Вродени аномалии на жлъчните пътища: причини, симптоми, диагноза, лечение

Повечето вродени аномалии жлъчните пътища могат да бъдат свързани с нарушението обещаващ от източник foregut първичен или в нарушение на възобновяване лумена гъста жлъчния мехур и жлъчните дивертикул.

Черния дроб и жлъчен канал, образуван от бъбрек израстък първичен вентралната стена на отпред, по средата черепната жълтък торбичка. От две плътни клетъчни кълновете се формират дясно и ляво лоб на черния дроб и на продълговатия дивертикулума - чернодробни и жлъчни пътища общи. Жлъчният мехур се формира от по-малък клетъчен клъстер в същия дивертикулум. Вече в ранните етапи на вътрематочното развитие, жлъчните пътища са проходими, но впоследствие пролифериращият епител затваря лумена си. С течение на времето, има повторното отваряне на лумена, което започва в същото време в различни области на плътна пъпка на жлъчния мехур и постепенно се разширява до всички жлъчните пътища. До петия седмица формирането на кистозна, общ жлъчен канал и чернодробна прекратено и 3-тия месец на вътрематочно живот на плода на черния дроб започва да отделя жлъчката.

[1], [2], [3], [4], [5]

Класификация на вродени аномалии на жлъчните пътища

Аномалии на израстването на първичната предна част на червата

• Липса на растеж
• Отсъствие на жлъчни пътища
• Отсъствието на жлъчния мехур
• Допълнително израстване или разцепване на растежа
• Допълнителен жлъчен мехур
• Двуклетъчен жлъчен мехур
• Допълнителни жлъчни пътища
• Мигриране на израстването наляво (нормално отдясно)
• Лявото подреждане на жлъчния мехур

Аномалии на образуване на лумен от плътна мивка

• Нарушаване на образуването на лумена на жлъчните пътища
• Вродено заличаване на жлъчните пътища
• Вродено заличаване на муковисцидоза
• Корекция на Коледо
• Нарушаване на образуването на лумена на жлъчния мехур
• Бъбречна жлъчка
• Дивертикулум на дъното на пикочния мехур
• Серус тип "фригийска капачка"
• Жлъчен мехур под формата на пясъчен часовник

Запазване на канал на пикочния мехур

• Дивертикулум на тялото или шийката на жлъчния мехур

Запазване на вътрехепаталния жлъчен мехур

Аномалии на отметката на рудимента на жлъчния мехур

• Retroserous тип "фригийска капачка"

Допълнителни гънки на перитонеума

• Вродени адхезии
• Скитащ жлъчен мехур

Аномалии на чернодробните и панкреатичните артерии

• Допълнителни артерии
• Анормално местоположение на чернодробната артерия в сравнение с муковисцидоза

Тези вродени аномалии обикновено нямат клинично значение. Понякога жлъчните аномалии причиняват стагнация на жлъчката, възпаление и образуване на жлъчни камъни. Това е важно за рентгенолозите и хирурзите, които работят върху жлъчния тракт или извършват чернодробна трансплантация.

Аномалиите на жлъчния тракт и черния дроб могат да бъдат комбинирани с други вродени аномалии, включително сърдечни заболявания, полидактили и поликистозни бъбречни заболявания. Развитието на аномалиите на жлъчните пътища може да бъде свързано с вирусни инфекции в майката, например, с рубеола.

[6], [7], [8], [9]

Отсъствието на жлъчния мехур

Има два вида на тази рядка вродена аномалия.

Аномалиите тип I са свързани с нарушение на евакуацията на жлъчния мехур и канала на пикочния мехур от чернодробния дивертикулум на предния черво. Тези аномалии често се комбинират с други аномалии на жлъчната система.

Аномалиите тип II са свързани с нарушено образуване на лумен в плътната рудина на жлъчния мехур. Те обикновено се комбинират с атрезия на екстрахепатални жлъчни пътища. Жлъчният мехур е налице само в елементарно състояние. Тези аномалии се откриват при кърмачета със симптоми на вродена атрезия на жлъчния тракт.

В повечето случаи тези деца имат други сериозни вродени аномалии. Възрастните обикновено нямат други аномалии. В някои случаи е възможно болка в горния десен квадрант на корема или жълтеница. Невъзможността да се открие жлъчен мехур с ултразвук понякога се разглежда като заболяване на жлъчния мехур и изпраща пациента към операцията. Лекарят трябва да е наясно с възможността за агенеза или ектопична локализация на жлъчния мехур. Чолангиографията е най-важната за установяване на диагнозата. Неизглеждането на жлъчния мехур по време на операцията не може да служи като доказателство за неговото отсъствие. Жлъчният мехур може да се намира вътре в черния дроб, да се скрие в ясно изразени сраствания, атрофия поради холецистит.

