Синдром на Моебиус при деца

Вродена аномалия, причинена от анормална структура на черепномозъчните нерви, е синдромът на Мьобиус. Нека разгледаме неговите причини, симптоми, диагностични и коригиращи методи.

Неврологичните разстройства представляват значителен дял от вродените патологии. Синдромът на Мьобиус се характеризира с липса на лицеви реакции. Пациентът не може да се усмихва, да плаче или да изразява други емоции. Това разстройство е рядко и слабо проучено. То се открива при едно на 150 000 новородени всяка година.

Синдромът е включен в международната класификация на болестите МКБ-10 Клас 10 – Вродени аномалии (малформации), деформации и хромозомни нарушения (Q00-Q99):

Q80-Q89 Други вродени аномалии (малформации).

• Q87 Други уточнени синдроми на вродени малформации, засягащи множество системи.

Заболяването е описано за първи път през 1892 г. от немския психиатър и невролог Паул Мьобиус. Патологията се изучава систематично и до днес, тъй като не са установени надеждни причини за нея. Лечението, или по-скоро корекцията, се състои от много методи, насочени към елиминиране на различни симптоми на заболяването. С навременна диагноза и лечение пациентът има шанс за нормална социална адаптация.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епидемиология

Синдромът на Мьобиус е сравнително рядко заболяване. Статистиката показва, че се диагностицира с честота 1 случай на 150 000 новородени. Поради изразените симптоми (нарушена или пълна липса на изражение на лицето и смукателни рефлекси), комплексното лечение започва в ранен стадий на заболяването. Съвременните микрохирургични и консервативни методи за корекция позволяват да се сведат до минимум усложненията на заболяването.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини Синдром на Моебиус

Много сериозни аномалии се формират в утробата, предават се на генетично ниво или възникват поради определени фактори. Причините за синдрома на Мьобиус, т.е. най-тежката форма на парализа на лицевия нерв, не са напълно известни. Мненията на лекари и учени са разделени на следните теории:

• Атрофия на черепномозъчните нерви поради съдови нарушения през ембрионалния период. Временното прекъсване или промяна в кръвоснабдяването, т.е. кислородното гладуване по време на развитието на плода, води до увреждане на централната нервна система с различна тежест. Това може да се прояви като аномалии в растежа на детето или да повлияе на развитието на мозъка му.
• Разрушаване или увреждане на черепномозъчните нерви поради външни фактори. Те могат да включват различни инфекциозни заболявания на майката, като рубеола, хипертермия, генерализирана хипоксия, гестационен диабет или употреба на наркотици през първия триместър на бременността.
• Различни нарушения и патологични процеси в тялото, които провокират проблеми с мозъка.
• Мускулни патологии, причиняващи дегенеративни лезии на периферната нервна система и мозъка.

Този дефект в развитието на черепните нерви се проявява в различни аномалии. Поради това много пациенти изпитват едностранна или двустранна парализа на лицевите мускули. При нея изражението на лицето напълно липсва или е нарушено. Човекът не реагира на външни стимули, не се усмихва и не се мръщи. Бебетата със синдрома имат слабо развит сукателен рефлекс, те не могат да преглъщат храна нормално. Без комплексно лечение това води до нарушения в социалната адаптация и нормалния живот в обществото.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Рискови фактори

Според проведените проучвания, синдромът на Мьобиус е многофакторен. Тоест, рисковите фактори за развитието на тази патология са свързани както с генетични, така и с външни причини.

В случай на фамилна анамнеза, заболяването е автозомно доминантен белег. Анормалният ген може да се наследи както от майката, така и от бащата. Рискът от предаване на анормалния ген е 50% за всяка бременност и не зависи от половите характеристики на бъдещото дете.

Други възможни фактори за заболяването:

• Кислородно гладуване по време на вътрематочно развитие.
• Различни заболявания и наранявания по време на бременност.
• Прием на наркотични вещества или противопоказани лекарства в ранните етапи на бременността.
• Вродена хипоплазия.

В допълнение към горепосочените фактори, рискът от развитие на патология е свързан с намалени защитни свойства на имунната система, възрастта на жената (колкото по-възрастна е майката, толкова по-висок е рискът от раждане на бебе с патологии), вирусни и инфекциозни заболявания, прекарани по време на бременност. В някои случаи патологията е диагностицирана при деца, чиито майки са имали рубеола, грип или са били отровени с хинин по време на бременност.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Патогенеза

Механизмът на развитие на синдрома на Мьобиус е слабо проучен. Патогенезата е свързана със съдови нарушения по време на вътрематочното развитие. Приемът на наркотични вещества, злоупотребата с алкохол и редица други фактори влияят върху развитието на неврологично разстройство.

Заболяването се унаследява по автозомно доминантен начин, но може да бъде и автозомно рецесивно. Засяга 6-ти и 7-ми черепномозъчни нерви. Тяхното непълно развитие причинява парализа на лицето и нарушения на очните мускули. Могат да бъдат засегнати и останалите 12 двойки черепномозъчни нерви, всеки от които е отговорен за следните процеси в тялото:

1. Обонятелен нерв - позволява ви да възприемате миризми.
2. Зрителен нерв - предава визуална информация.
3. Окуломоторният нерв е отговорен за работата на външните мускули на очната ябълка.
4. Блок - осигурява връзка между горния кос мускул на очната ябълка и централната нервна система.
5. Тригеминален - отговорен за инервацията на дъвкателните и лицевите мускули.
6. Абдуктор – странично движение на очите и мигане.
7. Лицев - контролира лицевите мускули, съдържа междинния нерв, който предава вкусовите рецептори на предната трета на езика, усещанията на кожата и пръстите на краката.
8. Вестибулокохлеарният плексус е отговорен за слуха.
9. Глософарингеален – контролира процеса на преглъщане и е отговорен за вкусовите усещания.
10. Блуждаещ нерв - пренася сензорни и двигателни сигнали до много органи, особено до гръдния кош и корема.
11. Спомагателен – отговорен за движението на мускулите на врата, повдигането на рамото, приближаването на лопатката към гръбначния стълб.
12. Хиоидна кост - отговорна за движенията на езика.

