Семеен (младежки) полипоза на дебелото черво

Семейство (ювенилен) полипоза на дебелото черво - наследствено заболяване с автозомно-доминантно предаване на. Налице е множествена полипоза на дебелото черво. Полипите, според литературата, се среща често в юношеска възраст, но те се срещат в ранна детска възраст, а дори и в напреднала възраст. Смята се, че този тип фамилна полипоза изключително има за развитието на рак: превръщането на полип (или полипи) в рак на дебелото черво е възможно в 95% от случаите, обикновено се развива рак рано, до 40 години. Описва комбинация от полипоза рак на дебелото черво с рак на стомаха, ампули основен дванадесетопръстника папила (Vater) и дори локализирано в тънките черва (където обикновено се среща изключително рядко), въпреки че полипи при това заболяване, намиращ се непосредствено до дебелото черво, обикновено не се случват.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Патоморфолотия

Обикновено се наблюдава голям брой полипи на цялото дебело черво, в някои случаи те са многобройни в ректума. Размерът им е различен: от буквално до няколко сантиметра в диаметър. При хистологично изследване полипите нямат характерни особености и не се различават от конвенционалните аденоматозни, по-рядко от жлези и вили. Понякога се откриват един или повече ракови заболявания.

Симптоми на семейната полипоза на дебелото черво

В повечето случаи, преди развитието на усложнения на болестта са асимптоматични, но някои пациенти се наблюдава тенденция към чести чревни разстройства. Полипите открити или случайно - при rektoromano- или колоноскопия по време на клиничен преглед, или ако тези изследвания са били проведени през много по-различна предполагаемо заболяване. Рентгеново изследване (с бариева клизма) разкрива само размера на големи полипи (2 см или повече). За признаване на заболяването има определено значение и генеалогична история: съществуването на една и много семейна полипоза рак на дебелото черво (или ракови лезии в относително ранна възраст) следва да предупреди лекаря по отношение на някои (вероятно латентна полипоза) болест на това място.

Курсът и усложненията на семейната полипоза на дебелото черво

Курсът за определен период от време може да бъде доста благоприятен - асимптоматичен или с лека диспепсия. Въпреки това, след това има усложнения: масивен стомашно кръвоизлив некроза на тъканите отделните полипи обструктивно дебелото обструкция когато полип или повече полипи достигнали голям размер, и накрая, злокачествена дегенерация на полипи, което на определен етап от развитието на тумора дава болестта си "клинично оцветяване" (симптоматика) , характерен за рака като цяло.

Лечение на семейната полипоза на дебелото черво

Няма специфично лечение за полипоза на дебелото черво. Предвид това, че преобразуването тумор на полипи често се случва в юношеска възраст и по-стари, някои лекари са уверени в тази диагноза и дадени тъжна съдбата на близките роднини (преждевременна смърт от карцином на дебелото черво), препоръчваме пациенти с илеостомия хирургия колектомия. В някои случаи, след отстраняване на по-голямата част на дебелото черво не може да се сложи ileorektalny анастомоза, която предоставя на пациента по отношение на нормален живот. Когато не може да хирургия (или отказ пациент от него), показана определена съответствие съхраняващи диета и относителна мощност (5-7 пъти дневно), ако е необходимо - поглъщането на съответните отделни препарати на дозата на храносмилателни ензими (панкреатин panzinorm, pantsitrat, solizim, somilaza и други). Тези пациенти трябва да бъдат под постоянно наблюдение на лекар с което не притежава по-малко от 1 път в месеца 6-8 колоноскопия (може да се редува с иригография). При вземането на решение за раждане на детето, ако семейството на един от родителите е бил един случай (или няколко случаи дори повече) семейство от множествена полипоза на дебелото черво, трябва генетична консултация. При идентифицирането на най-малко един случай на множествена полипоза на дебелото черво е необходимо да се разгледа всичко, най-близките роднини, с цел ранно откриване на заболяването и за потвърждаване на неговото семейство, потомствен произход.