Медицински експерт на статията
Нови публикации
Синдром (болест) на Гарднър
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
За първи път през 1951 г., Е. J. Гарднер, и след 2 години Е. J. Гарднер и R. S. Richards описан вида на заболяване, характеризиращо се с множество кожни и подкожни лезии срещащи едновременно с туморни лезии на кост и тумори на меките тъкани. Понастоящем, това заболяване, комбиниране полипоза на стомашно-чревния тракт, множествена остеома и osteofibroma, тумори на меките тъкани, наречена синдром на Гарднер.
Установено е, че синдром на Гарднър - плейотроиен господстващо наследствено заболяване проявление с различна степен на базата на дисплазията на мезенхимни. Клинични и морфологична картина - множествена полипоза на дебелото черво (също понякога дванадесетопръстника и стомаха) с тенденция към злокачествено израждане, множествена остеома и osteofibroma кости на черепа и други части на скелета, множество Атером, Dermoid кисти, подкожно фибром, лейомиома, преждевременна загуба на зъби. Първите прояви на заболяването обикновено се откриват в хората на възраст над 10 години, често след 20 години. След описване този симптом Gardner появи в литературата, изясняване неговите клинични прояви, по-специално в този синдром в някои случаи описани като присъствието на полипи в дванадесетопръстника и стомаха. J.Suzanne и сътр. (1977) подчертае опасността от злокачествено заболяване на полипи на дебелото черво, на честотата на който е 95%, и развитието на аденокарцином на дванадесетопръстника полипи (ако има такива) в литературата много такива наблюдения. Все още не е напълно ясно "място" синдром на Гарднер, сред други варианти генетично предава форми на полипоза на храносмилателния тракт, по-специално основната разлика между формата на описаната G A. Fuchs (1975), в която наблюдаваното едновременно с полипоза на стомаха и рак на дебелото черво, множествена хрущялна екзостоза, и формата и H. R. Hartung Korcher (1976), в която множествена полипоза на храносмилателния тракт, остеоми и fibrolipoma комбинира с бронхиектазии. Възможно е, че един от Гарднер синдром ( "monosemeiotic форма") е изолиран лезия (полипоза) храносмилателния тракт. Необходимо е да се направи разграничение това заболяване от други видове полипи и полипоза на храносмилателния тракт.
Симптомите на Синдрома на Гарднър
Както и при други форми на множествена полипоза, заболяване, дълго време не може да покаже някакви симптоми - до периода на развитие на усложнения - масивна стомашно-чревно кървене, обструктивна илеус, злокачествено заболяване. Смята се, че колоректален рак при синдрома на Gardner (заболяване) се появява много често - почти в 95% от случаите.
Основният диагностичен метод е рентгенови лъчи (за откриване на полипи на дебелото черво - иригоскопия, за откриване на костни лезии - радиография или сцинтиграфия на скелета). Горните и долните челюсти са по-често засегнати от костите.
Какво трябва да проучим?
Диференциална диагноза
Първо, трябва да има диференциална диагноза между нормални и най-често срещаните полипи - .. Аденоматозна, грануломатозен т.н., от една страна, и различни форми на множествена наследствен полипоза, увреждане или всички части на храносмилателния тракт, или само на дебелото черво. На второ място, трябва да се вземат под внимание "фаворит" на мястото на полипи и някаква форма на наследствена полипоза, при пациенти с придружаващи промени в кожата, меките тъкани, костите, характерни за някои техни форми. На трето място, е необходимо да се вземат под внимание данните фамилна анамнеза (наличие на форма на наследствена полипоза рак на дебелото черво в един или повече членове на семейството).
[Към кого да се свържете?
Лечение на синдрома на Гарднър
Лечението на синдрома на Гарднер е хирургично, като се има предвид изключително високия риск от развитие на колоректален рак. JQ Stauffer (1970) и др. Препоръчай профилактично извършва общо колектомия (отстраняване на дебелото черво) с илеостомия или налагат ileorektalny анастомоза (когато предварително ректоскоп е била открита в полипи ректума). Като се има предвид, че злокачествено заболяване на полипи в повечето случаи има малко по-късно, отколкото в семейство наследствена ювенилна полипоза на това превантивна операция може да се извърши след като пациентите 20-25-годишна възраст. При закриването на операцията трябва да бъде задължителен медицински преглед при пациенти с колоноскопия не е по-малко от 1 път в 6-8 месеца. По решение на родителите в семейството, което в миналото се проведоха най-малко един случай на наследствена полипоза, имат деца трябва да генетична консултация. Когато усложнения полипоза чревен кръвоизлив, инвагинация или обструктивно (полип) обструкция на дебелото черво - спешна хоспитализация на хирургическа отдела и обикновено хирургия (освен ако няма сериозни противопоказания).