Синдром на Полша

Рядка аномалия във вътрематочната форма на тялото, която основно се състои в хипоплазия на гръдната и реборната част на големия гръден мускул или пълното му отсъствие. Той носи името на английски хирург, който в студентските си години описва образец с космически и мускулен дефект, когато работи в моргата. А. Поланд не беше първият, а в отделни случаи в началото на XIX век вече обръщаше внимание във Франция и Германия, но това беше неговата публикация, която инициира сериозното проучване на тази вродена патология. В началото на 20-ти век Дж. Томпсън публикува пълно описание на болестта. Оттогава в световната медицинска литература са описани около 500 такива случая.

[1], [2], [3]

Епидемиология

Статистики показват, че заболеваемостта раждане край мускулни аномалии, изразени в различна степен, има средно един новородено от 30 000, или малко повече от живородени. По-често с такива малформации се раждат момчета.

До 80% от деформациите в полския синдром са десни. Нарушенията се изразяват в различна степен и не се проследява съответствието между тежестта на аномалиите на образуването на гърдите и ръката.

[4], [5], [6], [7],

Причини синдром на Полша

Причините за раждането на деца с тази аномалия остават до този момент хипотетични. Типът наследство и генът, който предава тази патология, не са дефинирани, но има описания на рядката семейна история с полския синдром. Той приема рецесивно наследство. Смята се, че вероятността от предаване на болестта от болен родител на децата им е приблизително 50%. Повечето случаи са единични. Рисковите фактори за раждането на деца с тази аномалия са външни и вътрешни тератогенни ефекти върху ембриона по време на периода на полагане и развитие на органи и системи. Има няколко хипотези, обясняващи етиологията и патогенезата на този дефект на ребрата, но никой от тях не е напълно потвърден. Най-вероятното предположение е, че всеки неблагоприятен фактор провокира недостиг на ембрионално кръвоснабдяване през шестата седмица на бременността, когато се формира субклавианска артерия. Това води до недостатъчно развитие (стесняване на лумена) и недостатъчно кръвоснабдяване, което води до локална хипоплазия на меки тъкани и кости. Степента на увреждане се определя от степента на увреждане на артерията и / или нейните клонове.

Сред причините се споменава и нарушаването на миграцията на клетките на гръдните мускулни тъкани на ембриона или тяхната вътрематочна травма. Но досега има достатъчно достоверни доказателства, нито една от тези хипотези.

[8], [9], [10], [11]

Симптоми синдром на Полша

Първите признаци на тази вродена аномалия са визуално забележими още в ранна детска възраст от характерния външен вид на гръдния мускул и аксилата. И в присъствието на хипоплазия на ръката - от раждането.

Симптомният комплекс на синдрома е както следва:

• едностранно неадекватно развитие на големия гръден мускул или неговите фрагменти, най-често - гръдната кост и крайбрежната му структура;
• от същата страна - хипоплазия на ръката: съкратени, слепени пръсти или аплазия; недостатъчно развитие на гърдата или неговото отсъствие, ателия; изтъняване на подкожния мастен слой; липса на аксиларна коса; аномалии в структурата на хрущялната / костната плазмена тъкан или пълното им отсъствие (обикновено III и IV).

Наличието на всички функции, описани във втората част, не е задължително, те могат да бъдат комбинирани с първите в различни варианти.

В допълнение към това, много рядко може да има отклонения в структурата лата на, условни на асиметрията на торса, хипоплазия или аплазия на малък гръден мускул, нарушена лопатката и ключицата развитие, гърдите с формата на фуния деформация, кривината на гръбначния стълб и ребро гърбица на.

Когато лявата дефектна страна често се наблюдава транспозиция на вътрешните органи, по-специално сърцето се премества надясно. При нормално място на сърцето в комбинация с липсата на ребра, той практически не е защитен и неговото палпиране се забелязва под кожата.

Полският синдром при децата обикновено се забелязва от момента на раждането, но в някои случаи се наблюдават леки дефекти до около три години.

Чрез локализация дефектите в елементите на структурата на гръдния кош се делят на деформации на предната, задната и страничната стени на гръдния кош.

