Синдром на Möbius при деца

Вродена аномалия, причинена от анормална структура на черепните нерви, е синдромът Moebius. Обмислете причините, симптомите, методите за диагностициране и корекция.

Неврологичните нарушения заемат значителен дял сред вродените патологии. Синдромът на Moebius се характеризира с липсата на имитични реакции. Пациентът не може да се усмихва, да плаче и да изразява други емоции. Това разстройство се отнася до редки и зле проучени. Ежегодно се открива в едно от 150 000 новородени.

Синдромът е включен в международната класификация на заболяванията на ICD-10 Клас 10 - Вродени малформации (деформации), деформации и хромозомни аномалии (Q00-Q99):

Q80-Q89 Други вродени малформации (малформации).

• Q87 Други специфични синдроми на вродени аномалии (малформации), засягащи няколко системи.

За първи път болестта е описана през 1892 г. От германски психиатър и невролог Пол Мьобиус. Паталогията се изследва систематично и до днес, тъй като нейните надеждни причини не са установени. Лечението, или по-скоро корекцията, се състои от различни методи, насочени към елиминиране на различните симптоми на заболяването. При навременна диагноза и лечение, пациентът има шанс за нормална социална адаптация.

[1], [2], [3]

Епидемиология

Синдромът Moebius е доста рядко заболяване. Статистиката показва, че е диагностицирана с превес на 1 случай на 150 000 новородени. Поради тежки симптоми (нарушение или пълно отсъствие на изражения на лицето и рефлекси за смучене), комплексната терапия започва в ранен стадий на заболяването. Съвременните микрохирургични и консервативни методи за корекция позволяват да се сведат до минимум усложненията на заболяването.

[4], [5], [6]

Причини синдром на Мобиус

Много сериозни аномалии се образуват в утробата, предават се на генетично ниво или възникват поради определени фактори. Причините за синдрома на Möbius, т.е. Най-тежката форма на парализа на лицевите нерви, не са напълно известни. Мненията на лекарите и учените бяха разделени на такива теории:

• Атрофия на черепните нерви поради съдови смущения в ембрионалния период. Временното прекъсване или промяна в кръвообращението, т.е. Недостиг на кислород по време на развитието на фетуса, води до увреждане на централната нервна система с различна тежест. Това може да се прояви с отклонения в растежа на дете или да повлияе върху развитието на мозъка му.
• Унищожаване или увреждане на черепните нерви поради външни фактори. Това може да са различни инфекциозни заболявания на майката, например рубеола, хипертермия, генерализирана хипоксия, гестационен диабет или употреба на наркотици през първия триместър на бременността
• Различни нарушения и патологични процеси в тялото, предизвикващи проблеми с мозъка.
• Мускулни патологии, които причиняват дегенеративни лезии на периферната нервна система и мозъка.

Тази малформация на черепните нерви се проявява в различни аномалии. Поради това много пациенти изпитват едностранна или двустранна парализа на мускулите на лицето. С него напълно липсващи или счупени изражения на лицето. Лицето не реагира на външни стимули, не се усмихва и не се намръщва. Децата със синдром имат слабо развит рефлекс на сукане, обикновено не могат да гълтат храна. Без цялостно лечение той води до нарушения на социалната адаптация и нормалния живот в обществото.

[7], [8], [9]

Рискови фактори

Според проучванията, синдромът на Мобиус е многофакторна. Това означава, че рисковите фактори за развитието на тази патология са свързани както с генетични, така и с външни причини.

В случай на семейна история, болестта действа като автозомно доминантна черта. Анормален ген може да бъде наследен както от майката, така и от бащата. Рискът от предаване на анормален ген е 50% за всяка бременност и не зависи от половите характеристики на нероденото дете.

Други възможни фактори на заболяването:

• Кислородно гладуване по време на вътрематочно развитие.
• Различни заболявания и наранявания по време на бременност.
• Приемане на наркотични вещества или противопоказани лекарства при ранна бременност.
• Вродена хипоплазия.

В допълнение към тези фактори, рискът от развитие на заболявания, свързани с намалени бариерни свойства на имунната система, жените възраст (по-старите родилката, толкова по-висок риск от раждане на бебе с аномалии), мигрирали по време на бременността и вирусни инфекциозни заболявания. В някои случаи патологията е диагностицирана при деца, чиито майки са имали рубеола, грип или отравяне с хинин по време на бременност.

[10], [11], [12], [13]

Патогенеза

Механизмът на развитие на синдрома на Möbius е слабо разбран. Патогенезата се свързва с васкуларни нарушения по време на вътрематочното развитие. Използването на наркотични вещества, злоупотребата с алкохол и редица други фактори влияят върху появата на неврологично разстройство.

Болестта се наслежда от автозомален доминантен тип, но може също да бъде автозомно рецесивно. Повлиява 6 и 7 черепни нерви. Поради непълното им развитие се наблюдава парализа на лицето и нарушения на очната мускулатура. Други 12 двойки черепни нерви също могат да бъдат засегнати, всяка от които е отговорна за такива процеси в тялото:

1. Охлаждащ нерв - ви позволява да възприемате миризми.
2. Оптичен (визуален) нерв - предава визуална информация.
3. Окуломоторният (окуломоторният) нерв е отговорен за действието на външните мускули на очната ябълка.
4. Блок - осигурява връзката между горния наклонен мускул на очната ябълка и централната нервна система.
5. Тройна - отговорен за инервацията на маскиращите и лицевите мускули.
6. Ретрактор - странично движение на очите и мигане.
7. Лице - контролира лицевите мускули на лицето, съдържа междинен нерв, който предава рецепторите на вкуса на предната трета на езика, усещанията за кожата и пръстите на краката.
8. Предишният кохлеар е отговорен за слуха.
9. Glossopharyngeal - контролира процеса на преглъщане, е отговорен за усещането за вкус.
10. Скитане - прехвърля сензорни и моторни сигнали към много органи, особено към гръдния кош и корема.
11. Допълнително - отговорен за движението на мускулите на врата, повдигане на рамото, привеждане на рамото на ножа към гръбнака.
12. Сублингвално - отговорно за движението на езика.

Парализата на окуло-фасовото вродено много често се проявява чрез неразвиване на 3, 6, 7, 9, 12 двойки черепни нерви. Това може да се дължи на увреждащия ефект на цереброспиналната течност, т.е. На цереброспиналната течност, до областта на нервите от 4 двойки.

