Хематогенна дисеминирана белодробна туберкулоза при деца

В момента, поради повишената резистентност на човешкия организъм към туберкулоза, широкото използване на специфична ваксинация и реваксинация с BCG, както и навременната диагностика на първична туберкулозна инфекция в детска и юношеска възраст, хематогенно дисеминираната туберкулоза е рядко срещана.

При тази форма на туберкулоза се появяват голям брой туберкулозни огнища с хематогенен произход в различни органи и тъкани. Характерни са симетрия на фокалните промени в белите дробове, дълготрайна липса на кухини в белодробната тъкан и висока честота (в сравнение с други форми) на екстрапулмонални локализации на туберкулоза. Развитието на дисеминирани форми на туберкулоза се предшества от период на първична туберкулозна инфекция и пробив на туберкулозното огнище в кръвния поток с едновременна сенсибилизация на съдовата система. За развитието на заболяването е важно намаляването на имунитета под влияние на неблагоприятни ефекти (инсолация, недохранване, интеркурентни инфекции по време на завоя и др.). Източникът на бактериемия при първична туберкулоза като правило са интраторакалните лимфни възли, от които MBT през гръдния лимфен канал навлиза в югуларната вена, десните части на сърцето, белодробното и след това в системното кръвообращение. А. И. Абрикосов нарича този път лимфохематогенен. Ако МБТ попадне в системното кръвообращение, се създават условия за появата на генерализация на процеса с образуване на множество туберкулозни туберкули в почти всички органи и тъкани. При малките деца заболяването често протича под формата на генерализирана милиарна туберкулоза, когато освен белите дробове са засегнати и други органи. Източник на дисеминация при вторични форми на туберкулоза могат да бъдат белите дробове, костите, бъбреците и други органи.

Според разпространението на клиничните симптоми и протичането на заболяването се разграничават остри, подостри и хронични форми на дисеминирана туберкулоза. Острите форми включват дисеминирана туберкулоза и остър туберкулозен сепсис или тифобацилоза на Ландузи.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Туберкулозен сепсис

Туберкулозният сепсис (тифоидна форма) започва остро, с висока телесна температура, диспептични разстройства, протича бързо, понякога светкавично, и в рамките на 10-20 дни завършва фатално, като на преден план излиза обща интоксикация. В случай на смърт на пациента, във всички органи се откриват малки огнища на некроза с голям брой микобактерии в тях.

Острата дисеминация се характеризира с обсипанност на всички органи с малки, просоподобни туберкули с еднаква форма и анатомична структура. Хистологично, пресните огнища са предимно лобуларно-пневмонични по природа с казеозни промени. По-старите продуктивни туберкули се състоят от лимфоидни, епителиоидни и гигантски клетки, предимно с некроза в центъра.

Симптоми на хематогенно дисеминирана туберкулоза при деца

Заболяването започва внезапно, телесната температура веднага се повишава до 39-40 "C. Сънят е нарушен, апетитът изчезва, възможни са диспептични разстройства. Появява се суха кашлица, понякога под формата на пристъпи. Един от най-постоянните и най-болезнени симптоми за пациента е изразеният задух. Дишането е повърхностно, до 50-70 в минута. Лицето е бледо, цианозата е ясно изразена, особено на устните и бузите. Несъответствието между задух и цианоза, от една страна, и липсата на обективни промени в белите дробове, от друга, винаги трябва да буди съмнение за остра дисеминирана туберкулоза. Общото състояние на детето е тежко, пулсът е ускорен, възможни са делириум и замъгляване на съзнанието. Състоянието на хранене и тургор при децата са значително намалени, разкрива се периферен лимфаденит, палпират се леко увеличен черен дроб и далак. Понякога по кожата се появяват розеолозни обриви.

Диагностика на хематогенно дисеминирана туберкулоза при деца

В белите дробове се разкриват кутийковиден перкусионен звук, леко отслабено или дрезгаво дишане и голям брой малки, влажни, субкрепитиращи хрипове, които се чуват най-добре в паравертебралните области. Микротуберкулиновите проби (МТК) не се откриват в храчките. Туберкулиновите тестове често са отрицателни. Анамнезата често съдържа индикации за контакт с пациенти с туберкулоза. Истинската природа на заболяването, ако не е извършено рентгеново изследване, става ясна след появата на менингеални симптоми или се установява едва по време на аутопсия. Когато процесът се разпространи в менингеалните мембрани (менингеална форма), на преден план излизат симптоми, характерни за серозен менингит. Поради това, диагностична спинална пункция трябва да се извърши по разширени показания.

