Медицински експерт на статията
Нови публикации
Хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ)
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Хроничната обструктивна белодробна болест (COPD) се характеризира с наличието на частично обратима обструкция на дихателните пътища, причинена от патологичен възпалителен отговор на токсини, често цигарен дим.
Дефицитът на алфа-антитрипсин и различни професионални замърсители са по-рядко причина за развитието на тази патология при непушачите. С течение на годините се развиват симптомите - продуктивна кашлица и недостиг на въздух; Честите признаци са отслабване на дишането и хрипове. Тежките случаи могат да бъдат усложнени от загуба на тегло, пневмоторакс, дефект на дясната камера и респираторна недостатъчност. Диагнозата се основава на анамнеза, физически преглед, рентгенография на гърдите и тестове за белодробна функция. Лечение с бронходилататори и глюкокортикоиди, ако е необходимо, кислородна терапия. Приблизително 50% от пациентите умират в рамките на 10 години от диагнозата.
Хроничната обструктивна белодробна болест (COPD) включва хроничен обструктивен бронхит и емфизем. Много пациенти имат признаци и симптоми на двете състояния.
Хроничен обструктивен бронхит - хроничен бронхит с обструкция на дихателните пътища. Хроничният бронхит (наричан още хронично увеличен синдром на секрецията на храчки) се определя като производствена кашлица с продължителност поне 3 месеца в продължение на 2 последователни години. Хроничният бронхит става хроничен обструктивен бронхит, ако се развият спирометрични признаци на обструкция на дихателните пътища. Хронична астматичен бронхит - като, частично съвпадат състояние се характеризира с хронична кашлица, хрипове и частично обратима обструкция на дихателните пътища при пушачи с анамнеза за бронхиална астма. В някои случаи е трудно да се разграничи хроничният обструктивен бронхит от астматичен бронхит.
Емфизем - е унищожаване на белодробен паренхим, което води до загуба на еластичност и унищожаване на алвеоларна прегради и радиално разтягане на дихателните пътища, което увеличава риска от разпадане на дихателните пътища. Хиперопията на белите дробове, ограничаването на дихателния поток пречат на преминаването на въздуха. Въздушните пространства се увеличават и в крайна сметка могат да се превърнат в бикове.
Епидемиология на HOBE
През 2000 г. Около 24 милиона души в САЩ са имали ХОББ, от които само 10 милиона са диагностицирани. През същата година ХОББ е на четвърто място в броя на причините за смъртта (119 054 случая в сравнение с 52 193 през 1980 г.). В периода 1980-2000 г. Смъртността от ХОББ се е увеличила с 64% (от 40,7 на 66,9 на 100 000 население).
Честотата на разпространение, честота и смъртност се увеличава с възрастта. Разпространението е по-голямо при мъжете, но общата смъртност е еднаква при мъжете и жените. Тревожността и смъртността са по принцип по-високи сред хората от бялата раса, работниците от синьото ядро и хората с по-ниско образование; вероятно това се дължи на големия брой пушачи в тези категории от населението. Очевидно, семейните случаи на ХОББ не са свързани с дефицит на алфа-антитрипсин (инхибитор на алфа-антипротезата).
Честотата на ХОББ се увеличава в световен мащаб поради увеличеното пушене в индустриално изостаналите страни, намаляването на смъртността поради инфекциозни заболявания и широкото използване на горива от биомаса. ХОББ причинява около 2,74 милиона смъртни случая по света през 2000 г. И се очаква да стане една от петте основни болести в света до 2020 г.
Какво причинява ХОББ?
Пушенето на цигари е основен рисков фактор в повечето страни, въпреки че само около 15% от пушачите развиват клинично очевидна ХОББ; Историята на употребата на 40 или повече години на пикочния мехур е особено прогресивна. Димът от изгарянето на биогориво за домашно готвене е важен етиологичен фактор в слабо развитите страни. Пушачите с предварително съществуващ дихателните пътища реактивност (дефиниран като повишена чувствителност към инхалиран метахолин хлорид), дори и при липса на клинична астма имат по-висок риск от развитие на ХОББ, отколкото тези без тази патология. Ниско телесно тегло, респираторни инфекции в детството, излагане на втора дим, замърсяване на въздуха и професионални замърсители (например, минерални или памук прах) или химикали (например, кадмий) допринасят за риска от COPD, но са от значение в сравнение с цигарите.
Генетичните фактори също са от значение. Най-добре проучен генетично заболяване - недостиг на дефицит на алфа-антитрипсин - е вярно причина за развитието на емфизем в непушачки и влияе на податливостта към заболяването при пушачи. Gene полиморфизъм микрозомална епоксид хидролаза, витамин D-свързващ протеин, 11_-1R антагонист и IL-1 рецептор се свързва с бързо намаляване на форсирания експираторен обем за 1 секунда (FEV) в избрани популации.
При генетично предразположени хора инхалационните ефекти предизвикват възпалителен отговор в дихателните пътища и алвеолите, което води до развитие на заболяването. Предполага се, че процесът се дължи на повишаване на протеазната активност и намаляване на антипротезата. При нормалния процес на възстановяване на белодробна протеазна тъкан - неутрофилна еластаза, тъканни металопротеинази и катепсини, разрушават еластин и съединителна тъкан. Тяхната активност се уравновесява от антипротеази - алфа-антитрипсин, секреторна инхибитор leukoproteinase, произведени от епител на дихателните пътища, elafinom и тъкан инхибитор на матрични металопротеинази. При пациенти с ХОББ активирани неутрофили и други възпалителни клетки освобождават протеази по време на възпаление; протеазната активност надхвърля антипротеазната активност и като резултат се наблюдава разрушаване на тъканите и повишена секреция на слуз. Активиране на неутрофили и макрофаги също води до натрупване на свободни радикали, супероксидни аниони и водороден пероксид, които инхибират antiprotease и бронхоспазъм, оток на лигавицата и повишена секреция на слуз. Както инфекция, роля в патогенезата на играта neytrofilindutsirovannoe окислително увреждане, освобождаване на профибротични невропептиди (например, бомбезин) и намалено производство на съдовия ендотелен растежен фактор.
