Трофобластично заболяване

Трофобластното (гестационно) заболяване е общ термин за спектъра на свързани с бременността пролиферативни аномалии, получени от трофобласт. Важен признак на трофобластна болест е образуването на лутеални овариални кисти, което се случва в 50% от случаите. Повечето пациенти имат двустранни лутеални кисти, които могат да достигнат големи размери и да запълнят цялата коремна кухина.

Епидемиология

Честотата на трофобластичното заболяване има определен географски модел - вариращ от 0,36% в Азия до 0,008% в европейските страни (по отношение на броя на бременностите). Тази епидемиология е свързана с нарушаване на имунния статус при жени с голям брой бременности и кратък интервал между тях. Въпреки това, точното обяснение за този факт все още не е намерено.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Симптоми трофобластично заболяване

Водещият симптом на трофобластна болест - след аменорея има кървене от матката, понякога придружено от отделянето на много мехурчета с прозрачно съдържание.

Други симптоми на трофобластна болест:

• изразена ранна гестоза (гадене, повръщане), прееклампсия;
• големината на матката надвишава очакваната продължителност на бременността;
• с вагинален преглед - матката с плътна еластична консистенция, по-дълга от очакваната бременност;
• палпиране на матката (с големи размери - липса на признаци на фетуса);
• липса на сърцебиене и движение на плода;
• липса на признаци на плода в матката (според ултразвук);
• Качествен и количествен откриване на човешки хорионгонадотропин в урина и кръв (с моларна бременност ниво хорионгонадотропин надвишава скоростта в нормална бременност е 50-100 пъти).
• болка в долната част на корема с развитието на хорио карцином;
• Симптоми, причинени от преобладаващата локализация на туморни метастази (хемоптиза, неврологични симптоми и т.н.).

Етапи

Клинична класификация на хорионния карцином (FIGO, 1992):

• Сцена - лезията е ограничена до матката, няма метастази.
• ІІ етап - поражението се простира отвъд матката, но все още е ограничено от половите органи.
• Етап III - метастази в белите дробове.
• ІV етап - метастатичен привкус на други органи.

[8], [9], [10]

Форми

Трофобластичното заболяване включва:

• скип на пикочния мехур,
• инвазивен (злокачествен) скип,
• khorionkartsinomu
• трофобластния тумор на мястото на плацентата.

[11], [12], [13], [14], [15],

Неравенство

Скелетът на пикочния мехур се характеризира с оток и увеличаване на плаценталните вили с хиперплазия на трофобластните слоеве. Тя има две разновидности - пълни и частични; Последното се отличава с наличието на плода или неговите части, заедно с непокътнати вили.

Инвазивно привличане - придвижване на пикочния мехур с кълняемост на миометриума, хиперплазия на трофобласт и запазване на плацентата на вили.

При изместване на балона могат да се появят лутеални кисти през първите 2 седмици. Тяхното присъствие служи като неблагоприятен прогностичен знак. Обратното развитие на лутеалните кисти се извършва в рамките на 3 месеца. След отстраняване на скила на пикочния мехур.

Трофобластичен тумор на мястото на плацентата

Трофобластичният тумор в мястото на плацентата възниква от трофобласта на плацентарния слой и се състои предимно от цитотрофобластните клетки, има ниска и висока степен на злокачествено заболяване.

[16]

Khorionkartsinoma

Horionkartsinoma свързано с бременност, възниква от cyto- и синцитиотрофобласт, т. Е. Двата слоя на трофобласт, най-често локализиран в матката, може да се появят по време и след приключване на нормалното или патологично бременност (аборт, спонтанен аборт, раждане, кистозна изтласкване, извънматочна бременност). В случай на извънматочна бременност е локализиран в тръбата или яйчника, което е изключително редки. Horionkartsinoma яйчник може да се развие от зародишни клетки, не е свързано с бременност и се отнася до зародишни клетъчни тумори (т. Е. Не е трофобластна).

Макроскопски horionkartsinoma може да бъде под формата на нодуларно тумор, разположен на вътрешната повърхност на маточната кухина, интра-мускулно, серозен под покритието или под формата на дифузни израстъци. Туморът е тъмно пурпурен, има мека консистенция, не съдържа кръвоносни съдове, стойността е от 0.5 до 12 или повече сантиметра. В повечето случаи се намира под субкусиите.

