Алергична бронхопулмонална аспергилоза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Алергична бронхопулмонална аспергилоза е реакция на свръхчувствителност към Aspergillus fumigatus, който се среща почти изключително при пациенти с бронхиална астма или, по-рядко, кистозна фиброза. Имунните реакции към аспергиловите антигени причиняват обструкция на дихателните пътища и, ако няма лечение, бронхиектазии и белодробна фиброза.

Симптомите на алергична бронхопулмонална аспергилоза съответстват на тези в астма, с добавянето на продуктивна кашлица, а понякога треска и анорексия. Диагнозата е заподозрян въз основа на клинична история и инструментални изследвания резултати и потвърди aspergillyusnoy кожен тест и определяне на нивото на IgE, циркулиращи precipitins и антитела към А. Fumigatus. Лечението на алергична бронхопулмонална аспергилоза се осъществява от глюкокортикоиди и итраконазол в рефрактерния курс на заболяването.

[1], [2], [3]

Какво причинява алергична бронхопулмонална аспергилоза?

Алергичен бронхопулмонална аспергилоза се случва, когато дихателните пътища на пациенти с астма или кистозна фиброза са колонизирани Aspergillus (повсеместен почвата гъбички). За неясни причини колонизация на тези пациенти предизвиква антитяло (IgE и IgG) и клетъчен имунен отговор (реакции на свръхчувствителност от тип I, III и IV) за Aspergillus антигени, което води до често повтарящо екзацербации на астма. В крайна сметка, имунните отговори с директен токсичен ефект гъбички доведе до увреждане на развитието на дилатация на дихателните пътища и в крайна сметка, бронхиектазии и фиброза. Хистологично, заболяването се характеризира с оклузия на слуз на дихателните пътища, еозинофилна пневмония, инфилтрация на алвеоларна прегради от плазма и мононуклеарни клетки, както и увеличаване на броя на мукозни жлези и бронхиоларен кубични клетки. В редки случаи идентичен синдром нарича алергична бронхопулмонарна микоза, в отсъствието на бронхиална астма или кистозна фиброза предизвика други гъбички, например Penicillum, Candida, Curvularia, Helminthosporium и / или Drechslera SPP.

Аспергилус е интралуминирано, но не и инвазивно. Следователно, алергичната бронхопулмонална аспергилоза трябва да се различава от инвазивната аспергилоза, която се появява само при пациенти с отслабен имунитет; от аспергилус, които са аспергилозни натрупвания при пациенти с известни кавернозни лезии или кистозна лезия в белите дробове; и от рядка аспергилозна пневмония, която се проявява при пациенти, получаващи дългосрочни ниски дози преднизолон (напр. Пациенти с ХОББ ).

Какви са симптомите на алергичната бронхопулмонална аспергилоза?

Симптомите на алергична бронхопулмонарна аспергилоза са подобни на тези с астма или кистозна фиброза белодробна екзацербация, с допълнително наличен освобождаване кашлица извън зелено или кафяво храчки и понякога хемоптиза. Треска, главоболие и анорексия са чести системни симптоми на тежко заболяване. Симптоми - са прояви на обструкция на дихателните пътища, хрипове и специфична са удължени издишване, които са неразличими от остра астма.

Етапи на алергична бронхопулмонална аспергилоза

• I - Остър - Всички диагностични критерии са налице
• II - Ремисия - Няма симптоми повече от 6 месеца
• III - Рецидив - Външен вид на един или повече диагностични признаци
• IV - Огнеупорни - Зависимост от глюкокортикоиди или рефрактерно на лечение
• V - фиброза - дифузна фиброза и бронхиектазия

Етапите не се развиват последователно.

Как се диагностицира алергичната бронхопулмонална аспергилоза?

Диагнозата се подозира при пациенти с обострена астма при всяка честота, или в присъствието на нерешен миграционен инфилтрати на гърдите радиография (често поради ателектаза от лигавицата обструкция и бронхите), идентифициране на характеристики бронхиектазия използване образни техники, откриване на A. Fumigatus в бактериологично изследване и / или тежка периферна еозинофилия. Други рентгенографски находки включват затъмняване на уеб-подобни или пръст, поради наличието на включвания и лигавиците линейни сенки, показващи бронхиална стена оток. Тези характеристики могат също да присъстват в бронхиектазия, причинени от други причини, но знак пръстена поради повишената дихателните пътища, съседен на белодробните съдове, бронхиектазии отличава от алергична бронхопулмонарна аспергилоза при висока резолюция CT.