Бактериите, особено Haemophilus influenzae, обикновено колонизират стерилния долен дихателен тракт при приблизително 30% от пациентите с активна COPD. При тежко болни пациенти (например, след предишни хоспитализации) Pseudomonas aeruginosa често се екскретира. Някои експерти предполагат, че пушенето и запушването на дихателните пътища водят до намален клирънс на слуз в долните дихателни пътища, което предразполага към инфекция. Повтарящите се инфекции водят до увеличаване на възпалителния отговор, което ускорява прогресирането на заболяването. Не е очевидно обаче, че продължителната употреба на антибиотици забавя прогресията на ХОББ при чувствителни пушачи.
Кардиналната патофизиологична характеристика на ХОББ е ограничаването на въздушния поток, причинен от емфизем и / или обструкция на дихателните пътища, дължащи се на повишена секреция на слуз, храчка и / или бронхоспазъм. Повишената устойчивост на дихателните пътища увеличава дишането, както и хиперинфлацията на белите дробове. Повишената дихателна работа може да доведе до алвеоларна хиповентилация с хипоксия и хиперкапния, въпреки че хипоксията също е причинена от несъответствие на вентилацията / перфузията (W / P). При някои пациенти с напреднало заболяване се развива хронична хипоксемия и хиперкапния. Хроничната хипоксемия увеличава белодробния съдов тонус, който, ако има дифузен характер, причинява белодробна хипертония и белодробно сърце. Целта на 02 в този случай може да влоши хиперкапнията при някои пациенти чрез намаляване на хипоксичния респираторен отговор, което води до алвеоларна хиповентилация.
Хистологичните промени включват периброниоларни възпалителни инфилтрати, хипертрофия на бронхиалните гладки мускули и разрушаване на въздушното пространство поради загуба на алвеоларни структури и разрушаване на септалата. Уголемените алвеоларни пространства понякога се комбинират в бик, определен като въздушно пространство с диаметър повече от 1 cm. Bulla може да бъде напълно празна или да включва участъци от белодробна тъкан, пресичайки ги в области с високо развит емфизем; Понякога булалите заемат цялата половина на гръдния кош.
Симптоми на ХОББ
Отнема години, за да се развие и прогресира ХОББ. Производната кашлица обикновено е първият знак при пациенти на възраст 40-50 години, които пушат повече от 20 цигари на ден повече от 20 години. Недостигът на дишане, който е прогресивен, персистиращ, експираторни или се влошава по време на респираторни инфекции, в крайна сметка се появява при достигане на възраст над 50 години. Симптомите на ХОББ обикновено се развиват бързо при пациенти, които продължават да пушат и са изложени по време на живота на по-висока експозиция на тютюн. При по-късни етапи на заболяването има сутрешно главоболие, което показва нощна хиперкания или хипоксемия.
При ХОББ се наблюдава остро влошаване на състоянието, което се проявява чрез увеличаване на симптомите. Специална причина за всяко изостряне е почти винаги невъзможно да се открие, но екзацербациите често се дължат на вирусна аритмия или остър бактериален бронхит. Тъй като ХОББ напредва, обострянията са склонни да се увеличават (средно по три епизода годишно). Пациентите, които са имали обостряне, вероятно ще имат повторни епизоди на обостряния.
ХОББ симптоми включват хрипове, повишена лекота на белия дроб проявява отслабване на сърцето и дихателната звучи увеличение на предшестващата-последваща размера на гърдите (гръден кош цевта) на на. Пациентите с ранен емфизем губят тегло и изпитват мускулна слабост поради неподвижност; хипоксия; освобождаване на системни възпалителни медиатори като тумор некрозисфактор (TNF) -а; интензивността на метаболизма се увеличава. Симптомите на пренебрегваното заболяване включват дишане с прибрани устни, прикрепване на помощни мускули с парадоксално отдръпване на долните интеркостални пространства (симптом на Хувър) и цианоза. Симптомите на белодробното сърце включват подуване на вените на шията; разделяне на втория сърдечен тон с подчертан белодробен компонент; шум от трикуспидната недостатъчност и периферния оток. Отробяването на дясната камера е рядко при ХОББ поради хипервентилизирани бели дробове.
Спонтанният пневмоторх е също често срещан в резултат на разкъсване на булото и е подозиран при всеки пациент с ХОББ, чието белодробно състояние се влошава рязко.
Системни заболявания, които могат да имат емфизем компонент и / или бронхиална обструкция, симулиращи присъствието на ХОББ включват HIV инфекция, саркоидоза, синдром на Сьогрен, облитериращ бронхиолит, лимфангиолейомиоматоза и еозинофилен гранулом.
Какво те притеснява?
Диагностика на ХОББ
Диагнозата се основава на анамнеза, физически преглед и данни от изследванията, използващи методи за визуализация и се потвърждава от тестовете за белодробна функция. Диференциалната диагноза се извършва с бронхиална астма, сърдечна недостатъчност и бронхиектазия. COPD и бронхиалната астма понякога лесно се бъркат. Бронхиалната астма се различава от историята на ХОББ и обратимостта на обструкцията на дихателните пътища при изследването на белодробната функция.
Тестове на функцията на белия дроб
Пациентите със съмнение за ХОББ трябва да преминат тестове за белодробна функция, за да потвърдят обструкцията на дихателните пътища и да определят количествено тяхната тежест и обратимост. Изпитването на функция на белия дроб също е необходимо за диагностициране на последващата прогресия на заболяването и за мониторинг на отговора на лечението. Основните диагностични тестове са FEV, което е обемът на издишания въздух за първата секунда след пълно вдъхновение; Принудителният жизнен капацитет на белите дробове (FVC), който е общият обем въздух, издишан с максимална сила; и цикъл на потока на обема, който е едновременно спирометрично записване на въздушния поток и обем по време на принудителното максимално изтичане и вдъхновение.
Намаляването на съотношението FEV, FVC и FEV1 / FVC е признак на обструкция на дихателните пътища. Обемът-поток линия показва отклонение в експираторния сегмент. FEV намалява до 60 мл / година при пушачи, в сравнение с по-малко рязък спад от 25-30 мл / година за непушачи, промяната в ставките започва от около 30-годишна възраст. Пушачите на средна възраст, които вече имат ниски FEV, спадът се развива по-бързо. Когато FEV падне под около 1 L, пациентите развиват недостиг на въздух, когато са на ниво домакинство; Когато FEV падне под приблизително 0,8 литра, пациентите имат риск от хипоксемия, хиперкапния и белодробно сърдечно заболяване. FEV и FVC се измерват лесно от стационарни спирометри и определят тежестта на заболяването, защото те корелират със симптомите и смъртността. Нормалните нива се определят в зависимост от възрастта, пола и растежа на пациента.
