Разкъсана аневризма на аортата

Дори при редовно наблюдение на динамиката на развитието на аортната аневризма е невъзможно да се предвиди предварително ходът на патологичния процес. За съжаление, усложненията се появяват доста често и проблемът може да бъде напълно отстранен само чрез операция. Най-тежкото и неблагоприятно последствие може да бъде руптура на аортната аневризма. Ако промененият сегмент на артерията се увеличава със скорост от 5 мм годишно, а диаметърът на съда надвишава 45 мм, рискът от развитие на това усложнение се увеличава драстично, което служи като индикация за хирургическа интервенция.

Епидемиология

Руптура на аортна аневризма се среща при около един на десет хиляди хоспитализирани пациенти (според други данни - руптура на аневризма се среща в 6 случая на 100 хиляди души годишно). Но трябва да се вземе предвид фактът, че повече пациенти умират преди хоспитализация.

Прогнозата е по-неблагоприятна при възрастните хора и жените, поради честите атипични прояви и късната диагноза.

Най-честият рисков фактор за руптура на аневризма е артериалната хипертония, която се диагностицира при 70% от пациентите. Средната възраст на приетите с руптури на аневризма е 62-64 години, от които мъжете са около 65%.

Приблизително два случая на стратификация се откриват на 800 аутопсии след смъртта, десет случая на 1000 души с внезапна смърт и до 4% от смъртните случаи са от сърдечно-съдови аномалии.

При липса на медицински грижи, ранната смъртност при пациенти със стратификация се оценява на 1% на час - тоест, един пациент на сто умира на час - през първите 24 часа, до 75% умират в рамките на 14 дни, а повече от 90% умират в рамките на няколко месеца.

Руптура на аортна аневризма се среща по-често между 60 и 70-годишна възраст, по-често при мъжете, отколкото при жените. [ 1 ]

Причини на разкъсана аневризма на аортата

Най-честият причинител на руптура на аортна аневризма е високото кръвно налягане, което се наблюдава при 75-85% от пациентите с тази патология. Вродени заболявания, които могат да доведат до руптура, са синдромите на Марфан, Елерс-Данлос, Търнър, както и вродена бикуспидална аортна клапа, аортна коарктация, гигантоклетъчен аортит, рецидивиращ полихондрит.

Има случаи на руптура на аневризма при бременни жени, особено при пациенти под 40-годишна възраст, най-вече през третия триместър на бременността. Подобно на острия миокарден инфаркт и синдрома на внезапна смърт, руптурата на аортата следва сезонен и циркаден ритъм, като най-голям брой случаи се наблюдават през зимата и в сутрешните часове (4-5 сутринта). Тази връзка се обяснява с физиологични промени в показателите на кръвното налягане. [ 2 ]

Разкъсаната аортна аневризма усложнява такива вродени аномалии:

• Коарктация на аортния съд;
• Болест на Марфан и др.

Може да действа като усложнения на придобити патологии:

• Аортит;
• Аортна атеросклероза, хипертония;
• Затворена контузия на гръдния кош;
• Токсикомия на бременността и др.

Има описания на артериална дисекация с по-нататъшна артериална руптура след медицински манипулации, по-специално след канюлиране на главния съд или неговите клонове, поставяне на контрапулсационно устройство. Ятрогенната дисекация с руптура е по-характерна за пациенти в напреднала възраст и се открива по-често на фона на изразени атеросклеротични промени.

В повечето случаи руптурата е резултат от дисекация на аортата, която от своя страна се причинява от дегенерация на медията. Аневризмите възникват в резултат на дегенеративни процеси, свързани с атеросклероза, или като реакция на структурни нарушения на артериалната стена с промени в нивата на тъканните металопротеинази.

Рискови фактори

Основни рискови фактори:

• Генетика (ако близки мъжки роднини са имали аневризми със или без руптура);
• Сърдечно-съдови патологии (артериална хипертония, исхемична болест на сърцето, сърдечни дефекти, миокарден инфаркт, артериални стенози);
• Нарушаване на нивата на липопротеините в кръвта, прогресираща атеросклероза.

Други рискови фактори включват:

• Анамнеза за аортни или аортни клапни заболявания;
• Неблагоприятна наследствена история по отношение на всякакви аортни патологии;
• Претърпели коронарни хирургични интервенции;
• Тютюнопушене, употреба на наркотици (особено амфетамин, кокаин);
• Контузии на гръдния кош;
• Пътнотранспортни произшествия.