Синдром Полша при момичета по време на пубертета, дори при леко ефект, който от страната на гърдата на дефекта не се образува или изостава в развитието и е значително по-високо от нормалното. При леки случаи на болестта при момчетата синдромът понякога се среща доста късно, в юношеството, когато не е възможно да се изпомпва мускула от дефектната страна.

Полският синдром при жените не влияе върху хормоналния произход и способността за зачеване на дете.

В повечето случаи синдромът на Полша е козметичен дефект: гръдният мускул най-често се деформира или отсъства, няма дефект в гръдния кош и има пълноценна четка. Моторните функции на горния крайник се запазват и нищо не пречи на такива пациенти да се занимават интензивно със спорт.

Има обаче и други, по-травматични видове патология. Последиците и усложненията от такива случаи са малко по-сериозни. В зависимост от степента на тежест на деформациите, пациентът може да развие нарушения на дихателната функция и хемодинамиката. В случаите на пълно отсъствие на рамката на храсталака, обикновено се открива белодробна херния и от самото раждане се появяват респираторни нарушения.

В по-редките случаи на леви патологии в комбинация с липсата на ребра с нормално разположение на органите, сърцето е директно под кожата. Животът на такъв пациент е постоянно застрашен от опасността, свързана с възможна травма и сърдечен арест.

Дете с тежък дефект в гръдния кош обикновено има проблеми с хемодинамиката поради намалена систолна и повишена диастолична артериална функция в комбинация с повишено венозно налягане. Такива деца се характеризират с повишена умора, астеничен синдром, те могат да изостават от своите връстници във физическото развитие.

Проявите на Полския синдром засягат както структурата на субклавичната артерия, така и нейните клонове, което създава условия за нарушение на артериалния кръвен поток от страна на дефекта.

Наблюдавани са някои анатомични аномалии на структурата и поставянето на жизненоважни вътрешни органи. Степента на тяхната тежест може значително да усложни състоянието на пациента. Това отклонение на сърцето от нормално място в една или друга посока, до транспортиране, разширяване на границите му или завъртане по часовниковата стрелка, хипоплазия на белия дроб и бъбреците на дефектната страна.

Етапи

Има четири етапа в образуването на гръдния кош при тази болест.

Първият е характерен за по-голямата част от известните случаи, когато са необичайно развити само меките тъкани, а формата на гръдния кош и структурата на хрущялната и костната част на ребрата са нормални.

Второ - при допир деформация гръдния кош: дефектен страна, когато се съхранява костната и хрущялни части на ребрата е леко натиснат в крайбрежни хрущяли, polubokom разположени гръдната кост и на противоположната страна се наблюдава често сервиране (ръбести) на гръдния кош.

В третия етап структурата се запазва костни части на ребрата и хрущялна неразвитите, гръдния кош е асиметричен, заострена към гръдната кост щам, но се откриват груби отклонения.

Четвъртият етап се характеризира с липсата на хрущялна и костна част на ребрата от един до четири (от III до VI). От дефектната страна на мястото на липсващите ребра - кухината, гръдната кост е значително разгъната.

Но във всеки етап от формирането на структурни елементи на тялото на гръдния кош състояние на детето може да бъде нормална (компенсиран), с периодични подобрения (subcompensated) и влошаване с нарастване на вътрешните органи и скелетната система (декомпенсирана). Тя зависи от индивидуалните характеристики на тялото, степента на развитие, съвестността и начина на живот.

[12], [13], [14], [15]

Диагностика синдром на Полша

Вродената мускулна вродена патология се определя визуално, лекарят опипва пациента и предписва радиография. Обикновено това е достатъчно, за да се разкрият степента и вида на лезията на гръдния кош. По-точна картина на заболяването може да се даде чрез компютърно и магнитно резонансно изображение.

Ултразвукографията на подклавианската артерия се предписва и за определяне на нейния диаметър, ултразвуково изследване на мозъка и друга инструментална диагностика според показанията.

За да се оценят съпътстващите анатомични дефекти, са необходими кардиологични консултации и електрокардиография, ултразвуково изследване на сърцето, вегеергометрия, ехокардиография и доплерография на основните съдове.

При респираторен дистрес е необходима консултация с пулмолог, която може да предпише проучване на функционалното състояние на белите дробове, например спирография.