Вродената окулофациална парализа често се проявява с недоразвитие на 3-ти, 6-ти, 7-ми, 9-ти, 12-ти чифт черепномозъчни нерви. Това може да се дължи на увреждащото действие на цереброспиналната течност, т.е. ликвор, в областта на 4-ти чифт нерви.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Симптоми Синдром на Моебиус

Вродените неврологични заболявания се характеризират с комплекс от различни нарушения в много органи и системи. Симптомите на синдрома на Мьобиус най-често са свързани с лицева парализа, сериозни проблеми с опорно-двигателния апарат и деформации на стъпалата. Други симптоми включват:

• Проблеми с говора и храненето – пациентите имат проблеми с преглъщането и дъвченето поради недоразвитие на челюстните мускули, езика, гърлото и ларинкса. Наблюдават се и проблеми с говорния апарат.
• Зъбни проблеми – поради неправилно движение на езика, храната се натрупва зад зъбите, причинявайки кариес и други заболявания. Синдромът се характеризира с цепнато небце.
• Проблеми със слуха – пациентите имат намален слух. Съществува висок риск от пълната му загуба поради чести ушни инфекции, които възникват поради анатомичните особености на структурата на предсърдията.

Хората със синдрома се раждат с микрогнатия (малка брадичка) и малка уста, с къс или деформиран език. Небцето има анормален отвор, т.е. цепнато небце. Зъбните проблеми също са доста често срещани - липсващи зъби или неправилно подредени зъби. Такива аномалии причиняват трудности с храненето, дишането и говора. Пациентите страдат от чести респираторни заболявания, нарушения на съня и дисфункции на сензорната интеграция.

Наблюдава се също липса на слъзна секреция и нарушения във вестибуларния апарат. Кожата на пациента е опъната, ъглите на устата са винаги спуснати. Аномалията се характеризира с различни патологии на крайниците: клишоногост, допълнителни пръсти, синдактилия и др.

Първи признаци

Очевидните първи признаци на синдрома на Мьобиус са липсата на изражения на лицето. Заболяването се характеризира и със следните симптоми:

• Аномалии в структурата на тялото и ограничена подвижност.
• Частична или пълна дисфагия (нарушения на преглъщането).
• Затруднено смучене и дишане.
• Деформирани крака.
• Нарушения на сетивното възприятие.
• Офталмологични и отоларингологични нарушения.
• Стегнатост на кожата на лицето.
• Вестибуларни нарушения.
• Липса на слъзна секреция.
• Деформация на гръдната стена (синдром на Поланд).

Що се отнася до интелигентността, тя може да е по-ниска при педиатричните пациенти. Но с напредване на възрастта умствените способности на пациента не изостават от тези на връстниците му.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Синдром на Мьобиус при деца

Малките деца са особено активни в изразяването на емоциите си, така че дете с вродена окулофациална парализа веднага се забелязва. Синдромът на Мьобиус при децата се проявява с неподвижност на лицето и неговата ясна асиметрия. Пациентите не реагират на външни стимули, не плачат, не се смеят и дори не се усмихват. Само по звуци можете да разберете, че детето има нужда от нещо. Бебетата трудно затварят очите си, а устата им е леко отворена, движенията на главата са затруднени.

Генетичната патология се характеризира с автозомно-рецесивен или, по-рядко, доминантен тип наследяване. Разстройството се определя веднага след раждането на бебето, тъй като изражението на лицето му не е естествено. Могат да се появят и други аномалии:

• Сливане или липса на пръсти.
• Деформация на ушните миди.
• Повишено слюноотделяне.
• Затруднено смучене, преглъщане и дишане.
• Слабост на дъвкателните мускули.
• Нарушение на езиковите функции.
• Трудност в произношението.
• Недоразвитие или хипоплазия на долната челюст.
• Язви на роговицата (клепачите остават полуотворени по време на сън).
• Страбизъм.
• Епикантус.
• Увреждане на слуха.
• Нарушено сълзоотделяне.
• Значително намаляване на размера на очната ябълка.

Навременната диагностика на заболяването е много важна. Цялостният преглед на тялото на детето позволява да се идентифицират различни отклонения и нарушения и да се направи план за тяхното коригиране. Няма радикални методи за лечение на синдрома. Децата се подлагат на симптоматична терапия, която се състои в коригиране на страбизъм, нарушения в произношението и др.

Възможно е да се извърши хирургична операция за елиминиране на дефекта на атрофиралите лицеви мускули. Операцията позволява частично възстановяване на лицевите способности и адаптация в обществото. Заболяването обаче не се лекува напълно; с напредване на възрастта на детето симптомите му отшумяват. В редки случаи около 10% от децата изпитват забавяне както в психическото, така и в интелектуалното развитие.

Понастоящем няма превантивни мерки за предотвратяване на тази патология. Прогнозата за синдром на Мьобиус е благоприятна за цял живот, тъй като заболяването не е склонно към прогресия. С комплексна корекция и спазване на всички медицински препоръки, повечето деца водят нормален живот, въпреки факта, че разстройството е свързано с различни психологически и социални усложнения. Нарушаването на изражението на лицето и невъзможността за изразяване на емоции причиняват определени трудности в общуването с другите.

Може ли да имате синдром на Мьобиус без цепнатина?

При съмнение за малформация на черепномозъчния нерв често възниква въпросът дали синдромът на Мьобиус може да се появи без цепка. На фона на тази аномалия се наблюдават скелетни лезии и патологии от различни системи на тялото, нарушаващи нормалното му функциониране.

Формирането на лицевите кости и тяхното сливане се случва на 7-8 седмица от вътрематочното развитие. Когато този процес е нарушен, възникват различни патологии на лицето. Развитието на устната кухина протича едновременно с формирането на носната кухина. Лицевият череп се състои от пет израстъка - сдвоени максиларни и мандибуларни, единичен челен. Горното небце се образува от израстъци по вътрешната повърхност на максиларните израстъци. Поради нарушаване на този процес горното небце не се затваря и се образува цепка (небна цепка).

Горното небце се състои от израстъците и пластинките на палатинните кости, които са свързани помежду си чрез шев. Тази част от лицевия череп е анатомична бариера, разделяща устната кухина от носната кухина. Небцето се състои от твърда и мека част.

Анатомични особености на горното небце:

• Твърдото небце е костно образувание, изградено от палатинните пластинки. Формирането му се случва през ембрионалния период. Пластинките срастват, за да образуват единна куполообразна кост. Поради генетични нарушения обаче костите не се оформят правилно, т.е. образува се цепка.
• Мекото небце се образува от меки тъкани, т.е. мускули (езични, палатофарингеални, палатоглосални, повдигащи и опъващи мекото небце) и палатинна апоневроза. То има преден и заден дял. Ако дефектът засяга всички слоеве на небцето, т.е. мускули и лигавица, тогава това е отворена цепка. Ако са засегнати само мускули, тогава това е скрита цепка на мекото небце.

Този симптом на синдрома на Мьобиус се проявява не само поради генетични фактори, но и поради вредното въздействие на различни вируси, бактерии и паразити върху плода. Някои заболявания, претърпени от жената по време на бременност, имат тератогенен ефект: варицела, цитомегаловирус, морбили, херпес.

