Червен плоскоклетъчен лишей

Лихен планус е често срещано незаразно възпалително заболяване на кожата и лигавиците, което може да протича остро или хронично.

Причината за това заболяване все още е неизвестна.

[ 1 ]

Епидемиология

Общото разпространение на лихен планус в общата популация е приблизително 0,1 - 4%. Среща се по-често при жените, отколкото при мъжете, в съотношение 3:2, и се диагностицира в повечето случаи на възраст между 30 и 60 години.

[ 2 ]

Причини червен сквамозен лишей

Причините и патогенезата на лихен планус не са напълно установени. Лихен планус е полиетиологично заболяване, което най-често се развива във връзка с употребата на лекарства, контакт с химични алергени, предимно с реактиви за цветна фотография, инфекции, особено вирусни, и неврогенни разстройства. Лезиите на устната лигавица при лихен планус често са причинени от свръхчувствителност към компонентите на протези и пломби. Има данни за връзка между заболяването и чернодробни заболявания, нарушения на въглехидратния метаболизъм, автоимунни заболявания, предимно лупус еритематозус.

Съществуват теории за вирусен, инфекциозно-алергичен, токсико-алергичен и неврогенен произход на заболяването. През последните години проучвания показват, че промените в имунната система са от голямо значение в патогенезата на лихен планус. Това се доказва от намаляване на общия брой Т-лимфоцити и тяхната функционална активност, отлагането на IgG и IgM в дермоепидермалния ръб и др.

[ 3 ], [ 4 ]

Патогенеза

При типичната форма на лихен планус характерните признаци са хиперкератоза с неравномерна гранулоза, акантоза, вакуоларна дистрофия на базалния слой на епидермиса, дифузен лентовиден инфилтрат в горната част на дермата, плътно прилежащ към епидермиса, чиято долна граница е „размазана“ от клетките на инфилтрата. Наблюдава се екзоцитоза. В по-дълбоките части на дермата се виждат разширени съдове и периваскуларни инфилтрати, състоящи се главно от лимфоцити, сред които са хистиоцити, тъканни базофили и меланофаги. В старите огнища инфилтратите са по-малко плътни и се състоят предимно от хистиоцити.

Верукозната, или хипертрофична, форма на лихен планус се характеризира с хиперкератоза с масивни рогови тапи, хипергранулоза, значителна акантоза и папиломатоза. Както при типичната форма, в горната част на дермата се наблюдава дифузен лентовиден инфилтрат от лимфоидни клетки, които, прониквайки в епидермиса, сякаш „размиват“ долната граница на епидермиса.

Фоликуларната форма на лихен планус се характеризира с рязко разширяване на устията на космените фоликули, изпълнени с масивни рогови тапи. Космите обикновено липсват. Зърнестият слой е удебелен, в долния полюс на фоликула има плътен лимфоцитен инфилтрат. Клетките му проникват в епителната обвивка на косъма, сякаш заличавайки границата между него и дермата.

Атрофичната форма на лихен планус се характеризира с епидермална атрофия с изглаждане на епителни израстъци. Хипергранулозата и хиперкератозата са изразени по-слабо, отколкото при обичайната форма. Рядко се проявява лентовиден инфилтрат в дермата, по-често е периваскуларен или сливащ се, състои се предимно от лимфоцити, в подкожните отдели има пролиферация на хистиоцити. Винаги е възможно, макар и с трудност, да се открият области на "размазване" на долната граница на базалния слой от инфилтрираните клетки. Понякога сред инфилтрираните клетки се открива значителен брой меланофаги с пигмент в цитоплазмата - пигментна форма.

Пемфигоидната форма на лихен планус се характеризира най-вече с атрофични явления в епидермиса, изглаждане на неговите израстъци, въпреки че почти винаги са изразени хиперкератоза и гранулоза. В дермата - оскъден, често периваскуларен инфилтрат от лимфоцити с примес на голям брой хистиоцити. В някои области епидермисът се отлепва от подлежащата дерма с образуване на пукнатини или сравнително големи мехури.