Анализите с това заболяване обикновено са в рамките на норма, при условие че няма съпътстващи патологии.

Внимателните диагностични мерки ви позволяват да прецените точно степента на реконструктивните интервенции.

[16], [17], [18], [19]

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза е да се премахнат дефекти в четка развитие без мускулни травми, вродени малформации гърдите akrotsefalosindaktilii, синдром Moebius, установяване на горен крайник и гърдите.

[20], [21], [22],

Лечение синдром на Полша

Тази патология е предмет на хирургично лечение. Често според свидетелските показания, тя започва в ранното детство. Понякога може да се наложат няколко хирургични интервенции, например с изразен дефект в гръдния кош или аплазия на ребрата, за да се осигури сърдечна безопасност или да се нормализира дихателната система. Такива операции се извършват в департаментите на гръдната хирургия. Целта им е да се създаде най-добрата защита на вътрешните органи, да се осигури нормалното им функциониране, да се премахне кривината на гръдния кош, да се възстанови и да се пресъздаде естественото анатомично съотношение на меките тъкани.

Основната и най-трудно етап на хирургично лечение на този синдром - премахване на кривината на скелетните елементи на гърдите и замяната на липсващи ребра. Използват се различни методи на торакопластика. В случай на дясната устройство и обратно отсъствие, например, III и IV прави ребра разцепване II и V. Дефицит четири ръбове коригирани чрез присаждане части на ребрата, взети от здрави страна гръдния кош на пациента. В съвременната медицинска практика предпочитанието за трансплантиране на тъканите на пациента се дава на титанови импланти.

Предучилищна възраст в подребрие недостатък на представляват гъста мрежа, която предпазва вътрешните органи и не нарушава по-нататъшното развитие на ребрата като пластмаса ребро при деца може да доведе до изкривяване на второстепенните елементи на скелета на гърдите, причинени от неравномерно формирането на здрави и се управлява бебешки ребра.

Хирургическата корекция на изразената кривина на гръдната кост се осъществява с помощта на клиновидна стернотомия.

Ако има недостатъчно развитие на четката, оперативната помощ се дава от ортопедисти-травматолози.

В първия стадий на Полския синдром единствената цел на хирургичната намеса е да се елиминира козметичният дефект. В присъствието на гръдните мускули се намалява нормалната анатомични съотношение дефект поради мускулна или тъкан на пациента (тази част може да се използва serratus предната мускулна или Прав коремен мускул), или силикон протеза. За мъжете отделните силиконови импланти са по-желани, тъй като трансплантацията на мускулите не дава пълен козметичен ефект и вместо на мускулите дефект се появява две. Изборът на метода за извършване на операцията обаче винаги се определя в зависимост от конкретния случай.

Жените преместват най-широкия мускул отзад напред, като същевременно създават мускулна рамка и междинен слой. След като изчакате заздравяването, извършете реконструктивна мамопластика.

Тези операции се считат за чисти, профилактично лекарствена терапия се определя индивидуално за обема на сделките, наличието на импланти, поносимост, възрастта на пациента и съпътстващи заболявания. Минималният размер на лекарство за профилактика включва preoperatsionnuyu антибиотик (определен един час преди операцията, и завършва не по-късно от един или два дни), седация и аналгезия, операция чревния възстановяване и източване на плевралната кухина (ако се thoracoplasty). Най-често използвани за профилактика и бактериални усложнения са цефалоспориновите антибиотици от II и III поколение.

Цефуроксим - ß-лактамен бактерицид с широк обхват на действие, механизмът на действие е да прекъсне синтеза на бактериалната клетъчна мембрана. Антагонистични щамове на Грам-положителни и Грам-отрицателни бактерии, включително тези, устойчиви на синтетичен пеницилин-ампицилин и амоксицилин. След интрамускулно инжектиране на 0,75 g от лекарството, максималното серумно ниво се наблюдава след не повече от един час, интравенозно - след 15 минути. Необходимите концентрации продължават повече от пет и осем часа, респективно, те са фиксирани в костите и меките тъкани, кожата. Елиминира напълно в 24 часа. Противопоказно при чувствителност към други цефалоспорини, с повишено внимание - при алергии към пеницилин.