Съществуват няколко форми на цепнато небце, различаващи се по степента на незатваряне на горното небце:

• Цепка на мекото небце
• Цепка на мекото небце и част от твърдото небце
• Едностранна цепнатина на небцето
• Двустранна лезия на горното небце

За лечение на цепката е необходима хирургична интервенция. За успешна операция са показани координирани действия на редица медицински специалисти: педиатрия, лицево-челюстна хирургия, ортодонтия, неврология, отоларингология. Лечението се провежда на етапи, като броят на операциите може да надвишава 5-7. Корекцията е показана при педиатрични пациенти от 3 до 7 години.

Ако цепнатината на небцето остане без хирургическа намеса, това води до нарушаване на жизненоважни функции: проблеми с преглъщането и сукането, нарушения на говора и дишането, постепенна загуба на слуха, храносмилателни нарушения и зъбни заболявания. Поради патологията, храната и течността попадат в носната кухина. Затова на пациентите се показва хранене с помощта на специална тръба. С порастването на детето този дефект става по-изразен, причинявайки психологически разстройства.

[ 22 ]

Усмивка със синдром на Мьобиус

Вродената лицева диплегия може да бъде както двустранна, така и едностранна. Усмивката при синдрома на Мьобиус е невъзможна без хирургическа корекция. Парализата на лицевите мускули води до невъзможност за изразяване на чувства чрез изражения на лицето. Хората с този синдром се наричат „деца без усмивка“. Патологията се усложнява от факта, че пациентите не са в състояние да разпознават и интерпретират емоциите на други хора, тъй като връзката между невронната имитационна система и лимбичната система е нарушена.

Невъзможността за усмивка е най-характерният симптом на синдрома. Цепнато небце причинява проблеми с храненето, тъй като храната попада в носната кухина. Наблюдават се също повишено слюноотделяне и затруднено смучене.

В някои случаи вродената аномалия остава незабелязана в продължение на няколко седмици или дори през първите месеци от живота на детето. Но невъзможността за усмивка и липсата на изражение на лицето при плач рано или късно поражда безпокойство сред родителите. Много бебета със синдрома не могат напълно да затворят устата си поради аномалии на челюстта и брадичката. Парализата на лицето причинява проблеми с говора в 75-90% от случаите. Пациентите не са в състояние да произнасят нормално звуци и букви, което усложнява процеса на социализация.

Етапи

Класификацията на синдрома на Мьобиус е предложена за първи път през 1979 г. от учени, които са изучавали тази патология. Стадиите на заболяването се основават на неговите патологични признаци:

1. Проста хипоплазия или атрофия на черепномозъчните нерви.
2. Първични лезии на периферната централна нервна система. Характеризират се с дегенеративни лезии на лицевите нерви.
3. Фокална некроза в ядрата на мозъчния ствол. Микроскопско увреждане на неврони и други мозъчни клетки.
4. Първична миопатия, както без, така и с увреждане на ЦНС. Проявява се с различни мускулни симптоми.

По време на диагностицирането на атрофия на двигателните ядра на черепномозъчните нерви се определя стадият на заболяването. Въз основа на това се изготвя план за бъдещо лечение и прогноза.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Форми

Класификацията на неврологичната патология има определени видове, които зависят от нейните симптоми:

1. Когнитивно увреждане – повечето хора със синдрома имат нормален интелект, но 10-15% са диагностицирани с умерена умствена изостаналост. Много учени свързват заболяването с аутизъм. Тази теория обаче не е потвърдена, тъй като забавянията в развитието се нормализират с напредване на възрастта.
2. Нарушения на скелетната система – около 50% от пациентите имат малформации на крайниците. Най-често се наблюдават деформации на стъпалата, клишоногост, липсващи или сраснали пръсти. Някои пациенти са диагностицирани със сколиоза, недоразвити гръдни мускули и проблеми с вестибуларния апарат.
3. Емоционални и психологически симптоми – поради вродена лицева парализа се наблюдават сериозни проблеми с комуникацията и развитието на социални умения. Пациентите са склонни към депресивни разстройства, имат обучителни затруднения и нарушения на говора.

В допълнение към гореспоменатите симптомни комплекси се наблюдават и проблеми в развитието. Поради невъзможността за нормално движение на очите, пространствената ориентация и разпознаването на обекти са нарушени.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Усложнения и последствия

Според медицинската статистика, в 30% от случаите синдромът на Мьобиус причинява сериозни последици и усложнения. Най-често пациентите се сблъскват със следните проблеми:

• Тежки форми на парализа.
• Контрактури и синкинезии.
• Болезнени усещания.
• Офталмологични и стоматологични патологии.
• Дегенеративни промени в крайниците.
• Нарушаване на функционирането на органи и системи.

Много пациенти са диагностицирани с контрактури поради повишен мускулен тонус. Парализата на лицевия нерв причинява силно стягане на кожата на лицето. Може да се наблюдава и синкинезия, тоест свързани мускулни движения - повдигане на ъглите на устата, набръчкване на челото при затваряне на очите и много други.

В повечето случаи усложненията са свързани с неправилно възстановяване на увредените мускулни влакна. 60% от пациентите са диагностицирани с частична или пълна загуба на зрение, непълно затваряне на очите и различни зъбни проблеми.

[ 29 ]

Диагностика Синдром на Моебиус

Към днешна дата няма специфичен алгоритъм за диагностициране на синдрома на Мьобиус. Заболяването се открива въз основа на характерните му симптоми. Парализата на лицевия нерв е един от основните симптоми на синдрома. Съществуват редица специализирани тестове, които позволяват да се изключат други причини за вродена лицева диплегия.

Диагностиката се извършва от невролог и редица други специалисти. По време на първоначалния преглед лекарят събира наследствена анамнеза и предписва клинични изследвания на урина и кръв. Провежда се набор от инструментални изследвания, включително задължителна компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс и електроневромиография. Показана е и диференциална диагностика, за да се сравнят признаците на заболяването с други възможни вродени патологии.

[ 30 ]

Тестове

Лабораторната диагностика при съмнение за вродено неврологично разстройство е насочена към определяне на общото състояние на организма и различните му усложнения. Тестовете позволяват да се открият скрити инфекциозни или възпалителни лезии и редица други патологии.

На пациентите се предписват общи и биохимични кръвни изследвания, изследвания на урина и изпражнения. При наличие на възпалителни процеси се наблюдава повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите, увеличаване на броя на левкоцитите и намаляване на лимфоцитите. Такива резултати ни позволяват да подозираме усложнения като отит, менингит, туморни лезии и други.