При рентгенографско изследване острите дисеминирани форми на туберкулоза могат да бъдат разделени на групи в зависимост от размера на туберкулозните огнища. В допълнение към милиарните, има средно- и едрофогнищни форми, а понякога се откриват и смесени остри дисеминации с неравномерни размери на туберкулозните огнища. Едрофогнищните и смесените дисеминации в остри случаи са прояви на усложнени форми на първична туберкулоза. Те често имат сложни механизми на образуване, включващи лимфохематогенни и бронхогенни пътища на разпространение. Последните се срещат по-често при дисеминации с подостър или хроничен ход. При рентгенографско изследване първо се открива увеличение на белодробния модел и допълнителни сенки на възпалително променена интерстициална тъкан, след което пълна дисеминация по кръвоносните съдове. Размерът им, като правило, не е повече от 2-3 мм или дори по-малко. Те образно се сравняват с грис или глава на карфица. Най-голямата плътност на огнищата се определя в долните и средните отдели на белите дробове. Важен признак е изчерпването на белодробния модел с възможна проява на фини мрежести елементи. Само големи стволове на белодробния модел близо до корените се проследяват под формата на ограничени фрагменти, независимо от размера на огнищата. Корените на белите дробове при малки деца, като правило, са разширени от едната или от двете страни, външните им контури са замъглени, структурата е редуцирана, а при юноши корените са непроменени или съдържат калцификати. В белите дробове се определя фиброза, калцифицирани огнища във върховете.

Следните признаци са характерни за хроничната дисеминирана туберкулоза:

• симетрично увреждане предимно на горните части на белите дробове;
• предимно кортикоплеврална и дорзална локализация на промените:
• склонност към продуктивен характер на лезиите;
• развитие на фина ретикуларна склероза;
• ниска склонност към образуване на кухини;
• развитие на емфизем;
• тънкостенни симетрични каверни;
• хипертрофия на дясното сърце;
• наличието на екстрапулмонални локализации на процеса.

Разнообразието от морфологични промени определя и разнообразието на клиничните симптоми. Заболяването може да започне остро, под прикритието на грип. По-често обаче заболяването се промъква постепенно, субективните оплаквания не са характерни и са много разнообразни. Изобилието от оплаквания се дължи на различни нарушения на вегетативната и ендокринната системи. Децата се оплакват от умора, главоболие, палпитации, болка в гърдите, липса на апетит и сън, кашлица, предимно суха, понякога с отделяне на малко количество храчки. Детето е слабо, бледо, раздразнително, винаги има задух, който се повишава при всяка физическа активност. Телесната температура често е субфебрилна, но може да бъде и фебрилна. Туберкулиновите проби са положителни, понякога хиперергични. МБТ се открива не по-често от 25% от случаите и само периодично. Хемоптизата е рядка. В началните стадии на заболяването физическите промени в белите дробове са много оскъдни. Те се увеличават с напредването на процеса. Перкуторният звук е скъсен в горните части на белите дробове и кутиевиден в долните. Дишането е неравномерно, на места бронхиално или дрезгаво, на места отслабено. Чуват се дребни влажни хрипове от двете страни, а в случай на образуване на каверни - средно- или едромехурчасти. Левкоцитозата е умерено изразена с изместване на левкоцитната формула наляво, лимфопения, моноцитоза и повишаване на СУЕ. При хронична дисеминирана туберкулоза процесът придобива характеристики на фиброзно-кавернозна туберкулоза с обостряне в пролетно-есенния период и неблагоприятен изход.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Диференциална диагностика

В повечето случаи картината на дисеминираната туберкулоза е доста типична и не представлява особени трудности за диагностициране. В педиатричната практика обаче има случаи, когато дисеминираната туберкулоза е много трудна за разграничаване от редица заболявания: възпалителни неспецифични (фокална бронхопневмония, бронхиолит, кистозна цироза).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Фокална пневмония