[14], [15], [16], [17], [18]

Симптоми синдром на Мобиус

Вродени неврологични заболявания се характеризират с комплекс от различни разстройства от страна на много органи и системи. Симптомите на синдрома на Мобиус най-често се свързват с парализа на мускулите на лицето, сериозни проблеми с опорно-двигателния апарат и деформация на краката. Другите симптоми включват:

• Проблеми с речта и храненето - при пациентите процесът на преглъщане и дъвчене се нарушава поради недостатъчно развитие на мускулите на челюстта, езика, гърлото и ларинкса. Има и проблеми с речещото устройство.
• Зъбни проблеми - поради неправилно движение на езика храната се натрупва зад зъбите, предизвиквайки развитие на кариес и други заболявания. Синдромът се характеризира с разделено небе.
• Проблеми със слуха - при пациентите се наблюдава загуба на слуха. Има висок риск от пълна загуба поради често инфекции на ушите, възникващи от анатомичните особености на структурата на ушите.

Хората със синдрома се раждат с микрогнатия (малка брадичка) и малка устна кухина с къс или неправилен език. Горната част на устната кухина има анормална дупка, т.е. Разделено небе. Доста често срещани и зъбни проблеми - липсата на зъби или изместването на зъбите. Такива аномалии причиняват трудности с храненето, дишането и речта. Пациентите страдат от чести респираторни заболявания, нарушения на съня и дисфункционални сензорни интеграции.

Също така липсва секреция на сълзите и увредена вестибуларна система. Кожата на пациента е опъната, ъглите на устата винаги са намалени. Аномалиите се характеризират с различни патологии на крайниците: клепач, допълнителни пръсти, синдакти и други.

Първи признаци

Очевидните първи признаци на синдрома на Möbius са липсата на лицеви мимикрия. Също така за болестта, характерна за такива симптоми:

• Аномалии в структурата на тялото и ограничаване на мобилността.
• Частична или пълна дисфагия (разстройства при поглъщане).
• Затруднено засмукване и дишане.
• Деформирани крака.
• Смущения в сетивното възприятие.
• Офталмологични и отоларингични нарушения.
• Стегнатост на кожата на лицето.
• Нарушения на вестибуларния апарат.
• Липса на разкъсване на секрецията.
• Деформация на гръдния кош (синдром на Полша).

Що се отнася до интелекта, в детските деца може да бъде понижен. Но докато расте, умствените способности на пациента не изостават от връстниците си.

[19], [20], [21]

Синдром на Möbius при деца

Младите деца изразяват своите емоции много активно, така че едно дете с вродена окуло-фациална парализа веднага се забелязва. Синдромът на Мобиус при децата се проявява чрез неподвижността на лицето и неговата ясна асиметрия. Пациентите не реагират на външни стимули, не плачат, не се смеят и дори не се усмихват. Само от звуците можете да разберете, че детето се нуждае от нещо. Малките очи затварят пръстите си и устата е леко отворена, движенията на главата са трудни.

Генетичната патология се характеризира с автозомно рецесивно или по-малко доминиращо наследство. Разстройството се определя веднага след раждането на бебето, тъй като израженията му не са естествени. Възможно е да има и други аномалии:

• С пръсти или липсващи пръсти.
• Деформация на ушите.
• Повишено слюноотделяне.
• Затруднено засмукване, преглъщане и дишане.
• Слаба слабост на мускулатурата.
• Нарушаване на функциите на езика.
• Трудно произношение.
• Недоразвитие или хипоплазия на долната челюст.
• Улцерацията на роговицата (клепачите остават полуотворени по време на сън).
• Кривогледство.
• Epikantus.
• Загуба на слуха.
• Нарушаване на разкъсването.
• Значително намаляване на размера на очната ябълка.

Много навременна диагноза на заболяването. Пълното изследване на тялото на детето Ви позволява да идентифицирате различни аномалии и нарушения, да направите план за тяхната корекция. Няма радикални методи за лечение на синдрома. Децата са симптоматична терапия, която се състои в коригиране на страбизъм, разстройства на произношението и др.

Възможно е да се извърши хирургическа операция за отстраняване на дефекта на атрофирани лицеви мускули. Операцията ви позволява частично да възстановите лицевите способности и да се адаптирате в обществото. В същото време заболяването не е напълно излекувано, тъй като детето расте, симптомите му стават по-меки. В редки случаи около 10% от децата изпитват закъснения в умственото и психическото развитие.

Не съществуват превантивни мерки за предотвратяване на тази патология до този момент. Прогнозата на синдрома на Мобиус е благоприятна за живота, тъй като болестта не е склонна към прогресия. С цялостна корекция и спазване на всички медицински препоръки, повечето деца водят нормален живот, въпреки че разстройството е свързано с различни психологически и социални усложнения. Нарушаването на изражението на лицето и невъзможността за изразяване на емоциите причиняват известни трудности при комуникацията с другите.

Мога ли синдромът на Мобиус да бъде без разцепление?

Ако има подозрение за нарушение на развитието на черепните нерви, често възниква въпросът дали синдромът на Мобиус може да бъде без цепнатина. На фона на тази аномалия има скелетни лезии и патологии от страна на различни системи на организма, които нарушават нормалното му функциониране.

Образуването на костите на лицето и тяхното сливане става на 7-8 седмица на вътрематочно развитие. Когато този процес е нарушен, възникват различни патологии на лицето. Развитието на устната кухина протича едновременно с образуването на носната кухина. Лицевият череп се състои от пет процеса - двойка челюстни и долночелюстни, единични челни. Горното небе се формира от израстъците по вътрешната повърхност на максиларните процеси. Поради нарушаването на този процес горното небе не се напомпва и се образува цепнатина (вълна).

Горното небе се състои от придатъци и плочи от палатинните кости, които се съединяват със шев. Тази част от черепа на лицето е анатомична бариера, разделяща устната кухина от носната кухина. Небето се състои от твърда и мека част.

Анатомични особености на горното небе:

• Твърдото небце е костно образуване от палатинните плочи. Неговото образуване се случва по време на ембрионалния период. Плочите са свързани заедно, образувайки единична куполообразна кост. Но поради генетични нарушения костното образуване е неправилно, т.е. Се образува цепнатина.
• Мекото небце е образувано от меки тъкани, т.е. Мускули (езикови, лингво-фарингеални, лингвиални, повдигащи и опъващи палатката) и палататна апонеуроза. Предни и задни. Ако дефектът засяга всички слоеве на небето, т.е. Мускулите и лигавиците, тогава това е отворено цепнатина. Ако са засегнати само мускулите, това е скрита цепнатина на мекото небце.

Този признак на синдрома на Мобиус възниква не само поради генетични фактори, но и поради вредните ефекти върху плода на различни вируси, бактерии и паразити. Тератогенният ефект се дължи на някои заболявания, предавани от жената по време на бременност: варицела, цитомегалия, морбили, херпес.