Кораловидната форма на лихен планус се характеризира с увеличаване на броя на съдовете, около които се открива фокален лимфоцитен инфилтрат. Хиперкератозата и гранулозата са изразени много по-слабо, понякога може да се наблюдава паракератоза. Винаги е възможно да се видят в отделни области на епидермални израстъци „размазване“ на долната граница на базалния слой до вакуолизация на неговите клетки.

Хистологичната картина на лезията при лихен планус на лигавиците е подобна на описаната по-горе, но липсват хипергранулоза и хиперкератоза; паракератозата е по-често срещана.

Хистогенеза на лихен планус

В развитието на заболяването голямо значение се отдава на цитотоксичните имунни реакции в базалния слой на епидермиса, тъй като активираните цитотоксични Т-лимфоцити преобладават в клетъчните инфилтрати, особено дълго съществуващите елементи. Броят на Лангерхансовите клетки в епидермиса е значително увеличен. RG Olsen et al. (1984), използвайки индиректна имунофлуоресцентна реакция, откриват антиген, специфичен за лихен планус, както в спинозния, така и в гранулирания слой на епидермиса. При имуноелектронно-микроскопско изследване на пемфигоидната форма на C. Prost et al. (19?5) откриват отлагания на IgG и C3 компонента на комплемента в lamina hicula на базалната мембрана в перибулозната зона на лезията, както при булозен пемфигоид, но за разлика от последния, те не са в покрива на пикочния мехур, а в зоната на базалната мембрана по дъното на пикочния мехур. Фамилни случаи на заболяването показват възможна роля на генетични фактори, което се подкрепя и от възможността за асоциация на лихен планус с някои HLA хистосъвместими антигени.

[ 5 ], [ 6 ]

Хистопатология на лихен планус

Хистологично са характерни хиперкератоза, удебеляване на гранулирания слой с увеличаване на кератохиалиновите клетки, неравномерна акантоза, вакуоларна дегенерация на клетките на базалния слой, дифузен лентовиден инфилтрат на папиларния слой на дермата, състоящ се от лимфоцити, много по-рядко - хистиоцити, плазмени клетки и полиморфонуклеарни левкоцити и плътно прилежащ към епидермиса с проникване на инфилтратни клетки в епидермиса (екзоцитоза).

Симптоми червен сквамозен лишей

Заболяването често се среща при възрастни, главно при жени. Типичната форма на лихен планус се характеризира с мономорфен обрив (от 1 до 3 мм в диаметър) под формата на полигонални папули с червено-виолетов цвят с умбиликирана вдлъбнатина в центъра на елемента. На повърхността на по-големите елементи се вижда мрежата на Уикъм (бели или сивкави точки и ивици с форма на опал - проява на неравномерна гранулоза), която е ясно видима, когато елементите се смазват с растително масло. Папулите могат да се сливат в плаки, пръстени, гирлянди и да бъдат разположени линейно. В острия стадий на дерматозата се наблюдава положителен феномен на Кьобнер (появата на нови обриви в областта на кожната травма). Обривите обикновено се локализират по флексорните повърхности на предмишниците, китковидните стави, долната част на гърба, корема, но могат да се появят и по други области на кожата. Процесът понякога може да стане широко разпространен, до универсална еритродермия. Регресията на обрива обикновено е съпроводена с хиперпигментация. Лезията на лигавицата може да бъде изолирана (устна кухина, гениталии) или комбинирана с кожна патология. Папулозните елементи имат белезникав цвят, ретикуларен или линеен характер и не се издигат над нивото на околната лигавица. Съществуват и брадавичести, ерозивно-улцеративни форми на лигавични лезии.

Нокътните плочи са засегнати под формата на надлъжни жлебове, вдлъбнатини, области на помътняване, надлъжно разцепване и онихолиза. Субективно се отбелязва интензивен, понякога мъчителен сърбеж.