Допълнителни показатели на изследването на белодробната функция са необходими само при определени обстоятелства, като например хирургично намаляване на обема на белите дробове. Други тестови тестове могат да включват увеличен общ капацитет на белия дроб, функционален остатъчен капацитет и остатъчен обем, което може да помогне за разграничаване на ХОББ от рестриктивни белодробни заболявания, в които тези показатели намаляват; Виталният капацитет намалява и дифузивността на въглеродния оксид в единичния въздух (DS) намалява. Намалена DS не е специфична и намалява с други заболявания, които увреждат белодробното съдово легло, като интерстициални белодробни заболявания, но може да помогне да се разграничат COPD от астма, където DSS0 е нормално или повишено.
Методи за визуализация на ХОББ
Радиографията на гръдния кош има характерни, макар и не диагностични промени. Промени, свързани с емфизем включват белодробни хиперинфлационни експонати сплескване на диафрагмата, тесен сърдечна сянка бързо вазоконстрикция на белия дроб корен (предно-задната проекция) и удължаване ретростернална въздушно пространство. В сплескването на диафрагмата поради хиперинфлацията води до увеличаване на ъгъла между гръдната кост и предната част на диафрагмата на рентгенографии в страничен изглед на повече от 90 °, в сравнение с нормална скорост от 45 °. Рентгенови отрицателни куршуми с диаметър повече от 1 сантиметър, заобиколени от аркадно размито мълние, показват локално изразени промени. Преобладаващите промени в емфизем в базите на белите дробове показват недостиг на алфа1-антитрипсин. Белите дробове могат да изглеждат нормални или да имат повишена прозрачност поради загуба на паренхим. Рентгеновите изображения на гръдния кош на пациенти с хроничен обструктивен бронхит могат да бъдат нормални или да покажат двустранно двустранно базиларно усилване на бронхоконстрикторния компонент.
Уголеменият корен на белите дробове показва увеличение на централните белодробни артерии, наблюдавани при белодробна хипертония. Дилатация на дясната камера, наблюдавано в белодробна сърцето, може да се маскира чрез увеличаване на въздух и на светлина може да се появи като разширение на сянката на сърцето в ретростернална пространство или разширението на напречното сърдечна сянка в сравнение с предходния рентгеново.
Данните от КТ ще помогнат за изясняване на промените, открити при радиационна рентгенография, подозрителни за съпътстващи или усложняващи заболявания, като пневмония, пневмокониоза или рак на белия дроб. CT подпомага оценката на разпределението и разпределението на емфизем чрез визуална оценка или анализ на разпределението на плътността на белите дробове. Тези параметри могат да бъдат полезни при подготовката за хирургично намаляване на белодробния обем.
Разширени проучвания при ХОББ
Нива на алфа-антитрипсин трябва да се определят при пациенти на възраст под 50 години със симптоми на ХОББ и при непушачите от всяка възраст с ХОББ за откриване на дефицит на алфа-антитрипсин. Други факти в полза дефицит антитрипсин включват фамилна анамнеза за ранно ХОББ или чернодробно заболяване в ранна детска възраст, разпределението на емфизем в по-ниските дялове и ХОББ в ANCA-положителен васкулит (анти-неутрофилите цитоплазмената антитела). Ниските нива на алфа-антитрипсин трябва да бъдат потвърдени фенотипно.
За да изключите сърдечна причинява задух често прави ЕКГ обикновено се открива QRS дифузно ниско напрежение спрямо вертикалната ос на сърцето, причинени увеличава осветеност белите дробове, и по-голяма амплитуда на зъб или зъби вектор отклонение надясно, причинена от разширяване на дясното предсърдие при пациенти с тежка емфизем. Проявите на дясно камерна хипертрофия, дясна ос отклонение> 110 без блокада на десен бедрен блок. Мултифокална атриална тахикардия, аритмия, който може да придружава COPD е показан като полиморфна тахиаритмия зъби F и променливи интервали PR.
Ехокардиографията понякога е полезна за оценка на функцията на дясната камера и белодробната хипертония, въпреки че е технически трудна при пациенти с ХОББ. Проучването най-често се предписва, когато се подозират съпътстващи лезии на лявата камера или сърцето на клапата.
Клиничният кръвен тест има слаба диагностична стойност при диагностицирането на ХОББ, но може да разкрие еритроцитмия (Hct> 48%), отразяваща хроничната хипоксемия.
Диагностика на обострянията на ХОББ
Пациенти с обостряния, придружени от повишена начина на дишане, сънливост и ниско насищане O2 в оксиметрия, трябва да бъдат изследвани за артериалните кръвни газове за остойностяване на хипоксемия и хиперкапния. Хиперканията може да съществува съвместно с хипоксемия. Такива пациенти често предоставят по-голяма хипоксемия дихателните възбуждане от хиперкапния (както се наблюдава в норма) и кислородна терапия може да засили хиперкапния, намаляване на дишането хипоксична отговор и увеличаване хиповентилация.
Парциалното налягане на артериалния кислород (PaO2) е по-малко от 50 mm Hg. Чл. Или парциалното налягане на артериалния въглероден диоксид (Ra-CO2) над 50 mm Hg. Чл. В условията на респираторна ацидемия се определя остра дихателна недостатъчност. Въпреки това, някои пациенти с хронична ХОББ живеят с такива показатели за продължителни периоди от време.
Рентгенография на гръдния кош често се предписва за изключване на пневмония или пневмоторакс. Рядко се инфилтрира при пациенти, които постоянно получават системни глюкокортикоиди, може да е следствие от аспергилозна пневмония.
Жълтата или зелената храчка е надежден индикатор за наличието на неутрофили в храчката, което показва бактериална колонизация или инфекция. Грам петна обикновено разкрива неутрофили и сместа от микроорганизми, често Грам положителни diplococci (Streptococcus пневмония) и / или грам-отрицателни пръти (X. Грип). Понякога екзацербацията се причинява от друга орофарингеална флора, например Moraxella (Branhamella) catarrhalis. В хоспитализирани пациенти оцветяване по Грам и култури могат да се идентифицират резистентни Грам-отрицателни организми (например, Pseudomonas), или, по-рядко, грам-положителни инфекции, причинени от стафилококи.