Има няколко форми на вълк устата, различаващи се в степента на нераскения горно небе:

• Разцепване на небцето
• Разцепено меко и част от твърдото небце
• Едностранна цепнатина на горното небце
• Двустранно поражение на горното небце

За лечение на цепнатини е необходима хирургична интервенция. За успешната операция се показва координирано действие на редица медицински специалисти: педиатрия, лицево-челюстна хирургия, ортодонтия, неврология, отоларингология. Лечението се извършва на етапи, броят на операциите може да надхвърли 5-7 броя. Корекцията е показана за деца на възраст от 3 до 7 години.

Ако напуснете цепнатината на небцето без операция, това води до нарушаване на жизнените функции: проблеми с преглъщането и засмукване, нарушения на говора и дихателните пътища, постепенна загуба на слуха, храносмилателни нарушения и зъбни заболявания. Поради патологията храната и течността влизат в носната кухина. Ето защо, пациентът се показва храна със специална тръба. Когато детето расте, този дефект става по-изразен, причинявайки психологически разстройства.

[22]

Усмихнете се със синдрома на Мобиус

Вродената лицева диплегия е едновременно двустранна и едностранна. Усмивката с синдром на Möbius без хирургическа корекция не е възможна. Парализата на лицевите мускули води до невъзможността да се изразят чувствата си с помощта на изражението на лицето. Собствениците на този синдром се наричат "деца без усмивка". Патологията се усложнява от факта, че пациентите не могат да разпознават и интерпретират емоциите на други хора, тъй като връзката между системата на нервната имиграция и лимбичната система е нарушена.

Невъзможността да се усмихваш е най-характерният симптом на синдрома. Поради разделеното небе има проблеми с храненето, тъй като храната влиза в носната кухина. Също така има повишено слюнчване и затруднено смучене.

В някои случаи вродената аномалия остава незабелязана в продължение на няколко седмици и дори през първите месеци от живота на детето. Но невъзможността да се усмихваш и липсата на изражения на лицето по време на плача предизвиква рано или късно родителите. Много бебета със синдром не могат напълно да затворят устата си поради аномалии на челюстта и брадичката. Поради парализа на лицето в 75-90% от случаите има проблеми с говора. Пациентите не могат правилно да произнасят звуци и писма, което усложнява процеса на социализация.

Етапи

За първи път класификацията на синдрома на Möbius беше предложена през 1979 г. От учени, ангажирани в изследването на тази патология. Етапите на заболяването се основават на неговите патологични признаци:

1. Проста хипоплазия или атрофия на черепните нерви.
2. Първични лезии на периферната централна нервна система. Характеризира се с дегенеративни лезии на лицевите нерви.
3. Фокална некроза в ядрото на мозъчния ствол. Микроскопично увреждане на невроните и други мозъчни клетки.
4. Първична миопатия, без и с участието на ЦНС. Това се проявява с различни мускулни симптоми.

По време на диагностицирането на атрофия на моторните ядра на черепните нерви се определя степента на болестното състояние. Въз основа на това се подготвя план за бъдещо лечение и прогноза.

[23], [24], [25]

Форми

Класификацията на неврологичната патология има някои видове, които зависят от нейните симптоми:

1. Когнитивно увреждане - повечето хора със синдрома имат нормална интелигентност, но 10-15% са диагностицирани с умерено умствено изоставане. Много учени свързват болестта с аутизъм. Но тази теория не е потвърдена, тъй като забавянето на развитието се нормализира, докато растем.
2. Нарушения на скелетната система - около 50% от пациентите имат крайници на развитието. Най-често наблюдаваните деформации на краката, кърлежи, отсъствие или сливане на пръстите. Някои пациенти са диагностицирани със сколиоза, недостатъчно развитие на мускулите на гръдния кош, проблеми от вестибуларния апарат.
3. Емоционални и психологически симптоми - поради вродена парализа на лицето, възникват сериозни проблеми с комуникацията и развитието на социалните умения. Пациентите са податливи на депресивни разстройства, имат затруднения в ученето и нарушения на говора.

В допълнение към горните комплекси на симптомите се наблюдават проблеми с развитието. Поради невъзможността нормално да се движат очите, има нарушение на пространствената ориентация и разпознаването на обектите.

[26], [27], [28]

Усложнения и последствия

Според медицинската статистика в 30% от случаите синдромът на Мобиус причинява сериозни последици и усложнения. Най-често пациентите са изправени пред такива проблеми:

• Тежки форми на парализа.
• Контрактура и синкинезия.
• Болезнени усещания.
• Офталмологични и стоматологични патологии.
• Дегенеративни промени в крайниците.
• Нарушаване на функционирането на органите и системите.

При много пациенти контузиите се диагностицират поради повишен мускулен тонус. Парализата на лицевите нерви предизвиква сериозно свиване на кожата на лицето. Също така може да се наблюдава синкинезия, т.е. Приятелски мускулни движения - повдигане на ъглите на устата, набръчкване на челото при затваряне на очите и много повече.

В повечето случаи усложненията са свързани с неправилен ремонт на увредени мускулни влакна. При 60% от пациентите се диагностицират частична или пълна загуба на зрение, непълно затваряне на очите и различни стоматологични проблеми.

[29]

Диагностика синдром на Мобиус

Към днешна дата диагнозата на синдрома на Мобиус няма специфичен алгоритъм. Болестта се идентифицира въз основа на симптоматичната характеристика на това заболяване. Парализата на лицевите нерви е един от основните признаци на синдрома. Има редица специализирани тестове, за да се изключат други причини за вродена дилегия за лице.

Диагнозата се извършва от невролог и редица други специалисти. При първоначалния преглед лекарят събира наследствена анамнеза, определя клинични анализи на урината и кръвта. Комплекс от инструментални изследвания, задължително КТ, ЯМР и електронурумиография. Диференциалната диагностика също така показва, че сравнява признаците на заболяването с други възможни вродени патологии.

[30]

Анализи

Лабораторната диагноза в случай на съмнение за вродено неврологично разстройство има за цел да определи общото състояние на тялото и различните му усложнения. Анализите позволяват да се открият латентни инфекциозни или възпалителни лезии и редица други патологии.

Пациентите получават общи и биохимични кръвни тестове, анализ на урината, фекалии. В присъствието на възпалителни процеси се наблюдава повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите, увеличаване на броя на левкоцитите и намаляване на лимфоцитите. Подобни резултати позволяват да се подозират такива усложнения като отитис, менингит, туморни лезии и други.