При алергия към цефалоспорини може да се предпише Ванкомицин. Това лекарство се използва само венозно капково за един час (0,5 g за шест часа или 1 g за дванадесет). Пациентите с нарушена бъбречна доза се коригират.

Преди назначаването на антибиотик тестът обикновено се прави за чувствителност, за да не се усложнява хода на операцията. Нежеланите реакции, с изключение на алергичните реакции, с кратка профилактика, могат да бъдат пренебрегнати.

Първият ден след операцията се извършва анестезия с наркотични аналгетици. Например, Promedol, опиоиден аналгетик, значително повишаване на прага на болката, инхибиране на реакциите на дразнители, успокояване и ускоряване на процеса на заспиване. Той се използва под формата на инжекции, подкожно и интрамускулно. Най-високата доза е 160 mg на ден. Организмът от време на време реагира на приложението на това лекарство с гадене, замаяност, развитие на еуфория.

На втория ден след операцията наркотикът се замества с ненаркотично лекарство, а след това - Промедол се предписва само преди лягане.

Пациентите в следоперативния период, преди самостоятелно дефекация прави хипертонични клизми се елиминира захар и газирана вода, се назначава Неостигмин, който стимулира секреторната функция на жлезите на стомашно-чревния тракт, както и потта и бронхиалните, тонове гладките мускули на червата и пикочния мехур, както и на скелетните мускули , Противопоказно в случай на сенсибилизация, тиреотоксикоза, тежки патологии на сърдечно-съдовата система. Вземете перорално половин час преди хранене, дневната доза (не повече от 50 mg) се разделя на две или три дози.

Наредени като лекарства, които подобряват кръвообращението в тъканите и ги доставят с кислород: Riboxin, Solcoseryl, Actovegin - подобрява метаболитните процеси, микроциркулацията и лечението на постоперативни рани.

За да се наблюдават плевралните кухини в ранния следоперативен период, техният ултразвук се използва, за да се установи кръвта и трансудата, за да се извърши плеврален дренаж.

След операцията по трансплантацията на ребрата, пациентът се наблюдава в болницата за около 14 дни, периодът на възстановяване продължава няколко месеца. След операцията се препоръчва да се ограничи физическата активност и да се избегнат удари и изкривявания в областта на хирургическата намеса през годината.

Мускулната пластична хирургия е по-малко травматична, пациентът се освобождава, обикновено в два или три дни, за да ограничи физическата активност в продължение на един месец.

мерки за рехабилитация, трябва да улеснят ранното детоксикация и нормализирането на обменните процеси, подобряват микроциркулацията и регенерирането на тъканите в работата на зоната. Пациентите са определени витамини (С, А, Е, група В, D3, калций, цинк) насърчаване на заздравяване на кожата, меките тъкани и костите укрепване на имунитета и подобряване на общото състояние на организма. В болницата витамините се прилагат интрамускулно и перорално, при освобождаване от отговорност, лекарят може да препоръча прием на витамини и минерални комплекси.

След хирургично лечение, циркулаторната и дихателната системи се адаптират добре на фона на медицинския сън. От първия до десетия ден от лечението, пациентите се препоръчват дихателни упражнения, масажи и упражнения.

Периодът на възстановяване се определя на физическа терапия, насочена към подобряване на тонуса на скелетната и дихателните мускули, производството на правилна стойка и ходене: електрофореза, електрически и магнитни, термални процедури (кал, парафин, минерално восък), хидротерапия (плуване, масаж, хидромасажни вани) ,

Алтернативно лечение

Алтернативното лечение може да помогне за подготовката на операцията и да стимулира възстановителните процеси в тялото, насищайки я с не синтетични, а с естествени витамини.

Полезно е да се използват витаминни и минерални смеси, които укрепват имунната система, подобряват кръвообращението и ускоряват лечението на постоперативни рани.