Какво трябва да проучим?
Към кого да се свържете?
Лечение на ХОББ
Хронична стабилна лечение на ХОББ е насочено към предотвратяване на рецидив и гарантира дългосрочното нормално състояние и белодробната функция поради лекарствена терапия и кислородна терапия, спиране на тютюнопушенето, упражнения, хранене, и белодробна рехабилитация. Хирургичното лечение на ХОББ е показано на отделните пациенти. Контролът на ХОББ включва лечение както на хронична стабилна болест, така и на екзацербации.
Лечение на ХОББ
Бронходилататорите са основата за контролиране на ХОББ; лекарства включват инхалирани бета-агонисти и антихолинергици. Всеки пациент със симптоматична ХОББ трябва да използва лекарства от един или и двата класа, които са еднакво ефективни. За първоначална терапия на избора между късо бета-агонисти, бета-агонисти с продължително действие антихолинергици (които имат по-голяма бронходилатация ефект) или комбинация от бета-агонисти и антихолинергични средства често решава на базата на разходите за лечение, предпочитанията на пациента и симптоми. Вече има доказателства, че редовната употреба на бронходилататори забавя влошаването на белодробната функция, медикаменти бързо намаляване на симптомите, подобряване на белодробната функция и ефективност.
При лечението на хронично стабилно заболяване, прилагането на инхалатори с дозираща доза или инхалатори с прахообразна субстанция е за предпочитане пред небулизирана домашна терапия; Началните пулверизатори са бързо замърсени поради непълно почистване и сушене. Пациентите трябва да бъдат обучени да дишат възможно най-много, да вдишват бавно аерозола, докато достигнат общия капацитет на белите дробове и да задържат дъха си за 3-4 секунди преди издишване. Разделителите гарантират оптималното разпределение на лекарството в дисталните дихателни пътища, така че координирането на активирането на инхалатора с инхалация не е толкова важно. Някои дистанционни елементи не позволяват на пациента да вдишва, ако му отнеме твърде много въздух.
Бета-агонистите отпускат гладките мускули на бронхите и увеличават клирънса на клетъчния епител. Аерозол салбутамол, 2 впръсквания (100 мкг / доза), инхалиране от инхалатор с отмерена доза 4-6 пъти на ден, обикновено лекарство избор поради ниската си цена; редовното приложение няма предимства при употреба, както се изисква, и причинява повече нежелани ефекти. Дългодействащите бета-агонисти са предпочитани при пациенти с нощни симптоми или за тези, които намират за неудобство честото използване на инхалатор; може да се използва салметерол прах за инхалация 1 (50 г), 2 пъти на ден или формотерол прах (Turbohaler 4.5 мкг, 9.0 мкг или 12 мкг Aerolayzer), 2 пъти на ден, или дозиращо formoterola12 мг 2 пъти на ден. Прахообразните форми могат да бъдат по-ефективни при пациенти, които имат проблеми с координацията при използване на инхалатор с измерена доза. Пациентите трябва да се изясни разликата между препарати къси и дълги действие, поради продължително действащи лекарства, които се използват, ако е необходимо, или повече от 2 пъти на ден, което повишава риска от сърдечни аритмии. Нежеланите реакции обикновено се появяват, когато се използва някакъв бета-агонист и включват тремор, тревожност, тахикардия и лека хипокалиемия.
Антихолинергичните лекарства отпускат гладките мускули на бронхите чрез конкурентно инхибиране на мускариновите рецептори. Ипратропиум бромид обикновено се използва поради ниската цена и наличност; лекарство като 2-4 вдишвания всеки 4-6 часа Ипратропиум бромид е по-бавно начало на действие (в рамките на 30 минути, за постигане на максимален ефект - след 1-2 часа)., така че бета агонист често се прилага към него в един комбиниран инхалатор или отделно като необходима спешна помощ. Тиотропиум, кватернерен дългодействащ антихолинергичен агент, М1 и М2 е селективна и следователно може да има предимство пред ипратропиев бромид, като рецепторна блокада М (в случая на ипратропиев бромид) може да ограничи бронходилатация. Доза - 18 mcg 1 път в синкавото. Tiotropium не се предлага във всички страни по света. Ефективността на тиотропиум при ХОББ доказано в мащабни изследвания, лекарството значително забавяне на спада на ФЕО при пациенти с ХОББ средата на сцената, както и при пациенти, които продължават да пушат и да се спре тютюнопушенето и при лица на възраст над 50 години. При пациенти с ХОББ, независимо от тежестта на заболяването, продължителна употреба на тиотропиев подобрява качеството на живот, намалява честотата на обострянията и хоспитализация при пациенти с COPD, намаляване на риска от смърт при пациенти с ХОББ. Странични ефекти на всички антихолинергични лекарства - разширени зеници, замъглено зрение и ксеростомия.
Инхалирани глюкокортикоиди инхибират възпаление на дихателните пътища, променя понижено регулиране на бета-рецептори и инхибира производството на цитокини и левкотриени. Те не променят характера на спада на белодробната функция при пациенти с ХОББ, които продължават да пушат, но те се подобри функцията на белите дробове в краткосрочен план при някои пациенти, повишаване на бронходилататор ефект и може да намали честотата на обостряне на ХОББ. Дозата зависи от лекарството; например, при доза флутиказон 500-1000 мкг на ден и 400-2000 микрограма беклометазон на ден. Дългосрочни рискове от продължителна употреба на инхалирани глюкокортикоиди (флутиказон + салметерол) в рандомизирано, контролирани клинични проучвания са установили, повишена честота на пневмония при пациенти с ХОББ, за разлика от продължително лечение на COPD комбинация будезонид + формотерол, използването на които не увеличават риска от пневмония.
Различията в развитието на пневмония, като усложнение на пациенти с ХОББ, получаващи дългосрочно инхалаторни кортикостероиди като част от фиксирани комбинации, свързани с различни фармакокинетични свойства на глюкокортикоиди, които могат да доведат до различни клинични ефекти. Например, будезонидът се отстранява по-бързо от дихателните пътища, отколкото флутиказон. Тези различия могат да увеличат клирънс при пациенти със значителна обструкция, водеща до повишаване на натрупването на частиците на лекарството в центъра на дихателните пътища, периферни тъкани малабсорбция. Така, будезонид може да бъде отстранен от светлината, преди това води до значително намаляване на местния имунитет и разпространението на бактерии, което осигурява предимство като 30-50% от пациенти с умерена до тежка ХОББ бактерии винаги присъстват в дихателните пътища. Вероятно усложненията на стероидната терапия включват образуването на катаракта и остеопорозата. Пациентите продължителна употреба на тези лекарства трябва да се отбележи очен периодично и изпълнява костна денситометрия и трябва допълнително да вземе калций, витамин D и бифосфонати.
