Възпалителни миопатии: диагноза

Диагностика на възпалителни миопатии

При дерматомиозит и полимиозит (но не и при миозит с включване) е възможно да се увеличи ESR. Въпреки това, при почти 50% от пациентите с дерматомиозит и полимиозит ESR остава нормално. Като цяло, нивото на ESR не корелира с тежестта на мускулната слабост и не може да служи като показател за ефективността на лечението. Нивото на креатин фосфокиназа (СК) е чувствителен индикатор за увреждане на мускулите при дерматомиозит и полимиозит. Обикновено има повишение на изоензима на CKK, специфичен за скелетния мускул (ММ). Въпреки това, нивото на изоензима, специфично за централната нервна система (VV), също може да бъде повишено, което се свързва с настоящия процес на регенерация. Активността на други ензими, такива като алдолаза и лактат дехидрогеназа, също се увеличава в дерматомиозит и полимиозит, нивата на СРК но - по-чувствителен индикатор за увреждане на мускулна дегенерация и мускулни мембрани и следователно по-надежден индикатор за прогресия на заболяването и ефикасността на терапията. Серум миоглобина в дерматомиозит и полимиозит също се увеличава и може да служи като индикатор за прогресия на заболяването, и насочване на лечението. Когато ензимни нива в серума не корелира с клиничното състояние, особено след имуносупресивна терапия и плазмафереза, клинични симптоми като мускулна сила, са по-надеждни показатели за прогресия на заболяването и ефикасността на лечението. В случай на миозит с включване, серумното ниво на СК обикновено остава в рамките на нормата и следователно не може да служи като показател за ефективността на лечението. В 20% от пациентите с полимиозит серумни антитела открити ktRNK синтетаза, главно хистидил-тРНК синтетаза (Jo-1 антитела). Много често те са идентифицирани с комбинация полимиозит с възпалителен артрит и в по-малка степен, с феномен на Рейно. Други антитела, такива като антитяло-Mi2 (ядрено хеликаза) или SRP (сигнал частиците признаване - сигнал признаване на частиците - антитела, насочени срещу цитоплазмен компоненти) може да се корелира със скорост прогресия на заболяването, обаче, тяхното патогенетична стойност е неясно.

ЕМГ данните за възпалителни миопатии са важни, но не винаги специфични. В полимиозит и дерматомиозит двигател единични потенциали са намалени в амплитудата и продължителността, обикновено присъстват моментни потенциали многофазни моторни единици, особено в проксималните мускули. Освен това, при тези заболявания е възможно реакцията на прилагане на иглата, потенциала на фибрилацията и позитивните остри вълни. Подобни промени във формата на кратко многофазен агрегата потенциали мъждене потенциали, положителни остри вълни и също се наблюдава в миозит с включвания в проксималния както и дисталните мускули, при което тези признаци често са асиметрични повишена електрическа възбудимост. Смесени промени, характеризиращ се с комбинация от кратко малка амплитуда агрегата потенциали характеристика миопатия и продължителни двигател единични потенциали висока амплитуда характерни за неврогенно болест, миозит характеристика на включвания. При някои мускули ЕМГ може да открие признаци, характерни за миопатията, а в други - характерни за неврогенни лезии. Въпреки това, промените в ЕМГ сами по себе си не разграничават надеждно миозит с включване на полимиозит и дерматомиозит.

Мускулната биопсия има важна диагностична стойност и ни позволява да изясним естеството и разпространението на възпалителния процес. При всичките три заболявания се откриват такива характеристики на симптомите на миопатия като вариация в диаметъра на мускулните влакна, наличието на некротични и регенериращи влакна, пролиферацията на съединителната тъкан. Когато dermatomioizite периваскуларно възпаление е особено изразен с дифузно разпръснати възпалителни клетки в perimysium, като възпалителни промени в endomysium по-слабо изразени. Концентрацията на възпалителни лимфоцитни клетки (B- и CD4 + лимфоцити) е най-висока в периваскуларните зони и е минимална в ендомизията. Една от характерните особености дерматомиозит е, че съдовите ендотелни клетки, мускулни показаха признаци на дегенерация и регенерация и в ултраструктурно изследването - характеристика включване на микротубули. При дерматомиозит, но не и при полимиозит и миозит с включване, често се открива перифаскуларна атрофия на влакна от първи и втори вид.

Когато полимиозит възпалителни периваскуларни клетки също са локализирани в endomysium и perimysium, но по-значително, участващи endomysium. Инфилтрат контролирани от макрофаги и CD8 + лимфоцити, а има само малък брой на В-лимфоцити, а други не са били подложени на некроза на мускулните влакна. По този начин, в по-малко от полимиозит В-лимфоцити и Т-хелперни клетки в endomysium и perimysium отколкото в дерматомиозит, липса всички изразени признаци на васкулопатия, или унищожаване на ендотелни клетки perifastsikulyarnoy атрофия. Когато пациентите полимиозит често не отговарят на имуносупресивна терапия, и повтаря мускулна биопсия често се разкрива хистологични характеристики миозит включвания.

Когато миозит включвания могат да бъдат открити с ъглово отклонение на влакна и диаметъра на мускулните влакна и разпространението е променлива възпалителни промени. Инфилтрат в endomysium напомня инфилтрати в полимиозит с активирани CD8 + лимфоцити и макрофаги, но не и В-лимфоцити. Обаче, промените в мускулните влакна с миозит с включения са различни, отколкото в случая на пилимиоза. Когато миозит с включвания в влакната разкрива цитоплазмени вакуоли заобиколени базофилна материал. Интересен елемент от патологията в мускулните миозит включвания е невероятни прилики с промени в мозъка при болестта на Алцхаймер. В близост до вакуолите често се откриват еозинофилни включвания. Това congophilic превърне, реагира с антитела към бета-амилоид протеин, амилоиден прекурсорен протеин и убиквитин, и аполипопротеин Е са идентифицирани като сдвоени усукани нишки, които реагират с антителата на хиперфосфорилиран тау протеин, както и в мозъка при болестта на Алцхаймер. Когато мускулна биопсия при пациенти с наследствена форма на миозит с включване също обикновено се идентифицира с ръба на вакуола и kongofiliya, въпреки че имунореактивността на фосфорилирани тау наследствени случаи на миозит с включвания различават от спорадична.

Важно е да се отбележи, че мускулното увреждане при миозит с включване не е специфично. При хронични дистрофии, например okulofaringealnoy дистрофия разкри цитоплазмени включвания, които оцветяват амилоид възприемат и убиквитин, и вакуоли заобиколен от ръб на дисталния открити Welander мускулна дистрофия. Наличието на вакуоли с джанта, възпалителни промени, цитоплазмен и ядрени типични филаментозни включвания може да се появи при пациенти с миозит с включвания, с атипични клинични прояви. Описани четири пациенти, един със синдром skapulo-перонеална, друг - с postpoliomielitopodobnym синдром два - с съпътстващите имунно-медиирани заболявания. Две от тях имат положителен ефект от високата доза кортикостероиди. Тези доклади показват, че все още имаме много да научим за клиничния спектър на миозит с включване.

[1], [2], [3], [4], [5],