[ 31 ]

Инструментална диагностика

За да се определи степента на увреждане на черепномозъчните нерви, е показана инструментална диагностика. Най-често на пациентите се предписват следните изследвания:

• Компютърна томография и магнитен резонанс на мозъка - тези диагностични методи се основават на способността на тъканите частично да абсорбират рентгенови лъчи. Облъчването се извършва от няколко точки, за да се получи надеждна информация. Процедурата позволява да се определят области на нарушено кръвообращение, тумори, мозъчни хематоми и други патологии.
• Електроневрографията е определяне на скоростта на разпространение на електрически сигнал по нервните влакна. За стимулация се използват слаби електрически импулси, като се измерва тяхната активност в различни точки. Синдромът на Мьобиус се характеризира с намаляване на скоростта на провеждане на импулса, невъзможност за предаване на сигнал към един от нервните клонове поради разкъсване на нервното влакно. Ако се установи намаляване на броя на електрически възбудените мускулни влакна, съществува риск от мускулна атрофия.
• Електромиография – този метод се основава на изучаването на електрическите импулси, които възникват в мускулите (без стимулация с електрически ток). По време на процедурата тънки игли се вкарват в различни области на мускула, определяйки разпространението на болковите импулси. Изследването се провежда при отпуснати и напрегнати мускули. То разкрива увредени нерви, тяхната атрофия и контрактури.

Инструменталните методи са насочени към оценка на състоянието на лицевите мускули. При необходимост се изследва състоянието на други евентуално анормални нерви, например голямото ухо или гастрокнемиуса. Въз основа на диагностичните резултати лекарят изготвя план за коригиране на болезненото състояние.

Синдром на Мьобиус на ЯМР

Едно от най-информативните диагностични изследвания за вродена окулофациална парализа е магнитно-резонансната томография. Този метод се основава на взаимодействието на магнитно поле и водородни атоми. След доза радиация, атомните частици освобождават енергия, която се регистрира от ултрачувствителни сензори. Благодарение на това е възможно да се получи многослойно изображение на мозъка и други органи. Процедурата разкрива туморни лезии, възпалителни процеси в мембраните на мозъка и анормално развитие на кръвоносните съдове.

Синдромът на Мьобиус на ЯМР се проявява с хипоплазия, т.е. недоразвитие на 6-ти и 7-ми чифт черепномозъчни нерви. С помощта на визуализацията при много пациенти се установява липса на средните церебеларни стъбла. Прекъсването на 6-ти и 7-ми чифт нерви е свързано с краниофациални, мускулно-скелетни и сърдечно-съдови дефекти, т.е. симптоми на заболяването.

Магнитно-резонансната томография напълно демонстрира анормалната структура на мозъчния ствол, причинена от синдрома. Резултатите от изследването позволяват да се изготви план за коригиране на патологичните прояви на заболяването.

Диференциална диагноза

Тъй като родовите травми и редица други патологии могат да бъдат сбъркани с признаци на синдром на Мьобиус, на пациентите се показва диференциална диагноза. Рядката вродена аномалия се сравнява със следните заболявания:

• Булбарна парализа.
• Травматично увреждане на лицевия нерв по време на раждане.
• Респираторна парализа.
• Синдром на Даун.
• Метаболитна невропатия.
• Невромускулни патологии.
• Мозъчни синдроми.
• Полска аномалия.
• Тромбоза на базиларната артерия.
• Вродена мускулна дистрофия.
• Фокална мускулна атрофия.
• Спинална мускулна атрофия.
• Токсична невропатия.
• Церебрална парализа.

За провеждане на диференциална диагноза се използва набор от лабораторни и инструментални изследвания.

Лечение Синдром на Моебиус

Най-добрият вариант за елиминиране на малформациите на черепните нерви е комплексното лечение на синдрома на Мьобиус. Досега не са разработени радикални методи. Основната задача на лекарите е симптоматична терапия, т.е. корекция на зрението, произношението и други патологии.

1. Хранене – поради цепнатината на небцето (цепка на небцето), храненето на новородените е значително усложнено. Децата имат нарушени сукателни и преглъщащи рефлекси, затова се избира алтернатива на кърменето. За това се използват специални сонди, спринцовки и капкомери за хранене.
2. Офталмологична терапия – пациентите със синдрома не могат да мигат нормално и напълно да затворят очите си по време на сън. Поради това съществува риск от улцерация на роговицата и повишена сухота. На пациентите се предписват специални капки, които елиминират възпалителните реакции. Показан е и тарзофаринкс – хирургична операция, насочена към частично зашиване на краищата на клепачите за нормално мигане и защита на роговицата.
3. Зъболекарско и ортодонтско лечение – поради цепнато небце пациентите имат неправилна захапка, зъбите са разместени или липсват. Възможно е да има и проблеми с нормалното затваряне на устната кухина, което причинява различни заболявания на венците и повишена сухота на устните. За корекция се използват различни ортодонтски апарати, които позволяват да се формира нормалното положение на зъбите. В особено тежки случаи се извършва операция на челюстта.
4. Възстановяване на изражението на лицето и речта – извършва се сложна хирургична интервенция, целяща да се минимизират симптомите на парализа на лицевия нерв. Операцията се извършва в ранна възраст, така че докато детето расте, да не изпитва проблеми при взаимодействието си с външния свят. Особено внимание се обръща на корекцията на произношението, тъй като има проблеми с речта поради анатомично неправилното положение на езика.
5. Физиотерапия – предписва се на пациенти с различни ортопедични отклонения. Най-често коригиращи операции се извършват при деформации на стъпалата, клишоногост, аномалии на ръцете и пръстите, както и недоразвитие на гръдния кош.
6. Психологическа подкрепа – работата с психолог/психотерапевт е необходима както за хората със синдрома, така и за членовете на техните семейства. Специалистите по психично здраве помагат за справяне с чувства, които не могат да бъдат напълно изразени поради лицевата парализа. Лекарят работи върху самочувствието на пациента, помага за намирането на конструктивни начини да се говори за проблема му в обществото.

Лечението на синдрома на Мьобиус се извършва от педиатри, невролози, пластични хирурзи, отоларинголози, ортопеди, психолози и редица други медицински специалисти.

Лекарства

Вроденото недоразвитие на ядрата на черепномозъчните нерви изисква цялостен подход към лечението. Лекарствената терапия се използва за подобряване на кръвоснабдяването на мозъка и възстановяване на функцията на атрофиралите му области.

Лекарят подбира лекарствата индивидуално за всеки пациент. При избора на лекарство се вземат предвид възрастта на пациента, стадият на синдрома на Мьобиус и други характеристики на заболяването. Много често на пациентите се предписват следните лекарства:

1. Церебролизин

Подобрява метаболизма на мозъчната тъкан. Съдържа пептиди и биологично активни аминокиселини, които са основните компоненти на мозъчния метаболизъм. Активните вещества на лекарството проникват през кръвно-мозъчната бариера, т.е. през кръвта и мозъчната тъкан. Подобрява предаването на нервните възбуждения и регулира вътреклетъчния метаболизъм.