Форми

Има няколко клинични форми на заболяването:

• булозен, характеризиращ се с образуването на мехури със серозно-хеморагично съдържание на повърхността на папулите или на фона на типични прояви на лихен планус върху кожата и лигавиците;
• пръстеновидни, при които папулите са групирани под формата на пръстени, често с централна зона на атрофия;
• брадавичаст, при който обривът обикновено се локализира по долните крайници и е представен от плътни брадавичести плаки, които са синкаво-червени или кафяви на цвят. Такива лезии са много устойчиви на терапията;
• ерозивно-улцерозен, появяващ се най-често по лигавицата на устата (бузи, венци) и гениталиите, с образуване на болезнени ерозии и язви с неправилна форма с червено кадифено дъно. Типични папулозни елементи се наблюдават и по други области на кожата. Наблюдава се по-често при пациенти със захарен диабет и хипертония;
• атрофичен, проявяващ се с атрофични промени, наред с типични огнища на лихен планус. Вторична атрофия на кожата е възможна след разрешаването на елементите, особено плаките;
• пигментирани, проявяващи се с пигментни петна, които предшестват образуването на папули, най-често засягащи лицето и горните крайници;
• линейна, характеризираща се с линейни лезии;
• псориатичен, проявяващ се под формата на папули и плаки, покрити с люспи, които имат сребристобял цвят, както при псориазис.

Обичайната форма на лихен планус се характеризира с обриви от малки лъскави папули с многоъгълни очертания, червено-виолетов цвят с централна умбиликирана ямка, разположени главно по флексорната повърхност на крайниците, торса, по лигавицата на устната кухина, гениталиите, често групирани под формата на пръстени, гирлянди, полудъги, линейни и зостериформни огнища. В лигавицата на устната кухина, наред с типичните обриви, се наблюдават ексудативно-хиперемични, ерозивно-улцерозни и булозни. Лющенето по повърхността на папулите обикновено е незначително, люспите се отделят трудно, понякога се наблюдава псориазиформно лющене. След смазване на нодулите с растително масло, по повърхността им може да се открие мрежест модел (мрежа на Уикъм). Често се срещат промени в ноктите под формата на надлъжни ивици и пукнатини в нокътните плочи. В активната фаза на процеса се наблюдава положителен симптом на Кьобнер и като правило се наблюдава сърбеж с различна интензивност.

Протичането на заболяването е хронично, само в редки случаи се наблюдава остро начало, понякога под формата на полиморфен обрив, сливащ се в големи огнища до еритродермия. При продължително съществуване на процеса, особено с локализация върху лигавиците, брадавичести и ерозивно-улцеративни форми, е възможно развитието на рак. Описани са комбинации от лихен планус и дискоиден лупус еритематозус с локализация на огнищата предимно върху дисталните части на крайниците, притежаващи хистологични и имуноморфологични признаци и на двете заболявания.

Брадавичастата, или хипертрофична, форма на лихен планус е много по-рядко срещана и клинично се характеризира с наличието на рязко очертани плаки с брадавичаста повърхност, изразена хиперкератоза, значително повдигната над повърхността на кожата, придружена от интензивен сърбеж по антеролатералните повърхности на пищялите, а по-рядко по ръцете и други области на кожата. Около тези лезии, както и по лигавицата на устната кухина, могат да се открият обриви, типични за лихен планус.

Вегетативната форма се различава от предишната по наличието на папиломатозни образувания по повърхността на лезиите.

Фоликуларната или заострена форма се характеризира с обриви от заострени фоликуларни възли с възглавничка на повърхността, на мястото на която може да се развие атрофия и плешивост, особено когато обривът е локализиран по главата (синдром на Греъм-Литъл-Пикарди-Ласуер).

Атрофичната форма се характеризира с наличие на атрофия на мястото на регресиращи, предимно пръстеновидни обриви. По ръба на атрофичните елементи може да се види кафеникаво-син ръб от запазена пръстеновидна инфилтрация.

Пемфигоидната форма на лихен планус е най-рядката и клинично се характеризира с развитието на везикуло-булозни елементи с прозрачно съдържимо, обикновено съпроводени със сърбеж. Булозните лезии се локализират в областта на папулозни обриви и плакови лезии, както и на фона на еритема или клинично здрава кожа. Тази форма може да бъде паранеоплазия.