[31]

Инструментална диагностика

Инструменталната диагностика показва, че определя степента на увреждане на черепните нерви. Най-често пациентите получават такива изследвания:

• Компютърна томография и магнитен резонанс на мозъка - тези диагностични методи се основават на способността на тъканите частично да абсорбират рентгенови лъчи. Облъчването се извършва от няколко точки, за да се получи надеждна информация. Процедурата Ви позволява да идентифицирате области на увреждане на кръвообращението, туморни неоплазми, мозъчни хематоми и други патологии.
• Електро-неврологията е определянето на скоростта на разпространение на електрически сигнал през нервните влакна. За да стимулирате, използвайте слаби електрически импулси, измервайки тяхната активност в различни точки. Синдромът на Мобиус се характеризира с намаляване на скоростта на импулсите, с невъзможността да се предаде сигнал към един от клоните на нерва поради прекъсване на нервните влакна. Ако се установи намаляване на броя на мускулните влакна, развълнувани от електроенергията, тогава съществува риск от мускулна атрофия.
• Електромиография - този метод се основава на изследването на електрически импулси, възникващи в мускулите (без стимулиране от електрически ток). По време на процедурата се въвеждат тънки игли в различни части на мускула, които определят разпространението на болковите импулси. Проучването се провежда със спокойни и напрегнати мускули. Открива увредени нерви, атрофия и контузии.

Инструменталните методи са насочени към оценяване на състоянието на мускулите на лицето. При необходимост се изследва състоянието на други евентуално ненормални нерви, например голямо ухо или гастрокнемие. Въз основа на резултатите от диагнозата, лекарят прави план за коригиране на болезненото състояние.

Синдром на Мобиус с ЯМР

Едно от най-информативните диагностични изследвания при вродена окуло-фациална парализа е магнитен резонанс. Този метод се основава на взаимодействието на магнитното поле и водородните атоми. След дозата на облъчване, частиците на атома отделят енергия, която се фиксира от ултразвуковите сензори. Поради това е възможно да се получи слоест образ на мозъка и други органи. Процедурата разкрива туморни лезии, възпалителни процеси в мембраните на мозъка, анормално развитие на кръвоносните съдове.

Синдромът на Moebius при MRI се проявява чрез хипоплазия, т.е. Недостатъчно развитие на 6 и 7 чифта черепни нерви. С помощта на визуализацията при много пациенти се определя липсата на средни мозъчни стъбла. Нарушаването на 6 и 7 двойки нерви е свързано с увреждания на черепа, мускулно-скелетната и сърдечно-съдовата система, т.е. Симптомите на заболяването.

Магнитно-резонансното изобразяване напълно демонстрира анормалната структура на мозъчния ствол, причинена от синдрома. Резултатите от изследването позволяват изготвянето на план за корекция на патологичните прояви на болестта.

Диференциална диагноза

Тъй като травмата при раждането и редица други патологии могат да бъдат погрешни за признаците на синдрома на Мобиус, на пациентите се показва диференциална диагноза. Рядка вродена аномалия се сравнява с такива заболявания:

• Булбарна парализа.
• Травматично увреждане на лицевия нерв по време на раждането.
• Респираторна парализа.
• Синдром на Даун.
• Метаболическая невропатия.
• Невромускулна патология.
• Мозъчни синдроми.
• Полската аномалия.
• Тромбоза на базиларната артерия.
• Вродена мускулна дистрофия.
• Фокална мускулна атрофия.
• Гръбна мускулна атрофия.
• Токсична невропатия.
• Церебрална парализа.

За да извършвате диференциална диагностика, използвайте набор от лабораторни и инструментални изследвания.

Лечение синдром на Мобиус

Оптималната възможност за елиминиране на дефектите в развитието на черепните нерви е сложното лечение на синдрома на Мобиус. Към днешна дата не са разработени радикални методи. Основната задача на лекарите е симптоматична терапия, т.е. Корекция на зрението, произношение и други патологии.

1. Храната - поради цепнатината на горното небце (устните на вълците), която храни новородени, е значително усложнена. Рефлексите за смучене и поглъщане се нарушават при деца, поради което се избира алтернатива на кърменето. За тази цел използвайте специални епруветки, спринцовки и хранителни капчици.
2. Офталмологична терапия - пациентите със синдром обикновено не могат да мигат и да затварят напълно очите си по време на сън. Поради това съществува риск от улцерация на роговицата и нейната повишена сухота. Пациентите получават специални капки, които елиминират възпалителните реакции. Тарсофарингеалната хирургия също е показана, хирургическа операция, насочена към частично зашиване на маркерите на клепачите за нормално мигане и защита на роговицата.
3. Зъболекарски и ортодонтски лечения - поради разцепване на небцето при пациенти с неправилна захапка, зъбите са изместени или липсват. Възможно е да има и проблеми с нормалното затваряне на устната кухина, което причинява различни заболявания на венците и повишена сухота на устните. За корекция се използват различни ортодонтични устройства, които позволяват формирането на нормално положение на зъбите. В особено тежки случаи се извършва операция на челюстта.
4. Възстановяване на изражението на лицето и речта - за да се минимизират симптомите на парализа на лицевите нерви, се извършва сложна хирургична процедура. Операцията се извършва в ранна възраст, така че докато детето расте, детето няма проблеми при взаимодействие с външния свят. Особено внимание се обръща на корекцията на произношението, защото поради анатомично неправилната позиция на езика има проблеми с речта.
5. Физиотерапията - е предписана за пациенти с различни ортопедични отклонения. Най-често се извършват коригиращи операции при деформация на краката, кърлежи, аномалии на ръцете и пръстите и недостатъчно развитие на гръдния кош.
6. Психологическа подкрепа - работата с психолог / психотерапевт е необходима както за собствениците на синдрома, така и за членовете на техните семейства. Специалистите по психично здраве помагат да се справят с чувства, които не могат да бъдат напълно изразени поради парализа на лицето. Лекарят работи върху самооценката на пациента, помага да се намерят конструктивни начини да се говори за неговия проблем в обществото.

Синдромът Moebius се лекува от педиатри, невролози, пластични хирурзи, отоларинголози, ортопедисти, психолози и редица други медицински специалисти.

Медицина

Вроденото неразвито развитие на черепните нерви изисква цялостен подход към лечението. Лекарствената терапия се използва за подобряване на кръвоснабдяването на мозъка и възстановяване на функционирането на неговите атрофирани области.

Лекарствата се избират от лекаря, поотделно за всеки пациент. При избора на лекарство се вземат предвид възрастта на пациента, стадий на синдрома на Мобиус и други признаци на заболяването. Много често пациентите получават такива лекарства:

1. Tserebrolyzyn

Подобрява метаболизма на мозъчната тъкан. Съдържа пептиди и биологично активни аминокиселини, които са основните съставки на мозъчния метаболизъм. Активните вещества на лекарството проникват в кръвно-мозъчната бариера, т.е. През кръвта и мозъчната тъкан. Подобрява предаването на нервната възбуда и регулира вътреклетъчния метаболизъм.