Диференциалната диагностика на дисеминираната туберкулоза се провежда предимно с неспецифична пневмония. Туберкулиновите реакции при пациенти с пневмония или остават нормергични, или стават отрицателни. Обикновената фокална пневмония се характеризира с по-остро начало, по-голяма тежест на общото състояние и рязко проявление на симптомите на интоксикация. Физикалният преглед на белите дробове при пневмония разкрива по-изразени аускултативни данни (в сравнение с туберкулозата). Промените в хемограмата при неспецифично възпаление се характеризират с висока левкоцитоза, изразено изместване на левкоцитната формула наляво и висока СУЕ. Фокалните промени в единия бял дроб показват по-скоро неспецифичен процес; при пневмония фокалните промени са разположени в средните и долните части на белите дробове, а върховете обикновено са непроменени. При неспецифична пневмония характерът на огнищата на рентгенографията е горе-долу същият, размерът им е малко по-голям в сравнение с туберкулозните, контурите са по-размазани, определят се на фона на изразено интерстициално възпаление. При субакутна и хронична дисеминация често се откриват кухинови образувания в белите дробове. При неусложнена пневмония фокалноподобните сенки се абсорбират, без да оставят следи. Рентгенографската картина при неспецифично възпаление е по-динамична (в сравнение с туберкулозата). При навременно лечение, фокалноподобните сенки се абсорбират за кратко време (7-10 дни). При пневмония корените на белите дробове често се разширяват от двете страни по пътя на реактивния аденит, контурите им са размити. При изследване на храчки при пациенти със субакутна и хронична дисеминация, в някои случаи може да се открие МБТ.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Бронхиолит

Бронхиолитът най-често се среща при остри респираторни вирусни инфекции, но може да бъде причинен и от други вируси. Бронхиолитът е широко разпространено увреждане на най-малките бронхи и бронхиоли, водещо до развитие на тежка обструкция на дихателните пътища, обикновено с развитие на значителна дихателна недостатъчност. Бронхиолитът се среща най-често при деца под 2-годишна възраст през пролетните и зимните месеци под формата на огнища, като спорадични случаи се регистрират през целия студен сезон.

За разлика от острата дисеминирана туберкулоза, бронхиолитът се предшества от респираторна вирусна инфекция. Телесната температура на децата с бронхиолит често спада до нормална след няколко дни, докато при остра дисеминация високата температура се задържа дълго време. Аускултацията на белите дробове на дете с бронхиолит разкрива обилно финозвузно и сухо хриптене; рентгенологично се виждат малки, понякога сливащи се, вложени области на инфилтрация главно в кореновата област и отдолу. Патологичната анатомична основа за тях се създава отчасти от фибринозно-клетъчни тапи, които блокират лумена на бронхиолите и причиняват ограничена ателектаза, отчасти от лобуларно-пневмонични промени, които често съпътстват бронхиолита. Възможна е и клетъчна инфилтрация на бронхиоларните стени. Рентгенологичните промени и аускултативните данни при бронхиолит се отличават с изразен динамизъм.

[ 27 ], [ 28 ]

Кистозна фиброза

Кистозната фиброза е автозомно-рецесивно заболяване. Характеризира се с кистозна дегенерация на панкреаса, пълно увреждане на жлезите на червата, дихателните пътища и други жлези (потни, слъзни, слюнчени и др.) поради запушване на отделителните им канали с вискозен секрет. При провеждане на диференциална диагноза с дисеминирана туберкулоза е необходимо да се вземе предвид, че децата с кистозна фиброза започват да боледуват от първите месеци от живота си. При белодробната форма на заболяването малките деца развиват кашлица, която може да е подобна на кашлица при магарешка кашлица или да има груб метален оттенък. Поради повишения вискозитет на бронхиалния секрет, храчките са трудни за отхрачване, поради което кашлицата често завършва с повръщане. Подобен характер на кашлицата не се наблюдава при дисеминирани форми на туберкулоза. В белите дробове се чуват различни влажни и сухи хрипове, причинени както от бронхиална обструкция, слуз, гной, така и от инфекциозен процес. Явленията на хронична бронхопулмонална патология непрекъснато прогресират. Появяват се диспнея, цианоза, симптоми на белодробно-сърдечна недостатъчност, удебеляване на нокътните фаланги на пръстите. При рентгеново изследване, за разлика от дисеминираните форми на туберкулоза, при кистозна фиброза локализацията на промените може да бъде различна, процесът често е дифузен. Най-често страда горният лоб на десния бял дроб. Доминиращата картина на бронхит под формата на засилен и деформиран модел с груби клетъчно-линейни структури може да бъде фон за образуване на хетерогенни локални (фокални) промени.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]