Според патологоанатомични данни, аортна руптура е била налице в 20% от случаите при лица, починали в резултат на пътнотранспортни произшествия. [ 3 ]

Патогенеза

Когато вътрешният слой на артерията се разкъса, се образува дисекация на аневризма. Кръвта, изтласкана от налягане, прониква през тази руптура и се отлепва от средната аортна обвивка. Кръвоизливът може да бъде насочен по хода на съда: в тази ситуация хематомът запушва един от клоновете - от аортната дъга към чревните артериални съдове. Ретроградното отлепване влияе негативно върху здравината на клапите на аортната клапа и води до нейното недостатъчно функциониране. Образуването на фалшивия канал се случва във външната част на средната аортна обвивка. Външната стена е само ¼ от оригиналната дебелина на аортната стена. Това развитие е най-честият механизъм на руптура на съда при пациенти с дисекционна аневризма.

Руптурата в областта на аортната дъга се осъществява главно в медиастиналната кухина, руптурата на низходящата аорта - в лявата плеврална кухина, а руптурата на коремната аорта - в ретроперитонеалната област.

Тъй като париеталният перикард се свързва с възходящата аорта, проксимално на изхода на брахиалния ствол, руптурата на който и да е от възходящите сегменти може да провокира перикардна тампонада.

Приблизително 70% от случаите на руптура се случват във възходящата аорта, 10% от случаите включват дъгата, а 20% от случаите включват низходящата аорта. Коремната аорта е най-рядко руптурирана.

Дисециращата аневризма се образува предимно след руптура или разтягане на вътрешния аортен слой, на фона на интрамурален кръвоизлив. Руптурата на вътрешния слой по-често се причинява от повишено налягане и/или разтягане на съда. Под влияние на постоянната пулсация на кръвния поток, съдовите слоеве се разделят.

Възходящата аорта може да се разкъса на различни места:

• В 60% от случаите се наблюдава разкъсване на изпъкналата повърхност;
• В 30% от случаите - руптура на дисталния сегмент от лявата подключична артерия;
• В 10% от случаите, руптура на аортната дъга.

По-малко от 10% от пациентите имат спонтанни руптури.

В патологията се класифицират следните варианти на протичане на патологията:

1. Руптурата на аортата се случва без дисекация.
2. Вътрешните аортни слоеве се разкъсват, слоевете се разделят от потока на кръвта и след това вътрешностенният кръвоизлив избухва в тъканите, обграждащи аортата.
3. Хематомът се разкъсва в аортния лумен и се образува хронична дисекционна аневризма.
4. Образува се вътрестенен хематом с риск от руптура.

Сложността на заболяването се състои във факта, че самата аортна аневризма може да съществува в продължение на много години без очевидна симптоматика. В същото време рисковете от развитие на усложнение са налице почти всяка минута. Руптурата на аневризма причинява тежко кървене, което в по-голямата си част завършва със смърт. Дори в страни с най-високи медицински възможности, доболничната смъртност е до 40%, а в следоперативния етап - до 60%.

Симптоми на разкъсана аневризма на аортата

Клиничната картина на руптурирана аортна аневризма обикновено включва следните признаци:

• Внезапна остра болка в гърдите или корема (в зависимост от това коя част на аортата е увредена);
• Рязък спад в показанията на кръвното налягане;
• Тежки сърдечни палпитации;
• Внезапна поява на задух;
• Ливидност на кожата;
• Моторно и речево зашеметяване;
• Повишено изпотяване (студена, лепкава пот);
• Гадене, повръщане;
• Силно замаяност;
• Замъгляване и загуба на съзнание.

Руптурата на аортна дисекционна аневризма е последният етап от постепенното разделяне на съда на слоеве, с разкъсване на последния, външен слой от кръвния поток. Специалистите отбелязват, че предстоящото приближаване на руптура в много случаи може да бъде открито много преди развитието на усложнението. Така някои пациенти се оплакват от нарастваща упорита болка (в гърдите, корема, гърба - в зависимост от локализацията на откъсването), повишаване на кръвното налягане, фалшиви пристъпи на ангина пекторис, които не се поддават на медикаментозна корекция. Ако тези проблеми бъдат адресирани навреме към компетентен кардиолог, е възможно да се спаси не само здравето, но и животът на пациента с аневризма.