Увеличава ефикасността на производството на енергия в организма в присъствието на кислород, подобрява вътреклетъчния протеинов синтез, свежда до минимум процесите на подкисляване поради повишеното съдържание на млечна киселина. Той предпазва мозъчните клетки, увеличава оцеляването на невроните с недостатъчно количество кислород и други вредни действия.

• Индикации за употреба: заболявания с нарушения на централната нервна система, нарушения на церебралната циркулация, хирургически операции на мозъка, умствена изостаналост при деца. Различни психиатрични патологии със симптоми на отсъствие и нарушение на паметта.
• Метод на приложение: в нарушения на мозъчното кръвообращение, след тежка травматично увреждане на мозъка, или неврохирургическа операции лекарството се прилага чрез интравенозна капкова 10-30 мл, разрежда в 100-200 мл изотоничен разтвор на натриев хлорид. Лекарството се прилага в рамките на 60-90 минути. Курсът на лечението е 10-25 дни. При лек ход на заболяването, лекарството се прилага интрамускулно при 1-2 ml в продължение на 20-30 дни.
• Нежелани реакции: намаляване или повишаване на телесната температура, временно усещане за топлина в мястото на инжектиране.
• Противопоказания: бременност, алергични реакции, тежки нарушения на черния дроб.

Лекарството се изписва в ампули от 1 и 5 ml с 5% разтвор.

2. Кортексин

Полипептидно лекарство с балансиран състав на невротрансмитери и полипептиди. Той има тъканно-специфичен ефект върху мозъчната кора, намалява токсичния ефект на невротропните вещества, повишава когнитивните способности. Активните вещества активират репаративните процеси в централната нервна система, имат цереброзащитно и антиконвулсивно действие. Лекарството стимулира бързото възстановяване на функциите на ЦНС след различни стресови ефекти.

Cortexin регулира съдържанието на серотонин и допамин. Той възстановява биоелектричната активност на мозъчните клетки и GABA-ергичния ефект.

• Показания за употреба: забавяне на психомоторното и говорното развитие при деца, детска церебрална парализа, нарушено мислене, памет и намалява способността за учене, различни вегетативни разстройства, астеничен синдром, енцефалопатия на различна етиология, мозъчно-съдова болест, комплекс лечение на епилепсия.
• Начин на приложение: Лекарството е предназначено за интрамускулно приложение. Съдържанието на флакона се разтваря в 1-2 ml разтворител (вода за инжектиране, 0,9% разтвор на натриев хлорид или 0,5% разтвор на прокаин). Процедурата се провежда веднъж дневно, ходът на лечението е 5-10 дни. Дозата се изчислява поотделно за всеки пациент.
• Странични ефекти: в редки случаи има реакции на свръхчувствителност. Няма случаи на предозиране.
• Противопоказания: алергични реакции към компонентите на лекарството, бременност и кърмене.

Cortexin се предлага под формата на лиофилизиран прах в 10-милилитрови флакони за приготвяне на интрамускулен разтвор.

3. Diʙazol

Лекарство от фармакотерапевтичната група на периферните вазодилататори. Има вазодилататорни и спазмолитични свойства, намалява налягането. Подобрява функционирането на гръбначния мозък, възстановява активността на периферната нервна система. Активните вещества стимулират синтеза на интерферон, осигурявайки умерен имуностимулиращ ефект.

• Индикации за употреба: спазми на слоя гладки мускули на кръвоносните съдове, заболявания на нервната система, синдром на хладна парализа. Лекарството е ефективно при хипертония, спазми на гладките мускули на вътрешните органи и чревен колики.
• Методът на прилагане и дозировката зависи от формата на препарата. При парентерално приложение се използват 2,5-10 mg от агента. Таблетките се предписват на пациенти на възраст над 12 години от 20-50 mg 2-3 пъти дневно. Максималната единична доза от 50 mg, максималната дневна доза от 150 mg.
• Странични ефекти: артериална хипотония, замайване, кожни алергични реакции. При локално приложение болка може да се появи на мястото на инжектиране.
• Противопоказания: индивидуална непоносимост към компонентите на лекарството, тежка бъбречна дисфункция, пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника, стомашно-чревно кървене. Захарен диабет, тежка сърдечна недостатъчност, бременност и кърмене.
• Предозиране: главоболие и световъртеж, развитие на усещане за топлина, гадене, повишено изпотяване, хипотония. Няма специфичен антидот, симптоматична терапия, стомашен промивка и прием на ентеросорбенти.

Дибазол се предлага под формата на таблетки от 10 броя в опаковка и под формата на инжекционен разтвор от 15 ml от лекарството в ампули, 10 ампули на опаковка.

4. Нивалин

Инхибиторът на холинестеразата с активното вещество е галантамин. Подобрява провеждането на импулси между невромускулните синапси. Увеличава възбуждането на рефлексните зони на гръбначния мозък и мозъка. Стимулира и тонизира свиването на скелетната мускулатура. Укрепва секрецията на потните жлези и жлези на храносмилателната система, възстановява функционирането на мускулната тъкан. Намалява вътреочното налягане.

• Индикации за употреба: патология на нервната система и мионеурален синапс, мускулна дистрофия, неврит, миастения гравис, церебрална парализа. Употребата на лекарството е ефективна за наранявания на гръбначния мозък, след прехвърления полиомиелит, миелит, както и спинална мускулна атрофия.
• Методът на употреба зависи от формата на освобождаване на лекарството. Разтворът се прилага интрамускулно и интравенозно. С кратък курс на лечение е възможно парентерално приложение. Средната начална доза е 2,5 mg на ден с постепенно увеличение. Максималната дневна доза е 20 mg.
• Нежелани реакции: реакции на свръхчувствителност, копривна треска, сърбеж, анафилактичен шок. Главоболие и замаяност, гадене и тремор на крайниците, стесняване на учениците. На фона на терапията е възможно да се развие безсъние, бронхиални спазми, диария, повишена перисталтика, коремна болка, често уриниране. В редки случаи се наблюдава увеличаване на производството на назални и бронхиални секрети.
• Противопоказания: алергични реакции към компоненти на лекарството, астма, брадикардия, стенокардия, сърдечна недостатъчност, сериозни смущения на бъбреците и черния дроб, бременност и кърмене. Разтворът не се предписва на деца под 1 година и таблетки до 9 години.
• Предозиране: гадене и повръщане, колики в корема, хипотония, диария, бронхиални спазми, конвулсии и кома, брадикардия.

Nivalin се предлага във формата на орални таблетки и медикаментозен разтвор.

