Възпалителни миопатии

Възпалителните миопатии са хетерогенна група придобити мускулни заболявания, характеризиращи се с дегенерация и възпалителна инфилтрация. Най-често срещаните варианти на възпалителна миопатия са дерматомиозит (DM), полимиозит (PM) и миозит с включени телца (MB).

[ 1 ], [ 2 ]

Епидемиология

Тъй като дерматомиозитът, полимиозитът и миозитът с включени телца се характеризират с възпалителни мускулни лезии и етиологията им е неизвестна, в миналото те често са били групирани в клинични проучвания, което е довело до загуба на клинично значима информация. Тези състояния обаче трябва да се считат за отделни заболявания, тъй като няма доказателства, че представляват различни прояви на едно и също заболяване. Трите заболявания се различават по възрастта на начало, като дерматомиозитът засяга както деца, така и възрастни, полимиозитът е рядък при деца и обикновено се развива, започвайки от третото десетилетие от живота, а миозитът с включени телца най-често се проявява след 40-годишна възраст. Според някои данни, миозитът с включени телца е най-честата миопатия при възрастните хора. Трите заболявания се различават и по връзката си със злокачествените новообразувания. Дерматомиозитът е най-тясно свързан с рака, особено при мъже над 40-годишна възраст. Освен това, тези заболявания могат да се различават по клинични прояви, характер и локализация на възпалителните инфилтрати и отговор на имуносупресивни средства (включително кортикостероиди).

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Причини възпалителна миопатия

Важно е да се отбележи, че възпалителните миопатии могат да бъдат свързани и с паразитни инфестации или вирусни инфекции, както и със системни заболявания като васкулит, саркоидоза, ревматична полимиалгия, „синдроми на припокриване“ при ревматоиден артрит, смесено заболяване на съединителната тъкан, системен лупус еритематозус, синдром на Сьогрен или склеродермия.

[ 9 ], [ 10 ]

Патогенеза

Наличието на възпалителни инфилтрати при дерматомиозит, полимиозит и миозит с включени телца показва преди всичко значението на автоимунните механизми в патогенезата на тези заболявания. Проучвания на HLA антигени показват, че пациентите с дерматомиозит и полимиозит по-често имат HLA-DR3 антиген в неравновесие на свързване с HLA-B8. Въпреки това, при нито едно от тези заболявания не е било възможно да се идентифицира антиген, който да е достатъчно специфичен, за да отговаря на критериите за автоимунно заболяване.

При дерматомиозит се открива тежка ангиопатия на интрамускулните съдове с изразена инфилтрация от В-лимфоцити, а в стената на перимизиалните съдове се откриват отлагания на имуноглобулини и С3 компонента на комплемента. Компоненти на мембранно-атакуващия комплекс (MAC) на комплемента C5b-9 могат да бъдат открити имунохистохимично с помощта на светлинна и електронна микроскопия. Макрофаги и цитотоксични Т-лимфоцити също присъстват, но в по-малка степен.

Възпалителни миопатии - какво се случва?

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Симптоми възпалителна миопатия

При дерматомиозит, особено при деца, заболяването започва със системни прояви като треска и неразположение. След това се появява характерен обрив, който съпътства или по-често предшества развитието на проксимална мускулна слабост. Бузите се зачервяват; по клепачите, особено горните, се появява виолетов обрив, често съпроводен с оток и телеангиектазии. По откритите участъци на гърдите и шията се появява еритематозен обрив. Наблюдава се обезцветяване и удебеляване на кожата по екстензорните повърхности на коленете и лактите. Еритематозен обрив се установява и в областта на интерфалангеалните стави на ръцете. Наблюдава се и обезцветяване на нокътните легла, последвано от телеангиектазии и оток. С течение на времето мускулната слабост прогресира, съпроводена с болка и скованост. Проксималните мускули на горните и долните крайници са засегнати в по-голяма степен от дисталните. Децата с дерматомиозит могат да развият флексионна контрактура в глезенните стави.

Възпалителни миопатии - Симптоми

[ 16 ]

Диагностика възпалителна миопатия

СУЕ може да бъде повишена при дерматомиозит и полимиозит (но не и при миозит с включени телца). СУЕ обаче остава нормална при почти 50% от пациентите с дерматомиозит и полимиозит. Като цяло, СУЕ не корелира с тежестта на мускулната слабост и не може да се използва като индикатор за ефективност на лечението. Нивата на креатин фосфокиназа (CPK) са чувствителен индикатор за мускулно увреждане при дерматомиозит и полимиозит. Специфичната за скелетните мускули (SM) CPK обикновено е повишена. Нивата на специфичните за ЦНС (CB) изоензими обаче също могат да бъдат повишени, което е свързано с протичащия процес на мускулна регенерация. Други ензими, като алдолаза и лактат дехидрогеназа, също са повишени при дерматомиозит и полимиозит, но CPK е по-чувствителен индикатор за мускулна дегенерация и увреждане на мускулната мембрана и следователно е по-надежден индикатор за прогресията на заболяването и ефективността на терапията. Серумният миоглобин също е повишен при дерматомиозит и полимиозит и може да служи като индикатор за прогресията на заболяването и да насочва лечението.

Възпалителни миопатии - Диагностика

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Лечение възпалителна миопатия

Употребата на лекарства при възпалителни миопатии е емпирична. Тяхната ефективност не е потвърдена в мащабни двойно-слепи плацебо-контролирани проучвания. Освен това, много клинични проучвания не са идентифицирали подгрупи пациенти с дерматомиозит и полимиозит. Следователно, ходът и истинската ефективност на определени лечения за всяко от тези различни заболявания остават неясни. По този начин, настоящите схеми на лечение често се основават на изолирани доклади за случаи. Въпреки липсата на изчерпателна информация, повечето експерти са съгласни, че имуносупресивната терапия е ефективна при много пациенти с възпалителни миопатии. Това ще създаде етични трудности при провеждането на мащабни контролирани проучвания на тези лекарства в бъдеще. Въпреки това, такива проучвания са от голямо значение за оценка на ефикасността на нови, по-специфични подходи за лечение на възпалителни миопатии, насочени срещу имунологични „мишени“, които понастоящем не са обект на внимание (напр. комплемент-медиираната хуморална „атака“ върху перимизиалните съдове при дерматомиозит или олигоклоналната цитотоксична Т-лимфоцитна атака върху мускулните влакна при полимиозит).

Възпалителни миопатии - лечение