Руптурирана аневризма на коремната аорта, руптурирана аневризма на коремната аорта са идентични понятия, показващи нарушаване на целостта на голяма част от низходящия аортен съд под зоната на пресичането му с диафрагмата. Ако съществува риск от усложнение, пациентът усеща тъпа, но нарастваща болка в корема или под ребрата. Често се усеща пулсираща или пулсираща болка. В момента на руптурата се отбелязват всички признаци на тежко вътрешно кървене. В същото време, дори няколко секунди забавяне значително намаляват шансовете на пациента за живот.

Руптурата на аневризма на гръдната аорта следва същия принцип:

• Остра, "разкъсваща" болка в гърдите;
• Симптоматология на хеморагичен шок (внезапна слабост, замаяност, гадене, сухота в устата, потъмняване на очите, замъглено зрение и загуба на съзнание).

Остра болка може да се разпространи в гърба, раменете и корема. В много случаи патологията протича подобно на остър инфаркт, мезентериална тромбоза, белодробна емболия, което изисква внимателна и същевременно бърза диференциация.

Разкъсана аневризма на възходящата гръдна аорта също се проявява с признаци на вътрешно кървене:

• Внезапна (колабна) слабост;
• Припадък (колапс);
• Бледа, синя кожа;
• Спад в показанията на кръвното налягане (буквално „пред очите ви“);
• Повишена сърдечна честота.

Интензивността на признаците на руптура се увеличава почти мигновено: фаталната загуба на кръв далеч не винаги се възстановява навреме или кървенето може да бъде спряно. Следователно, проблемът често завършва с фатален изход.

Руптурата на аневризма на аортната дъга е съпроводена с масивно изпускане на кръв в плевралната или перикардната кухина. Има силна болка зад гръдната кост, ирадиираща към врата, раменете, ръцете, гърба, лопатките. Възможно е кърваво повръщане, кашлица с кръв. Пациентът губи съзнание и бързо умира, ако не му се окаже помощ.

Усложнения и последствия

Руптурата на аортната аневризма е свързана с висока смъртност и също толкова висока честота на нежелани реакции и усложнения, дори при навременна хирургична интервенция. Според различни данни, смъртността достига 60-80%.

Допълнителна опасност представляват такива усложнения, които представляват пряка заплаха за живота на пациента - това са сърдечно-съдови и респираторни усложнения, исхемия на храносмилателния тракт и долните крайници, тромбоемболизъм, синдром на компартмента. Тези нарушения са типични за болничния и следоперативния период.

Въпреки факта, че качеството на терапевтичните мерки при спешни и критични състояния редовно се подобрява и усъвършенства, резултатите от лечението на остра руптура на аневризма продължават да бъдат на незадоволително ниво. Това важи особено за региони, които не разполагат със специализирани съдови центрове и специализирани болници с подходящо оборудване и квалифициран хирургичен и анестезиологичен персонал.

Най-честите следоперативни усложнения са исхемичен колит и съдова емболия. Най-опасните животозастрашаващи заболявания са остра бъбречна недостатъчност, пневмония и ранева инфекция.

Диагностика на разкъсана аневризма на аортата

Диагностичната манипулация се извършва незабавно в заведение с хирургически възможности. Разграничете с други вероятни причини за вътрешна болка и масивна кръвозагуба. Необходими са следните констатации:

• Лабораторни изследвания:
  • Определяне на кръвна група, Rh фактор;
  • Оценка на нивото на тромбоцитите;
  • Оценка на функцията за агрегация на тромбоцитите;
  • Изследване на плазмената хемостаза;
  • Изследване на фибринолизата.
• Инструменталната диагностика е представена от образни изследвания (ангио-компютърна томография, трансезофагеална ехокардиография, рентгенография на гръдния кош, магнитен резонанс).

Диференциална диагноза

Ограничена руптура на аортна аневризма може да се подозира, ако диагнозата установи патологично разширение на артерията със запазена стена и пациентът отбележи появата на остра болка. В тази ситуация съществува висок риск от по-нататъшна руптура, което обикновено се проявява чрез рецидив или персистиране на болковия синдром, натрупване на течност в коремната или плевралната кухина.