1. Почистете по 500 грама боровинки, чаша белени орехи Волоши, четири големи ябълки със зелена коричка, премахване на сърцевината. Добавете половин чаша вода и 500 грама захар, поставени на малък огън. Сварете, разбърквайте редовно. Съхранявайте в буркан с капак. Вземете няколко пъти на ден супена лъжица.
2. Почистете по какъвто и да е начин равномерно тегло от сушени кайсии, стафиди, херинги, лимони, премахване на костите, но с кожата. Изсипете мед в същото количество, разбъркайте добре. Съхранявайте в хладилник в стъклен буркан с капак. Сутрин, 30 минути преди хранене, яжте супена лъжица от тази смес.

Добре е да се пият прясно приготвени сокове от наличните зеленчуци и плодове (през зимата - моркови, ябълки, цитрусови плодове), те могат да бъдат смесени, например, класическа комбинация - морков и ябълка. Курсът на кокотерапията трае три седмици, седмица - веднъж дневно сутрин преди хранене, половин чаша, II седмица - същото, но сутрин и преди вечеря, III седмица - отново веднъж половин чаша. Курсът може да се повтори, но не по-рано от десет дни.

Можете да приготвите чай, черен и зелен, със сушени парчета цитрусова кора.

За да повишите имунитета и да подобрите кръвообращението, особено през зимния и пролетния период, когато тялото изпитва недостиг на витамини, можете да използвате арсенала от билково лечение. Следните смеси от лечебни билки се пият вместо чай на закуска след хранене.

1. Нарязаните листа от коприва и Schizandra (всяка по 150 г) се смесват с 50 г градински чай. Изсипете в термос чаена лъжичка фито смес с вряща вода в обем от 200 мл. След два часа, щам, добавете чаена лъжичка мед.
2. Подгответе фито-смес от нарязана билкова трева, лист от дива ягода, цветя от лайка лекарствени. Супена лъжица на сместа се кипва с вряща вода (250 ml), след 20 минути изтичане.

Инфузия на сушени червени планински пепел половин чаша четири пъти на ден: варете ½ литър вряща вода, две супени лъжици плодове, настояват най-малко една четвърт от час, изтичане, можете да добавите мед.

Хомеопатията принадлежи към консервативните методи на лечение и трудно може да помогне за коригиране на вродени деформации, но хомеопатичните препарати са напълно способни да се подготвят за операция или да активират процеса на възстановяване. Arsenicum Albumum, Arnica, Mancinella допринасят за заздравяването на рани, Calcarea fluoride и Calcarea фосфорно-костен сливане. Трябва да се отбележи, че хомеопатичните лекарства трябва да се предписват от хомеопатичен лекар.

Фармацевтичен хомеопатичен препарат Traumeel C може да се използва в следоперативния период, като се използват високите му възстановителни качества. Ефективността на лекарството се дължи на способността му да активира веригата от реакции на имунната система, възбуждащ клонинг на Th3 лимфоцити. В резултат на това равновесието на про-и противовъзпалителните цитокини се нормализира на мястото на операцията, което помага да се елиминира оток, болка и хиперемия. Възстановява нарушената микроциркулация и тъканните функции.

Инжекциите се правят интрамускулно и интрадермално под кожата, съгласно метода на биопункцията и хомеопатията. Дневната доза при пациенти на възраст от 6 години и по-големи е 2,2 ml, до шест години - не повече от 0,55 ml. В тежки случаи възрастните могат да влизат в две ампули през деня.

Когато състоянието се подобри, те преминават към таблетната форма на лекарството (под езика): пациентите на възраст от три години могат да бъдат давани на таблетка в три дози, 0-2 години - в половин таблетка в три разделени дози. За да се отстранят острите състояния, таблетките се резорбират на интервали от половин час. Тази процедура може да се извърши за два часа (не повече от осем приема).

[23], [24]

Предотвратяване

Специфични мерки за предотвратяване на това вродено заболяване там. Здравословният начин на живот на двамата родители и отговорното отношение към размножаването значително увеличават вероятността за раждане на здрави деца.

[25], [26], [27], [28], [29]

Прогноза

По-голямата част от случаите на този вроден дефект в структурата на тялото се свеждат до недостатъчно развитие на мускулите, което не засяга функционирането на крайниците и вътрешните органи, върху плодовитостта при жените и представлява коварен дефект, който може да се отстрани. Дори при по-сложни комбинирани лезии, навременното лечение предоставя на пациента възможност да води пълноценен живот.