Комбинации на бета-агонист с продължително действие (например, салметерол), и инхалиран глюкокортикоид (например, флутиказон) е по-ефективно, отколкото всеки от тези лекарства в монотерапия, за лечение на хронична стабилна заболяване.
Оралните или системните глюкокортикоиди могат да се използват за лечение на хронична стабилна COPD, но те вероятно могат да бъдат ефективни само при 10-20% от пациентите, а дългосрочните рискове могат да надхвърлят положителните ефекти. Не са провеждани официални сравнения между оралните и инхалираните глюкокортикоиди. Първоначалните дози от пероралните препарати трябва да бъдат 30 mg веднъж дневно за преднизолон, а отговорът на лечението трябва да се провери чрез спирометрия. Ако FEV се подобри с повече от 20%, дозата трябва да се понижи с 5 mg преднизолон на седмица до най-ниската доза, която подкрепя подобрението. Ако влошаването се развие на фона на намаляването, инхалационните глюкокортикоиди могат да бъдат полезни, но връщането към по-висока доза вероятно ще доведе до по-бързо изчезване на симптомите и възстановяване на ФЕО. Обратно, ако увеличаването на FEV е по-малко от 20%, дозата глюкокортикоиди трябва да се намали бързо и приемането им се прекратява. Целта на лекарството според редуващата схема може да бъде избор, ако намали броя на нежеланите ефекти, осигурявайки ежедневен ефект на самия наркотик.
Теофилинът играе незначителна роля в лечението на хронична стабилна ХОББ и екзацербации на ХОББ сега, когато са налични по-безопасни и по-ефективни лекарства. Теофилинът намалява спазмите на гладките мускулни влакна, увеличава клирънса на клетъчния епител, подобрява функцията на дясната камера и намалява пулмоналната съдова резистентност и кръвното налягане. Неговият начин на действие е слабо разбран, но вероятно е различен от механизма на действие на бета-агонистите и антихолинергиците. Неговата роля в подобряването на диафрагмената функция и намаляването на недостига на въздух по време на тренировка е спорна. Теофилинът в ниски дози (300-400 mg на ден) има противовъзпалителни свойства и може да усили ефектите на инхалираните глюкокортикоиди.
Теофилин може да се използва при пациенти, които не реагират адекватно на инхалатори и ако се наблюдава симптоматична ефикасност с лекарството. Концентрациите на лекарството в серума не изискват наблюдение, докато пациентът не реагира на лекарството, няма симптоми на токсичност или е на разположение на контакта; Оралните форми на теофилин с бавно освобождаване, които изискват по-рядка употреба, повишават съответствието. Токсичността се наблюдава често и включва безсъние и стомашно-чревни нарушения, дори при ниски концентрации в кръвта. По-сериозни нежелани ефекти като камерни и надкамерни аритмии и припадъци са склонни да се появят при концентрации в кръвта на повече от 20 мг / л. Чернодробен метаболизъм на теофилин значително варира в зависимост от генетични фактори, възраст, тютюнопушенето и чернодробна дисфункция по време на приема на малко количество лекарства, такива като макролидни антибиотици и флуорхинолонните блокери и Н2-хистамин рецептори не причиняват седация.
Проучват се противовъзпалителните ефекти на антагонистите на фосфодиестераза-4 (рофлумистаст) и на антиоксидантите (N-ацетилцистеин) при лечението на ХОББ.
Кислородна терапия при ХОББ
Дългосрочната кислородна терапия удължава живота на пациенти с ХОББ, чийто PaO2 е постоянно по-малък от 55 mm Hg. Чл. Постоянната 24-часова кислородна терапия е по-ефективна от 12-часовата нощна схема. Кислородната терапия води до нормален хематокрит, умерено подобрява неврологичния статус и психологичното състояние, най-вероятно чрез подобряване на съня и намалява белодробните хемодинамични разстройства. Кислородната терапия също така увеличава толерантността при много пациенти.
Трябва да се проведе проучване на съня при пациенти с тежка ХОББ, които не отговарят на критериите за продължителна кислородна терапия, но данните от клиничните изследвания показват белодробна хипертония при отсъствие на дневна хипоксемия. Нощната кислородна терапия може да бъде предписана, ако изследването по време на сън показва епизодично намаляване на карбонацията <88%. Такова лечение предотвратява прогресията на белодробната хипертония, но ефектът му върху преживяемостта не е известен.
Пациентите, които се възстановяват след остри респираторни заболявания и съответните изброени критерии, трябва да получат О2 и да преразгледат параметрите при дишане на въздуха в помещението след 30 дни.
О се прилага през носния катетър със скорост на потока, достатъчна за достигане на PaO2> 60 mmHg. Чл. (SaO> 90%), обикновено 3 l / min в покой. O2 идва от електрически кондензатори на кислород, втечнени O2 системи или цилиндри със сгъстен газ. Концентраторите, които ограничават мобилността, но са най-евтини, се предпочитат за пациенти, които прекарват по-голямата част от времето си у дома. Такива пациенти могат да имат малки резервоари от кислород за резервни случаи при липса на електроенергия или за преносима употреба.
Течните системи са за предпочитане при пациенти, които прекарват много време извън дома. Преносимите контейнери с течност O2 са по-лесни за носене и имат по-голям капацитет от преносимите цилиндри от сгъстен газ. Големите цилиндри от сгъстен въздух са най-скъпият начин за осигуряване на кислородна терапия, така че трябва да се използват само ако няма други източници. Всички пациенти трябва да обяснят опасността от тютюнопушене по време на употреба.
Различните устройства позволяват съхраняването на кислорода, използван от пациента, например чрез използване на резервоарна система или чрез подаване на О само в момента на вдъхновение. Тези устройства контролират хипоксемията толкова ефективно, колкото и системите за непрекъснато подаване на храна.
