Долна спазматична парапареза (параплегия): причини, симптоми, диагноза, лечение

Долна спастична парапареза (параплегия), разработен с двустранни лезии на горните двигателни неврони (в paracentral лобули полукълба на мозъка) или в поражението на кортикоспиналния тракт (пирамидална) на нивото на субкортикални области, мозъка или (по-често) мозъчния ствол дорзалната. При остри процеси в първоначалния период на остра парапареза нараняване може да застой, заменен с други типични прояви на еластичност и други синдром пирамидална.

[1], [2]

Основните причини за долната спазматична парапареза (параплегия):

А. Смущения при компресия.

1. Екстрамедуларни и интрамедуларни тумори на гръбначния мозък.
2. Късно травматично компресиране на гръбначния мозък.
3. Епидурален абсцес и други процеси в близост до обвивката в областта на гръбначния мозък.
4. Хернизиран диск от гръбначния стълб.
5. Други заболявания на гръбначния стълб.
6. Malformatsiya Arnold-Chiari.

Б. Наследствени заболявания.

1. Семейна спапастична параплегия на Струмпел.
2. Спиноцеребеллярные дегенерации.

В. Инфекции.

1. Спирочетени инфекции (невросифилис, Лаймска болест).
2. Ваксинална миелопатия (SPID).
3. Тропическа спастична парапареза.
4. Трансверсен миелит (включително остър демиелинизиращ, пост-ваксинален, некротизиращ).

Г. Съдови заболявания.

1. Запушване на предна спинална артерия.
2. Епидурален и субдурален кръвоизлив.
3. Лакунарно състояние.
4. Цервикална миелопатия.

Д. Други причини.

1. Паразитален тумор или (рядко) кортикален атрофичен процес.
2. Множествена склероза.
3. Сирингомиелия.
4. Първична латерална склероза.
5. Радиационна миелопатия.
6. Синдром на Shaya-Dryger.
7. Недостатъчност на витамин В12.
8. Latyryzm.
9. Адренолейкодистрофия.
10. Паранеопластичният миелопатия.
11. Автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус, синдром на Sjogren).
12. Хероин (или друга токсична) миелопатия.
13. Миелопатия с неизвестна етиология.

Синдромно, долната спазматична парапареза понякога трябва да се диференцира с дистонията на долните крайници. Болест на Сегава ( "чувствителни дистония леводопа"), например, дистония в краката може да се прояви в дистонични хипертоничност водещ мускулите на краката, хиперрефлексия в тях и дори дистонични psevdosimptomom Babinski; докато дисбазията може да прилича на спастична парапареза. Диагнозата помага да се анализира динамиката на дистонията. Друго име за болестта на Сегава е "дистония с изразени дневни флуктуации".

А. Смущения при компресия.

Екстрамедуларни и интрамедуларни тумори на гръбначния мозък. Лезиите на гръбначния мозък над лумбалния и долния цервикален гръбнак, особено интрамедуларните обемни процеси, водят до спастична долна парапареза. Симптомите включват болка, двустранни радикуларни нарушения, спастична парапареза с пирамидални признаци, нарушения на уринирането. Нарушенията на чувствителността при екстрамедуларните процеси понякога се ограничават само до първия от горните симптоми; нивото на чувствителните нарушения се появява по-късно. Такива лезии са рафинирани с лумбална пункция и миелография. Първата причина са тумори, които могат да прогресират в продължение на месеци или години (в случай, менингиома или неврома на) или (в случай на метастази) може да доведе до парализа на долните крайници в рамките на няколко дни или седмици. Когато рентгенография на гръбначния стълб, следва да се обърне специално внимание на разширяването interpedunkulyarnyh разстояния или регулируема линия гръбначния тяло деформация, разрушаване или арки разширяване на гръбначния канал.

В края на травматично компресия на гръбначния мозък се проявява чрез различни прояви и тежест (в зависимост от сериозността на нараняването и характеристиките на хирургическа агресия) неврологични синдроми, между които често преобладава с ниски спастична парапареза чувствителни и тазови разстройства. Травмата в анамнезата не оставя никакво съмнение за диагнозата.

Друга причина - епидурален хематом, което може да се случи дори без увреждане, например, в периода на антикоагулантна терапия, което води до бързо прогресираща парапареза болезнено. Хронична, понякога кистозна арахноидит (сраствания) може да причини бавна покачване на слабост в краката. Епидурална абсцес, понякога развива след минимална травма, или фурункулоза кожа (или друг инфекция) първоначално се появява само треска и болка в гърба, която се заменя след няколко дни кореновата болка последвани paraparazom бързо прогресираща параплегия или с проводници чувствителни и тазови разстройства.