Кораловидната форма се наблюдава много рядко, клинично се характеризира с обриви предимно по врата, в раменния пояс, по гърдите, корема от големи сплескани папули, разположени под формата на мъниста, ретикуларни, под формата на ивици. Около такива огнища могат да се наблюдават типични обриви, често хиперпигментирани. AN Mehregan et al. (1984) не считат тази форма за разновидност на лихен планус. Те смятат, че това вероятно е анормална реакция на кожата към травма, проявяваща се с образуването на линейни хипертрофични белези.

„Keratosis lichenoides chronica“, описана от MN Margolis et al. (1972) и проявяваща се с обриви по скалпа и лицето, подобни на себореен дерматит, както и лихеноидни хиперкератотични папули по кожата на крайниците, се счита за вариант на лихен планус, подобен по клинични признаци на кораловата форма. Посочени са три вида хиперкератотични лезии, които се наблюдават при повечето пациенти:

1. линейни, лихеноидни и брадавичести;
2. жълти кератозни лезии и
3. леко повдигнати папули с рогови тапи.

Наблюдава се често засягане на дланите и стъпалата под формата на дифузна кератоза и отделни хиперкератотични папули; понякога са засегнати и ноктите, те се удебеляват, пожълтяват и по повърхността им се появяват надлъжни ръбове. Според А. Н. Мехреган и др. (1984) тази клинична форма съответства не на кораловидния, а на брадавичаст червен плосък лишей.

Улцерозната форма на лихен планус също е много рядка. Улцерозните лезии са болезнени, особено когато са локализирани по долните крайници, те са малки по размер с инфилтрирани ръбове, червеникаво-синкави на цвят. В същото време, типични обриви за лихен планус могат да се открият и по други области на кожата.

Пигментираната форма на лихен планус може да се прояви под формата на нодуларни елементи, типични по морфология, но с кафяво-кафяв цвят, дифузни огнища на пигментация, промени, подобни на пойкилодермични, при които нодуларните обриви трудно се откриват. В някои случаи типични прояви на лихен планус се откриват върху лигавицата на устната кухина. Някои автори считат персистиращата дисхромна еритема, или „пепеляво-дерматоза“, за вариант на пигментираната форма на лихен планус, клинично проявяваща се с множество пепеляво-сиви петна, разположени главно по врата, раменете, гърба, които не са съпроводени от субективни усещания.

Субтропичната форма се среща главно в Близкия изток, характеризира се с пигментирани пръстеновидни лезии, разположени предимно по откритите части на тялото. Сърбежът е незначителен или липсва, ноктите и скалпът рядко се засягат.

Протичането на лихен планус обикновено е хронично. Елементите по лигавиците регресират по-бавно, отколкото по кожата. Дългогодишните хипертрофични и ерозивно-улцеративни лезии могат да се трансформират в плоскоклетъчен карцином.

[ 7 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на лихен планус се провежда с:

• псориазис,
• нодуларен сърбеж,
• лихеноидна и брадавичаста туберкулоза на кожата.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лечение червен сквамозен лишей

Терапията зависи от разпространението, тежестта и клиничните форми на заболяването, както и от съпътстващата патология. Използват се лекарства, засягащи нервната система (бром, валериана, тъпан, елениум, седуксен и др.), хингаминови препарати (делагил, плакепил и др.), както и антибиотици (тетрациклинова серия), витамини (A, C, B, PP, B1, B6, B22). При широко разпространени форми и в тежки случаи се предписват ароматни ретиноиди (неотигазон и др.), кортикостероидни хормони, PUVA терапия (Re-PUVA терапия).

Външно се предписват антипруритични средства (разклатени суспензии с анестезин, ментол), мехлеми с кортикостероидни хормони (елоком, бетноват, дермоват и др.), често прилагани под оклузивна превръзка; брадавични лезии се инжектират с хингамин или дипроспан; при лечение на лигавици се използва 1% дибунолов мехлем, изплаквания с инфузии от градински чай, лайка, евкалипт.

Прогноза

Лезиите на устната лигавица при лихен планус могат да персистират в продължение на много години и обикновено са трудни за лечение и често рецидивират.

Атрофичните и/или ерозивните червени форми на лихен планус са свързани с риска от развитие на злокачествени тумори.

[ 11 ], [ 12 ]