По време на визуализация, руптурираната аортна аневризма често е трудна за разграничаване от ограничена руптура. Тя се различава от нарушаването на целостта на свободната стена, при което всички слоеве на стената са разрушени и се образува масивен хематом: ограничена руптура със или без образуване на фалшива аневризма се характеризира с образуване на периваскуларен хематом, който се „крие“ зад периаортните структури – по-специално плевра, перикард, медиастинум, ретроперитонеално пространство или близки органи. Пациентите с ограничена аортна руптура се характеризират със стабилна хемодинамика.

Лечение на разкъсана аневризма на аортата

Руптурираната аортна аневризма е абсолютно показание за спешна операция. При съмнение за руптура е необходимо незабавно да се извика екип за спешна помощ: всяко забавяне ще струва живота на пациента.

Преди пристигането на парамедиците е необходимо да се изпълнят следните стъпки:

• Пациентът трябва да бъде поставен в хоризонтално положение с повдигната облегалка за глава;
• Нуждаем се от пълна почивка, без абсолютно никакво движение;
• Преди пристигането на линейката е необходимо постоянно да се разговаря с пациента, ако е възможно, да се успокои, предотвратявайки появата на панически и шокови атаки;
• При никакви обстоятелства не трябва да се предлага храна или напитки на жертвата;
• За да се намали болката, е позволено да се даде на пациента таблетка нитроглицерин.

Първата медицинска помощ се оказва на фона на хоспитализация от екипа за сърдечна ресусцитация в хирургичното отделение и включва:

• Контрол на болката (прилагайте ненаркотични и наркотични аналгетици (Промедол, Морфин, Омнопон);
• Контрол на шока (кардиопулмонална ресусцитация);
• Нормализиране на кръвното налягане.

Лекарства

Спешната помощ при руптура на аневризма включва спешно доставяне на пациента в специализирано хирургично заведение за спешна операция. Едновременно с това се осигурява енергично приложение на кристалоидни разтвори (приблизително 3 ml на 1 ml кръвозагуба) или колоидни разтвори (приблизително 1 ml на 1 ml кръвозагуба), но само докато е възможно да се приложи препарат от червени кръвни клетки. Определя се кръвната група, прелива се еритроцитна маса, кръв от универсален донор или препарат от съответната група. Наблюдава се хематокритът, като не се допуска падането му под 30%. В допълнение към еритроцитната маса се прелива прясно замразена плазма, тромбоцитен концентрат и криопреципитат. Тромбоконцентрат се използва, когато броят на тромбоцитите е по-малък от 50 хиляди/μL, и криопреципитат в количество 1 единица/10 kg m.t. При концентрация на фибриноген по-малка от 1,5 g/L. Прелива се 1 единица прясно замразена плазма и 1 единица тромбоконцентрат за всяка прелята единица еритроцитна маса.

Контролирайте телесната температура, коригирайте ацидозата и хипокалцемията. Възможно е да се използва транексамова киселина (интравенозно, в натоварваща доза от 1 g за 10 минути, допълнително при необходимост), преливане на кръвни съставки, използване на рекомбинантен активиран фактор VII.

Хирургично лечение

Особеността на хирургичните интервенции при руптурирана аортна аневризма е, че те се извършват възможно най-спешно, тъй като всяка минута забавяне значително увеличава вероятността от летален изход. Подготовката на пациента за операция практически липсва и не бива да забавя началото на манипулацията, независимо от условията. Важно е да се осигури венозен достъп (всякакъв вид - периферен, централен-венозен) и да се започне инфузионно-трансфузионна терапия. Ако началното систолично налягане е по-малко от 70 mm Hg, тогава преди индукционна анестезия се извършва инфузия на норепинефрин до систолично налягане 80-90 mm Hg. Антибиотичната профилактика е представена от цефалоспорини от 2-3 поколение.

В процеса се следят кръвното налягане, сърдечната честота, кислородната сатурация, електрокардиограмата, диурезата, нивото на хемоглобина, INR, APTV, фибриногенът и броят на тромбоцитите.

Могат да се извършват следните операции:

• Операция за ексцизия на аортна клапа с протезиране на аортната клапа и възходящата аорта с един комбиниран имплант.
• Супракоронарно-аортно протезиране.

Операцията при руптура на аортна аневризма е продължителна, трудоемка и се извършва на фона на голяма кръвозагуба. Извършва се в условия на изкуствено кръвообращение. С особено внимание по време на интервенцията се осигурява защита на сърдечния мускул, като се използват солеви кардиоплегични и алтернативни разтвори. Пациентът е хипотермичен, което на фона на висока кръвозагуба и продължително изкуствено кръвообращение води до голям брой следоперативни усложнения, включително развитие на ДИК.