Хернизираният диск на гръбначния стълб с компресия на гръбначния мозък (особено със стеноза на гръбначния канал) води до понижаване на спазматичната параплегия. КТ или ЯМР потвърждават диагнозата. Обикновено се развива рязко по време на тренировка. Диференциалната диагноза най-често се извършва с тумор на гръбначния мозък.

Други заболявания на гръбнака на гръдния кош (различна етиология спондилит, спондилоза, остеомиелит, деформация, спинална стеноза, субарахноидално кисти, болест на Paget, остеопороза усложнения) води до понижаване на спастична парапареза преход поради гръбначния мозък или механично пресоване.

Arnold Chiari малформация разделена на четири вида: тип I означава хернии издатина в форамен магнума само церебрални сливици; Тип II - малкия мозък и долните части на мозъчния ствол; Тип III - рядък вариант gerniatsiii мозъчния комбинира с цервикална или тилната енцефалоцеле; Тип IV - отразява изрази церебеларна хипоплазия и опашната премести съдържанието на задната ямка. Малформации може да се появи при деца и възрастни под формата на церебрални симптоми дисфункция, симптоми, свързани с цервикална гръбначния мозък, булбарна парализа, пароксизмална интракраниална хипертония, еластичност, нистагъм и други симптоми. Често открити syringomyelic кухина в цервикалната област на гръбначния мозък, сънна апнея при възрастни (централна тип), дисфагия, прогресивна миелопатия, синкоп, главоболие и цервикална-тилната болка (и тройна невралгия), хидроцефалус симптоми.

Картината на синдрома на Arnold-Chiari може да включва по-ниска сапастична парапареза.

диференциална диагноза се извършва с мозъчен тумор и черепно-шийката на кръстовището, хроничен менингит, множествена склероза, цервикална миелопатия, травматично сирингомиелия.

Б. Наследствени заболявания.

Фамилната спастична параплегия Адолф Strümpell може да започне във всяка възраст от деца до възрастни хора. Клиничната картина се състои от бавно прогресиращо слабост и спазми в краката с увеличаване disbaziey. Рефлексите на червата са увеличени, симптомът на Babinski е разкрит. В дебюта на заболяването в детска възраст може да се появи psevdokontraktury прасци с ходене "на палеца". Коленете са леко свити често (понякога напълно удължен - Genu recurvarum), краката са дадени. Ръцете са включени в различна степен. Възможни такива "плюс" признаци като дизартрия, нистагъм, оптична атрофия нерв, ретинитис пигментоза, околомоторна нерв парализа, атаксия (като церебрална и чувствителност), сензорно полиневропатия, епилепсия и деменция (в някои семейства). В случай на късно начало (40-60 години) са по-чести сетивни и пикочния нарушения, както и кинетичната тремор.

В диференциалната диагноза на третираните заболявания, такива като тумор на гръбначния мозък или голямото тилово отверстие, цервикален спондилоза миелопатия с множествена склероза, Chiari малформация на Arnold, първична латерална склероза и други заболявания, свързани с гръбначния мозък.

Спиноцеребеларна дегенерация - голяма група от наследствени и спорадични разстройства, които съчетават участие в дегенеративни процеси на неврони и проводници, малкия мозък и гръбначния мозък. Кардиналната проява е прогресивна некоординиране на движенията. Първоначалните признаци при кърмачета обикновено се състоят от забавяне на хипотонията и развитието на двигателя. В по-напреднала възраст децата развиват по-ниска парапареза, нистагъм, атаксия, спастичност, симптом на Babinski и често закъснение в психическото развитие. Рефлексите на тендини са променливи от арефлексия до хиперрефлексия. В юноши и възрастни, има комбинация от това, което варира атаксия, деменция, офталмоплегия, ретинит, дизартрия, глухота, симптоми, страна лезия или задната част на полюсите на гръбначния мозък, екстрапирамидални симптоми, и периферна невропатия.

Спиноцеребеларните дегенерации включват: атаксия на Фридрих; наследствена атаксия поради дефицит на витамин Е; автозомно доминантно спиноцеребеларна атаксия, които се основават на така наречените феномена на разширяване на CAG повторенията в различните мутантни хромозомите); Атаксия-телангиектазия, abetaliproteinemiya, някои форми на фамилна спастична параплегия, Olivo-Ponto-церебеларна атрофия на няколко вида, Machado-Joseph заболяване, атрофия назъбен-Рубра-pallido-Lewis, прогресивна атаксия миоклонична, адренолевкодистрофия. Някои изследователи са спин-церебеларна дегенерация, и редица други заболявания (епизодична атаксия, церебеларна хипоплазия вроден, спорадични форми OPTSA).

