Вторична надбъбречна недостатъчност

Вторичната надбъбречна недостатъчност е хипофункция на надбъбречните жлези, причинена от липса на АКТХ. Симптомите са подобни на тези при болестта на Адисон. Диагнозата се основава на клинични и лабораторни находки, включително ниски нива на АКТХ и плазмен кортизол. Лечението зависи от причината, но обикновено включва хидрокортизон.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини вторична надбъбречна недостатъчност

Вторична надбъбречна недостатъчност може да възникне при панхипопитуитаризъм, изолиран дефицит на ACTH, при пациенти, приемащи глюкокортикоиди, или след спиране на глюкокортикоидите. Недостатъчното производство на ACTH може да бъде причинено и от липса на хипоталамична стимулация на производството на ACTH, което понякога се нарича третична надбъбречна недостатъчност.

Панхипопитуитаризмът може да е вторичен на тумори на хипофизата, краниофарингиоми при млади хора, различни тумори, грануломи и по-рядко на инфекции или травми, които разрушават тъканта на хипофизата. Пациентите, приемащи глюкокортикоиди повече от 4 седмици, могат да развият недостатъчно производство на ACTH, което по време на метаболитен стрес не осигурява достатъчна стимулация на надбъбречните жлези и производството на достатъчно глюкокортикоиди, или тези пациенти могат да развият надбъбречна атрофия без отговор на ACTH стимулация. Тези проблеми могат да продължат повече от 1 година след края на глюкокортикоидната терапия.

[ 8 ], [ 9 ]

Симптоми вторична надбъбречна недостатъчност

Симптомите и признаците са подобни на тези при болестта на Адисон. Отличителните клинични и общи лабораторни характеристики включват липса на хиперпигментация, относително нормални електролити и урея в кръвта; хипонатриемията, ако е налице, се дължи на разреждане.

Пациентите с панхипопитуитаризъм изпитват потискане на тиреоидната и сексуалната функция, хипогликемия и кома, които могат да се развият при вторична надбъбречна недостатъчност с тежки симптоми. Адреналната криза е най-вероятна при пациенти, получаващи лечение за заместване на функцията на една ендокринна жлеза, особено когато се лекуват с тироксин без заместителна терапия с хидрокортизон.

Тестовете за разграничаване на първичната от вторичната надбъбречна недостатъчност са разгледани в раздела за болестта на Адисон. Пациентите с потвърдена вторична надбъбречна недостатъчност трябва да се подложат на компютърна томография (КТ) или магнитно-резонансна томография (ЯМР) на мозъка, за да се открие тумор или атрофия на хипофизата. Адекватността на хипоталамо-хипофизно-надбъбречната ос по време на хронична глюкокортикоидна терапия може да се определи чрез интравенозно приложение на 250 mcg синтетичен аналог на ACTH. На 30-та минута плазменото ниво на кортизол трябва да е по-високо от 20 mcg/dL (> 552 nmol/L). Златният стандарт за тестване на хипоталамо-хипофизно-надбъбречната ос е инсулиновият стрес тест, който предизвиква хипогликемия и повишаване на кортизола.

Тестът за кортикотропин-освобождаващ хормон (CRH) може да се използва за разграничаване между хипоталамични и хипофизни варианти, но рядко се използва в клиничната практика. След интравенозно приложение на 100 μg (или 1 μg/kg) CRH, нормалният отговор е повишаване на плазмения ACTH с 30-40 pg/ml; пациентите с хипоталамична недостатъчност обикновено реагират, но не и тези с хипофизна недостатъчност.

Лечение вторична надбъбречна недостатъчност

Глюкокортикоидната заместителна терапия е подобна на тази при болестта на Адисон. Всеки случай варира в зависимост от вида и степента на специфичен хормонален дефицит. Флудрокортизон не е необходим, тъй като непокътнатите надбъбречни жлези произвеждат алдостерон.

По време на остро заболяване или след травма, пациентите, получаващи глюкокортикоиди за неендокринологични нарушения, може да се нуждаят от допълнителни дози, за да увеличат ендогенното производство на хидрокортизон. При панхипопитуитаризъм, други видове хипофизна недостатъчност трябва да бъдат адекватно лекувани.