Синдром на удължен QT интервал при възрастни и деца

Повечето от нас са имали електрокардиограма поне веднъж в нашия живот. За невежаващ човек резултатът е лента с милиметрова хартия с няколко прави линии, които периодично скачат. Опростено, разстоянието между съседни зъби в секунди е дължината на интервала qt. Продължителността му се влияе от сърдечната честота, пола, възрастта, приема на определени лекарства, дори и през деня. Нормалните стойности на qt са в диапазона 320-430 ms за мъжете и 320-450 ms за жените. Интервалът се счита за по-дълъг, когато тези стойности са превишени с 50 ms. Синдромът с дълъг интервал qt (yQT) се отнася до вентрикуларни аритмии.

Епидемиология

Според статистиката генетичният синдром на удължения интервал qt страда от един човек до 3-5 хиляди. От населението. Това е приблизително 85% от всички пациенти, а повече от половината от случаите (60-70%) попадат върху женския пол. Учените не изключват, че случаите на придобита болест също са свързани с носители на генотипове, които оказват влияние от определени обстоятелства върху развитието на синдрома.

[1], [2], [3], [4], [5],

Причини синдром на удължен QT интервал

Причините за синдрома на удължения интервал могат да се състоят в следното:

• отравяне с лекарства, списък на лекарства, които удължават интервала qt:
  • противоаритмические (аймалин, дизопирамид, соталол, хинидин);
  • психотропен (аминоазин, амитриптилин);
  • ß-адреномиметици (фенотерол, салбутамол);
  • артериални вазодилататори (фентоламин, дихидропиридин);
  • антихистамин (терфенадин, астемизол);
  • антибиотици (бизептол, еритромицин);
  • диуретици (фуроземид);
  • прокинетици (цизаприд, метоклопрамид)
• нарушаване на електролитния баланс (липса на калий, калций, магнезий в организма);
• патология и травма от централната нервна система (подуване, кръвоизлив, емболия);
• миокарден инфаркт, алергично или инфекциозно заболяване;
• заболявания на сърдечно-съдовата система (хипертония, вродено сърдечно заболяване, ИБС);
• отравяне с фосфор, живак, арсен;
• наследственост.

[6], [7], [8], [9]

Рискови фактори

Рисковите фактори за възникване удължени интервал QT синдром включва такива патологични състояния като диабет, анорексия нервоза, обструктивна белодробна болест, дистония, хипотиреоидизъм. От своя страна, белодробните заболявания често се срещат на фона на дългосрочно пушене, намиращи се в замърсени с вредни газове и изпарения помещения. Подпомага синдрома на удължения интервал qt хипотермия, алкохол, нискокалорична диета, протеинов дефицит.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Патогенеза

Удължени интервали QT учени основен фактор в патогенезата на синдрома се нарича дисбаланс на симпатикови ефекти върху сърцето, когато парасимпатиковата ANS универсални симпатикови доминира. Синдром Подробна патогенеза, свързани с нарушена камерна електрическа активност - време на електрическо възбуждане (деполяризация), за да се възстанови електрически инфаркта на зареждане (реполяризация). В първия случай, активирането на сърцето се дължи на отварянето на натриевите канали и проникването на натриеви йони в клетките, носещи положителен заряд. По този начин, т.нар. Мембранен потенциал, достига своя връх. По време на реполяризацията той се връща на първоначалното ниво. По това време пътят към клетката за натрий е затворен, но калиевите йони могат свободно да излизат през клетъчната мембрана навън, като зарядът се приближава до оригиналната. Увеличаването на продължителността на тази фаза води до появата на синдрома.

[16], [17], [18], [19]

Симптоми синдром на удължен QT интервал

Симптомите на синдрома на удължения интервал qt са както следва:

• синкоп от краткосрочен (1-2 мин.) до дълбок (до 20 мин.);
• конвулсии, подобни на епилептичните припадъци;
• тъмнина в очите, слабост;
• болка в гърдите;
• тахикардия.

Първи признаци

Каналите, през които протичат токовете, дължащи се на движението на натрий, калий, магнезий, са в кардиомиоцитите - клетката на сърдечния мускул. Изследванията показват, че функциите на тези канали са програмирани на генетично ниво. Към днешна дата има 12 варианта на генните варианти на синдрома с дълъг интервал qt. Те имат различни симптоми, хода на заболяването, лечението и прогнозата. Най-често има три от тях. Първите признаци на една от възможностите са припадък при стресови ситуации, физическа активност, навлизане във водата. Във втория случай силен звук може да доведе до загуба на съзнание. Друго доказателство за това заболяване е припадък в спокойно състояние, по време на сън, сърдечна недостатъчност.