5. Tivortin

Лечебен препарат с активно вещество - аминокиселина от отделянето, частично синтезирано в тялото. Аргининът е регулатор на вътреклетъчните метаболитни процеси, които засягат жизнените функции на органите и тъканите. Той има антиоксидантни, антиастенични и мембранно стабилизиращи свойства.

• Показания: остър исхемичен инсулт и неговите усложнения, атеросклеротични промени в мозъчните съдове с признаци на хипоксия, различни метаболитни разстройства, астенични състояния, намаляване на тимусната жлеза, черен дроб и дихателните органи. Бременност по време на бременност, прееклампсия.
• Начин на приложение: разтворът се прилага интравенозно на капки с начална скорост от 10 капки в минута. Дневната доза е 4.2 g, т.е. 100 ml след разреждане с изотоничен разтвор. За орално приложение единична доза е 1 g, максимална дневна доза от 8 g. Продължителността на лечението е 10-14 дни.
• Нежелани реакции: усещане за парене на мястото на инжектиране, главоболие и световъртеж, локално възпаление на вената на мястото на инжектиране, различни алергични реакции.
• Противопоказания: свръхчувствителност към компонентите на лекарството, възрастта на пациентите на възраст под три години, тежка бъбречна и чернодробна недостатъчност. Използването на лекарството по време на бременност е възможно само за медицински цели.
• Предозиране: повишено потене, слабост, тревожност, тахикардия, тремор на крайниците. Възможно е също да се развият алергични реакции, метаболитна ацидоза. За да се елиминират подобни състояния, е необходимо да спрете приема на лекарството и да провеждате десенсибилизираща терапия.

Тивотрин се предлага под формата на 4,2% разтвор за инфузии в 100 ml флакони.

6. Taufon

Предписан е за офталмологични усложнения на синдрома на Мобиус. Медикация със сярна аминокиселина, която при нормални условия се образува по време на трансформацията на цистеин. Подобрява енергийните процеси, притежава невротрансмитерни свойства, възпрепятства синтактичното предаване. Притежава антиконвулсантни свойства, стимулира репаративните процеси при дистрофични състояния в организма.

Индикации за употреба: нарушение на храненето на тъканите, увреждане на ретината на окото, роговична дистрофия, повишено вътреочно налягане. Лекарството се използва като инсталация за 2-3 капки във всяко око 2-4 пъти на ден, в продължение на 2-3 месеца. Не са установени странични ефекти, противопоказания и признаци на предозиране. Taufon се предлага под формата на 4% разтвор в 5 ml бутилки и 1 ml ампули.

Употребата на лекарства трябва да се извършва под строг медицински контрол и само като част от цялостна терапия на неврологичната патология.

Витамини

Рядката вродена непрогресивна аномалия с атрофия на моторните ядра на черепните нерви изисква сложно лечение. Витамините с синдром на Möbius се предписват от първите дни на диагностика и се приемат през целия живот.

За хармоничната работа на мозъка и здравето на нервната система се препоръчват такива витамини:

• А - мастноразтворимо вещество, предпазва клетките от негативните ефекти на свободните радикали. Увеличава мозъчната активност, нормализира съня, подобрява концентрацията на вниманието.
• С-аскорбиновата киселина повишава защитните свойства на имунната система и предпазва клетките от свободни радикали. Подобрява мозъчната дейност и нервната система. Подобрява настроението, помага за справяне със стреса и нервната свръхнатоварване.
• D - предпазва кръвоносните съдове от холестерол, предпазва от гладуване на мозъка с кислород, подобрява паметта. Намалява нервността.
• Е - укрепва кръвоносните съдове и капилярите, предпазва тялото от въздействието на свободните радикали. Поддържа мозъка от Алцхаймер, подобрява паметта и настроението.

Най-важните за нормалното функциониране на мозъка са витамините В:

• B1 - антидепресант, има укрепващи, успокояващи и възстановителни свойства. Има положителен ефект върху умствените способности и когнитивните функции, намалява тревожността.
• В2 - участва в синтеза на клетките, поддържа тонуса и еластичността на кръвоносните съдове, подобрява съня. Улеснява умората, слабостта и борбата с чести промени в настроението.
• В3 - подобрява церебралното кръвоснабдяване и микроциркулацията в съдовете на мозъка, възстановява енергийния метаболизъм в клетките. Подобрява паметта и вниманието, облекчава хроничната умора.
• B5 - регулира и поддържа нормална връзка между невроните. Предотвратява развитието на депресивно състояние, повишена умора и проблеми със съня.
• В6 - участва в производството на серотонин. Необходимо е да се асимилира основните аминокиселини за нормалното функциониране на мозъка. Повишава нивото на интелигентност, подобрява съня, паметта и вниманието.
• B9 - активно участва във функционирането на нервната система (инхибиране, стимулиране). Повишава защитните свойства на тялото, необходимо е да се поддържа краткосрочна и дългосрочна памет, нормална скорост на мислене.
• B11 - повишава защитните свойства на имунната система. Укрепва и възстановява функционирането на нервната система, мозъка, сърцето и мускулната тъкан. Намалява тревожността.
• В12 - осигурява когнитивна функция на мозъка, поддържа нормална промяна на съня и събуждането. Намалява увеличената раздразнителност, подобрява паметта и съня.

Микроелементи за укрепване на нервната система и поддържане на нормалното функциониране на мозъка:

• Желязо - поддържа и регулира работата на мозъка. Подобрява концентрацията на внимание, допринася за скоростта на реакциите.
• Йодът - има положителен ефект върху нивото на хормоните, подобрява паметта.
• Фосфор - поддържа нормалното функциониране на мозъка, централната нервна система и цялото тяло.
• Магнезий - поддържа нормалната работа на мускулната система на всички нива.
• Калий - отговорен за взаимодействието на нервите с мускулите.
• Калций - отговорен за нормалното протичане на нервните импулси от мускулите към нервната система.

Предоставяне на тялото с полезни витамини и минерали може да бъде чрез балансирана диета. Най-полезни при неврологични заболявания са следните продукти: мляко, месо (свинско, телешко, черен дроб, пилешко) и яйца, морски дарове, зърнени храни (пшеница, елда, овес), плодове (цитрусови плодове, авокадо, ягоди, банани), зеленчуци (боб, спанак, зеленчуци, домати), ядки, рибено масло. Също така има готови витаминни комплекси, които могат да бъдат закупени в аптеката. За децата такива лекарства могат да бъдат предписани: Multitabs, Pikovit, Alphabet, Vitrum и др.

Физиотерапевтично лечение

Комплексната терапия на вродената лицева дифлегия задължително включва физиотерапия. Физиотерапията е област на медицината, която изучава терапевтичния ефект върху тялото на естествени и изкуствено създадени физически фактори.