Микроскопски, хорионният карцином има 3 хистотипи: синцитиален, цитотрофобластен и смесен. Характерни са инвазията на хорионния епител, обширни полета на некроза и кръвоизлив, изолирани клъстери на Langhans клетки.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Усложнения и последствия

Приемането на етопозид увеличава риска от развитие на левкемия. Той трябва да се използва само при пациенти с тежко кървене.

[23], [24], [25]

Диагностика трофобластично заболяване

Диагнозата на трофобластното заболяване се основава на данни:

• история;
• клиничен преглед;
• лъчеви, хистологични и хормонални методи на изследване.

Клинично значими: подробна медицинска история, гинекологично изследване с откриване на цианоза на лигавицата на влагалището и шийката на матката, и увеличаване на матката чувствителност, възможни метастази.

Радиодиагнизирането включва ултразвук, доплерография, ангиография, магнитен резонанс (MRI) и рентгенова компютърна томография (CT).

Ултразвуков доплер и различно съдържание информация, простота, надеждност, и може да се използва за диагностика на кистозна и инвазивен въвеждане и horionkartsinoma и метастази в черния дроб, бъбреците, яйчниците. Като неинвазивни и безвредни, те са незаменими за мониторинг на ефективността на химиотерапията. Контрастната ангиография дава възможност за изясняване на диагнозата на хорио карцином, особено с отрицателни хистологични доказателства за изстъргване на ендометриума и трофобластните хормони.

[26], [27]

Лечение трофобластично заболяване

Трофобластичното заболяване е една от редките форми на злокачествени заболявания, характеризиращи се с висока честота на лечение с химиотерапия дори при наличие на далечни метастази.

Основният метод за лечение на трофобластично заболяване е химиотерапевтичното средство, което се използва както самостоятелно, така и в комплексната терапия. При комплексното лечение на отделни форми на трофобластично заболяване се използва хирургическа и лъчева терапия.

Принципи на лечение на приплъзване на пикочния мехур

1. Вакуумно аспириране или отстраняване на везикуларното изместване чрез изстъргване на матката с назначаването на маточни контрастиращи средства (интравенозно окситоцин и т.н.).
2. Хистеректомия с големи размери на спазми, значително кръвотечение, липса на условия за изпразване на матката; нежеланието на една жена да продължи да има бременност. Овариите с теко-лутеални кисти не се отстраняват.
3. След отстраняването на подметката, наблюдението се извършва в продължение на две години (наблюдение на съдържанието на хорион гонадотропин в урината 1 път на месец).
4. Профилактичната химиотерапия (метотрексат), след изпразване hydatidiform мол посредством вакуумна аспирация се извършва при следните условия: възраст над 40 години, терминът несъответствие матката величина предполага бременността, наличието на лутеин кисти между hydatidiform мол, повишени нива на човешки хорионгонадотропин повече от 20,000 IU / мл след 2-3 евакуация или след хирургично лечение на инвазивни дрейф, липса на динамичен контрол на нивото на човешки хорион гонадотропин.

Принципи на лечение на хорио карцином

1. Първа линия химиотерапия (метотрексат, актиномицин D, хлорам-бутил, 6-меркаптопурин, адриамицин, платинови препарати и алкалоиди).
2. Хирургично лечение. Показания: обилно маточно кървене, тенденцията на перфорация на тумора, големият размер на матката, устойчивостта на тумора към продължаващата химиотерапия. Обемът на операцията: при млади жени при наличие на тумор без метастази - изцеждане на матката без придатъци, след 40 години - екстракция на матката с придатъци.
3. Екстрактът се прави след 3 отрицателни теста за хорион гонадотропин, провеждани на интервали от 1 седмица.
4. Наблюдение. В рамките на 3 месеца. Определяне на титъра на хорионния гонадотропин (1 път за 2 седмици), след това в рамките на 2 години 1 път на 6 месеца. Радиография на гръдния кош 1 път след 3 месеца. (до една година). Контрацепция (COC) се препоръчва през цялата година.

Изборът на режима на лечение понастоящем се извършва, като се вземе предвид рискът от развитие на туморна резистентност към химиотерапия в скалата на СЗО.

Според скалата на СЗО са идентифицирани 3 степени на риск от развитие на резистентност: нисък (резултат по-малък от 5), умерен (5-7 точки) и висок (8 или повече точки).

В нисък риск от развитие на резистентност към химиотерапия тумор (без метастази, малка, до 3 см, стойността на маточни тумори, ниски нива на ЧХГ в серум и продължителност на заболяването по-малко от 4 месеца). Се провежда monochemotherapy "първи" линия с метотрексат или дактиномицин. Ефективността на монохемотерапията варира от 68,7 до 100%.

