Панкреатични лезии при муковисцидоза

Циститна фиброза (pankreofibroz, вродена панкреаса стеаторея и т.н.) - наследствено заболяване се характеризира с промяна в кистозна панкреаса, чревни жлези, дихателни пътища, слюнчените жлези и други жлези поради разпределение съответстващ много вискозно секреция .. Той се наслежда от автозомно-рецесивен тип. Смята се, че 2.6-3.6% от възрастното население са хетерозиготни носители на гена за циститна фиброза.

Кистозна фиброза се среща в различни региони на света с доста различна честота - от 1: 2800 до 1: 90,000 новородени (последната цифра се отнася предимно до лица от монголоидни раси).

Панкреасът при кистозна фиброза е уплътнен, междинните слоеве на съединителната тъкан са прекомерно развити. Отделените канали са разклонени. При по-големи деца аксините се увеличават, увеличава се отделянето на отделни канали и ацини - докато целият жлезен паренхим е напълно кистозен. Броят на панкреатичните островчета е същият като при здрави индивиди. Развитието на заболяването е свързано с нарушаване на трансмембранния транспорт на йони, за който се смята, че е причинен от дефект в "калций-зависимия регулаторен протеин".

Основните симптоми на кистозна фиброза при възрастни са загуба на тегло, "pancreatogenic" диария, стеаторея значителни, устойчиви белодробни заболявания с образуването на гнойни бронхиектазия, компенсаторна емфизем, хронична пневмония с огнища често възникват образуване на абсцес, наличието на хроничен ринит, синузит с полипоза.

Тази комбинация от съвсем различни симптоми, наблюдавани от детството, позволява на лекаря да подозира, че е налице кистозна фиброза. Рентгеновото изследване на гръдния кош и на парасановите синуси разкрива промени в тях, които са доста типични за кистозна фиброза. С ултразвук на панкреаса, той може да бъде уплътнен, уголемен по размер, с кистозна дегенерация, с наличие в елиминиране на съдържанието на кисти. Черният дроб може да бъде увеличен. Важен метод за откриване на допълнителен панкреас е гастродуоденоцепсията, в необходимите случаи - с биопсия. Много надежден е така нареченият тест за пот с определянето в саксията на натрий и хлор. Доказателство в полза на кистозна фиброза е повишаването на съдържанието на тези йони в пота над 40 mmol / l при деца и 60 mmol / L при възрастни.

Като лечение на муковидозата се препоръчва диета с ниско съдържание на мазнини и богата на протеини диета. Препоръчва се чести (4-6 пъти на ден) частична храна. Целеви ензимни препарати, компенсирайки недостатъчност на екзокринна панкреатична функция (панкреатин panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza и др.). За разреждане на дебелата секреция на лигавицата се предписва ацетилцистеин (муколитично лекарство). С голяма загуба на телесно тегло, заедно с повишена диета предписват анаболни стероидни хормони. Пациентите трябва да останат под лекарско наблюдение с периодично гастроентеролог (1 на всеки 1-2 месеца) провеждане koprologicheskih проучвания (определена степен на разстройства на храносмилането, предимно съответните мазнини и ензимни препарати избрани доза, съответно). Пациентите с муковисцидоза обикновено препоръчват мултивитамини, особено витамини от вида B.

Пациентите с муковисцидоза също трябва да бъдат под диспансерен надзор при пулмолозите, за да не се стартира бронхопулмонарния процес, както и при отоларинголог. Те трябва да избягват хипотермия по всякакъв възможен начин.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]