При протезиране с реимплантация на съдове на врата и главата, кръвообращението се спира напълно и се осъществява ретроградна перфузия на мозъка през вътрешните югуларни вени. В този случай мозъкът се предпазва чрез осигуряване на дълбока хипотермия до 12-14°C и прилагане на лекарства като Седуксен, Пропофол (намаляват консумацията на кислород от мозъка). Продължителната и ретроградна перфузия, инхибирането на кръвообращението не може да повлияе благоприятно на функционалността на централната нервна система, така че процентът на следоперативни усложнения е доста висок.

По време на интервенцията за руптура на низходящата гръдна аорта се извършва протезиране с реимплантация на междуребрените съдове в импланта. Една от особеностите на операцията е заобикалянето на зоната на инсталиране на протезата с пълно спиране на кръвотока и ретроградна мозъчна перфузия. Извършва се интубация на един бял дроб и мозъчна протекция.

Предотвратяване

Руптурата на аневризма може да се избегне, ако проблемът се открие и лекува навреме, без да се чака развитието на усложнението. Аневризмите могат да се излекуват само чрез операция: консервативната терапия е симптоматична и може само леко да подобри качеството на живот на пациента, без да елиминира патологията. Хирургичното вмешателство може да се извърши по класическия начин - като кухинна интервенция, или чрез ендопротезиране.

Квалифицираното хирургично лечение на пациенти с аортна аневризма е безопасно в повечето случаи, особено за млади пациенти. По време на хирургическата интервенция аортният съд се затяга под и над патологично променената област, като зоната на аневризмата се замества с полиестерна секция.

Рисковете от периоперативни усложнения (сърдечни и респираторни усложнения, следоперативни хернии, парализа на крайниците и смърт) са по-високи при пациенти в напреднала възраст. Ендоваскуларното лечение с имплантируем стент се счита за по-безопасна процедура за такива пациенти.

Други задължителни превантивни мерки за предотвратяване на руптура на аневризма включват:

• Спиране на тютюнопушенето;
• Редовно наблюдение на показанията на кръвното налягане;
• Редовни профилактични прегледи;
• Контрол на телесното тегло, нивата на холестерола в кръвта;
• Спазване на здравословна диета с ниско съдържание на холестерол.

Аневризма, открита и оперирана в ранен етап от развитието си, е най-добрият начин за предотвратяване на руптура на аортата.

Прогноза

Руптурата на аортата е страховито усложнение на вече коварното и непредсказуемо заболяване - аневризма. Аортата е основният кръвоносен съд, който кръвоснабдява всички органи и системи. Тази главна артерия идва от сърцето и протича в средната част на гръдния кош и коремната кухина, пропускайки през себе си огромен обем кръв под високо налягане. Всяко нарушение на целостта (руптура) на този съд може да провокира животозастрашаващ кръвоизлив. Самата аневризма често практически не осъзнава себе си и се открива случайно по време на рутинни профилактични прегледи.

Рисковете от руптура са особено високи при големи и бързо разширяващи се аневризми: в такива ситуации, операцията трябва сериозно да се обмисли, дори спешно. Спешната операция при руптура на аортата носи много по-висок риск от смъртност. Освен това, повечето пациенти с руптурирани аневризми умират преди пристигането на лекарите.

Причина за смърт при руптура на аортна аневризма

При руптура на аневризма, помощта трябва да се окаже не просто бързо, а спешно и тя е изключително хирургическа интервенция. Без незабавна операция се наблюдава масивна загуба на кръв и в резултат на това смърт. Повечето пациенти умират, преди да достигнат медицинско заведение. Шансовете за оцеляване след хирургично лечение обаче също не са сто процента.

Масивната кръвозагуба е съпроводена с рязко намаляване на обема на циркулиращата кръв, последващо развитие на хипоксично и хипоксемично състояние, хипотония, рязък дефицит на кръвоснабдяване на вътрешните органи и нарастваща метаболитна ацидоза. Може да се появи и ДИК.

Вече при скорост на кръвозагуба от 150 мл в минута, леталният изход настъпва в рамките на 15-20 минути. Руптурата на аортна аневризма е съпроводена с липса на кръвоснабдяване на органите за нормалната им работа, развитие на хеморагичен шок, загуба на съзнание, спиране на сърдечната дейност.