Някои пациенти се нуждаят от допълнително O2, докато пътуват с въздух, тъй като налягането в пилотската кабина на граждански самолети е ниско. Пациентите с еуафникови заболявания с ХОББ, при които на морското равнище PaO2 е по-голяма от 68 mm Hg. По време на полет средният PaO2 е по-голям от 50 mm Hg. Чл. И не се нуждаят от допълнителна кислородна терапия. Всички пациенти с ХОББ и хиперкапния, тежка анемия (Hct <30) или едновременна сърдечна или мозъчно-съдови заболявания, трябва да използват допълнително O2 по време на дълги полети и следва да уведомят при резервиране самолетен билет. На пациентите не е разрешено да транспортират или да използват свой собствен О2. Авиокомпанията предоставя O2 чрез собствената си система, като повечето от тях изискват уведомяване минимум 24 часа, медицинско потвърждение за необходимост и изхвърляне на O преди полета. Пациентите трябва да имат свои собствени носови катетри, тъй като някои авиокомпании предоставят само маски. Предоставянето на оборудване в местоназначението, ако е необходимо, трябва да се изготви предварително, за да може доставчикът да посрещне пътника на летището.
Преустановяване на тютюнопушенето
Прекратяването на пушенето е изключително трудно и изключително важно; тя забавя, но не напълно спиране на развитието на възпаление на дихателните пътища на най-добър ефект се постига чрез едновременното използване на различни методи за отказване от тютюнопушене: датата на създаване на изтегляне от пушене, техники за промяна на поведението, групови сесии, никотин-заместваща терапия (гума, трансдермална терапевтична система, инхалатор, таблетка или назално спрей разтвор), бупропион и медицинска помощ. Скорост на излизане е приблизително 30% годишно дори с най-ефективен метод - бупропион комбинация с никотин-заместваща терапия.
Vaccinotherapy
Всички пациенти с ХОББ трябва да правят годишни снимки на грип. Грипната ваксина за 30-80% може да намали тежестта на курса и смъртността при пациенти с ХОББ. Ако пациентът не може да се ваксинира или ако преобладаващата щама грип не е включена в тази форма, ваксината по време на огнища на грип целесъобразно лечение профилактични средства (амантадин, римантадин, озелтамивир или занамивир), предназначен за лечение на огнища грип. Пневмококова полизахаридна ваксина дава минимални нежелани ефекти. Ваксинацията поливалентна пневмококова ваксина трябва да се извършва при всички пациенти с ХОББ на възраст 65 или повече години, както и при пациенти с ХОББ с ФЕО1 <40% прогнозира.
Физическа активност
Физическото състояние на скелетните мускули, влошено от липсата на мобилност или продължителната хоспитализация с дихателна недостатъчност, може да бъде подобрено чрез програма за измерване на упражненията. Специфичното обучение на дихателните мускули е по-малко полезно от общото аеробно обучение. Типична тренировъчна програма започва с бавна ходене на бягащата пътечка или езда на ергометър за велосипеди без товар за няколко минути. Продължителността и интензивността на упражненията се увеличават прогресивно за повече от 4-6 седмици, докато пациентът може да тренира за 20-30 минути без спирки с контролирано задух. Пациентите с много тежка ХОББ обикновено могат да постигнат режим на ходене за 30 минути при скорост от 1 до 2 мили в час. За поддържане на физическата форма на упражнението трябва да се направи 3-4 пъти седмично. Наблюдава се насищане 02 и при необходимост се назначава допълнителен О2. Тренировката за издръжливост на горните крайници е полезна за извършване на ежедневни дейности като къпане, превръзка и почистване. Пациентите с ХОББ трябва да бъдат обучени в енергоспестяващи начини за ежедневна работа и разпространение на активност. Необходимо е също така да се обсъждат проблемите в сексуалната сфера и да се обсъждат методите за спестяване на енергия при сексуални контакти.
Захранване
Пациенти с ХОББ са изложени на повишен риск от загуба на телесното тегло и намаляване на състоянието на мощност поради увеличаване на 15- 25% в разходите за въздух енергия, по-високи нива и постпрандиална производство метаболитен топлина (т.е. Топлина хранителен ефект), вероятно поради участък стомаха предотвратява вече понижаване повален диафрагма и увеличава работата на дишането, по-високите разходи на енергия за ежедневните дейности, несъответствия прием на енергия и енергийните си нужди, както и катаболните ефекти възпалителни цитокини inov, като TNF-a. Общата мускулна сила и ефективността на употребата на О се влошават. Пациентите с по-нисък хранителен статус имат по-лошо прогноза, че поради това е целесъобразно да се препоръча една балансирана диета с достатъчно количество калории в съчетание с физически упражнения, за да се предотврати или възстановяване на загуба на мускулна маса и недохранване. Въпреки това трябва да се избягва прекомерното наддаване на тегло, а затлъстелите пациенти трябва да търсят по-нормален индекс на телесна маса. Проучванията, които изследват приноса на храненето към рехабилитацията на пациента, не показват подобрение на белодробната функция или толерантност към упражненията. Роля на анаболни стероиди (например, мегестрол ацетат, оксандролон) и растежен хормон терапия на TNF антагонисти при коригирането на хранителния статус и подобряване на функционалното състояние и прогнозата на COPD, не са достатъчно проучени.
[23], [24], [25], [26], [27], [28]
Белодробна рехабилитация при ХОББ
Програмите за белодробна рехабилитация допълват фармакотерапията за подобряване на физическата функция; Много болници и здравни заведения предлагат официални мултидисциплинарни програми за рехабилитация. Белодробната рехабилитация включва физически упражнения, корекция на образованието и поведението. Лечението трябва да бъде индивидуализирано; пациентите и членовете на семейството се разказват за ХОББ и лечението, пациентът се насърчава да поеме максималната отговорност за личното здраве. Внимателно интегрираната програма за рехабилитация помага на пациентите с тежка ХОББ да се адаптират към физиологичните ограничения и им дава реалистични идеи за възможността за подобряване на тяхното състояние.
Ефективността на рехабилитацията се изразява в по-голяма независимост и по-добро качество на живот и толерантност към стреса. Малки подобрения се забелязват при увеличаване на здравината на долните крайници, издръжливост и максимална консумация на O2. Въпреки това, белодробната рехабилитация обикновено не подобрява белодробната функция и не увеличава продължителността на живота. За да се постигне положителен ефект, пациентите с тежка форма на заболяване изискват поне тримесечна рехабилитация, след което трябва да продължат да работят по програми за подкрепа.
