Глюкагонома

Глюкагон - А-клетъчен тумор на панкреаса, който произвежда глюкагон, се проявява клинично чрез комбинация от характерни кожни промени и метаболитни нарушения. Синдромът на глюкагонома се дешифрира през 1974 г. S. N. Mallinson et al. В 95% от случаите, туморът е интрапанкреатичен, при 5% - екстрапарантичен. Имаше само случаи на самотни тумори.

Повече от 60% от пациентите са злокачествени. Понякога глюкагономът произвежда и други пептиди - инсулин, PP. Диагнозата се установява с повишаване на нивата на глюкагон и инструментални изследвания. Туморът се идентифицира с CT и ендоскопски ултразвук. Лечението на глюкагонома е хирургична резекция.

[1], [2], [3], [4]

Симптоми на глюкагон

Тъй като глюкагономите отделят глюкагон, симптомите на глюкагон са подобни на захарния диабет. Често има загуба на тегло, анемия нормохромна и gipoaminoatsidemiya hypolipidemia, но основната отличителна черта клиничен е хронично обрив, който засяга крайниците, често свързвани с гладка, лъскава, ярко червен език и хейлит. Пилинг на кожата, хиперпигментация, еритематозни лезии с повърхностна некролиза се наричат некролитична миграционна еритема.

В повечето случаи пациентите имат характерна миграция на некролитична еритема. Тя започва като макулопапуларна еритема, след това отива в луковична дерматоза. Освен това, горните слоеве на епидермиса, подобни на мехурчета, са унищожени. В съседство със старите възникват нови елементи. Лечението става чрез хиперпигментация. Кожните обриви се появяват по-често в корема, бедрата, долните крака. Патогенезата на кожните промени е неясна. Не се изключва връзката им с хипергликемия и хипоацидиемия, наблюдавана при пациенти с глюкагоном. Както хипергликемията, така и хипоацидемията са последствие от повишена глюконеогенеза в черния дроб, причинена от повишено ниво на глюкагон, а плазмените аминокиселини също се превръщат в глюкоза.

Патологичният глюкозен толеранс се дължи на хипергликемичния ефект на глюкагона, както поради неоформация на глюкозата, така и поради повишена гликогенолиза.

Често пациентите развиват много болезнен глосит и стоматит. Тяхната патогенеза е неразбираема. Съществува и изразен стозис в малкия и дебелото черво, свързан с инхибирането на чревната подвижност от пептида.

Диагностика на глюкагон

Решаващото доказателство за глюкагонома (при наличие на подходящи клинични прояви) е откриването в плазмата на високи концентрации на глюкагон (нормална стойност под 30 pmol / l). Въпреки това може да се наблюдава умерено повишение на хормона при бъбречна недостатъчност, остър панкреатит, тежък стрес и гладуване. Необходима е корелация със симптомите. Пациентите трябва да извършват CT на коремната кухина и ендоскопския ултразвук; ако CT е неинформатично, може да се използва ЯМР.

[5], [6], [7]

Лечение на глюкагон

Радикално отстраняване на глюканома може да се направи само при един от 3-те пациенти с глюкагоном. Ресекцията на тумора води до регресия на симптомите. Лечението на глюкагонома със стрептозотоцин и / или 5-флуороурацил без предишна хирургична интервенция дава по-малко успокояващи резултати.

Неработно тумори, метастази или повтарящи се тумори, подлежат на комбинирано лечение с доксорубицин и стрептозоцин, които намаляват нивата на циркулиращия глюкагон имунореактивен, доведе до регресия на симптомите и подобряване на състоянието на (50%), но е малко вероятно да повлияят на времето за оцеляване. Инжектиране на октреотид частично подтискане на секрецията на глюкагон и намаляване на еритема, но може също така да намали поради намален глюкозен толеранс на инсулиновата секреция. Октреотидът достатъчно бързо води до изчезване на анорексията и загуба на тегло, причинени от катаболитния ефект на излишъка от глюкагон. С ефективността на лекарството, пациентите могат да бъдат прехвърлени на продължителния октреотид 20-30 mg интрамускулно веднъж месечно. Пациентите, приемащи октреотид, трябва допълнително да приемат ензими на панкреаса поради преобладаващия ефект на октреотид върху секрецията на панкреатичните ензими.

Има съобщения за успешно намаляване на чернодробните метастази чрез емболизиране на чернодробните артерии с желатинова пяна, администрирано директно чрез катетеризация.

За лечение на промени в кожата се предписват цинкови препарати. Локално приложение, орално или парентерално приложение на цинк доведе до регресия на еритема, еритема, но може да реши прост хидратация или интравенозно приложение, амино или мастна киселина, при което се предполага, че еритема, причинени от не недвусмислено цинков дефицит.

Каква е прогнозата за глюкагон?

Глюкагонът е рядък, но като другите тумори от островните клетки, първичният тумор и метастазните лезии имат бавен растеж: обикновено времето за оцеляване е около 15 години. Осемдесет процента от глюкагона е рак. Средната възраст на пациентите със симптоми е 50 години; 80% са жени. При някои пациенти има тип I на множествена ендокринна неоплазия.