Най-ранната индикация за туморна резистентност към химиотерапия е липсата на намаляване или увеличаване на CG в серума с два повторни анализа на интервали от 1 седмица.

Скалата на СЗО за определяне на резистентността към химиотерапия на хорио карцином

Рисков фактор	Брой точки
	0	1	2	3
Възраст, години	До 39	Повече от 39 години
Резултат от предишна бременност	Неравенство	Аборт	Раждане
Интервал *, месец	По-малко от 4	4-6	7-12	Повече от 12
Ниво ХГ, МЕ / л	По-малко от 10 **	10 3 -01 4	10 4 -10 5	Повече от 10 5
Кръвна група		0 или А	B или A B
Най-големият тумор, включително тумор на матката	По-малко от 3 см	3-5 сантиметра	Повече от 5 см
Локализиране на метастазите		Слезка, бъбрек	Стомашно-чревен тракт, черен дроб	Мозъкът
Брой метастази		1-3	4-8	Повече от 8
Предишна химиотерапия			1 подготовка	2 цитостатици или повече

• * Интервалът между края на предходната бременност и началото на химиотерапията.
• ** Ниските нива на хорионния гонадотропин могат да се появят при трофобластните тумори на мястото на плацентата.

За лечение на пациенти с резистентни форми на тумора се използват различни схеми на химиотерапия (линия 2) с увеличаване на дозата на прилаганите лекарства и честотата на курсовете.

В умерен и висок риск от развитие на резистентност на тумор (присъствието на метастази, размера на тумора с повече от 3 см, високо ниво на човешки хорион гонадотропин, продължителност на симптомите за повече от 4 месеца, появата на заболяването скоро след раждането) се прилага комбинирана химиотерапия на различни схеми: MAC (метотрексат, дактиномицин, hlorambutsin) ; ЕМА-CO (етопозид, дактиномицин, метотрексат, винкристин, циклофосфамид, левковорин.) SNAMOSA (хидроксиурея, дактиномицин, метотрексат, левковорин, винкристин, циклофосфамид, доксорубицин); В PVB (цисплатин, винбластин, блеомицин), ENMMAS (етопозид, хидроксиурея, дактиномицин, метотрексат, винкристин). Най-ефективната и по-малко токсична комбинация от препарати от 2-ра линия е схемата EMA-CO.

За лечението на резистентни огнища на тумори е важно да се съчетае тяхното хирургично отстраняване и химиотерапията на 2-ра линия. При отдалечени метастази се извършва комбинирана полихемотерапия в комбинация с лъчетерапия за целия мозък в мозъка; Радиационната терапия е възможна при метастазиране на параметър.

Така хирургичното лечение и лъчелечението са допълнителни методи за лечение.

Предотвратяване

Клиничното изследване на пациентите след балонно преместване се извършва в продължение на 4 години. Тя napraachena за ранна диагностика възможно horionkartsinoma и включва следното: контрол на менструалния цикъл, контрацепция в продължение на 2 години, общ преглед и гинекологичен преглед, определяне на ЧХГ в серума веднъж на всеки 2 седмици. Преди нормализирането на показателите и след това на всеки 6 седмици. През първите шест месеца, след това на всеки 8 седмици. През следващите 6 месеца.

1 път след 4 месеца. - през втората година и веднъж годишно през третата и четвъртата година; Ултразвук на тазовите органи и радиография на белите дробове след 2 седмици. След евакуацията на балончето и след това веднъж годишно за първите две години. Пациентите, които са получили превантивна химиотерапия след мехурчета, се препоръчват следните периоди на наблюдение: първите 3 месеца. - 1 път след 2 седмици, след това в рамките на 3 месеца. - месечно, допълнително - в рамките на определената схема.

Клиничният преглед на пациенти horionkartsinoma проведе в продължение на 5 години и също така включва menogrammy поддръжка, контрацепция, в продължение на 2 години, общ преглед с изследване на гърдата, преглед на таза, определяне на нивото на серумния ЧХГ на месечна база през първата година, 1 път на 3 месеца. За 2 години, 1 път на 4 месеца. През третата година и 2 пъти годишно през четвъртата и петата година, а след това веднъж годишно. Таза ултразвук и рентгенови лъчи или CT Lung 1 път в 2 месеца. През първата година и още един път годишно по време на диспансеризираното наблюдение.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]