Предлагат се специализирани програми за пациенти, които остават на вентилация след остра респираторна недостатъчност. Някои пациенти могат да бъдат напълно извадени от вентилатора, докато други могат да останат без вентилация само през деня. Ако има подходящи условия у дома и ако членовете на семейството са достатъчно добре обучени, пациентът може да бъде освободен от болницата с механична вентилация.
Хирургично лечение на ХОББ
Хирургическите подходи за лечение на тежка ХОББ включват намаляване на обема на белите дробове и трансплантацията.
Намаляване на резекция на бял дроб функционално неактивни региони есеницална подобрява толерантност към стрес и две години смъртността при пациенти с тежко емфизем, за предпочитане в горните области на белите дробове, което да има по-ниска толерантност към стрес след белодробна рехабилитация.
Други пациенти могат да получат намаляване на симптомите и повишаване на ефективността след операцията, но нивото на смъртност не се променя или влошава в сравнение с лекарствената терапия. Дългосрочните резултати от лечението не са известни. Подобрението на състоянието се наблюдава по-рядко, отколкото при трансплантация на белия дроб. Смята се, че подобрението е следствие от повишаване на белодробната функция и подобрение на диафрагмата и съотношението W / P. Оперативната смъртност е приблизително 5%. Най-добрите кандидати за намаляване на обема на белите дробове - пациенти с FEV 20-40% Pred, DSrd повече от 20% от прогнозира, със значително намаляване покривни rantnosti-физически стрес, разнородния характер на белодробни лезии от CT предимно горния лоб лезия, по-малко от 50 Пако mm Hg. Чл. И в отсъствието на тежка белодробна артериална хипертония и коронарна артериална болест.
В редки случаи пациентите имат такива големи булоли, че компресират функционалните бели дробове. Тези пациенти могат да бъдат подпомогнати от хирургична резекция на бика, което води до изчезване на проявите и подобряване на белодробната функция. Най-общо, резекцията е най-ефективна при булката, като заема повече от една трета от гръдния кош и FEV около половината от нормалния обем. Подобрението на белодробната функция зависи от количеството на нормалната или минимално променена белодробна тъкан, която е била компресирана от резецираната крушка. Последователните радиографии на гръдния кош и CT сканирането са най-информативните проучвания, за да се определи дали функционалното състояние на пациента е резултат от жизнеспособна компресия на белодробната луковица или общо емфизем. Значително понижено DSS0 (<40% от дължимата) показва често срещано емфизем и предполага по-скромен изход от хирургичната резекция.
От 1989 г. Трансплантацията на един белодроб до голяма степен замести трансплантацията на два белия дроб при пациенти с ХОББ. Кандидати за трансплантация - пациенти под 60 години с FEV по-малко от 25% от дължимата или тежка белодробна артериална хипертония. Целта на трансплантацията на белите дробове е да се подобри качеството на живот, тъй като очакваната продължителност на живота се увеличава рядко. Петгодишната преживяемост след трансплантация с емфизем е 45-60%. Пациентите се нуждаят от продължителна имуносупресия, която е свързана с риск от опортюнистични инфекции.
Лечение на остра екзацербация на ХОББ
Непосредствената задача е да се осигури адекватна оксигенация, да се забави прогресирането на обструкцията на дихателните пътища и да се лекува основната причина за обострянето.
Причината обикновено е неизвестна, въпреки че не-остри екзацербации, които се дължат на бактериални или вирусни инфекции. Всички допринасящи фактори като пушене, вдишване на дразнещи замърсители и високи нива на замърсяване на въздуха. Умерените екзацербации често могат да бъдат лекувани извънболнично, ако условията на дома позволяват. Възрастни изтощени пациенти и пациенти с съпътстващи заболявания, история на дихателна недостатъчност или остри промени в параметрите на артериалните кръвни газове са хоспитализирани за наблюдение и лечение. Задължителна хоспитализация в интензивно отделение с непрекъснат контрол на дихателната статус са обект на пациенти с животозастрашаващи обострянията с рефрактерни на хипоксемия корекция, остра респираторна ацидоза, нови аритмии или влошаване на дихателната функция, въпреки лечение в болница, и пациенти, които в продължение на лечението изисква седация на.
Кислород
Повечето пациенти се нуждаят от допълнително O2, дори ако не се нуждаят от тях през цялото време. Прилагането на 02 може да влоши хиперканията, намалявайки хипоксичния респираторен отговор. След 30 дни стойността на PaO2 за въздушно дишане в стаята трябва да се провери отново, за да се прецени нуждата на пациента за допълнително O2.
Дихателна поддръжка
Неинвазивна положително налягане вентилация [например, подкрепа налягане вентилация или положително налягане на дихателните пътища на две нива чрез лицева маска] - алтернатива на пълна механична вентилация. Neinvaziv вентилация е вероятно намалява необходимостта интубация, намаляване продължителността на болнично лечение и намалява смъртността при пациенти с остри екзацербации на ча-zhelymi (определени при рН <7.30 в хемодинамично стабилни пациенти без пряка заплаха за спиране на дишането). Неинвазивната вентилация очевидно няма ефект при пациенти с по-малко тежко обостряне. Въпреки това, той може да се прилага на пациенти в тази група, ако съставът на артериалната кръв газ влошава въпреки първоначалното лекарствена терапия или ако пациентът е потенциален кандидат за пълно изкуствен белодробен вентилация, но не е необходимо да се контролира интубация или дихателните пътища седация за лечение. Ако състоянието се влоши при неинвазивна вентилация, трябва да преминете към инвазивна изкуствена вентилация.
Влошаването на състава на кръвта и психическо състояние и прогресивна умора на дихателната мускулатура газ са индикации за ендотрахеална интубация и механична вентилация. Варианти на вентилация, стратегии на лечение и усложнения са обсъдени в Ch. 65 на стр. 544. В зависимост от рисковите фактори включват вентилатор FEV <0,5 литра, стабилни показатели на кръвта газ (РаО 2 <50 mm Hg. В. И / или PaCO2> 60 mm Hg. V.), Значителна ограничаване на способността на упражнения и лош хранителен статус. Следователно желанието на пациента за интубация и механична вентилация трябва да бъде обсъдено и документирано.
