Саркома Юинга

Sarkomът на Ewing е вторият най-честа тумор на костите в детството.

Първите доклади на този тумор принадлежат Lucke (1866) и Хилдебранд (1890), но като независим нозологична форма се въртяха Юинг през 1921 г. Въпреки, че авторът предлага да го наричат "дифузна endotelioma" и по-късно "ендотелен миелом," класификация на болестите се нарича за Фамилията на автора е сарком на Еувинг.

Какво представлява саркома на Еувинг?

В момента се смята, че саркомът на Ewing е злокачествен тумор, който се развива в костите и произхожда от стромалните клетки на костния мозък. Неговата тъкан е хистологично характеризирана от малки клетки с кръгли ядра, но без видими цитоплазмични граници и изпъкналост на ядрата. СЗО Класификация на костни тумори (1993) дава следната дефиниция на неоплазми: "Злокачествени достатъчно мономорфна хистология условие гъсто разположени малки клетки със заоблен ядро с лошо различими очертава неясно нуклеоли и цитоплазмата. В типични случаи, туморната тъкан се разделя от влакнести слоеве в ивици и лостове с неправилна форма. В тумора липсва гъста ретикулинова рамка, характерна за злокачествения лимфом. Митозите са редки. Обикновено има огнища на кръвоизлив и некроза. "

Код по МКБ-10

• C40. Злокачествена неоплазма на костите и ставния хрущял на крайниците.
• C41. Злокачествена неоплазма на костите и ставните хрущяли на други и неуточнени места.

Епидемиология

Върхът на заболеваемостта пада върху второто десетилетие от живота. Честотата на децата под 15-годишна възраст е 3,4 на 1 000 000 деца. Момчетата се разболяват по-често. Средната годишна честота варира около 0,6 случая на 1 милион от населението. Този тумор рядко се среща при хора на възраст под 5 години и по-възрастни от 30 години, като честотата на заболеваемост пада на 10-15 години. Честотата на момчетата и момичетата е 1,5: 1, като разликата между честотата на момчетата и момичетата е минимална в по-младата възрастова група и се увеличава с възрастта.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причини за саркома на Еувинг

Патогенният източник не е определен дълго време, до включването на този тумор в група неоплазии с неизвестен произход. В продължение на дълго време имаше мнение, че саркомът на Ewing е костна метастаза на невробластома с недиагностициран първичен фокус на тази неоплазма.

Sarkomът на Ewing е тясно свързан с примитивните невроектодермални тумори. При тези заболявания се откриват същите хромозомни транслокации t (11; 22) или t (21; 22), както и повърхностен протеин p3O / 32 mic2 (CD99). Диференциалният критерий е израз на невронни маркери (NSE, Leu7, PGP9.5, S100). При саркома на Евинг се изразяват не повече от един маркер с примитивни невроектодермални тумори - два или повече.

С гореспоменатите хромозомни транслокации гените EWS / FL11 и EWS / ERG са маркерите на остатъчното заболяване.

Хистологично, саркомът на Ewing е представен от малки кръгли анапластични клетки с вътрепластични гликогенни отлагания. Имунохистохимично се открива мезенхимен маркер (vimentin), в някои случаи - невронни маркери (NSE, S100 и др.).

Поражението в саркома на Ewing най-често се локализира в областта на диафизата на дългите тръбни кости. Бедрената кост е засегната в 20-25% от случаите, костите на долния крайник като цяло - при половината случаи на заболяването. Колянната кост представлява 20% от всички случаи на тумори, на костите на горния крайник - 15%. По-редки локализации - гръбнакът, ребрата, костите на черепа.

Саркома на Евинг се характеризира с ранен метастази в белите дробове, костите и костния мозък.

Метастатична лезия се наблюдава при 20-30% от случаите на първичен тумор, а микрометастазата - 90%. Метастатично засягане на лимфните възли се среща рядко, което дава основание да се смята за сарком на Ewing като първично системно заболяване.

[9], [10], [11]

Как се проявява саркомът на Еувинг?

Най-често основното се намира в таза (20%) и на бедрената кост (20%), най-малко - в пищяла (10%) от фибулата (10%), ребрата (10%), острието (5%), прешлени (8%) и раменната кост (7%). Равномерно се засягат плоските кости на скелета и диафизата на дългите тръбни кости. В същото време, честотата на лезии диафизиално дълга кост не надвишава 20-30%, което не ни позволява да се разгледа тази локализация тумори, характерни за този новообразувание. С разгрома на диафазата е възможно да се идентифицират два вида рентгеново изображение: за да се образува слоеста пародонтит (патологична гледна точка, правилно - periostoea) и образуването на частици,.

• В първия случай се появяват повтарящи се "пробиви" на периотема с туморна тъкан, което води до появата на рентгенова снимка на ламеларния ("луковичен") периостит.
• Във втория случай реактивната костна формация получава посока, перпендикулярна на оста на костта.

Наличието на този или на този вид рентгенографска картина не засяга прогнозата на заболяването.

В 70-80% от случаите на увреждане на дългите тръбни кости на саркома на Ewing се развива в метадиализните зони. В същото време се отбелязва клинична и радиологична картина, сходна с тази на остеогенния хондросарком и костната ZFG.