В. Инфекции.

1. Neurosyphilis spinal (в допълнение към формата tabes dorsalis) се проявява с още две форми. Става дума за сифилитичен менингомиелит (спапастична параплегия на Erba) и спинален менинго-съдов сифилис. Последният понякога се проявява от синдрома на предната спинална артерия. Гънма черупки на гръбначния мозък също е установено, но още по-рядко. Описва сифилитичен хипертрофична pachymeningitis с кореновата болка, amyotrophy на ръцете и краката в пирамидална синдром (сифилитичен amyotrophy с спастична парапареза-атактичен).

Друга спирохетна инфекция, която може да засегне гръбначния мозък и да доведе до развитието на долната парапареза, е лаймска болест.

Вакуоларна миелопатия (СПИН) се характеризира с лезии на задните и странични колони на гръбначния мозък на нивото на своята горна гръдна карта и проявява ниска спастична парапареза (параплегия) и сензорна атаксия. За да се диагностицира тази форма, серологичните тестове за HIV инфекция са важни.

Тропическа спастична парапареза, причинени от Т-лимфотропен вирус, човешки (HTLV-I) и показва бавно прогресивно парапареза с хиперрефлексия, патологични бутам признаци и заболявания на тазовите органи. Някои пациенти имат едновременно симптоми на полиневропатия. В цереброспиналната течност има малка лимфоцитна плеоцитоза (от 10 до 50 клетки), нормално съдържание на протеин и глюкоза и повишено количество IgG с антитела срещу HTLV-I. Диагнозата се потвърждава от откриването на антитела срещу вируса в серума.

Трансверзален миелит, причинени от вируси, бактерии, гъбички, паразити, както и не-инфекциозни възпалителни процеси (пост-инфекциозни и след ваксинация, субакутен некротизиращ, идиопатична). Началото на тези заболявания обикновено е остро с треска и признаци на менингомиелит. Характерна парестезия или болка в гърба на ниво миелитичен процес, слабост в краката и сфинктерни разстройства. В началото парезата често става бавна, по-късно се развива спастичността. След достигане на пика на заболяването, типичното последващо възстановяване. Подобрението е най-ясно изразено през първите 3-6 месеца.

диференциалната диагноза на трансверзален миелит се извършва с абсцес на гръбначния мозък, остра полиомиелит, ADEM, остра некротизиращ хеморагичен leykoentsefalitom, адренолевкодистрофия, болест на Бехчет, цервикален спондилоза, хероин миелопатия, Лаймска болест, множествена склероза, радиационна миелопатия и други заболявания.

Г. Съдови заболявания.

Оклузията на предната спинална артерия се наблюдава рядко и се проявява по различни начини в зависимост от величината на инфаркта. Типична болка в областта на врата и гърба, слабост на краката, чувствителни и тазови нарушения. Симптомите се развиват незабавно или в рамките на 1-2 часа. Понякога има радикални болки в горната част на лезията. Парализата обикновено е двустранна, понякога едностранна и рядко завършена.

Епидурален или субдурален кръвоизлив на нивото на гръбначния мозък е много по-рядко срещана исхемична сърдечна атака и се проявява внезапно развита компресионна миелопатия.

Lacunary състояние се разви в резултат на церебрални инфаркти множество лакунарен в хипертония може да се прояви синдром псевдобулбарна, пирамидални симптоми от двете страни на тялото, обща слабост (особено в краката), disbaziey понякога - деменция. Нарушение на разходка в долната спастична парапареза и да падне понякога се превърне дезадаптивна основен фактор на тази форма на съдов енцефалопатия.

Маточната миелопатия е сериозно усложнение на цервикална спондилоза или, по-рядко, задния надлъжен лигамент калцификация на шийните ниво, особено ако са комбинирани с вродена стесняване на гръбначния канал. Миелопатията се развива при около 5-10% от пациентите с цервикална спондилоза. Тъй като това засяга главно страничните и задните колони на гръбначния мозък, типичните оплакванията на пациентите са сведени до скованост и тромавост на ръцете, бедни фини двигателни функции и постепенно влошаване на походката.

