Възпалителни миопатии

Възпалителните миопатии са хетерогенна група от придобити мускулни заболявания, характеризиращи се с тяхната дегенерация и възпалителна инфилтрация. Най-честите варианти на възпалителна миопатия са дерматомиозит (DM), полимиозит (PM), миозит с включване (MB).  

[1], [2]

Епидемиология

Тъй като дерматомиозит, полимиозит и миозит с включвания се характеризира с възпалителни лезии на мускулите и тяхната етиология е неизвестна, в миналото, те често се смесват в клинични проучвания заедно, което води до загуба на клинично релевантна информация. В същото време тези състояния трябва да се разглеждат като отделни заболявания, тъй като няма доказателства, че те представляват различни прояви на същата болест. Тези три заболявания се характеризират с напредването на болестта, както и миозит засяга деца и възрастни, полимиозит се среща рядко при деца и обикновено се развива от третото десетилетие от живота, миозит с включвания обикновено се появява след 40 години. Според някои съобщения миозитът с включване е най-честата миопатия на възрастните хора. Тези три заболявания също се различават по отношение на злокачествените неоплазми. Най-тясно свързани с онкологичните заболявания е дерматомиозит, особено при мъже на възраст над 40 години. В допълнение, тези заболявания могат да се различават в клиничните прояви, природата и местоположението на възпалителните инфилтрати, отговора на имуносупресивните агенти (включително кортикостероиди).

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причини възпалителна миопатия

Важно е да се отбележи, че възпалителни миопатии могат също да бъдат свързани с паразитни или вирусни инфекции и системни заболявания като васкулит, саркоидоза, ревматична полимиалгия, "синдром на припокриване" ревматоиден артрит, смесена съединителнотъканна болест, системен лупус еритематодес, синдром на Sjogren или склеродермия.

[9], [10]

Патогенеза

Наличието на възпалителни инфилтрати в дерматомиозит, полимиозит и миозит с включвания предимно показва значението на автоимунни механизми в патогенезата на тези заболявания. Изследванията на HLA антигени показват, че при пациенти с дерматомиозит и полимиозит антигенът HLA-DR3 е по-често срещан при неравновесие с HLA-B8. Въпреки това, никое от тези заболявания не е било в състояние да идентифицира антиген, който е достатъчно специфичен, за да отговори на критериите за автоимунно заболяване.

Дерматомиозитът разкрива тежки ангиопатия интрамускулни съдове с маркирана инфилтрация на В-лимфоцити и съдова perimysium стена - отлагане на имуноглобулини и допълва компонент SOC. Компонентите на комплекса мембрана атака (MAC)  на комплемента С5Ь-9 могат да бъдат открити с помощта на имунохистохимично светлина и електронна микроскопия. Съществуват също макрофаги и цитотоксични Т-лимфоцити, но в по-малка степен.

Възпалителни миопатии - Какво става?

[11], [12], [13], [14], [15]

Симптоми възпалителна миопатия

При дерматомиозит, особено при деца, заболяването започва с общи прояви като треска и неразположение. След това има характерен обрив, който придружава или по-често предхожда развитието на слабост на проксималните мускули. Налице е хиперемия на бузите; на клепачите, особено на горните, има обрив с лилав оттенък, често придружен от оток и телеангиектазии. В откритите участъци от кожата на гръдния кош и шията има еритематозен обрив. Екстериорната повърхност на ставите на коляното и лакътя е белязана от промяна на цвета и удебеляване на кожата. Еритематозният обрив се проявява и в областта на интерфалангеалните стави на ръцете. Избягва се и обезцветяване на ноктите, последвано от развитие на телангиектазия и оток. С течение на времето мускулната слабост се развива, придружена от болка и скованост. Проксималните мускули на горния и долния край се включват в по-голяма степен от дисталните мускули. Децата с дерматомиозит могат да развият флексионна контрактура в глезенните стави.

Възпалителни миопатии - Симптоми

[16]

Диагностика възпалителна миопатия

При дерматомиозит и полимиозит (но не и при миозит с включване) е възможно да се увеличи ESR. Въпреки това, при почти 50% от пациентите с дерматомиозит и полимиозит ESR остава нормално. Като цяло, нивото на ESR не корелира с тежестта на мускулната слабост и не може да служи като показател за ефективността на лечението. Нивото на креатин фосфокиназа (СК) е чувствителен индикатор за увреждане на мускулите при дерматомиозит и полимиозит. Обикновено има повишение на изоензима на CKK, специфичен за скелетния мускул (ММ). Въпреки това, нивото на изоензима, специфично за централната нервна система (VV), също може да бъде повишено, което се свързва с настоящия процес на регенерация. Активността на други ензими, такива като алдолаза и лактат дехидрогеназа, също се увеличава в дерматомиозит и полимиозит, нивата на СРК но - по-чувствителен индикатор за увреждане на мускулна дегенерация и мускулни мембрани и следователно по-надежден индикатор за прогресия на заболяването и ефикасността на терапията. Серум миоглобина в дерматомиозит и полимиозит също се увеличава и може да служи като индикатор за прогресия на заболяването, и насочване на лечението.

Възпалителни миопатии - Диагноза

[17], [18], [19], [20]

Лечение възпалителна миопатия

Използването на лекарства при възпалителни миопатии има емпиричен характер. Тяхната ефикасност не е потвърдена при широкомащабни, двойно-слепи, плацебо контролирани проучвания. Освен това, в много клинични проучвания не са изолирани подгрупи от пациенти с дерматомиозит и полимиозит. В тази връзка, курсът и истинската ефективност на различните лечения за всяко от тези различни заболявания остават неясни. По този начин, модерните режими на лечение често се основават само на индивидуални казуистични наблюдения. Въпреки липсата на изчерпателна информация повечето специалисти са съгласни, че имуносупресивната терапия е ефективна при много пациенти с възпалителни миопатии. Това ще създаде етични трудности при провеждането на мащабни контролирани проучвания на тези фондове в бъдеще. Въпреки това, тези изследвания са от съществено значение за оценка на ефективността на нови и по-специфични подходи за лечение на възпалителна миопатия, срещу "цели" имунологични, които не са засегнати в момента (например, комплемент-медиирана хуморален "атака" на perimysium съдове Дерматомиозит или атака на олигоклонални цитотоксични Т-лимфоцити върху мускулните влакна в полимиозит).

Възпалителни миопатии - Лечение