Симптомите на саркома на Ewing са неспецифични. Местните симптоми преобладават под формата на подуване, затягане на тъканите. Болката в мястото на развитие на тумора често се превръща в първи симптом, който кара човек да се консултира с лекар. С течение на времето естеството на болката се променя от интермитентно до постоянно, неговата интензивност се увеличава. Тази симптоматика налага диференциална диагноза с остеомиелит. При лезии на долните крайници може да се развие глухота с увреждане на гръбначния мозък - неврологични симптоми под формата на пареза и парализа на крайниците. Системни прояви (влошаване на общото състояние, повишена температура) се наблюдават при напреднали стадии на заболяването.

Класификация

Редица водещи изследователи (Соловьов JN .. 2002 г.) в момента са сарком на Юинг в група от злокачествени тумори melkokruglo-sinekletochnyh. Той покрива също невробластома, периферна neyroepitelioma, сарком vnekostnaya Ewing, злокачествен дребноклетъчен невроектодермален тумор thoracopulmonary област при деца (Askin тумор), примитивни невроектодермални тумори на меките тъкани и костите.

Можем да разгледаме съществуването на две степенувания:

• Сарком на Ewing (засяга само костите);
• периферният примитивен невроектодермален тумор (pPNET) не засяга костите.

Хистологично, тези тумори образуват една група и се различават по локализирането на основния фокус в една или друга форма на тъканта. Поради това често използваният термин "PNET кости" трябва да бъде заменен с термина "сарком на костите на Евинг". На свой ред, терминът "сарком на меките тъкани от Ewing" също не може да бъде проведен. Терминът "тумор на Аскин" се отнася до тумор с хистон на PNET, който се развива в областта на гръдния кош, без да се посочва източникът на растеж в костите или в меките тъкани.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Диагностика

При диагностицирането на саркома на Евинг, заедно с внимателното проучване на историята и физическото изследване, методите за изобразяване играят важна роля.

Рентгеновата оценка се извършва съгласно същите критерии като при остеосаркома. Характерният рентгенов признак на саркома на Ewing е периостовата реакция под формата на ламеларни слоеве ("луковични люспи"). Възможно откриване на костни спицикули. За да се определи степента на увреждане и да се включат околните тъкани, се препоръчва CT или ЯМР.

Сцинтиграфията на костите на скелета е важна при диагностицирането на костни метастази.

Приблизително 20% от пациентите с първичен преглед разкриват метастази. Около половината е метастатично увреждане на белите дробове. Приблизително 40% се появяват при множествени метастатични костни лезии и дифузни метастатични лезии на костния мозък. Лимфогенните метастази се отбелязват в около 10% от случаите. Лечението на централната нервна система не е характерно за първичното лечение, но е възможно при много широки случаи.

Салкума на Ewing се диагностицира в съответствие с общ план за костни неоплазми. Трябва да обърне специално внимание на миелограмата: с помощта на този тумор може да се диагностицира метастатично увреждане на костния мозък. В серума е възможно увеличаване на активността на LDH, въпреки че това не е необходимо. При някои пациенти се установява повишаване на серумната невронно специфична енолаза (NSE).

Морфологичното изследване на биопсията на неоплазмата заедно с рутинната светлинна микроскопия включва допълнителни диагностични процедури, по-специално имунохистохимично изследване. Той е безценен за диференциране на заболяването сред другите малки кръгови синуклетъчни тумори. В цитогенетично проучване в повечето клетъчни линии се открива стабилна хромозомна транслокация t (11; 22) (q24: ql2). Това отличава неоплазмата от повечето други неоплазии, в които не се проявява такава постоянност на цитогенетичните промени.

[18], [19], [20], [21]

Лечение

Лечението на саркома на Ewing е сложно: включва химиотерапия, лъчетерапия и хирургично лечение. В съвременните протоколи за лечение използвайте изкристин. Алкилиращи средства (циклофосфамид, ифосфамид), инхибитори topoizomeraey (ztopozid), антрациклинови антибиотици (doksorubitsnn), актиномицин-D. Ефективната доза на лъчелечение е 60 Gy. При планиране на операция за спестяване на органи - 451г.

Пациенти с висок риск група - с неоперабилен тумори локализации (гръбначния стълб, таза, череп кост), първоначално общи лезии, в случаи на устойчивост на Юинг саркома стандартни режими химиотерапия - висока доза химиотерапия прилагат на трансплантация на костен мозък.

В случай на белодробни метастази е показано хирургично отстраняване.

Каква е прогнозата за саркома на Еувинг?

Цялата 5-годишна честота на преживяване за саркома на Ewing, подложена на програмирано лечение, е 50-60%. Този показател в групата с висок риск, подложен на висока доза химиотерапия и костномозъчна трансплантация, е 15-30%. Прогноза влошава, ако саркома голям, проксимална локализация на Ewing в крайниците (спрямо дисталната), високо ниво на LDH (200 ME), при мъжете, при пациенти на възраст под 17 години. Прогнозата е фатална за нереактивируеми белодробни метастази, костни метастази и лимфни възли.