В бъдеще може да се развият няколко варианта на клинични прояви:

1. синдром напречно лезии, включващи koritiko-гръбначния, спин-таламична проводящи пътища и задните колони на гръбначния мозък с тежка еластичност, сфинктер смущения и симптом на Lhermitte;
2. синдром на участие на предни рога и пирамидални пътища с пареза, маркирана спастичност, но без чувствителни разстройства (синдром на амиотрофична латерална склероза);
3. синдром на увреждане на гръбначния мозък с тежки двигателни и сензорни увреждания, при които има преобладаващо слабост в ръцете и спастичност в краката;
4. Синдром на Brown-Sekar с типичен контралатерален сензорен дефицит и синдром на ипсилатерално-моторни;
5. Брахиалгия със симптоми на включване на долните моторни неврони (предни рога) на ръцете.

Много пациенти също отбелязват болка в областта на шията. Нарушения на таза обикновено не са чести. Първият и по-нататъшен постоянно прогресиращ симптом често е дисбазия.

Диференциална диагноза се извършва с множествена склероза, вакуоларна миелопатия, СПИН лупус миелопатия, абеталипопротеинемия, субакутен комбиниран дегенерация на тумор на гръбначния мозък, сирингомиелия, малформация на Arnold-Chiari синдром, първична латерална склероза, хронично вертебробазиларната недостатъчност, понякога - със синдром на Guillain-Barre, полиомиелит и периферна невропатия. За да се изясни диагнозата прибягва до функционални радиография на шийните прешлени, както и компютърна и магнитно-резонансна томография.

Д. Други причини.

Паразитален тумор или (рядко) кортикален атрофичен процес може да причини по-ниска спазматична парапареза. Кортикални атрофичен процеса преимуществено ограничени прецентрални части гирус могат да проявяват едностранно (първия етап) или двустранни моторни разстройства с различна тежест (р) до тетрапареза пареза, които прогресират бавно през годините. Мозъчната атрофия може да бъде открита с компютърна томография (парализа на мелницата).

Множествена склероза.

Спиналната форма на множествена склероза, проявена от долната спазматична парапареза, при липса на ясни атакистични и зрителни нарушения, може да бъде трудно да се диагностицира. Важно е да се търси най-малко още една лезия, да се привлече MRI, да се предизвикат различни модалности и да се определят олигоклоналните IgG групи в CSF. Не трябва обаче да забравяме, че множествената склероза е преди всичко клинична диагноза. Трансверзионният миелит в острия стадий като цяло се проявява чрез по-тежка клинична симптоматика, отколкото гръбначната форма на множествена склероза.

Сирингомиелия - хронично дегенеративно заболяване на гръбначния мозък, характеризиращ се главно от образуване на кухини в централната част на гръбначния мозък, често в цервикалните му отдел и проявява amyotrophy (MS) и дисоциират разстройства чувствителността му сегментна тип. Рефлексите на зъбите в амиотрофичната зона изпадат. Доста често се развива долна спазматична парапареза (не много грубо изразена) с хиперрефлексия. Може би участието на задните колони с атаксия. Приблизително 90% от сирингемия е придружена от симптоми на малформации на Арнолд-Киари. Други дразнещи признаци често се идентифицират. Болезнен синдром се проявява при около половината от пациентите. Сирингомиелия идиопатична или може да се комбинира с друго заболяване на гръбначния мозък (често тумор и травма). КТ или ЯМР могат да потвърдят диагнозата.

Първична латерална склероза е рядък за този мотор заболяване неврон, който се характеризира с първична лезия на горната двигателните неврони в отсъствие на клинични признаци на долните двигателни невронни увреждания, и се проявява първата долна спастична парапареза, а след това - тетрапареза с хиперрефлексия и по-нататък - включващи орофарингеални мускули. Сетивните смущения отсъстват. Много изследователи смятат, че това е форма на амиотрофична латерална склероза.

Радиационната миелопатия е известна в две форми: преходна и забавена прогресивна радиационна миелопатия. Долната спазматична парапареза се развива само във втората форма. Болестта се появява след 6 месеца (по-често след 12-15 месеца) след лъчева терапия под формата на парестезия в краката и ръцете. В бъдеще се развива едностранна или двустранна слабост в краката. Често, в началото има снимка на синдром на Brown-Sequard, но по-късно образува симптом напречни лезии на гръбначния мозък с спастична параплегия, провеждане на чувствителни и тазови разстройства. В течността има леко увеличение на съдържанието на протеини. Диагнозата се подпомага от изследване за ЯМР.