Такова лечение значително подобрява централното регулиране на жизненоважни функции на тялото. Той нормализира проводимостта и възбудимостта на нервно-мускулната апаратура, централната нервна система и повишава енергийните ресурси. Също така се ускоряват метаболитните процеси, коригират се патологичните автоимунни промени, подобряват се кръвоснабдяването, трофизмът и микроциркулацията на тъканите.

Процедурите се избират индивидуално за всеки пациент. Лекарят взема предвид етапа и тежестта на заболяването, историята на патологията, физическото и психическото състояние на пациента, възрастта и редица други фактори. Най-често при пациенти с синдром на Мобиус се предписват такива физиопродукти:

• Ултразвукова терапия

Терапевтичният ефект на процедурата се основава на механичен микромасаж на тъкани и клетки. Има енергиен ефект на ултразвуковите вълни върху тялото с образуването на топлина и физикохимични ефекти. Ултразвукът действа като катализатор за биохимични, физико-химични реакции и процеси в тялото. Процедурата се комбинира с лекарства, които проникват през хистологични бариери и имат терапевтичен ефект върху патологичните огнища.

Ултразвукова терапия е показан за патологични симптоми на синдрома на мускулно-скелетната система, периферната нервна система, УНГ заболявания, стоматологични заболявания, наранявания, заболявания на стомашно-чревния тракт. Този метод е противопоказан при пациенти под 5-годишна възраст, с ангина пекторис, аритмия, хипертония, тромбофлебит.

• фонофореза

Процедурата се основава на въвеждането на медикамент в тялото с определена честота на ултразвуковото поле. Този метод е ефективен както в началния стадий на заболяването, така и в момента на неговото развитие. Прилаганите лекарства повишават процесите на регенерация на увредените тъкани.

• електросън

Тя се основава на рефлекторното влияние на тока върху мозъка. Механизмът на действие е свързан с дразнене на рефлексогенната зона на очните гнезда и горния клепач. Дразненето се предава чрез рефлексна дъга в таламуса и кортекса на мозъка. Процедурата възстановява вегетативното, хуморалното и емоционалното равновесие. Електро ефективно в състояния след травматично увреждане на мозъка, неврологични нарушения, невроза, церебрална атеросклероза, съдова дистония, хипертония.

• Магнитотерапия

Терапевтична процедура, при която засегнатите тъкани се повлияват от променливо нискочестотно или постоянно магнитно поле. Този метод е насочен към активирането на физикохимичните процеси в кръвните елементи. Увеличава скоростта на химичните реакции с 10-30%, увеличава броя на цитокините, простагландините и токоферола в тъканите. Намалява възбудимостта на невроните със спонтанна импулсна активност.

Магнитотерапията има спазмолитични, вазодилатативни, тонизиращи и имуномодулиращи свойства. Процедурата, описана за нарушение на микроциркулаторни процеси в организма, възпалителни заболявания в острата фаза на патология на периферната нервна система, хипертензия, съдови дистония.

• Местно darsonvalization

Това е метод за засягане на тялото със слаб импулсен променлив ток със средна честота и високо напрежение. Процедурата причинява дразнене на крайните зони на чувствителните нервни влакна на кожата, променяйки тяхната възбудимост и активиране на местното кръвообращение. Дарсонализацията има терапевтичен ефект върху съдовите стени, осигурява дезинфекционен ефект, дължащ се на разрушаването на плика от вируси и бактерии.

• Електромиостимулация (мионевростимулация, миостимулация)

Механизмът на действие на този метод се основава на електрическо стимулиране на нервите и мускулите чрез прехвърляне на ток с определени характеристики чрез електродите от миостимулатора към тялото. Процедурата е предписана за пациенти с болести на централната и периферната нервна система, както и за рехабилитация след травма.

• масаж

Механичен ефект върху засегнатата тъкан с укрепващи и възстановяващи свойства. Стимулира кръвоснабдяването. Предписва се за неврологични заболявания, ортопедия и други патологични състояния.

• Терапевтична физическа подготовка (LFK)

Това е комплекс от терапевтични методи за възстановяване на организма след прехвърлените заболявания и за тяхното предотвратяване. LFK подобрява кръвообращението и лимфната циркулация, стимулира процесите на регенерация и преминаване на нервните импулси.

Високата ефективност на физиотерапевтичното лечение на неврологични заболявания се основава на процесите на регенерация на нервните тъкани, подобряване на проводимостта му, намаляване на усещането за болка, оток. Физиотерапията е противопоказана при туморни лезии на мозъка и периферните нерви, инфекциозни заболявания на централната нервна система, епилепсия с чести атаки, психози.

Алтернативно лечение

Разстройството на развитието на черепните нерви изисква сериозен и всеобхватен медицински подход. Алтернативното лечение на синдрома на Мобиус е възможно само да се сведат до минимум някои патологични симптоми и само при подходящ медицински клирънс. За да се премахне парализата на лицето, се показват следните процедури:

• Вземете чаша сол или чист пясък и го загрейте в тиган. Поставете всичко в торбичка с плътна тъкан. Нанесете я за затопляне на засегнатите тъкани ежедневно преди лягане. Процесът на лечение трябва да бъде поне 1 месец. Топлината ускорява ремонта на увредените нерви и подобрява състоянието на мускулните влакна.
• Всеки ден преди първото хранене, пийте ½ чаша пресен сок от коприва, за час ½ чаша сок от глухарчета и още ½ чаша сок от целина. Един час след социотерапията, трябва да закусите. Процедурата се провежда веднъж на всеки 10-15 дни. Растителните сокове стимулират отстраняването на остатъчните метаболични продукти от тялото, които се натрупват в големи количества, стимулират метаболитните процеси, пречистват кръвта и активират функциите на храносмилането.
• Бирш сок има повишена биологична стойност за неврологични заболявания. Необходимо е да приемате ежедневно ½ чаша сок. Има успокояващи свойства, нормализира метаболитните и енергийните процеси в тялото.
• Вземете 50 ml тинктури от майонеза, божур, невен и глог. Това средство за защита на растенията нормализира състоянието на нервната система. Тинктура трябва да се вземат 1 чаена лъжичка за 2-3 месеца.

В допълнение към горепосочените алтернативни рецепти, е възможно да се разтрие масло от ела в засегнатите тъкани, което има затоплящ ефект и стимулира местното кръвоснабдяване.

[32], [33], [34]

Билколечение

Друг вариант на нетрадиционен подход към премахването на вродената лицева диплегия е билковото лечение.

