Синдром на Стивънс-Джонсън

Синдромът на Stevens-Johnson е токсично-алергично заболяване, което е злокачествен вариант на булозна мултиформена ексудативна еритема.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини синдром на Stevens-Johnson

Възможните причини за болестта са често лекарства (антибиотици, сулфонамиди, аналгетици, барбитурати и др.). Болестта може да възникне при други алергени. Понастоящем повечето дерматолози смятат, че основата на многообразната ексудативна еритема и синдрома на Стивънс-Джонсън и синдрома на Lyell е токсична алергична реакция. Клинично и патогенно, разликата между тях е нестандартна, но количествена. Реакцията на антиген-антитяло, насочено към кератиноцитите да образуват циркулиращи имунни комплекси на серумния IgM отлагане и компонента на комплемента WS по базалната мембрана на епидермиса и дермата горните.

[6], [7], [8], [9],

Симптоми синдром на Stevens-Johnson

Заболяването се характеризира с насилствено начало с явни общи явления (висока температура, артралгия, миалгия). След това след няколко часа или 2-3 дни, има лезии на кожата и лигавиците.

На кожата на тялото, горните и долните крайници, лицето, гениталиите появи заоблени разпространява eritemato оточна спот-лилав цвят с вдлъбнато периферната зона и синкав диаметър център от 1 до 3-51 см. Тези елементи приличат обрив обриви ексудативна еритема мултиформе. След това, в центъра на много от тези тънкостенни спиращ образува мехурчета с серозен или хеморагичен съдържание. Мехурчетата се сливат, достигат огромни размери. На откриването, те напусне сочни ярко червено болезнена ерозия, краищата на които са фрагменти от пикочния мехур гума ( "епидермален яка"). Под влияние на леко докосване епидермис "пързалки" (положителен знак Николски). Ерозията на повърхността е покрита с време жълто-кафяви или хеморагични кора.

На лигавицата на устата, очите са маркирани с хиперемия, оток, изглеждат меки мехурчета, след отварянето на които се образуват болезнени големи ерозии. Червеният ръб на устната кухина е рядко едематорен, хиперемичен, има кървящи пукнатини и е покрит с корички. Често има явления на блефароконюнктивит до панофталмия, лезии на уретралната лигавица, пикочния мехур, горните дихателни пътища. Тежките често срещани явления (треска, неразположение, главоболия и т.н.) продължават 2-3 седмици.

Усложнения и последствия

На този фон често развиват пневмония, диария, бъбречна недостатъчност и други усложнения. В 30% от случаите се наблюдава летален изход.

[10], [11], [12], [13], [14]

Диагностика синдром на Stevens-Johnson

В кръвта маркиран левкоцитоза, hypoeosinophilia, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, повишени нива на билирубин, урея, трансаминази, промени в плазмената фибринолитична активност поради протеолитично активиране на системата, намаляване на общото количество протеин за сметка на албумин.

[15], [16], [17], [18], [19]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се извършва с пемфигус, синдром на Lyell и др.

[20]

Лечение синдром на Stevens-Johnson

Кортикостероиди приложени в размер на 1 мг / кг тегло на пациента (по отношение на преднизолон), за да се постигне клиничен ефект изразено с последващо заострена към пълния отмяната в рамките на 3-4 седмици. Ако оралното приложение не е възможно, кортикостероидите трябва да се прилагат парентерално. Извършва се и мерки, насочени към инактивиране и отстраняване на антиген и циркулиращи имунни комплекси от тялото, с помощта на хелатори, hemosorption плазмафереза. За борба синдром ендогенен интоксикация прилага в 2-3 литра течности на ден парентерално (физиологичен разтвор gemodez, разтвор на Рингер, и др.), Както и плазмен албумин. Задайте и препарати от калций, калий, антихистамини, в случай на заплаха от инфекция - широк диапазон от антибиотици. Външно използва кортикостероидни кремове (Lorinden С dermoveyt, Адвантан, triderm, tselestoderm с garomitsinom и др.), 2% воден разтвор -WIDE метиленово синьо gentsiaivioleta.