Вродено косопадче

Вроденото кривостъпие (еквино-кава-варусна деформация) е един от най-често срещаните дефекти в развитието на опорно-двигателния апарат, който според различни автори представлява от 4 до 20% от всички деформации.

Код по МКБ-10

Q66. Вродени деформации на стъпалото.

Епидемиология

Деформацията е наследствена при 30% от пациентите. Клишавото стъпало се среща най-често при момчета. Раждаемостта на деца с вродено криво стъпало е 0,1-0,4%, докато в 10-30% от случаите се наблюдава комбинация с вродена луксация на тазобедрената става, тортиколис, синдактилия и незатваряне на твърдото и мекото небце.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Какво причинява вродена клишоногост?

Вродената клишоногост се развива в резултат на въздействието на ендогенни и екзогенни патологични фактори (сливане на амниона с повърхността на ембриона и натиск на амниотичните нишки, пъпната връв, маточните мускули; токсикоза по време на бременност, вирусна инфекция, токсоплазмоза, токсични ефекти, витаминен дефицит и др.) по време на ембриогенезата и ранния фетален период на развитие на плода.

Съществуват различни теории за произхода на еквино-кава-варусната деформация на стъпалото - механични, ембрионални, неврогенни. Според редица изследователи, клишоногостта е наследствено заболяване, причинено от генна мутация. Повечето автори смятат, че водещата роля в патогенезата на вродените деформации на стъпалото и последващия рецидив след хирургично лечение принадлежи на нервната система - нарушаване на проводимостта на нервните импулси и мускулна дистония.

Вродената клишоногост може да бъде както самостоятелен дефект в развитието, така и да съпътства редица системни заболявания, като артрогрипоза, диастрофична дисплазия, синдром на Фрийман-Шелдън, синдром на Ларсен, а също така има неврологична основа при дефекти в развитието на лумбосакралния отдел на гръбначния стълб, тежка спондиломиелодисплазия.

Как се проявява вродената клишоногост?

Вродената клишоногост се проявява с промени в ставните повърхности на костите на глезенната става, особено талуса, ставната капсула и лигаментния апарат, сухожилията и мускулите - тяхното скъсяване, недоразвитие, изместване на точките на закрепване.

Неправилното положение на стъпалото при дете се определя от момента на раждането. Деформацията при вродена кривостъпност се състои от следните компоненти:

• плантарна флексия на стъпалото (pes equinus);
• супинация - завъртане на плантарната повърхност навътре със спускане на външния ръб (pes varus);
• аддукция на предната част (pes adductus);
• увеличаване на надлъжния свод на стъпалото (pes excavates).

С възрастта клишостъпът се увеличава, наблюдава се хипотрофия на мускулите на прасеца, вътрешна торзия на костите на прасеца, хипертрофия на външния малеол, изпъкналост на главата на талуса от външно-дорзалната страна на стъпалото, рязко намаляване на вътрешния малеол, варусно отклонение на пръстите. Поради деформацията на стъпалото децата започват да ходят късно. Вроденият клишостъп се характеризира с типична походка с опора върху дорзално-външната повърхност на стъпалото, при едностранна деформация - куцота, при двустранна - походка с малки стъпки, клатушкане при деца на 1,5-2 години, при по-големи деца - с прескачане на противоположния деформиран крак. До 7-9-годишна възраст децата започват да се оплакват от бърза умора и болка при ходене. Осигуряването им с ортопедични обувки е изключително трудно.

В зависимост от възможността за извършване на пасивна корекция на деформацията на стъпалото, се разграничават следните степени на вродена клишоногост:

• I степен (лека) - деформационните компоненти са лесно гъвкави и могат да бъдат елиминирани без много усилия;
• II степен (умерена тежест) - движенията в глезенната става са ограничени; по време на корекцията се открива пружиниращо съпротивление, главно от меките тъкани, което предотвратява елиминирането на някои компоненти на деформацията;
• III степен (тежка) - движенията в глезенната става и стъпалото са силно ограничени, коригирането на деформацията с ръка е невъзможно.

Класификация на вродена клишоногост

Клишостъпът може да бъде двустранен или едностранен. При едностранен клишостъп се наблюдава скъсяване на стъпалото до 2 см, понякога до 4 см. До юношеска възраст се развива скъсяване на пищяла, което понякога изисква корекция на дължината му.

Структурата на деформацията е адукция на предния отдел, варусна деформация на задния отдел, еквинусно положение на талуса и калканеуса, супинация на цялото стъпало и увеличаване на надлъжния свод (кавусна деформация), което определя латинското наименование на патологията - еквино-кава-варусна деформация на стъпалото.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Как се разпознава вродената плоскостъпност?

Прегледът започва с общ преглед на детето. Вродената кривостъпност често се комбинира с нарушения на опорно-двигателния апарат - вродена или инсталационна тортиколис, дисплазия на тазобедрените стави с различна тежест, дисплазия на лумбосакралния отдел на гръбначния стълб. Вродени ленти по пищяла се откриват при 0,1% от пациентите.

