращи имунни комплекси (до 150 IU). Отбелязва се и повишаване на СУЕ.

Инструментална диагностика на идиопатичен фиброзиращ алвеолит

В ранния стадий на заболяването рентгеновата картина на гръдните органи може да не е променена. Впоследствие се разкриват намаляване на прозрачността на белодробната тъкан (симптом на "матово стъкло"), ретикуларно-сърдечен модел и малки фокални сенки. С напредването на фиброзата се появяват лигаментни уплътнения и клетъчно просветление, белодробните полета се стесняват, което води до високо разположение на куполите на диафрагмата, разширяване на интраторакалната част на трахеята и големите бронхи, разширяване на свода и клоните на белодробната артерия и образуване на бял дроб тип "пчелна пита".

При извършване на белодробна сцинтиграфия се отбелязва локално намаление на белодробния кръвоток до 60-80%. Степента на развитие на фиброза може да се прецени по данни за ФВД: рестриктивен тип вентилационни нарушения, намален дифузионен капацитет на белите дробове, намалена еластичност на белодробната тъкан, хипоксемия.

Провеждането на бронхография не е информативно.

По време на бронхоскопия, в цитологията на бронхоалвеоларната течност преобладават неутрофилите и лимфоцитите. Трансбронхиалната биопсия е информативна само в половината от случаите. Отворената белодробна биопсия позволява да се потвърди диагнозата "идиопатичен фиброзиращ алвеолит" в 90% от случаите.

Лечение на идиопатичен фиброзиращ алвеолит

Лечението на идиопатичния фиброзиращ алвеолит е дългосрочно, комплексно, с постоянна корекция в зависимост от протичането на заболяването. Глюкокортикоидите се комбинират с имуносупресори. Хормоналните лекарства са особено ефективни в ранните стадии, когато алвеолитът преобладава над процесите на фиброза на белодробната тъкан.

Преднизолон се предписва в доза от 1-1,5 mg/kg дневно перорално в продължение на 3-6 седмици. Дозата се намалява постепенно (с 2,5-5 mg седмично). Поддържаща доза от 2,5-5 mg/дневно се приема в продължение на 9-12 месеца. При доста тежко състояние и бърза прогресия на фиброзата, терапията може да започне с интравенозни глюкокортикоиди в максимални дози, последвано от преход към перорално приложение или пулсова терапия. В допълнение към глюкокортикоидите, D-пенициламин (купренил) се предписва в доза от 125-250 mg/дневно в продължение на 8-12 месеца (дози, свързани с възрастта). Курсовете на основна терапия се повтарят периодично.

Лечението на дяснокамерна недостатъчност се провежда по традиционната схема паралелно.

Важно е да се отбележи, че обострянията на заболяването обикновено се провокират от добавянето на ARVI, което е трудно да се разграничи от бактериални усложнения, така че допълнително се предписват антибиотици. В случай на тежка дихателна недостатъчност (с p _aO2 по -малко от 60 mm Hg) се предписва дълъг курс на кислородна терапия. Показани са лек масаж на гръдния кош, специални дихателни упражнения, лечебна терапия, плазмафереза и лимфоцитафереза. Добавят се витамини и калиеви препарати.

Каква е прогнозата за идиопатичен фиброзиращ алвеолит при деца?

Идиопатичният фиброзиращ алвеолит при деца има неблагоприятна прогноза, която зависи от навременната диагноза и започването на адекватна терапия.