Малформации на хранопровода: причини, симптоми, диагноза, лечение

Дефектите в развитието на хранопровода включват дисгенеза, свързана с неговата форма, размер и топографска връзка с околните тъкани. Честотата на тези пороци е средно 1:10 000, съотношението между половете е 1: 1. Езофагеални аномалии могат да се отнасят само до един на хранопровода, но също могат да бъдат комбинирани с вродени аномалии на трахеята - факт, обяснимо, ако се вземе под внимание, че хранопровода, трахеята и се развива от същите ембрионални наченки. Някои езофагеални аномалии са несъвместими с живота (неонатална смърт настъпва след няколко дни след раждането), а други - са съвместими, но изискват специфични интервенции.

Родилните дефекти на хранопровода са присвити, пълна обструкция, агенезия (липса на хранопровода), gipogeneziya отнасящи се до различни части на хранопровода, рак на хранопровода, трахеята фистула. Според добре известен изследовател на малформациите P.Ya.Kossovskogo и английски автори, водена от добре познатия ezofagologom R.Shimke, най-честата комбинация от пълно запушване на хранопровода до рак на хранопровода, трахеята фистула. По-рядко наблюдавана комбинация от стесняване на хранопровода с езофагиално-трахеална фистула или същата комбинация, но без стесняване на хранопровода.

В допълнение към аномалии на хранопровода, обричаме новородено или за бърза смърт от глад, или на травматична операция, вродени дисфагия може да се дължи на аномалия на съседни нормални хранопровода органи (ненормално заустване на дясната сънна и подключични артерии от аортната дъга, а от niskhoyaschey своята част от ляво, определя, че налягането на тези необичайно големи съдове, разположени в хранопровода на мястото на хиазма - дисфагия lussoria). ISKozlova et al. (1987) разграничават следните видове атрезия на хранопровода:

1. атрезия без хранопровода-трахеална фистула, при която близките и дисталните краища завършват сляпо или целият хранопровод е заменен с фиброзна щама; тази форма е 7.7-9.3% от броя на всички аномалии на хранопровода;
2. атрезия с хранопровода-трахеална фистула между проксималния сегмент на хранопровода и трахеята с 0,5%;
3. атрезия с езофагеално-трахеална фистула между дисталния сегмент на хранопровода и трахеята (85-95%);
4. атрезия на хранопровода с езофагеална трахеална фистула между двата края на хранопровода и трахеята (1%).

Езофагеален атрезия често се свързва с други малформации, като например вродени дефекти на сърцето, стомашно-чревния тракт, урогениталната система, скелет, централната нервна система, с лицеви пукнатини. В 5% от случаите на хранопровода аномалии възникне в хромозомни заболявания, такива като синдром Едуардс (характеризиращи се с вродени аномалии при деца, проявява пареза и парализа в различни периферни нерви, глухота, множествена дисгенезис на вътрешните органи, включително органите на гърдата) и синдром на Даун (характеризираща се с вродена деменция и характерните признаци на физически деформации - слаб растеж, epikant, малка кратко носа, увеличен напукана език, лице "клоун" и много други;. 1 на 600-900 раждания), 7% от наблюдения. НИП е компонент екстрахромозомална етиологията.

Атрезия на хранопровода. При вродена обструкция на хранопровода, горният (фаринксален) край на него завършва сляпо на нивото на гръдната кост или малко по-ниско; продължаването му е мускулно-влакнестия корда с по-голяма или по-малка дължина, преминавайки в слепите края на долния (сърдечния) сегмент на хранопровода. Комуникацията с трахеята (езофагеална и трахеална фистула) често е 1-2 см по-висока от бифуркацията. Фискулните отвори се отварят или в областта на фарингеята, или в областта на сърдечната слепота на хранопровода, а понякога и в двата случая. Вродена езофагеален обструкция се открива чрез първото хранене на новороденото и особено ярко, когато се комбинира с езофагеален-трахеална фистула. В този случай, малформация се проявява не само от обструкция на хранопровода, който се характеризира с постоянно капе, плюе всички приетата храна и слюнката, но тежки заболявания, причинени от проникване на течности в трахеята и бронхите. Тези нарушения се синхронизират с всяка глътка и се проявява от първите минути от живота на детето чрез кашлица, задушаване, цианоза; те се появяват с фистула в проксималната част на хранопровода, когато течността от слепия край навлиза в трахеята. Въпреки това, когато езофагеална-трахеална фистула в областта на сърдечната езофагеален сегмент скоро ще се развива респираторни заболявания, дължащи се на факта, че стомашния сок попада в дихателните пътища. В този случай се наблюдава персистираща цианоза и свободната солна киселина се намира в храчките. При наличие на тези аномалии и без спешна хирургия, децата умират рано или от пневмония, или от изтощение. За да се спаси детето е възможно само чрез пластична хирургия, гастростомията може да се използва като временна мярка.