Повишава ефективността на производството на енергия в организма при наличие на кислород, подобрява вътреклетъчния синтез на протеини, минимизира процесите на подкиселяване, дължащи се на повишено съдържание на млечна киселина. Защитава мозъчните клетки, увеличава оцеляването на невроните при недостатъчно снабдяване с кислород и други вредни ефекти.

• Показания за употреба: заболявания с нарушения на централната нервна система, мозъчно-съдови инциденти, мозъчни операции, умствена изостаналост при деца. Различни психиатрични патологии със симптоми на разсеяност и загуба на паметта.
• Начин на приложение: при мозъчно-съдови инциденти, след тежки черепно-мозъчни травми или неврохирургични операции, лекарството се прилага интравенозно капково, 10-30 ml, разредено в 100-200 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид. Лекарството се прилага в продължение на 60-90 минути. Курсът на лечение е 10-25 дни. При леко протичане на заболяването, лекарството се прилага интрамускулно, 1-2 ml в продължение на 20-30 дни.
• Странични ефекти: понижаване или повишаване на телесната температура, временно усещане за топлина на мястото на инжектиране.
• Противопоказания: бременност, алергични реакции, тежка чернодробна дисфункция.

Лекарството се предлага в ампули от 1 и 5 ml с 5% разтвор.

2. Кортексин

Полипептидно лекарство с балансиран състав от невротрансмитери и полипептиди. Има тъканно-специфичен ефект върху мозъчната кора, намалява токсичния ефект на невротропните вещества и подобрява когнитивните способности. Активните вещества активират репаративните процеси в централната нервна система и имат церебропротективен и антиконвулсивен ефект. Лекарството насърчава бързото възстановяване на функциите на централната нервна система след различни стресови въздействия.

Кортексин регулира съдържанието на серотонин и допамин. Възстановява биоелектричната активност на мозъчните клетки и GABA-ергичното влияние.

• Показания за употреба: забавено психомоторно и речево развитие в детска възраст, церебрална парализа, нарушено мислене, памет и намалена способност за учене, различни вегетативни разстройства, астеничен синдром, енцефалопатия с различна етиология, мозъчно-съдови инциденти, комплексно лечение на епилепсия.
• Начин на приложение: лекарството е предназначено за интрамускулно инжектиране. Съдържанието на флакона се разтваря в 1-2 ml разтворител (вода за инжекции, 0,9% разтвор на натриев хлорид или 0,5% разтвор на прокаин). Процедурата се провежда веднъж дневно, курсът на лечение е 5-10 дни. Дозировката се изчислява индивидуално за всеки пациент.
• Странични ефекти: реакции на свръхчувствителност се наблюдават в редки случаи. Не са регистрирани случаи на предозиране.
• Противопоказания: алергични реакции към компонентите на лекарството, бременност и кърмене.

Кортексин се предлага под формата на лиофилизиран прах във флакони от 10 mg за приготвяне на интрамускулен разтвор.

3. Дибазол

Лекарство от фармакотерапевтичната група на периферните вазодилататори. Притежава вазодилататорни и спазмолитични свойства, понижава кръвното налягане. Подобрява функцията на гръбначния мозък, възстановява активността на периферната нервна система. Активните вещества стимулират синтеза на интерферон, осигурявайки умерен имуностимулиращ ефект.

• Показания за употреба: спазми на гладкомускуларния слой на кръвоносните съдове, заболявания на нервната система, синдром на отпусната парализа. Лекарството е ефективно при хипертония, спазми на гладката мускулатура на вътрешните органи и чревни колики.
• Методът на приложение и дозировката зависят от лекарствената форма. За парентерално приложение се използва 2,5-10 mg от лекарството. Таблетките се предписват на пациенти над 12 години по 20-50 mg 2-3 пъти дневно. Максималната единична доза е 50 mg, максималната дневна доза е 150 mg.
• Странични ефекти: артериална хипотония, замаяност, кожни алергични реакции. При локално приложение е възможна болка на мястото на инжектиране.
• Противопоказания: индивидуална непоносимост към компонентите на лекарството, тежка бъбречна дисфункция, стомашна язва и язва на дванадесетопръстника, стомашно-чревно кървене. Захарен диабет, тежка сърдечна недостатъчност, бременност и кърмене.
• Предозиране: главоболие и световъртеж, развитие на чувство на топлина, гадене, повишено изпотяване, артериална хипотония. Няма специфичен антидот, показана е симптоматична терапия, стомашна промивка и прием на ентеросорбенти.

Дибазол се предлага под формата на таблетки, 10 броя в опаковка, и като разтвор за инжекции от 1,5 ml от лекарството в ампули, 10 ампули в опаковка.

4. Нивалин

Инхибитор на холинестераза с активно вещество – галантамин. Подобрява провеждането на импулсите между невромускулните синапси. Увеличава възбуждането на рефлексните зони на гръбначния мозък и главния мозък. Стимулира и тонизира контракциите на скелетните мускули. Засилва секрецията на потните жлези и храносмилателните жлези, възстановява функцията на мускулната тъкан. Намалява вътреочното налягане.

• Показания за употреба: патологии на нервната система и мионевралните синапси, мускулна дистрофия, неврит, миастения, церебрална парализа. Употребата на лекарството е ефективна при случаи на увреждане на гръбначния мозък, след полиомиелит, миелит, а също и при случаи на спинална мускулна атрофия.
• Методът на приложение зависи от лекарствената форма. Разтворът се прилага интрамускулно и интравенозно. В случай на кратък курс на лечение е възможно парентерално приложение. Средно началната доза е 2,5 mg на ден с постепенно увеличаване. Максималната дневна доза е 20 mg.
• Странични ефекти: реакции на свръхчувствителност, уртикария, сърбеж, анафилактичен шок. Главоболие и световъртеж, гадене и тремор на крайниците, свиване на зениците. По време на терапията могат да се развият безсъние, бронхиални спазми, диария, засилена перисталтика, коремна болка и често уриниране. В редки случаи се наблюдава повишено производство на носен и бронхиален секрет.
• Противопоказания: алергични реакции към компонентите на лекарството, бронхиална астма, брадикардия, ангина, сърдечна недостатъчност, тежка бъбречна и чернодробна дисфункция, бременност и кърмене. Разтворът не се предписва на деца под 1 година и таблетки под 9 години.
• Предозиране: гадене и повръщане, коремни колики, хипотония, диария, бронхиални спазми, конвулсии и кома, брадикардия.

Нивалин се предлага под формата на таблетки за перорално приложение и лекарствен разтвор.