Трябва да се извършва интраоперативна холангиография.

Двойна жлъчна система

Двойният жлъчен мехур е много рядък. При ембрионално развитие в чернодробния или общия жлъчен канал често се образуват малки джобове. Понякога те продължават и образуват втори жлъчен мехур, който има свой собствен кистозен канал, който може да премине директно през чернодробната тъкан. Ако джобът се образува от везикулозния канал, двата жлъчни мехура имат общ Y-образен канал на пикочния мехур.

Двойният жлъчен мехур може да бъде идентифициран с помощта на различни техники за изобразяване. В допълнителния орган често се развиват патологични процеси.

Бипартитният жлъчен мехур е изключително рядка вродена аномалия. В ембрионалния период има удвояване на рудимента на жлъчния мехур, но оригиналното съединение се запазва и се формират два отделни независими пикочни мехура с общ канал на пикочния мехур.

Аномалията няма клинично значение.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Допълнителни жлъчни пътища

Допълнителните жлъчни тръби са редки. Допълнителният канал обикновено се отнася до дясната част на черния дроб и е свързан с общия чернодробен канал в интервала между началото му и мястото на сливане на канала на пикочния мехур. Може обаче да бъде свързан с канал на пикочния мехур, жлъчен мехур или общ жлъчен канал.

Vesico-чернодробна канали са образувани поради запазването на съществуващата фетален съединение жлъчния мехур от чернодробния паренхим в нарушение на реканализация на лумена на лявата и дясната чернодробни канали. Изтичането на жлъчката се осигурява от канала на пикочния мехур, който тече директно в съхранявания чернодробен или общ чернодробен канал или в дванадесетопръстника.

Наличието на допълнителни канали трябва да се има предвид при операции върху жлъчния тракт и чернодробната трансплантация, тъй като при случайно обвиване или пресичане може да се развият стриктури или фистули.

[18]

Лявото подреждане на жлъчния мехур

С тази рядка аномалия жлъчният мехур се намира под левия дял на черния дроб вляво от полумесечния сухожилие. Той се образува, когато рудиментът от чернодробната дивертикула мигрира вляво в ембрионалния период. В същото време е възможно отделно образуване на втория жлъчен мехур от левия чернодробен канал, ако се наруши развитието или регресията на нормално намиращ се жлъчен мехур.

С транспонирането на вътрешните органи нормалната интерпозиция на жлъчния мехур и черния дроб, разположени в лявата страна на корема, се запазва.

Лявото подреждане на жлъчния мехур няма клинично значение.

Синусы Рокитанского-Ашоффа

Rokitansky-Aschoff синуси са gryzhepodobnye издатини лигавица на жлъчния мехур чрез мускулна слой (интрамурални дивертикулоза), които са особено изразен в хроничен холецистит, когато се подобрява налягането в кухината на пикочния мехур. При устната холецистография, синусите на Rokitansky-Ashoff приличат на венец около жлъчния мехур.

Сгънат жлъчен мехур

Жлъчният мехур, в резултат на острата наклон на дъното, се деформира по такъв начин, че прилича на т. Нар. Фригийска капачка.

Фригианската капачка е конусовидна капачка или капачка с извита или предна наклонена горна част, носена от древните фригии; тя се нарича "капачка на свободата" (Oxford Dictionary of English). Има два разновидности на аномалии.

1. И извивката между тялото и дъното е ретроградна "фригийска шапка". Неговата причина е образуването на анормална сгъвка на жлъчния мехур вътре в ембрионалната кост.
2. Завоят между тялото и фунията е серозна "фригийска шапка". Неговата причина е аномалната крива на самата яма в ранните стадии на развитие. Огъването на жлъчния мехур се фиксира от фетални връзки или остатъчни прегради, образувани в резултат на забавянето на образуването на лумена в гъстата епителна рудимент на жлъчния мехур.

Изпускането на сгънатия жлъчен мехур не се нарушава, така че аномалията няма клинично значение. Трябва да знаете за това, за да тълкувате правилно данните от холецистографията.

Жлъчен мехур под формата на пясъчен часовник. Вероятно тази аномалия е вид "фригийска капачка", вероятно серозна, само по-изразена. Константата на долната позиция по време на свиването и малкият размер на комуникацията между двете части на жлъчния мехур показват, че това е фиксирана аномалия.

[19], [20], [21], [22]

Дивертикула на жлъчния мехур и каналите

Дивертикулацията на тялото и шията може да дойде от останалите везикуретрални канали, които обикновено в ембрионалния период свързват жлъчния мехур с черния дроб.

Дивертикулата на дъното се образува с непълно възстановяване на лумена в гъстата епителна рудимент на жлъчния мехур. При издърпване на непълна преграда в областта на дъното на жлъчния мехур се образува малка кухина.

