Медицински експерт на статията
Нови публикации
Чревна амилоидоза
Последно прегледани: 07.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Чревната амилоидоза е заболяване на червата (независимо заболяване или „второ заболяване“), причинено от отлагането на амилоид в тъканите му.
При амилоидоза може да бъде засегнат целият стомашно-чревен тракт, но най-значителното отлагане на амилоид се наблюдава в тънките черва.
Най-известният клиничен тип чревна амилоидоза е амилоидозата като усложнение на много заболявания с инфекциозен, имунно-възпалителен характер - вторична амилоидоза, при която предшественикът на протеина на амилоидните фибрили - SAA протеинът - циркулира в кръвта. Същият предшественик служи като основа за амилоидоза при периодично заболяване. Вторичната амилоидоза и амилоидозата при периодично (наследствено) заболяване се обединяват в групата AL-амилоидоза. Чревната амилоидоза може да бъде и проява на самостоятелна нозологична форма с неизвестен характер (идиопатична, първична амилоидоза) или амилоидоза при хронична лимфна парапротеинемична левкемия, предимно миеломна болест. В тези случаи говорим за AL-амилоидоза, при която амилоидните фибрили изграждат леки вериги от имуноглобулини, циркулиращи в кръвта. Увреждането на тънките черва при вторична амилоидоза, според клинични данни, се наблюдава при 40%, а според патологични данни - при 64% от пациентите, при първична амилоидоза - съответно при 30-53 и 60-80% от пациентите. Дебелото черво е засегнато в процеса малко по-рядко: според клинични данни - при 30-55% от пациентите, според данни от секции - при 40-45% от пациентите. Информацията за честотата на чревните увреждания при наследствена (периодична болест) амилоидоза е противоречива.
Трябва да се помни, че чревните лезии се срещат главно при форми на генерализирана амилоидоза (предимно АА и АЛ амилоидоза). Локалната тумороподобна чревна амилоидоза е много рядка. Когато доминират клиничните прояви на чревна амилоидоза, това се нарича ентеропатичен тип амилоидоза.
Етиология и патогенеза. Причината за амилоидозата, включително чревната амилоидоза, не е ясна. Механизмът на образуване на амилоид може да се счита за разкрит само при АА и АЛ амилоидоза, т.е. онези форми на генерализирана амилоидоза, при които червата са най-често засегнати.
Причини и патогенеза на чревната амилоидоза
Клинична картина
Стомашно-чревният тракт е засегнат по цялата си дължина при амилоидоза. Макроглосия (значително уголемяване на езика) се наблюдава при 20-22% от пациентите, хепатомегалия и спленомегалия - при 50-80% от пациентите, може да бъде засегнат хранопроводът, понякога има тумороподобна лезия на стомаха.
Диагностика
Следните признаци могат да помогнат при диагностицирането на чревна амилоидоза:
- Наличието на основно заболяване, което води до развитие на чревна амилоидоза (туберкулоза, бронхиектазия, ревматоиден артрит и др.).
- Упорита диария, резистентна на терапия с антибактериални, стягащи, адсорбиращи и фиксиращи средства (амилоидоза с предимно увреждане на тънките черва).
- Клинична картина на синдром на малабсорбция (характерна за амилоидоза с преобладаващо увреждане на тънките черва).
Диагностика на чревна амилоидоза
Лечение на чревна амилоидоза. При амилоидоза, включително чревна амилоидоза, се препоръчва комплекс от лекарства, които повлияват основните звена в патогенезата на заболяването.
За да се повлияе вътреклетъчният синтез на амилоиден протеин, се предписват производни на 4-аминохинолин (хлорохин, делагил, плаквенил), кортикостероидни хормони в малки и средни дози, колхицин, имуностимуланти: Т- и В-активин, левамизол.
Превенцията на вторичната амилоидоза е предотвратяване на хронични гнойно-възпалителни, автоимунни и туморни заболявания от групата на парапротеинемичната левкемия.
Прогнозата за чревна амилоидоза е неблагоприятна, особено при поява на синдром на малабсорбция, както и при сериозни усложнения като кървене и чревна перфорация. Засягането на бъбреците в патологичния процес утежнява прогнозата. В същото време, възможността за резорбция на амилоид при вторична амилоидоза на фона на лечение с колхицин прави прогнозата за тази форма на заболяването по-благоприятна.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]
Какво трябва да проучим?
Какви тестове са необходими?