5. Тивортин

Лекарствен продукт с активно вещество - аминокиселина от категорията на частично синтезираните в организма. Аргининът е регулатор на вътреклетъчните метаболитни процеси, влияещ върху жизненоважните функции на органите и тъканите. Притежава антиоксидантни, антиастенични и мембраностабилизиращи свойства.

• Показания за употреба: остър мозъчно-съдов инцидент и неговите усложнения, атеросклеротични промени в мозъчните съдове с признаци на хипоксия, различни метаболитни нарушения, астенични състояния, намалена функция на тимусната жлеза, чернодробни и респираторни заболявания. Гестоза по време на бременност, прееклампсия.
• Начин на приложение: разтворът се прилага интравенозно капково с начална скорост 10 капки в минута. Дневната доза е 4,2 g, т.е. 100 ml след разреждане с изотоничен разтвор. При перорално приложение единичната доза е 1 g, максималната дневна доза е 8 g. Продължителността на лечението е 10-14 дни.
• Странични ефекти: усещане за парене на мястото на инжектиране, главоболие и световъртеж, локално възпаление на вената на мястото на инжектиране, различни алергични реакции.
• Противопоказания: свръхчувствителност към компонентите на лекарството, пациенти под тригодишна възраст, тежка бъбречна и чернодробна недостатъчност. Употребата на лекарството по време на бременност е възможна само по лекарско предписание.
• Предозиране: повишено изпотяване, слабост, тревожност, тахикардия, тремор на крайниците. Възможно е да се развият и алергични реакции и метаболитна ацидоза. За да се елиминират тези състояния, е необходимо да се спре приема на лекарството и да се проведе десенсибилизираща терапия.

Тивортин се предлага като 4,2% инфузионен разтвор във флакони от 100 ml.

6. Тауфон

Предписва се при офталмологични усложнения на синдрома на Мьобиус. Лекарство със сяросъдържаща аминокиселина, която при нормални условия се образува по време на трансформацията на цистеин. Подобрява енергийните процеси, има невротрансмитерни свойства, инхибира синаптичното предаване. Има антиконвулсивни свойства, стимулира репаративните процеси при дистрофични състояния в организма.

Показания за употреба: тъканно недохранване, лезии на ретината, дистрофия на роговицата, повишено вътреочно налягане. Лекарството се използва като инстилации по 2-3 капки във всяко око 2-4 пъти дневно в продължение на 2-3 месеца. Не са установени странични ефекти, противопоказания или признаци на предозиране. Тауфон се предлага като 4% разтвор във флакони от 5 ml и ампули от 1 ml.

Употребата на лекарства трябва да се извършва под строг лекарски контрол и само като част от комплексна терапия за неврологична патология.

Витамини

Рядка вродена непрогресираща аномалия с атрофия на двигателните ядра на черепномозъчните нерви изисква сложно лечение. Витамините за синдром на Мьобиус се предписват от първите дни на поставяне на диагнозата и се приемат през целия живот.

За добре координираното функциониране на мозъка и здравето на нервната система се препоръчват следните витамини:

• А е мастноразтворимо вещество, което предпазва клетките от негативното въздействие на свободните радикали. Повишава мозъчната активност, нормализира съня и подобрява концентрацията.
• C – аскорбиновата киселина повишава защитните свойства на имунната система и предпазва клетките от свободните радикали. Подобрява мозъчната дейност и функционирането на нервната система. Подобрява настроението, помага за справяне със стреса и нервното напрежение.
• D – предпазва кръвоносните съдове от холестерол, предотвратява кислородното гладуване на мозъка, подобрява паметта. Минимизира нервността.
• E – укрепва кръвоносните съдове и капилярите, предпазва тялото от въздействието на свободните радикали. Предпазва мозъка от болестта на Алцхаймер, подобрява паметта и настроението.

Най-важните витамини за нормалното функциониране на мозъка са витамините от група В:

• B1 е антидепресант, има укрепващи, успокояващи и възстановителни свойства. Има положителен ефект върху умствените способности и когнитивните функции, намалява тревожността.
• B2 – участва в клетъчния синтез, поддържа съдовия тонус и еластичност, подобрява съня. Облекчава умората, слабостта и се бори с честите промени в настроението.
• B3 – подобрява мозъчното кръвоснабдяване и микроциркулацията в мозъчните съдове, възстановява енергийния метаболизъм в клетките. Подобрява паметта и вниманието, облекчава хроничната умора.
• B5 – регулира и поддържа нормалната комуникация между невроните. Предотвратява развитието на депресия, повишена умора и проблеми със съня.
• B6 – участва в производството на серотонин. Необходим за усвояването на есенциалните аминокиселини за нормалното функциониране на мозъка. Повишава интелигентността, подобрява съня, паметта и вниманието.
• B9 – участва активно във функционирането на нервната система (инхибиране, възбуждане). Повишава защитните свойства на организма, необходим е за поддържане на краткосрочната и дългосрочната памет, нормалната скорост на мислене.
• B11 – повишава защитните свойства на имунната система. Укрепва и възстановява функционирането на нервната система, мозъка, сърцето и мускулната тъкан. Намалява тревожността.
• B12 – осигурява когнитивната функция на мозъка, поддържа нормалните цикли на сън и бодърстване. Минимизира повишената раздразнителност, подобрява паметта и съня.

Микроелементи за укрепване на нервната система и поддържане на нормалното функциониране на мозъка:

• Желязо – подпомага и регулира мозъчната функция. Подобрява концентрацията, насърчава бързите реакции.
• Йод – има положителен ефект върху хормоналните нива, подобрява паметта.
• Фосфор – поддържа нормалното функциониране на мозъка, централната нервна система и цялото тяло като цяло.
• Магнезий – поддържа нормалното функциониране на мускулната система на всички нива.
• Калият е отговорен за взаимодействието на нервите с мускулите.
• Калцият е отговорен за нормалното предаване на нервните импулси от мускулите към нервната система.

Можете да осигурите на тялото си полезни витамини и минерали с балансирана диета. Най-полезните продукти при неврологични разстройства са: млечни продукти, месо (свинско, говеждо, черен дроб, пилешко) и яйца, морски дарове, зърнени храни (пшеница, елда, овес), плодове (цитрусови плодове, авокадо, ягоди, банани), зеленчуци (бобови растения, спанак, зелени, домати), ядки, рибено масло. Има и готови витаминни комплекси, които могат да бъдат закупени от аптеката. За деца могат да се предпишат следните лекарства: Мултитабс, Пиковит, Алфабет, Витрум и други.

Физиотерапевтично лечение

Физиотерапията е задължителна част от комплексната терапия на вродената лицева диплегия. Физиотерапията е област на медицината, която изучава терапевтичния ефект на естествените и изкуствено създадените физически фактори върху организма.