[20]

Удължен интервал qt при дете

Удълженият интервал qt при дете е характерен за синдрома на Тимъти. Доказателство за тази патология е аутизъм, слепени пръсти и пръсти, широк нос. Ако такова дете все още се случва и припадък, това е сигнал за обръщане към кардиолога. Друг тип синдром на удължения интервал е синдром Андерсън. Неговият клиничен признак е скосен брадичка, ниско разположени уши, хиперкинезия на мускулите, след което следва синкоп. Размерът на интервала за малки деца не трябва да надвишава 400 ms, средният интервал - 460 ms, по-старият - 480 ms. Превишаването на тези показатели показва заболяване.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Форми

Синдромът на удължения интервал qt е разделен на два типа:

• вродени;
• придобито.

Вроденият синдром на етиологията е разделен на наследствена и възниква в резултат на спонтанни генни мутации. Придобитата удължен QT интервал може да има етап остра Разбира се, предизвикана от фактори, такива като отравяне на горепосочените лекарства, заболявания на сърдечно-съдовата система, травма и мозъчни тумори, тромбоза, и др. Хронична стъпка възниква поради хронични патологии, не само сърцето на системата, но други органи. Разграничават се и синдрома на удължения интервал qt по отношение на риска от фатални аритмии: нисък, среден и висок.

[27], [28], [29], [30]

Усложнения и последствия

Последиците и усложненията на синдром продълговата QT интервала трябва да се развиват тахикардия, различни сърдечни аритмии, в която индивидуалния договор мускули на тялото нестабилно и непоследователно. Това води до неспособността на сърцето да изпълнява функциите си и често е изпълнено с началото на смъртта.

[31], [32], [33], [34], [35]

Диагностика синдром на удължен QT интервал

Първият стъпки синдром диагноза продълговат слот QT е изясняване на анамнезата, инструментална изпит и изчисляване коригирани стойности на QT интервал съгласно формула Bazetta.

Диагнозата на вродения синдром се извършва в съответствие със следните основни диагностични критерии: продължителност на интервала над 0,44 s, синкоп, наличие на синдром при близки. Може също да помогне допълнително: бавен импулс (при деца), вродена глухота, други физически нарушения.

Лабораторният кръвен тест разкрива недостиг на магнезий и калий. Кръвта се взема от вената сутрин на празен стомах. В случай на вроден синдром на удължен интервал qt се извършват генетични изследвания, за да се определи неговият генотип, който е много важен за определяне на лечението и формирането на безопасен начин на живот.

Основният метод на диагностиката на инструменталната патология е електрокардиографията. В допълнение към обичайната процедура, при отсъствието на красноречиви симптоми на синдрома, QQT прибягва до упражняване на ЕКГ тестове, за да провокира появата им. Направете мониторинг на ЕКГ и дневни или холерни ЕКГ. Устройството е фиксирано върху тялото и в рамките на 24 часа записва работата на сърцето.

[36], [37], [38], [39]

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза удължен QT интервал синдром извършва с преходно uQT време на лечение с лекарства, с припадък неврогенно естество, епилепсия, синдром Brugada, вентрикуларни аритмии, идиопатични форми на аритмии.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Лечение синдром на удължен QT интервал

Лечение на синдром на удължен прорез има не единични QT тактика или протокол и се основава на лечението с лекарството с антиаритмични лекарства, хирургия, разполагане на импланти - пейсмейкъри. 

Повече подробности за лечението, прочетени в тази статия.

Предотвратяване

При определяне на вроден синдром на удължен QT интервал превантивна мярка е да се избегне влиянието на фактори, които могат да предизвикат атака (емоционален стрес, физически стрес, силен шум, в зависимост от вида на синдром). При средния и висок риск от фатални аритмии се провежда превантивна терапия - постоянен прием на бета-блокери. Пациентите с нисък риск се наблюдават непрекъснато. Най-надеждната превантивна мярка е инсталирането на кардиовертер-дефибрилатор в комбинация с бета-блокери.

[46], [47], [48], [49],

Прогноза

Придобитият синдром на удължения интервал qt е обратим след елиминиране на факторите, които са причинили смущенията. Прогнозата за деца с синдром на Тимъти, която не е открита в ранен стадий от живота, е неблагоприятна - тези деца не живеят до 30 години. Доста често смъртоносен изход - внезапна смърт се наблюдава при хора с патология на генно ниво. За съжаление този проблем остава неразрешен на този етап.

[50], [51], [52], [53], [54]