Остеогенная саркома

Остеогенен сарком е злокачествен костен тумор, който се развива в резултат на злокачествена трансформация на бързо пролифериращи остеобласти и се състои от клетки с форма на вретено, образуващи злокачествен остеоид.

Код по МКБ-10

• C40. Злокачествена неоплазма на костите и ставния хрущял на крайниците.
• C41. Злокачествена неоплазма на костите и ставните хрущяли на други и неуточнени места.

Епидемиология

Честотата на остеогенния сарком е 1,6-2,8 случая на милион деца на година. До 60% от всички случаи настъпват през второто десетилетие на живота.

[1], [2], [3], [4], [5]

Какво причинява остеогенен сарком?

Най заболяване е спонтанни случаи, обаче доказано стойност на облъчване и химиотерапия предходната следващите osgeogennoy развитие саркоми, както и комуникация с присъствие retikoblastomy ген RB-1. Повишена честота се наблюдава при лица с болест на Paget (деформирана остеоа) и олиа (дискондроплазия).

Типичен източник на туморен растеж е зоната на растеж на метадафизията. Загубата на мета-диафизата при остеогенния сарком е по-характерна, отколкото при Ewing, но не може да служи като патогномоничен симптом. В 70% от случаите, засегнатата зона на колянната става е засегната - дисталната метадиапаза на бедрената кост и проксималната метастафализа на пищяла. В 20% от случаите, проксималната метадиализа на ходилото страда. Поражението на костите на гръбначния стълб, черепа и таза е изключително рядко и обикновено се свързва с фатална прогноза поради невъзможността за радикална операция.

Как се проявява остеогенният сарком?

Остеогенен костен сарком, който обикновено се среща в централните части, разрушава кортикалния слой по време на растежа и включва меките тъкани на крайника в тумора. Поради тази причина, по време на диагностиката, тя обикновено придобива двукомпонентна структура, т.е. Се състои от компоненти на костите и извънкостите (меките тъкани). В надлъжната част на костта, резектирана заедно с тумора, се открива широка инвазия в медуларния канал.

Според морфологията на растежа на тумора се разграничават следните видове осиогенен сарком: остеопластичен (32%), остеолитичен (22%) и смесен (46%). Тези морфологични типове отговарят на вариантите на рентгеновата картина на тумора. Оцеляването на пациентите не зависи от рентгеновия морфологичен вариант. Отделно, заболяването се отличава с хрущялен (хондрогенен) компонент. Честотата му е 10-20%. Прогнозата с този вариант на тумора е по-лоша, отколкото при остеогенния сарком с липсата на хрущялен компонент.

На местоположението по отношение на медуларния канал са разделени радикално класическите, периодичните и парстоалните форми на тумора.

• Остеогенен сарком на класическа форма представлява по-голямата част от случаите на това заболяване. Когато се маркират типични клинични и рентгенографски признаци на унищожаване на всички диаметъра на костта с процеса на освобождаване на периоста и навътре в околната тъкан с образуването на компонент на меките тъкани на туморната маса и пълнене на медуларен канала.
• Остеогенен сарком на периосталната форма се характеризира с увреждане на кората, без да се разпространява туморът в медуларния канал. Може би тази форма трябва да се разглежда като опция или етап на развитие на класически тумор, докато не се разпространи в медуларния канал.
• Партестеалният остеогенен сарком произхожда от кортикалния слой и се простира по периферията на костта, като не прониква в дълбочината на кортикалния слой и в медуларния канал. Прогнозата за тази форма, която е 4% от всички заболявания и се проявява предимно в по-напреднала възраст, е по-добра от тази в класическата форма.

Как се лекува остеогенният сарком?

Стратегията на лечението от описанието на този тумор Ewing през 1920 до 70-те години. XX век. Е била ограничена до операции, свързани с органите - ампутации и разяснения. Според литературата, 5-годишната честота на преживяване с такава тактика не надвишава 20%, а честотата на локалните рецидиви достига 60%. Смъртта на пациентите възниква, като правило, в рамките на 2 години поради метастатични лезии на белите дробове. От съвременните позиции, като се има предвид способността на остеогенния сарком за ранна хематогенна метастаза. Възможността за благоприятен резултат без използване на химиотерапия е малко вероятно.

В началото на 70-те. XX век. Има съобщения за първите случаи на ефективно химиотерапевтично лечение на този тумор. Оттогава позицията е твърдо установена, че подобно на други злокачествени тумори при деца, с остеогенен сарком, може да бъде успешно само лечение, включващо полихемотерапия. Понастоящем лечението е доказало ефективността на антрацикличните антибиотици (доксорубицин), алкилиращите агенти (циклофосфамид, ифосфамид). Производни на платина (цисплатина, карбоплатин), топоизомераза (етопозид) инхибитори и високи дози на метотрексат. Химиотерапията се извършва в назоадювантни (преди операция) и адювантни (след операция) схеми. Регионалната (интраартериална) химиотерапия не е придружена от по-висока ефикасност в сравнение със системната (интравенозна). С оглед на това трябва да се предпочита интравенозна инфузия на цитостатици. Остеогенен сарком се отнася до радиоустойчиви тумори, не се прилага лъчева терапия.

Въпросът за приоритизиране на хирургични и химиотерапевтични етапи лечение на белодробни метастази на остеогенна саркома реши, в зависимост от тежестта и динамиката на метастатичен процес. В тези случаи, когато се открият до четири метастази в един белодроб, лечението трябва да започне с отстраняването на метастази, последвано от химиотерапия. Ако се открият повече от четири метастази при лесна или двустранна метастазна лезия, първоначално се извършва химиотерапия, последвано от възможна радикална операция. Когато първоначално неоперабилен характер на метастатични лезии на белите дробове, наличието на тумор плеврит и запазване на не-резектабилни метастази след опити изпълнение химиотерапия на хирургично лечение на метастази е неподходящо.

Каква прогноза има остеогенният сарком?

Прогнозата е по-добра за възрастовата група от 15 години до 21 години в сравнение с по-младите пациенти, като във всички възрастови групи прогнозата е по-добра за жените. Остеогенен сарком има лошо прогнозата, по-костта, в която произхожда, която е свързана с възможност за дълъг латентен процес тумор и постигането на по-голяма маса на туморни клетки към етапа на диагностициране и ранно специфично лечение.

Понастоящем се постига 70% от общата 5-годишна степен на преживяемост при осеегенозен сарком, при условие, че се извършва програмата. Индикаторите за оцеляване, в зависимост от операциите, които носят орган или съхраняват органите, не се различават. При метастатично белодробно заболяване, общата продължителност на преживяемостта от 5 години е 30-35%. Ранното появяване (до 1 година след края на лечението) на метастази в белите дробове в по-голяма степен намалява вероятността за възстановяване, в сравнение с диагнозата на метастазите на по-късна дата. Прогнозата е фатална в случай на невъзстановими белодробни метастази, метастатично увреждане на костите и лимфните възли, липса на реакция на първичния тумор. Прогнозата е по-лоша, колкото по-млада е пациентът. Момичетата се възстановяват по-често от момчетата.