Това лечение значително подобрява централната регулация на жизненоважните функции на организма. Нормализира проводимостта и възбудимостта на нервно-мускулния апарат, централната нервна система и увеличава енергийните ресурси. Ускоряват се и метаболитните процеси, коригират се патологичните автоимунни промени, подобрява се кръвоснабдяването, трофиката и тъканната микроциркулация.

Процедурите се подбират индивидуално за всеки пациент. Лекарят взема предвид стадия и тежестта на заболяването, историята на патологията, физическото и психическото състояние на пациента, възрастта и редица други фактори. Най-често при синдром на Мьобиус на пациентите се предписват следните физиотерапевтични процедури:

• Ултразвукова терапия

Терапевтичният ефект на процедурата се основава на механичен микромасаж на тъканите и клетките. Осъществява се енергично въздействие на ултразвуковите вълни върху тялото с образуване на топлина и физични и химични ефекти. Ултразвукът действа като катализатор за биохимични, физични и химични реакции и процеси в организма. Процедурата се комбинира с лекарства, които проникват през хистологични бариери и имат терапевтичен ефект върху патологичните огнища.

Ултразвуковата терапия се предписва при патологични симптоми на синдрома от страна на опорно-двигателния апарат, периферната нервна система, УНГ патологии, зъбни заболявания, травми, стомашно-чревни нарушения. Този метод е противопоказан при пациенти под 5-годишна възраст, с ангина пекторис, аритмия, хипертония, тромбофлебит.

• Фонофореза

Процедурата се основава на въвеждането на лекарствен продукт в тялото с помощта на определена честота на ултразвуковото поле. Този метод е ефективен както в началния стадий на заболяването, така и в напредналия му ход. Използваните лекарства усилват процесите на регенерация на увредените тъкани.

• Електросън

Базира се на рефлекторния ефект на тока върху мозъка. Механизмът на действие е свързан с дразнене на рефлексогенната зона на очните кухини и горния клепач. Дразненето се предава по рефлексната дъга към таламуса и мозъчната кора. Процедурата възстановява вегетативното, хуморалното и емоционалното равновесие. Електросънят е ефективен при състояния след черепно-мозъчни травми, неврологични заболявания, неврози, мозъчна атеросклероза, вегето-съдова дистония, хипертония.

• Магнитна терапия

Медицинска процедура, при която засегнатите тъкани се подлагат на променливо нискочестотно или постоянно магнитно поле. Този метод е насочен към активиране на физични и химични процеси в кръвните елементи. Увеличава скоростта на химичните реакции с 10-30%, увеличава количеството цитокини, простагландини и токоферол в тъканите. Намалява възбудимостта на невроните със спонтанна импулсна активност.

Магнитотерапията има спазмолитични, вазодилататорни, тонизиращи и имуномодулиращи свойства. Процедурата се предписва при нарушения на микроциркулаторните процеси в организма, възпалителни заболявания в острата им фаза, патологии на периферната нервна система, хипертония, вегето-съдова дистония.

• Локална дарсонвализация

Това е метод за въздействие върху тялото чрез слаб импулсен променлив ток със средна честота и високо напрежение. Процедурата дразни крайните области на чувствителните нервни влакна на кожата, променяйки тяхната възбудимост и активирайки локалното кръвообращение. Дарсонвализацията има терапевтичен ефект върху съдовите стени, осигурява дезинфекциращ ефект поради разрушаването на мембраните на вируси и бактерии.

• Електромиостимулация (мионевростимулация, миостимулация)

Механизмът на действие на този метод се основава на електрическа стимулация на нерви и мускули чрез предаване на ток с определени характеристики през електроди от миостимулатора към тялото. Процедурата се предписва на пациенти със заболявания на централната и периферната нервна система, както и за рехабилитация след травми.

• Масаж

Механично действие върху увредените тъкани с укрепващи и възстановителни свойства. Стимулира кръвоснабдяването. Предписва се при неврологични заболявания, ортопедия и други патологични състояния.

• Терапевтична физкултура (ЛФК)

Това е комплекс от лечебни методи за възстановяване на организма след преболедувания и за тяхната превенция. Физиотерапията подобрява кръвоснабдяването и лимфообращението, стимулира процесите на регенерация и преминаването на нервните импулси.

Високата ефективност на физиотерапевтичното лечение на неврологични разстройства се основава на процесите на регенерация на нервната тъкан, подобряване на нейната проводимост, минимизиране на болката и отока. Физиотерапията е противопоказана при туморни лезии на мозъка и периферните нерви, инфекциозни заболявания на централната нервна система, епилепсия с чести пристъпи, психози.

Народни средства

Дефектът в развитието на черепномозъчните нерви изисква сериозен и цялостен медицински подход. Народното лечение на синдрома на Мьобиус е възможно само за минимизиране на определени патологични симптоми и само с подходящо медицинско разрешение. Следните процедури са показани за елиминиране на лицевата парализа:

• Вземете чаша готварска сол или чист пясък и го загрейте добре в тиган. Сложете всичко в торбичка, изработена от дебел плат. Прилагайте я за затопляне на засегнатите тъкани всеки ден преди лягане. Курсът на лечение трябва да бъде поне 1 месец. Топлината ускорява възстановяването на увредените нерви и подобрява състоянието на мускулните влакна.
• Всеки ден преди първото хранене пийте ½ чаша пресен сок от коприва, час по-късно ½ чаша сок от глухарче и час по-късно ½ чаша сок от целина. Един час след соковата терапия трябва да закусите. Процедурата се извършва веднъж на всеки 10-15 дни. Растителните сокове спомагат за отстраняването на остатъчните метаболитни продукти от тялото, които се натрупват в големи количества, стимулират метаболитните процеси, пречистват кръвта и активират храносмилателните функции.
• Брезовият сок има повишена биологична стойност при неврологични разстройства. Необходимо е да се приема по ½ чаша такъв сок дневно. Той има успокояващи свойства, нормализира метаболитните и енергийните процеси в организма.
• Вземете 50 мл тинктури от майчина жълта, божур, невен и глог. Този билков лек нормализира състоянието на нервната система. Тинктурата трябва да се приема по 1 чаена лъжичка в продължение на 2-3 месеца.

В допълнение към горните народни рецепти, масло от ела може да се втрива в засегнатите тъкани, което има затоплящ ефект и стимулира локалното кръвообращение.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Билколечение

Друг алтернативен подход за лечение на вродена лицева диплегия е билколечението.