Ако пациентът се нуждае от продължителна интубация (например повече от 2 седмици), трахеостомията се предписва, за да се осигури комфорт, комуникация и хранене. При провеждането на добра мултидисциплинарна програма за възстановяване, включваща хранителна и психологическа подкрепа, много пациенти, които се нуждаят от продължителна механична вентилация, могат успешно да бъдат извадени от устройството и да се върнат към предишното си ниво на функциониране.
Лечение на ХОББ
Бета-агонисти, антихолинергични средства и / или кортикостероиди трябва да се прилага едновременно с кислородна терапия (независимо дали се прилага като кислород) с цел намаляване на обструкция на дихателните пътища.
Бета-агонистите са в основата на лекарствената терапия за екзацербации. Най-широко използваните салбутамол 2.5 мг чрез инхалация инхалатор или 2-4 (100 мкг / всмукване) чрез инхалатор с отмерена доза всеки 2-6 часа инхалация, използвайки инхалатор с отмерена доза причинява бърза бронходилатация .; няма данни, показващи по-висока ефективност на пулверизаторите в сравнение с инхалаторите с измерена доза.
Ефикасността на ипратропиев бромид, антихолинергичен агент, най-често се използва, с обостряне на COPD; тя трябва да се прилага едновременно или алтернативно с бета-агонисти чрез инхалатор с измерена доза. Дозировка - 0,25-0,5 мг чрез инхалация инхалатор или 2-4 (21 мкг / всмукване) инхалатор всеки 4-6 часа Ипратропиум бромид bronhodilyatiruyuschy обикновено осигурява ефект, подобен на бета-агонисти дозиране .. Терапевтичната стойност на tiotropium, продължително антихолинергично лекарство, не е установена.
Употребата на глюкокортикоиди трябва да започне незабавно с всички, дори леки, екзацербации. Изборът включват преднизон 60 мг един път на ден орално, с намаляване на дозата над 7-14 дни, и метил преднизолон 60 мг един път на ден i.v., намаляване на дозата над 7-14 дни. Тези лекарства са еквивалентни при остри ефекти. От инхалаторни glyukortikoi-редове в лечението на COPD обостряния се прилага будезонид суспензия, която се препоръчва като терапия пулверизатор при доза от 2 мг 2-3 пъти на ден в комбинация с разтвори на къси, за предпочитане комбинирани бронходилататори.
Метилксантини, които някога са били считани за основа за лечение на екзацербации на ХОББ, вече не се използват. Тяхната токсичност надхвърля ефективността.
Антибиотиците се препоръчват за обостряния при пациенти с гнойни храчки. Някои лекари предписват антибиотици емпирично променя в храчки цвят или неспецифично радиография на гърдите. Преди назначаването на лечение не е необходимо да се провеждат бактериологични и микроскопско изследване, ако има съмнение за необичайни или резистентни микроорганизми. Antibakttrialnaya терапия при неусложнени обостряния на COPD при пациенти <65 години, FEV> 50% от предвидената съдържа 500-100 мг амоксицилин 3 пъти на ден или II макролиди поколение (азитромицин 500 мг 3 дни или кларитромицин 500 мг 2 пъти дневно), цефалоспорини II- поколение III (цефуроксим аксетил 500 мг два пъти на ден, цефиксим 400 мг един път на ден) назначават за 7-14 дни, са ефективни и евтини първа линия лекарства. Избор на лекарството трябва да бъде продиктувано от местната структура на бактериалната чувствителност и история на пациента. В повечето случаи лечението трябва да се започне с перорални лекарства. Антибиотична терапия в сложна обостряне на ХОББ с FEV рискови фактори за 35-50% от правилното съдържа амоксицилин и калиев клавуланат 625 мг 3 пъти дневно или 1000 мг 2 пъти на ден; флуорохинолони (левофлоксацин 1 500 мг веднъж дневно, моксифлоксацин 400 мг един път на ден или един 320 мг на ден гатифлоксацин Тези препарати се прилагат орално или, ако е подходящо, следвайки принципа на "последователно терапия" първите 3-5 дни парентерално (amoksitsillin- клавуланат 1,200 мг 3 пъти дневно или флуорохинолони (левофлоксацин 1 500 мг веднъж дневно, моксифлоксацин 400 мг един път на ден). Тези препарати са ефективни срещу щамове от N. Influene и М. Catarrhalis, произвеждащи бета-лактамаза, но не надвишават изпълнението лекарства от първа линия при повечето пациенти в. Пациентите трябва да бъдат обучени да разпознават симптомите на влошаване на климата храчки от нормална до гноен и да започне с 10-14 дневен курс на антибиотична терапия. Дългосрочните антибиотична профилактика се препоръчва само при пациенти с структурни промени в белия дроб, като бронхиектазии или инфектирани бикове.
Ако има съмнения за Pseudomonas spp. И / или други Enterobactereaces SPP., ципрофлоксацин парентерално на 400 мг 2-3 пъти на ден и след това в рамките на 750 мг два пъти на ден, или парентерално левофлоксацин 750 мг един път на ден, а след това 750 мг дневно през устата, цефтазидим 2.0 g 2-3 пъти на ден.
Медикаменти
Прогноза на ХОББ
Тежестта на обструкцията на дихателните пътища прогнозира оцеляването при пациенти с ХОББ. Смъртността при пациенти с ФЕО, равна или по-висока от 50%, е вероятно малко по-голяма, отколкото в общата популация. При FEV 0.75-1.25 литра, петгодишната честота на преживяване е приблизително 40-60%; ако е по-малко от 0,75 литра, след това около 30-40%. Сърдечни заболявания, ниско телесно тегло, тахикардия в покой, хиперкапния и хипоксемия намаляват преживяемостта, докато значителната реакция на бронходилататорните лекарства е свързана с подобрена преживяемост. Рисковите фактори за смърт при пациенти в острата фаза, изискващи хоспитализация, са напреднала възраст, високи стойности на RaCO2 и продължителната употреба на перорални глюкокортикоиди.
Смъртността при ХОББ при спиране на пациентите често е резултат от интеркурентни заболявания, а не от прогресията на основното заболяване. Смъртта обикновено се причинява от остра респираторна недостатъчност, пневмония, рак на белия дроб, сърдечно заболяване или белодробна емболия.