Диагнозата на атрезия на хранопровода се установява на основата на горните признаци на афазия с помощта на звук и радиография на хранопровода с контрастиращ йодидеол.

Стенозата на хранопровода с частична проходимост е свързана предимно със стенози, съвместими с живота. Най-често, стесняването се локализира в долната трета на хранопровода и вероятно се дължи на нарушение на ембрионалното му развитие. Клинично, стеноза на хранопровода се характеризира с нарушение на преглъщането, което се проявява веднага след хранене на полутечна и особено плътна храна. С рентгеново изследване се визуализира плавно стесняващата се сянка на контрастиращото вещество с разширение, подобно на шпиндела над стенозата. При фигогастроскопия се определя стеноза на хранопровода с разширение на ампулата над него. Мукозата на хранопровода е възпалена, в зоната на стеноза е гладка, без скърцащи промени. Стенозата на хранопровода причинява блокиране на хранителните продукти с плътни хранителни продукти.

Лечението на стеноза на хранопровода се състои в разширяване на стенозата с помощта на буги. Хранителните блокажи се отстраняват по време на езофагоскопията.

Вродени нарушения на размера и положението на хранопровода. Тези разстройства включват вродена скъсяване и удължаване на хранопровода, неговото странично изместване, както и вторично диафрагмен херния поради дисперсия на влакната на диафрагмата в сърдечния отдел своята прибиране в гръдната кухина на сърдечната част на стомаха.

Вродена скъсяване на хранопровода характеризира с изоставането на нейната дължина, така че съседната част на стомаха преминава през хранопровода отвора на диафрагмата в гръдната кухина. Симптомите на тази аномалия се състоят от повтарящи се гадене, повръщане, регургитация на храната с добавка на кръв, появата на кръв в изпражненията. Тези явления бързо водят новороденото до загуба на маса и дехидратация.

Диагнозата се установява с помощта на фиброезофагоскопия и рентгенография. Различи тази аномалия от язвата на хранопровода, особено при кърмачета.

Вроденото разширяване на хранопровода е аномалия, която се среща изключително рядко. Клинично се проявява като застояла явление и бавно преминаване на храната през хранопровода.

Лечение и в двата случая - не-оперативно (подходяща диета, поддържане на вертикалната стойка след хранене на бебето). В редки случаи с изразено функционално увреждане - пластична хирургия.

Хранопровода отклонение възникне, когато аномалии на гърдите, и появата на насипни патологични образувания в медиастинума, хранопровода, която може да се измести спрямо нормалното си положение. Отклоненията в хранопровода се разделят на вродени и придобити. Вродена съответстват малформации гръдни скелет придобити срещащи много по-често се дължат или на механизъм сцепление, получени от всеки процес цикатрициална включват езофагеален стена или извън налягане, причинена от болести като гуша, медиастинален тумор на белия дроб и limfogranulomatoz, аневризма на аортата, натиск на гръбнака и т.н.

Отклоненията на хранопровода се разделят на общо, междинно и частично. Общо и междинни отклонения на хранопровода - рядко явление, което се проявява със значими промени в зъбния канал в медиастинума и като правило те се придружават от отклонение на сърцето. Диагнозата се установява въз основа на рентгеново изследване, при което се установява изместването на сърцето.

Частични отклонения се наблюдават често и са придружени от отклонения в трахеята. Обикновено се наблюдават отклонения в напречната посока на нивото на ключицата. Рентгеново изследване на хранопровода за откриване на подхода на sterno-ключицата съвместно, пресичане на хранопровода с трахеята, ъгловат и дъгообразна кривината на хранопровода в тази област, Комбиниран езофагеална изместване на сърцето и големите съдове. Най-често отклонението на хранопровода се случва вдясно.

Клинично самите тези измествания не се случват по едно и също време, клиничната картина на патологичния процес, който причинява отклонение може да има свои собствени значими патологични ефекти върху здравето като цяло, включително и рак на хранопровода функция.

[1], [2], [3], [4]