При първоначалния преглед се обръща внимание на положението на главата на детето спрямо скелетната ос, наличието на ретракции, телеангиектазии в поясната област, степента на абдукция и ротационни движения в тазобедрените стави. Необходимо е също да се отбележи наличието на торзия на пищялните кости.

При наличие на отклонения от нормата се препоръчва допълнително изследване - ултразвук на шийния, лумбалния отдел на гръбначния стълб и тазобедрените стави.

При намалена функция на екстензорите на пръстите, хипотрофия на мускулите на гърба на крака и стъпалото е необходимо неврологично изследване, допълнено с електромиография на мускулите на долните крайници.

Предложени са различни класификации за определяне на тежестта на деформацията, но най-практична е класификацията на Ф. Р. Богданов.

• Типична форма - лека, умерена и тежка.
• Утежнената форма е клишоногост с амниотични ленти, артрогрипоза, ахондроплазия, вродени дефекти на костите на стъпалото и подбедрицата, изразена торзия на костите на подбедрицата и неврогенна форма на деформация.
• Рецидивираща форма - клишоногост, която се развива след лечение на утежнена или тежка степен на клишоногост.

Представената типична форма на вродена клишоногост трябва да се диференцира от атипичните при артрогрипоза, амниотична лента на крака, спина бифида аперта при миелодисплазия.

• При артрогрипоза, наред с деформацията на стъпалото от типа на клишоногия от раждането, се наблюдават контрактури и деформации на колянните и тазобедрените стави, често с изкълчване на тазобедрената става, флексионни контрактури на горния крайник, по-често на киткова става.
• Амниотичните ленти се образуват, когато амнионът се слива с различни части на плода, често причинявайки спонтанни ампутации на крайниците или образувайки например дълбоки кръгови ретракции и деформации на дисталния отдел (на пищяла, като клишоног) с функционални и трофични нарушения в областта на пищяла.
• При спина бифида аперта, съпроводена със спинална херния и миелодисплазия, се образува деформация тип „клишоног“ в резултат на отпусната парализа или пареза на долния крайник. Откриват се неврологични симптоми (хипорефлексия, хипотония с мускулна хипотрофия на крайника) и дисфункция на тазовите органи.

Как да се коригира вродена клишоногост?

Нелекарствено лечение

Вродената кривостъпност трябва да се коригира от първите дни от живота на детето, като се използват консервативни методи. Основата на консервативното лечение е мануалната корекция на деформацията и поддържането на постигнатата корекция. Мануалната корекция на деформацията се състои от следните действия:

• преобучаща гимнастика, масаж за клишоноги;
• последователна корекция на компонентите на деформацията на стъпалото: аддукция, супинация и еквинус.

При лека деформация се извършва коригираща гимнастика преди хранене на детето в продължение на 3-5 минути, завършваща с масаж на пищяла и стъпалото, повтарящ се 3-4 пъти на ден. След гимнастиката стъпалото се задържа в коригираното положение с мека превръзка от фланелена тъкан (дължината на превръзката е 1,5-2 м, ширината е 5-6 см) по метода на Финк-Етинген. Понякога появяващата се цианоза на пръстите трябва да изчезне след 5-7 минути. В противен случай крайникът трябва да се превърже отново, като се разхлабят навивките на превръзката.

При умерена и тежка степен на деформация, гореспоменатата лечебна терапия за плоскостъпие трябва да се използва като подготвителен етап за лечение с поетапни коригиращи гипсови превръзки. Лечението на плоскостъпие се извършва от лекар-ортопед в клиниката, като се започва от двуседмична възраст. Първата гипсова превръзка се поставя от върховете на пръстите на краката до колянната става без корекция на деформацията. Впоследствие, при всяка смяна на гипсовата превръзка след 7-10 дни, последователно се елиминира супинацията и аддукцията, след което се извършва плантарна флексия на стъпалото.

За коригиране на клишостъп, детето се поставя по корем, кракът се сгъва в колянната става и се фиксира за петата и долната трета на пищяла с едната ръка. С другата ръка, с леко, ненасилствено движение, бавно, постепенно разтягайки меките тъкани и връзките, се извършва корекцията. Върху крака се поставя гипсова отливка с памучно-марлева подплата. Завъртанията на гипсовата превръзка се извършват свободно, с кръгови движения срещу посоката на деформацията, от външната страна на стъпалото към гръбната повърхност навътре с внимателно моделиране на превръзката. Важно е да се следи състоянието на пръстите. Елиминирането на деформацията се постига след 10-15 етапа, в зависимост от степента на клишостъп. След това, при хиперкорекционно положение на стъпалото, се поставя гипсов ботуш за 3-4 месеца, като се сменя месечно. След сваляне на гипсовия ботуш се препоръчват масаж, терапевтични упражнения, физиотерапия (топли вани, парафинови или озокеритни апликации). Обувките за клишостъп изглеждат сякаш имат пронатор, подплатен по цялата повърхност на подметката. За да се задържи кракът в коригираната позиция, през нощта се поставя гипсова или полимерна превръзка (например поливик).

