Симптоми на възпалителна миопатия

При дерматомиозит, особено при деца, заболяването започва с общи прояви като треска и неразположение. След това има характерен обрив, който придружава или по-често предхожда развитието на слабост на проксималните мускули. Налице е хиперемия на бузите; на клепачите, особено на горните, има обрив с лилав оттенък, често придружен от оток и телеангиектазии. В откритите участъци от кожата на гръдния кош и шията има еритематозен обрив. Екстериорната повърхност на ставите на коляното и лакътя е белязана от промяна на цвета и удебеляване на кожата. Еритематозният обрив се проявява и в областта на интерфалангеалните стави на ръцете. Избягва се и обезцветяване на ноктите, последвано от развитие на телангиектазия и оток. С течение на времето мускулната слабост се развива, придружена от болка и скованост. Проксималните мускули на горния и долния край се включват в по-голяма степен от дисталните мускули. Децата с дерматомиозит могат да развият флексионна контрактура в глезенните стави.

Прогресията и продължителността на заболяването са подложени на значителни вариации. При децата дерматомиозитът може да продължи като остра атака, завършваща с възстановяване дори при липса на имуносупресивна терапия. При други заболяването придобива ремитиращ ток с редуващи се екзацербации и ремисии или прогресия, която се развива стабилно. С бърза прогресия могат да се включат всички мускули, включително ларинкса и фарингеалните мускули, както и дихателните мускули. Приблизително 70% от децата в подкожните тъкани имат калцификация. Смъртността при деца с дерматомиозит варира от 5 до 10%.

При възрастни, дерматомиозит обрив се появява в ябълчната дъга, хелиотроп diskoloratsiey и оток на клепачите, зачервяване в коляното и лакътната стави, предната част на шията и гърдите, както и при дерматомиозит при деца. С течение на времето, кожата придобива кафяв оттенък и се сгъстява или депигментира. Кожните промени обикновено съпътстват развитието на слабостта в проксималните мускули или предхождат това. Има обаче съобщения за случаи, при които кожни промени, характерни за дерматомиозит, не са били придружени от мускулно засягане.

Приблизително 40% от възрастните пациенти с дерматомиозит разкри злокачествени заболявания, докато при пациенти с рак, полимиозит се срещат много по-рядко. Клиниката на злокачествен тумор може да надхвърли симптомите на миопатията или да се прояви по-късно. Отстраняването на тумор, например, тумор на яйчника, може да доведе до възстановяване на мускулната слабост. В такива случаи заплахата от самия живот може да бъде представена от злокачествен тумор. Истинската разпространението на злокачествените заболявания при пациенти с дерматомиозит и polimoizitom остава неизвестно, така както са публикувани доклади, съдържащи информация само на малък брой пациенти и идентифицирането на тумора може да бъде напред или поддържане на външния вид на признаци на миопатия за една година или повече.

При полимиозит разпределението на мускулната слабост е същото като при дерматомиозит, но някои други клинични прояви не съвпадат. Полимиозитът обикновено се развива постепенно в течение на няколко седмици или месеци, главно при проксималните мускули на горните и долните крайници. Въпреки това, понякога мускулната слабост се развива невероятно бързо. По правило заболяването се развива след второто десетилетие от живота, но понякога се случва в детството. Мускулите на очите и мимическите мускули обикновено остават непокътнати. Дисфагията обаче е често срещана. Типично за дерматомиозит, обривът отсъства, но други системни прояви като артрит се наблюдават при около 50% от пациентите с полимиозит. Нарушенията на дихателната функция могат да бъдат причинени от слабост на дихателните мускули, аспирационна пневмония (усложнение на дисфагия) или интерстициален пневмонит. Включването на сърцето с нарушение на функцията на проводимата система, развитието на кардиомиопатия и сърдечна недостатъчност е възможно както при полимиозит, така и при дерматомиозит.

Миозитът с включване се характеризира с генерализирана мускулна слабост. Тя обикновено се проявява в 50-годишна възраст, мъжете по-често от жените. Миозит диагноза често се прави с включвания забавени поради миозит клинични прилики с включвания и полимиозит. Отличителен белег на миозит с включвания може да бъде началото на участието на дисталните мускули на горните крайници до развитието и слабостта на флексорният дигиторум мускулна атрофия на предмишницата на, както и участието на близка и далечна мускулите на долните крайници с развитието на слабостта на четириглав бедрен мускул и екстензори на ходилото. В едно проучване, което включва 21 произволно избрани пациенти с хистологично потвърдена диагноза миозит включвания доказани специфичност захващащи флексорни пръстите и показва диференциално диагностична стойност на ядрено-магнитен резонанс в 20 от 21 пациенти, идентифицирани относително специфичен знак - нехомогенни интензитет увеличение сигнал от дълбоките флексорни пръстите върху T1-претеглени изображения.

Миозитът с включване е трудно да се диагностицира въз основа само на клинични данни. Както полимиозит, миозит с включвания може да се появи на втория и четвъртото десетилетие от живота и включва мускулите на раменния пояс и мимическите мускули. В ранен стадий на заболяването са възможни преходни миалгии. Възможно е да има клинични признаци на периферна невропатия под формата на отслабване на рефлексите на сухожилията. Не е отбелязана връзка на миозит с включване с онкологични заболявания. Дори и с асиметричен участие на мускулите на флексорните и екстензорните на пищялите пръстите, най-важната клинична знак, което отличава миозит с включване на дерматомиозит и полимиозит, това е липсата на пациенти с миозит включвания тежки реакции на имуносупресивна терапия. Въпреки че повечето случаи на миозит с включвания от спорадични, фамилни случаи на болестта са описани, докато имаше някои клинично "припокриват" с наследствена дистална мускулна дистрофия. В фамилни случаи на миозит с включвания от генетичен дефект е картографиран на 9 хромозомата (9pl-QL), но естеството на генетичен дефект все още не е изяснена.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]