Синдром на Shaya-Dryger. Пирамидалните признаци при тази болест понякога са под формата на доста изразена по-ниска сапастична парапареза. Придружаващите симптоми на паркинсонизъм, церебеларна атаксия и прогресивна автономна недостатъчност правят диагнозата синдром на Shay-Dryger не много труден.

Липсата на витамин В12 се проявява не само хематологично (злокачествена анемия), но също така и неврологични симптоми като субакутен комбиниран дегенерация на гръбначния мозък (странични лезия и задните колони на гръбначния мозък). Клиничната картина се състои от парестезия в краката и ръцете, които постепенно се свързват със слабост и скованост в краката, нестабилност при изправяне и ходене. При липса на лечение, атакуваната параплегия се развива с променлива степен на спастичност и контрактура. Черепните рефлекси на краката могат да се променят както надолу, така и нагоре. Възможни са клонове и патологични рефлекси. Понякога се наблюдава невропатия на оптичния нерв при намаляване на зрителната острота и промени в психическото състояние (афективни и интелектуални разстройства до обратима деменция). За да се обърне развитието на симптомите води само до своевременно лечение.

Латиризмът се развива с отравяне със специален вид леща (ранг) и се характеризира с преобладаващо увреждане на пирамидалните пътища в страничните колони на гръбначния мозък. Клиничната картина се състои от субакутично развитие на спастична параплегия с нарушени функции на тазовите органи. С изключването на ранга от храна се наблюдава бавно възстановяване, често при остатъчна пареза на заболяването без атрофия и тазови нарушения. Диагнозата не създава затруднения, ако са известни анамнестични данни. В миналото са описани епидемии от латизъм.

Адренолевкодистрофия. Възрастната ("гръбначно-невропатична") форма на адренолевкодистрофия се проявява при възраст между 20 и 30 години и се нарича адреномилоневропатия. При тези пациенти се надбъбречна недостатъчност в ранна детска възраст (може би субклиничен), но само през третото десетилетие на развитие на прогресивна спастична парапареза и сравнително слабо изразен полиневропатия (понякога в комбинация с хипогонадизъм при мъжете).

Диференциалната диагноза на формата на възрастни се провежда с хронично прогресивна форма на множествена склероза, фамилна спастична параплегия, цервикална миелопатия и тумор на гръбначния мозък.

Паранеопластичен субакутен некротизиращ миелопатия среща в бронхогенен карцином или лимфом, висцерална и явна бързо прогресираща парапареза с проводници чувствителни и тазови разстройства.

Бързо прогресиращата "необяснима" долна спазматична парапареза в "отсъствието" на очевидни причини трябва да служи като претекст за задълбочено онкологично изследване на пациента.

Автоимунните заболявания (болестта на Сьогрен и особено системният лупус еритематозус) понякога водят до развитие на възпалителна миелопатия с картина на долната спазматична парапареза.

Хероиновата миелопатия се характеризира с внезапното развитие на параплегия с проводими сензорни и тазови нарушения. Широка некротизираща миелопатия се развива на гръдния кош, а понякога и на шийката на матката.

Миелопатия неизвестна етиология диагностицира доста често (повече от 25% от всички случаи на миелопатия), въпреки използването на съвременни методи за диагностика, включително миелография, ядрено-магнитен резонанс, научните изследвания CSF, евокирани потенциали на различните условия на работа и ЕМГ.

Също така е полезно да се помнят някои редки форми на миелопатия. По-специално, с ниска миелопатия парапареза в комбинация с periflebita и ретинална хеморагия може да възникне при болест на Eales на (не-възпалителна оклузивна болест главно на ретината артерии, церебрална съдови усложнения е рядко) синдром и Vogt-Koyanagi-Герада (увеит и менингит). Парапареза и описано с ектодермален дисплазия Блок-Сулцбергер (pigmentdermatoza комбинация с вродени аномалии), хипергликемия, синдром на Sjogren-Larsson (наследствени нарушения), хипертиреоидизъм (рядко).

Диагностика с долна спастична парапереза

• MRI на мозъка, гръбначния стълб и краниовертебралната връзка;
• Миелография;
• Изследване на цереброспинална течност;
• Здравен отдел;
• Възникналият потенциал на различни модалности;
• Общ кръвен тест;
• Биохимичен кръвен тест;
• Серологична диагностика на HIV инфекция и сифилис;
• Определяне нивата на В12 и фолиевата киселина в кръвта;
• Консултация с генетик;
• Търсене в Oncop.

[3], [4]