• Придобийте 10% разтвор на мумия в аптеката за смилане. Малко количество от лекарството се прилага върху памучни тампони и масажиращи движения за лечение на засегнатата област на лицето. Масажът трябва да продължи най-малко 5 минути, след което трябва да изпиете 20 mg мумия, разтворени в чаша топло мляко с чаена лъжичка мед. Mumiye има лечебни свойства по отношение на периферните нерви, засилва имунитета. Продължителността на лечението е 10-14 дни.
• За смилане можете да използвате бяла акация. 4-5 супени лъжици растителни цветя, налейте 250 мл водка и оставете да се варят в продължение на 10 дни. Крайният продукт се използва за шлайфане 2 пъти на ден за един месец.
• Сложете една супена лъжица венчелистчета от червена роза с чаша стръмна вряла вода. Продуктът трябва да се влива в продължение на един час. Лекарството се приема 3-4 пъти на ден за 200 ml. Процесът на лечение трябва да бъде поне един месец. Етеричните масла и микроелементи, които се съдържат в розата, подобряват работата на нервната система и проводимостта на нервните импулси.
• За да се намали възпалението, чести спазми и подуване на засегнатата тъкан, се препоръчва да се използва чай от лайка. Вземете няколко супени лъжици суха лайка, изсипете вряла вода и я оставете да се вари, докато се охлади. Чаят трябва да се пие, а останалите растителни суровини се използват като компреси върху лицето под целофан и топла кърпа.
• Вземете 2 супени лъжици черни тополи пъпки и същото количество масло. Зеленчуковата част трябва да бъде раздробена и смесена с масло. На кожата се полага готов маз, който се затопля. Етеричните масла и смоли, които се съдържат в бъбреците, имат аналгетични и противовъзпалителни ефекти. Ефектът се забелязва след 5-7 дни от лечението.

Тежката форма на парализа на лицето изисква продължително лечение. Първите резултати от терапията ще бъдат забележими след няколко месеца.

Хомеопатия

Елиминирането на симптомите на развитието на черепните нерви с помощта на хомеопатични лекарства се използва изключително рядко. Хомеопатията е алтернативен и доста противоречив метод, чиято ефективност все още не е потвърдена от официалната медицина. Помислете за използваните средства за неврологични заболявания:

• Агарикус - скованост и напрежение на мускулите на лицето, тяхното потрепване, сърбеж и изгаряне. В хода на нервите преминават ледникови игли, болезнени усещания от бодлив характер.
• Калмия - невралгична болка под формата на лумбаго с чести парестезии. Дискомфорт се случва в областта на езика, челюстите, костите на лицевия скелет. Болката може да намалее след хранене.
• Cedron - периодична невралгична болка около очите, в носа. Дискомфортът е по-лош през нощта и в легнало положение.
• Verbascum - засяга долния клон на тригеминалния нерв, дихателната система, ушите. Спира болката в темпорамандибуларната става, болезнена лакримация.
• Магнезиев фосфор - остри болки от стрелба, които се поставят в горната челюст и зъби. Локална мускулна парализа, спазми.
• Мезереум - остър болезнен лумбаго с лакрима, изтръпване на определени части на тялото.
• Xantoxylum - стрелба невралгична болка, увеличаваща се в опит и стрес.
• Спигелия - остри остри болки, които се увеличават, когато докоснете засегнатата област. Болките в очите и орбитите могат да се разпространят до скулите, зъбите, храстите и бузите.
• Виола odorata - напрежението на черепа покрива, болката се локализира над веждите. Пулсира под очите и храмовете.

Преди да използвате горните лекарства, трябва да се консултирате с хомеопат. Лекарят ще предпише подходящо лекарство, дозировката и продължителността на лечението.

Хирургично лечение

Вроденото неразвито развитие на ядрата на лицевия нерв изисква сложна терапия. Хирургичното лечение на синдрома на Мобиус се осъществява по следните методи:

• Възстановяване на функционирането на лицевия нерв: декомпресия, невролизис, шиене на увредени тъкани, пластмаса с безплатна присадка.
• Възстановяване на функциите на лицевите мускули с помощта на хирургическа интервенция на симпатиковата нервна система.
• Възстановяване на лицевите мускули с помощта на шиене на лицевия нерв с други мускулни влакна (сублингвално, диафрагмово).

Оперативната интервенция дава възможност да се създаде изкуствена усмивка, улесняваща процеса на социална комуникация с другите. Такава микрохирургия е технически трудна, тъй като се състои от трансплантация на присадки от бедрените мускули до лицето и може да причини редица усложнения.

В допълнение към създаването на усмивка, мултидисциплинарната хирургична терапия има за цел да коригира офталмологични аномалии, деформации на челюстта и крайниците. Преди операцията пациентът преминава през задълбочен диагностичен преглед, за да оцени тежестта на нарушенията и да избере оптималния метод на лечение.

Предотвратяване

Методите за предотвратяване на вродени генетични патологии се основават на планиране на бременността и пренатална диагностика. Предотвратяването на синдрома на Мобиус и други вродени неврологични заболявания се състои от:

1. Планиране на бременността и подобряване на местообитанията.

• Оптималната репродуктивна възраст е 20-35 години. По-късното или ранното зачеване значително увеличава риска от бебе с хромозомни и вродени аномалии.
• При висок риск от наследствени заболявания, раждането трябва да бъде изоставено. Това се препоръчва при бракове между кръвни роднини и между хетерозиготни носители на патологичния ген.
• Подобряването на местообитанието е необходимо за предотвратяване на генните мутации, причинени от външни фактори. Това е особено важно за предотвратяването на соматични генетични патологии (малформации, състояния на имунната недостатъчност, злокачествени новообразувания).

2. Намаляване на рисковите фактори, които увеличават възможността за развитие на вродени аномалии.

• Здравословен начин на живот и своевременно лечение на всички заболявания. Прекратяване на лошите навици и минимизиране на нервните пренапрежения, подчертава. Съответствие с нормален сън, почивка.
• Физическа активност за поддържане на нормалната работа на нервите, съдовете и цялото тяло.
• Здравословно хранене, богато на витамини и минерали за пълното функциониране на всички органи и системи.

При висок риск от раждане на детето с отклонения се показва абортът на бременността. Препоръките за аборт се основават на пренатална диагноза. Това не е най-лесният начин за предотвратяване, но предотвратява повечето тежки и фатални генетични дефекти.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]

Прогноза

Синдромът на Moebius се отнася до непрогресивната малформация на ядрата на черепните нерви. Прогнозата за болезнено състояние зависи изцяло от симптомите, т.е. От тежестта на вродените дефекти. С цялостния подход към лечението лекарите намаляват патологичните симптоми, правилната парализа на нервите на лицето, дефектите на крайниците, разделените небето и други аномалии. Поради това повечето пациенти със синдрома водят нормален живот, но могат да изпитат редица трудности в процеса на социализация.