Медицински експерт на статията
Нови публикации
Чревна амилоидоза - Причини и патогенеза
Последно прегледани: 04.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Причината за амилоидозата, включително тази на червата, не е ясна. Механизмът на образуване на амилоидоза може да се счита за разкрит само при АА и АЛ амилоидоза, т.е. онези форми на генерализирана амилоидоза, при които най-често се засяга червата.
При АА амилоидоза, амилоидните фибрили се образуват от плазмения прекурсор на амилоидния фибриларен протеин, SAA протеина, постъпващ в макрофага - амилоидобласт, който се синтезира интензивно в черния дроб. Засиленият синтез на SAA от хепатоцитите стимулира макрофаговия медиатор интерлевкин-1, което води до рязко повишаване на съдържанието на SAA в кръвта (преамилоиден стадий). При тези условия макрофагите не са в състояние да разградят напълно SAA и амилоидните фибрили се сглобяват от неговите фрагменти в инвагинатите на плазмената мембрана на амилодобласта. Това сглобяване се стимулира от амилоид-стимулиращия фактор (ASF), който се намира в тъканите (слезка, черен дроб) в преамилоиден стадий. По този начин, макрофаговата система играе водеща роля в патогенезата на АА амилоидозата - тя стимулира повишения синтез на прекурсорния протеин - SAA от черния дроб, а също така участва в образуването на амилоидни фибрили от разграждащи се фрагменти на този протеин.
При AL амилоидоза, серумният прекурсор на амилоидния фибрилен протеин са L-веригите на имуноглобулините. Смята се, че има 2 възможни механизма за образуване на AL амилоидни фибрили:
- нарушаване на разграждането на моноклоналните леки вериги с образуването на фрагменти, способни да агрегират в амилоидни фибрили;
- появата на L-вериги със специални вторични и третични структури с аминокиселинни замествания. Синтезът на амилоидни фибрили от L-вериги на имуноглобулини може да се случи не само в макрофаги, но и в плазмени и миеломни клетки, синтезиращи парапротеини.
По този начин, патогенезата на AL амилоидозата засяга предимно лимфоидната система; нейната изкривена функция е свързана с появата на „амилоидогенни“ леки вериги на имуноглобулини - предшественици на амилоидните фибрили. Ролята на макрофагалната система е второстепенна, подчинена.
Патоморфология на чревната амилоидоза. Въпреки факта, че амилоидозата засяга по същество всички части на храносмилателния тракт, интензивността на амилоидозата е по-изразена в тънките черва, особено в съдовете на неговия субмукозен слой поради значителната му васкуларизация. Маси от амилоидно вещество се отлагат по ретикуларната строма на лигавицата, в стените на съдовете както на лигавицата, така и на субмукозния слой между мускулните влакна, по нервните стволове и ганглиите, което понякога води до
До атрофия на лигавицата и нейното разязвяване. Установено е предимно отлагане на амилоид или във „вътрешния слой“ на съдовата стена (интима и медия), или във „външния слой“ (медия и адвентиция), което до голяма степен определя клиничните прояви на заболяването. При първия тип отлагане на амилоид се наблюдава синдром на нарушена абсорбция, а при втория - нарушение на чревната мотилитет.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]