Тези дивертикули са редки и нямат клинично значение. Вродената дивертикула трябва да се различава от псевдодивертикулите, които се развиват при заболявания на жлъчния мехур в резултат на частичната му перфорация. Pseudodiverticul в този случай обикновено съдържа голям жлъчен камък.

[23], [24], [25], [26]

Вътрехепатално местоположение на жлъчния мехур

Жлъчността обикновено е заобиколена от тъкан от черен дроб преди втория месец на вътрематочно развитие; в бъдеще той заема позиция извън черния дроб. В някои случаи вътрехепаталното местоположение на жлъчния мехур може да продължи. Жлъчността е по-висока от нормалното и повече или по-малко заобиколена от чернодробна тъкан, но не напълно. Той често развива патологични процеси, тъй като контракциите му са трудни, което допринася за инфекцията и последващото образуване на жлъчни камъни.

Вродени спазми на жлъчния мехур

Вродените спазми на жлъчния мехур са много чести. Това са листа от перитонеум, които се образуват по време на ембрионалното развитие, когато предната мезентерия се простира, образувайки малка жлеза. Срастванията могат да се простират от общата жлъчния канал в странична посока над жлъчния мехур на дванадесетопръстника на черния дроб огъване на дебелото черво или дори десния лоб на черния дроб е вероятно жлеза затваряне на отвор (дупка Winslow). За по-малко тежки сраствания промени се разпространяват от omentulum през кистозна тръбата и до входната жлъчен мехур или форма опорак жлъчния мехур ( "скита" жлъчния мехур).

Тези сраствания нямат клинично значение. При хирургични интервенции те не трябва да се приемат за възпалителни сраствания.

[27], [28], [29], [30], [31]

Скитник на жлъчния мехур и обрат на жлъчния мехур

В 4-5% от случаите жлъчният мехур има мембрана, която го поддържа. Перитонеума обгръща жлъчния мехур и се слива във формата на два листа, образувайки гънка или мезентерия, фиксирайки жлъчния мехур до долната повърхност на черния дроб. Тази сгъвка може да позволи на жлъчния мехур да "висе" на 2-3 cm под повърхността на черния дроб.

Мобилният жлъчен мехур може да се върти, което води до усукване. В същото време кръвоснабдяването на пикочния мехур се нарушава в резултат на инфаркта.

Торсията на жлъчния мехур обикновено се появява при слаби по-възрастни жени. Тъй като стареещият мастен слой на оментума намалява и намаляването на тона на мускулите на коремната кухина и таза води до значително изместване на коремната кухина в каудалната посока. Жлъчният мехур, който има мезентерия, може да бъде усукан. Това усложнение може да се развие във всяко, включително и в детството, възраст.

Торсията се проявява от внезапни силни болки с постоянна природа в епигастриалната област и десен хипохондриум, излъчващи се в гърба и придружени от повръщане и колапс. Сходен образуващ тумор форма, наподобяващ разширен жлъчен мехур, който може да изчезне след няколко часа. Представена е холецистектомия.

Рецидивите на непълна торзия се съпровождат от остри епизоди на описаните по-горе симптоми. Когато се използва ултразвук или CT, жлъчният мехур се намира в долната част на корема и дори в тазовата кухина, като се опира на дълъг, извит канал на пикочния мехур. Холецистектомията се показва в началото на живота.

Аномалии на канал на пикочния мехур и муковисцидоза

В 20% от случаите, тръбопроводът на пикочния мехур не се свързва незабавно с общия чернодробен канал, като е успореден с него в един тунел на съединителната тъкан. Понякога се спира около общата чернодробна тръба.

Тази аномалия е много важна за хирурзите. Докато везикуларният канал се отдели внимателно и мястото на връзката му с общия чернодробен канал се идентифицира, рискът от лигиране на общия чернодробен канал остава с катастрофални последици.

Балонната артерия не може да се отклони от дясната чернодробна артерия, както в нормата, но и от левия дроб или дори от гастродуоденалната артерия. Допълнителните везикулозни артерии обикновено се отдалечават от дясната чернодробна артерия. В този случай хирургът също трябва да бъде нащрек, като подчертава артериалната система на пикочния мехур.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Доброкачествена жлъчна стриктура

Доброкачествените стриктури на жлъчните канали са редки, обикновено след операция, особено след лапароскопска или "отворена" холецистектомия. В допълнение, те могат да се развият след чернодробна трансплантация, с първичен склерозиращ холангит, хроничен панкреатит и коремни наранявания.

Клиничните признаци на стриктури на жлъчните пътища са холестаза, която може да бъде придружена от сепсис и болка. Диагнозата се прави с помощта на холангиография. В повечето случаи причината за заболяването може да се установи въз основа на клиничната картина.

[38], [39], [40]