Амилоидоза на червата

Амилоидозата на червата е заболяване на червата (независимо заболяване или "второ заболяване"), причинено от отлагането на амилоид в неговите тъкани.

Амилоидозата може да засегне целия стомашно-чревен тракт, но най-значителното отлагане на амилоид се наблюдава в тънките черва.

Най-известни клинично амилоидоза разнообразие червата амилоидоза е усложнение на много инфекциозни болести, имуновъзпалително природата - вторична амилоидоза, в които кръвта циркулира прекурсор амилоиден фибрил протеин - протеин ССА. Същият предшественик служи като основа на амилоидоза с периодично заболяване. Вторична амилоидоза и амилоидоза с периодично (наследствено) заболяване се комбинират в AL-амилоидозна група. Амилоидоза черво може да се покаже независим нозологична единица с неизвестен произход (идиопатична, първична амилоидоза), или амилоидоза на хронична лимфатична левкемия paraproteinemic предимно миелом. В тези случаи става дума за АЛ-амилоидоза, при която фибрили на амилоид изграждат кръвни циркулиращи леки вериги от имуноглобулини. Поражението на тънките черва в вторична амилоидоза, клиничните данни, наблюдавани при 40% и pathoanatomical - 64% от пациенти с първична амилоидоза - при 30-53 и 60-80%, съответно. Дебелото черво се включва в процеса по-рядко: според клиничните данни 30-55% от пациентите, според секции - при 40-45% от пациентите. Информация за честотата на заболяването на червата при наследствената (повтаряща се болест) амилоидоза е противоречива.

Трябва да се помни, че чревните лезии се появяват главно във формите на генерализирана амилоидоза (предимно AA- и AL-амилоидоза). Много рядко се наблюдава локална туморна амилоидоза на червата. Когато клиничните прояви на амилоидоза на червата доминират, те говорят за ентеропатичния тип амилоидоза.

Етиология и патогенеза. Причината за амилоидоза, включително червата, не е ясна. Механизмът на образуване на амилоид може да се счита за открит само при AA- и AL-амилоидоза, т.е. Тези форми на генерализирана амилоидоза, в която най-често засяга червата.

Причини и патогенеза на чревна амилоидоза

Клинична картина

Стомашно-чревния тракт при амилоидоза е повлиян отвсякъде. Макроглосия (значително увеличение на език) се появява в 20-22% от пациентите, хепатомегалия и спленомегалия - в 50-80% от пациентите, могат да бъдат засегнати от хранопровода, понякога туморни подобни лезии на стомаха.

Симптоми на амилоидоза на червата 

Диагностика

Следните симптоми могат да помогнат при диагностицирането на амилоидоза на червата:

1. Наличието на основното заболяване, което води до развитие на амилоидоза на червата (туберкулоза, бронхиектатична болест, ревматоиден артрит и др.).
2. Устойчива диария, устойчива на антибактериални, стягащи, абсорбиращи и фиксиращи средства (амилоидоза с преобладаващо лезия на тънките черва).
3. Клинична картина на синдрома на малабсорбция (типична за амилоидоза с преобладаващо засягане на тънките черва).

Диагностика на амилоидоза на червата

Лечение на амилоидоза на червата. При амилоидоза, включително амилоидоза на червата, се препоръчва комплекс от лекарства, които оказват влияние върху основните връзки в патогенезата на заболяването.

С цел да се повлияе на вътреклетъчния синтез на протеин се прилага 4-аминохинолинови производни амилоидни (хлорохин delagil, Plaquenil), кортикостероидни хормони в малките и средни дози, колхицин, имуностимуланти: Т- и В-активин, левамизол.

Лечение на амилоидоза на червата

Предотвратяването на вторична амилоидоза е превенция на хронично гнойно възпаление, автоимунни и неопластични заболявания от групата на парапротеинемичната левкемия.

Прогнозата за амилоидоза на червата е неблагоприятна, особено когато има синдром на нарушена абсорбция, както и такива страшни усложнения като кървене и перфорация на червата. Участието в патологичния процес на бъбреците натоварва прогнозата. Същевременно възможността за резорбция на амилоид при вторична амилоидоза на фона на лечението с колхицин прави по-благоприятна прогноза за тази форма на заболяването.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]