• Купете 10% разтвор на мумийо за втриване от аптеката. Нанесете малко количество от продукта върху памучен тампон и масажирайте засегнатата област на лицето. Масажът трябва да продължи поне 5 минути, след което трябва да изпиете 20 мг мумийо, разтворено в чаша топло мляко с чаена лъжичка мед. Мумийо има лечебни свойства за периферните нерви, укрепва имунната система. Продължителността на лечението е 10-14 дни.
• За втриване можете да използвате тинктура от бяла акация. Залейте 4-5 супени лъжици цветове от растението с 250 мл водка и оставете да се запари за 10 дни. Готовият продукт се използва за втриване 2 пъти на ден в продължение на един месец.
• Залейте една супена лъжица червени розови листенца с чаша вряла вода. Оставете сместа да престои един час. Приемайте по 200 мл от лекарството 3-4 пъти на ден. Курсът на лечение трябва да бъде поне месец. Етеричните масла и микроелементите, съдържащи се в розата, подобряват функционирането на нервната система и проводимостта на нервните импулси.
• За намаляване на възпалението, честите спазми и подуването на засегнатите тъкани се препоръчва употребата на чай от лайка. Вземете няколко чаени лъжички суха лайка, залейте я с вряла вода и оставете да се запари, докато изстине. Изпийте чая, а останалата част от растителния материал използвайте като компреси върху лицето, поставени под целофан и топла кърпа.
• Вземете 2 супени лъжици пъпки от черна топола и същото количество масло. Растителната част трябва да бъде добре смачкана и смесена с масло. Готовият мехлем се нанася върху кожата за затопляне. Етеричните масла и смолите, съдържащи се в пъпките, имат обезболяващо и противовъзпалително действие. Ефектът е забележим след 5-7 дни терапия.

Тежката парализа на лицето изисква дългосрочно лечение. Първите резултати от терапията ще бъдат забележими след няколко месеца.

Хомеопатия

Елиминирането на симптомите на малформации на черепните нерви с хомеопатични средства се използва изключително рядко. Хомеопатията е алтернативен и доста противоречив метод, чиято ефективност все още не е потвърдена от официалната медицина. Нека разгледаме средствата, използвани при неврологични разстройства:

• Агарикус – скованост и напрежение на лицевите мускули, потрепването им, сърбеж и парене. Ледени иглички се движат по нервите, болезнени усещания с пронизващ характер.
• Калмия – невралгични болки под формата на пронизващи болки с чести парестезии. Дискомфорт се появява в езика, челюстите и лицевите кости. Болките могат да намалеят след хранене.
• Цедрон – периодична невралгична болка около очите, в носа. Дискомфортът се засилва през нощта и в легнало положение.
• Вербаскум – засяга долния клон на троичния нерв, дихателната система, ушите. Спира болката в темпоромандибуларната става, болезненото сълзене.
• Магнезиев фосфорикум – остри, прострелващи болки, разпространяващи се към горната челюст и зъбите. Локална мускулна парализа, спазми.
• Мезереум – остри, прострелващи болки със сълзене, изтръпване на определени части на тялото.
• Ксантоксилум – стрелкащи невралгични болки, които се зачестяват по време на преживявания и стрес.
• Спигелия – остра, силна болка, която се усилва при докосване на засегнатата област. Болка в очните ябълки и очните кухини, може да се разпространи към скулите, зъбите, слепоочията и бузите.
• Виола одората – напрежение на скалпа, болка локализирана над веждите. Пулсираща болка под очите и в слепоочията.

Преди да използвате гореспоменатите лекарства, трябва да се консултирате с хомеопат. Лекарят ще ви предпише подходящо лекарство, дозировка и продължителност на лечението.

Хирургично лечение

Вроденото недоразвитие на ядрата на лицевия нерв изисква сложна терапия. Хирургичното лечение на синдрома на Мьобиус се извършва с помощта на следните методи:

• Възстановяване на функцията на лицевия нерв: декомпресия, невролиза, зашиване на увредени тъкани, пластична хирургия със свободна присадка.
• Възстановяване на функцията на лицевите мускули чрез хирургическа интервенция върху симпатиковата нервна система.
• Реинервация на лицевите мускули чрез зашиване на лицевия нерв с други мускулни влакна (хиоидни, диафрагмални).

Хирургичната интервенция позволява създаването на изкуствена усмивка, улеснявайки процеса на социална комуникация с другите. Подобна микрохирургия е технически сложна, тъй като се състои в трансплантация на присадка от мускулите на бедрата към лицето и може да причини редица усложнения.

В допълнение към създаването на усмивка, мултидисциплинарната хирургична терапия е насочена към коригиране на офталмологични отклонения, деформации на челюстта и крайниците. Преди операцията пациентът преминава през цялостен диагностичен преглед, за да се оцени тежестта на нарушенията и да се избере оптималният метод на лечение.

Предотвратяване

Методите за предотвратяване на вродени генетични патологии се основават на планиране на бременността и пренатална диагностика. Превенцията на синдрома на Мьобиус и други вродени неврологични заболявания се състои от:

1. Планиране на бременност и подобряване на жизнената среда.

• Оптималната репродуктивна възраст се счита за 20-35 години. По-късното или по-ранното зачеване значително увеличава риска от раждане на бебе с хромозомни и вродени аномалии.
• Ако има висок риск от наследствени заболявания, човек трябва да се въздържа от раждане на деца. Това се препоръчва при бракове между кръвни роднини и между хетерозиготни носители на патологичен ген.
• Подобряването на жизнената среда е необходимо за предотвратяване на генни мутации, причинени от външни фактори. Това е особено важно за превенцията на соматични генетични патологии (малформации, имунодефицитни състояния, злокачествени новообразувания).

2. Намаляване на рисковите фактори, които увеличават възможността за развитие на вродени аномалии.

• Здравословен начин на живот и навременно лечение на всякакви заболявания. Отказ от лоши навици и минимизиране на нервното напрежение, стреса. Поддържане на нормален режим на сън и почивка.
• Физическа активност за поддържане на нормалното функциониране на нервите, кръвоносните съдове и цялото тяло.
• Здравословно хранене, богато на витамини и минерали за правилното функциониране на всички органи и системи.

В случаи на висок риск от раждане на дете с аномалии е показано прекъсване на бременността. Препоръките за аборт се основават на пренатална диагностика. Това не е най-лесният метод за превенция, но предотвратява повечето тежки и фатални генетични дефекти.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Прогноза

Синдромът на Мьобиус е непрогресираща малформация на ядрата на черепномозъчните нерви. Прогнозата на заболяването зависи изцяло от неговите симптоми, т.е. от тежестта на вродените дефекти. С комплексен подход към лечението лекарите минимизират патологичните симптоми, коригират парализа на лицевия нерв, дефекти на крайниците, цепнато небце и други аномалии. Поради това повечето пациенти със синдрома водят нормален живот, но могат да изпитват редица трудности в процеса на социализация.