Веднага след изписването от родилния дом детето трябва да бъде изпратено в специализирано заведение, където ще се извършват поетапни гипсови корекции за коригиране на деформацията на стъпалото.

Лечението, започнато възможно най-рано, има значително по-голям шанс за постигане на пълна корекция на стъпалото консервативно, отколкото забавеното лечение.

Хирургично лечение

Показания

При неуспех на консервативното лечение при деца над 6 месеца, както и в случаи на късно лечение, е показано хирургично лечение - тенолигаментално-токалсулотомия по метода на Т. С. Зацепин.

Техника на операцията

Върху долната трета на бедрото се поставя хемостатичен и хемостопиращ турникет. Операцията се извършва през четири разреза:

• 2-3 см дълъг кожен разрез по плантарно-медиалната повърхност на стъпалото. Плантарната апоневроза се определя чрез палпация, за което асистентът я разтяга, натискайки върху главата на метатарзалната кост и петата. Под плантарната апоневроза се вкарва жлебова сонда и се извършва фасциотомия със скалпел. Върху кожата се налагат нодални кетгутови шевове;
• 4 см дълъг кожен разрез по медиалната повърхност на стъпалото над главата на първата метатарзална кост. Сухожилието на абдукторния мускул се мобилизира и удължава Z-образно. Върху кожата се прилагат нодални кетгутови конци:
• Разрез на кожата, простиращ се от средата на медиалната плантарна повърхност на стъпалото през средата на вътрешния малеол до средната трета на пищяла. Кожата се мобилизира. Лакунарната връзка се дисектира и по жлебова сонда се отваря сухожилието на обвивката на задния тибиален мускул и дългия флексор на пръстите. Извършва се Z-образно удължаване на сухожилията на тези мускули. Медиалните, задните (внимателно - съдово-нервният сноп) и предните връзки на супраталарната и субталарната става се дисектират със скалпел. Раната не се зашива.
• 6-8 см дълъг разрез на кожата навън от ахилесовото сухожилие (внимателно към saphena parvel). Кожата се мобилизира. Сухожилната обвивка се отваря по протежение на сондата и се извършва Z-образно удължаване на ахилесовото сухожилие в сагиталната равнина, оставяйки външната половина на сухожилието при петата. Дисектираното сухожилие се прибира назад и дълбокият лист на фасцията на крака се отваря в дълбочината на раната по средната линия. Сухожилието на дългия флексор на първия пръст се мобилизира.

Следвайки дистално по протежение на сухожилието (внимателно - навътре по съдово-нервния сноп), се дисектират задните връзки на супраталарната и субталарната стави. Стъпалото се довежда в средно положение с изправен в колянната става крайник и се задържа в това положение. Върху удължените сухожилия се налагат възлови шевове. Турникетът се отстранява. Върху сухожилната обвивка, подкожната мазнина и кожата се налагат възлови кетгутови шевове.

Усложнения

Необходимо е да се стремим да оставим по-широк „кожен мост“ между третия и четвъртия разрез, тъй като при тесен клап и неговата разширена мобилизация е възможна некроза в следоперативния период.

Някои клиники използват модифицирана техника. Операцията се извършва от един разрез. Започва над главата на първата метатарзална кост, върви по границата с плантарната повърхност на стъпалото до проекция на калканеуса и след това нагоре по проекция на съдово-нервния сноп (средата между вътрешния малеол и ахилесовото сухожилие). Кожата и съдово-нервният сноп се мобилизират. Последният се захваща върху гумени държачи.

След това се удължават гореспоменатите мускулни сухожилия и се отварят супраталарните и субталарните стави. Деформацията се елиминира. Операцията се завършва по описания по-горе начин. Предложеният метод на операция позволява широко отваряне на хирургичното поле и избягване на увреждане на съдово-нервните структури на стъпалото и подбедрицата. В следоперативния период рискът от некроза на „кожния мост“ между глезена и ахилесовото сухожилие изчезва.

Поставя се асептична марля. Поставя се кръгла гипсова превръзка от стъпалото до средната трета на бедрото. Превръзката се разрязва по предната повърхност. След отстраняване на конците, на 12-ия до 14-ия ден се поставя плътна гипсова превръзка. Един месец след операцията превръзката се заменя с гипсов ботуш, който позволява движение в колянната става. Общият период на обездвижване с гипс е 4 месеца. По-късно на детето се поставят шини и се провеждат рехабилитационни курсове (масаж, ЛФК, физиотерапия).

Ранното консервативно лечение позволява да се получат до 90% благоприятни резултати. Възможно е да се прецени за пълното излекуване на такава патология като вродена клишоногост не по-рано от 5 години. Диспансерно наблюдение е необходимо до 7-14 години.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]