Диагностични критерии за алергична бронхопулмонална аспергилоза

• Бронхиална астма или кистозна фиброза
• Повишено ниво на IgE и IgG, специфични за аспергилуса
• Повишен серумен IgE (> 1000 ng / ml)
• Проксимална бронхиектазия
• Папуларно-хиперегична кожна реакция към антигените на аспергилуса
• Еозинофилия на кръвта (> 1 х 109)
• Серумни преципитати на антигени на Aspergillus
• Мигриращ или фиксиран белодробен инфилтрат
• Съществуват минимални съществени критерии.
• Включването на проксималната бронхиектазия е противоречиво и може да не се изисква за диагностика.

Предложени са няколко диагностични критерии, но на практика това обикновено се оценяват четири основни критерии. Ако положителен тест с Aspergillus антиген (незабавна реакция под формата на блистер и зачервяване на лицето) следва да определят серумните нива на IgE и Aspergillus precipitins, въпреки положителен тест на кожата може да бъде 25% от пациентите с астма без алергична бронхопулмонарна аспергилоза. Когато нивата на IgE-голям от 1000 нг / мл и положителния тест за определяне на съдържанието трябва да pretsipitiny antiaspergilleznyh специфични имуноглобулини, въпреки че до 10% от здравите пациенти имат циркулационни precipitins. Анализ аспергилоза: антитела причинителят на аспергилоза в кръвта дава gribkovospetsifichnye откриване на антитела IgG и IgE концентрация на най-малко два пъти по-високи, отколкото при пациенти без алергична бронхопулмонарна аспергилоза, потвърждава диагнозата. Всеки път, когато резултатите се различават, например, IgE-голям от 1000 нг / мл, но тестове на специфични имуноглобулини са отрицателни, изследването трябва да се повтори, и / или пациентът трябва да се наблюдава в продължение на дълъг период от време най-после да се установи или изключи диагнозата "алергичен бронхопулмонална аспергилоза".

Резултати причинява подозрение, но не са специфични за болестта, включват присъствието в слюнката на мицел, еозинофилия и / или Charcot-Лайден кристали (удължена еозинофилен прасеца оформен на еозинофил гранули) и забавен тип кожни реакции (еритема, едема и нежност в 6- 8 часа) в Aspergillus антигени.

[4], [5], [6], [7], [8]

Лечение на алергична бронхопулмонална аспергилоза

Лечението на алергична бронхопулмонална аспергилоза се основава на стадия на заболяването. Етап I се обработва с преднизолон 0,5-0,75 мг / кг веднъж дневно в продължение на 2-4 седмици, след което дозата се намалява повече от 4-6 месеца. Рентгенография на гръдния кош, кръвни еозинофили и нива на IgE трябва да се изследват на тримесечна база. Възстановяването се посочва в резолюцията на инфилтрат, намалява еозинофилите повече от 50% и по-ниско с 33% IgE. Пациентите, достигнали етап II на болестта, изискват само ежегодно наблюдение. Пациентите от стадий II с рецидиви (стадий III) получават друг курс на лечение с преднизолон. Пациентите от етапи I или III, които не могат да бъдат лекувани с преднизолон (етап IV), са кандидати за противогъбично лечение. Итраконазол 200 мг орално два пъти дневно, флуконазол, 200-400 мг на ден за 4-6 месеца, последвано от шест месеца поддържаща терапия с ниски дози преднизолон на и вместо препоръчва като лекарство, което намалява необходимостта от глюкокортикоиди. Терапията с итраконазол или флуконазол изисква контрол върху концентрациите на лекарството в организма, чернодробните ензими, триглицеридите и К.

Всички пациенти се нуждаят от оптимално лечение на основното заболяване - бронхиална астма или кистозна фиброза. В допълнение, пациентите, получаващи дългосрочно глюкокортикоидния трябва да се оценяват, за да се избегнат усложнения, като катаракта, хипергликемия и остеопороза, и могат да получат лекарства за предотвратяване на костна деминерализация и инфекции на Pneumocystis jiroveci (преди P. Каринии).