Разкъсана аневризма на аортата

Дори при редовно наблюдение на динамиката на развитието на аортната аневризма е невъзможно да се предскаже предварително хода на патологичния процес. За съжаление, усложненията възникват доста често и проблемът може да бъде напълно елиминиран само чрез операция. Най-тежката и неблагоприятна последица може да бъде разкъсването на аортната аневризма. Ако промененият сегмент на артерията се увеличава със скорост от 5 mm на година и диаметърът на съда надвишава 45 mm, рискът от развитие на това усложнение се увеличава драстично, което служи като индикация за хирургична интервенция.

Епидемиология

Разкъсване на аневризма на аортата се среща при около един от десет хиляди хоспитализирани пациенти (според други данни - разкъсване на аневризма се среща в 6 случая на 100 хиляди души годишно). Но трябва да вземем предвид факта, че повече пациенти умират преди хоспитализация.

Прогнозата е по-неблагоприятна при възрастни хора и жени, поради чести атипични прояви и късно диагностициране.

Най-честият рисков фактор за руптура на аневризма е артериалната хипертония, която се диагностицира при 70% от пациентите. Средната възраст на приетите с руптури на аневризма е 62-64 години, от които мъжете са около 65%.

Приблизително два случая на стратификация се откриват на 800 следсмъртни медицински изследвания (аутопсии), десет случая на 1000 души с внезапна смърт и до 4% от смъртните случаи от сърдечно-съдови аномалии.

При липса на медицинска помощ ранната смъртност при пациенти със стратификация се оценява на 1% на час - т.е. един пациент на сто умира всеки час - през първите 24 часа, до 75% умират в рамките на 14 дни и повече от 90% умират за няколко месеца.

Разкъсването на аневризма на аортата се среща по-често на възраст между 60 и 70 години, при мъжете по-често, отколкото при жените.[1]

Причини на спукана аневризма на аортата

Най-честият причинен фактор за руптура на аневризма на аортата е високото кръвно налягане, което се наблюдава при 75-85% от пациентите с тази патология. Вродени заболявания, които могат да доведат до разкъсване са синдромите на Marfan, Ehlers-Danlos, Turner, както и вродена бикуспидална аортна клапа, коарктация на аортата, гигантоклетъчен аортит, рецидивиращ полихондрит.

Има случаи на руптура на аневризма при бременни жени, особено при пациенти под 40-годишна възраст, предимно през третия триместър на бременността. Подобно на острия миокарден инфаркт и синдрома на внезапна смърт, руптурата на аортата следва сезонна и циркадна ритмичност, като най-много случаи възникват през зимата и в сутрешните часове (4-5 сутринта). Тази връзка се обяснява с физиологичните промени в индексите на кръвното налягане.[2]

Разкъсаната аортна аневризма усложнява такива вродени аномалии:

• Коарктация на аортния съд ;
• болест на Марфан и др.

Може да действа като усложнение на придобити патологии:

• аортит;
• аортна атеросклероза , хипертония;
• затворена контузия на гръдния кош;
• токсемия на бременността и др.

Има описания на артериална дисекция с последващо артериално разкъсване след медицински манипулации, по-специално след канюлиране на главния съд или неговите клонове, въвеждане на устройство за контрапулсация. Ятрогенната дисекция с руптура е по-характерна за пациенти в напреднала възраст и по-често се открива на фона на изразени атеросклеротични промени.

В повечето случаи руптурата е резултат от аортна дисекация, която от своя страна е причинена от дегенерация на медията. Аневризмите възникват в резултат на дегенеративни процеси, свързани с атеросклероза или като реакция на структурни нарушения на артериалната стена с промени в нивата на тъканните металопротеинази.

Рискови фактори

Основни рискови фактори:

• Генетика (ако близки роднини от мъжки пол са имали аневризми със или без разкъсване);
• сърдечно-съдови патологии (артериална хипертония, исхемична болест на сърцето, сърдечни дефекти, инфаркт на миокарда, артериални стенози);
• нарушение на нивата на липопротеините в кръвта, прогресивна атеросклероза.

Други рискови фактори включват:

• анамнеза за нарушения на аортата или аортната клапа;
• неблагоприятна наследствена история по отношение на всякакви аортни патологии;
• претърпели коронарни хирургични интервенции;
• тютюнопушене, употреба на наркотици (особено амфетамин, кокаин);
• контузии на гръдния кош;
• пътно-транспортни произшествия.

Според патологоанатомични данни руптура на аортата е налице в 20% от случаите при лица, починали в резултат на пътнотранспортни произшествия.[3]

Патогенеза

При разкъсване на вътрешния слой на артерията се образува дисекация на аневризма. Кръвта, изтласкана от натиск, прониква през тази руптура и отлепва средната аортна обвивка. Кръвоизливът може да бъде насочен по хода на съда: в тази ситуация хематомът запушва един от клоновете - от аортната дъга до чревните артериални съдове. Ретроградното отлепване се отразява негативно на здравината на клапите на аортната клапа и на нейното недостатъчно функциониране. Образуването на фалшивия канал се случва във външната част на средната аортна обвивка. Външната стена е само ¼ от оригиналната дебелина на стената на аортата. Това развитие е най-честият механизъм на руптура на съд при пациенти с дисекираща аневризма.

Разкъсването в областта на аортната дъга се извършва главно в медиастиналната кухина, разкъсването на низходящата аорта - в лявата плеврална кухина, а разкъсването на коремната аорта - в ретроперитонеалната област.

Тъй като париеталният перикард се свързва с възходящата аорта, проксимално от изхода на брахиалния ствол, разкъсването на който и да е от възходящите сегменти може да провокира перикардна тампонада.

Приблизително 70% от случаите на руптура възникват във възходящата аорта, 10% от случаите включват дъгата и 20% от случаите включват низходящата аорта. Най-рядко се разкъсва коремната аорта.

Дисектиращата аневризма се образува предимно след разкъсване или разтягане на вътрешния аортен слой, на фона на интрамурален кръвоизлив. Разкъсването на вътрешния слой по-често се причинява от повишено налягане и/или разтягане на съда. Под въздействието на постоянна пулсация на кръвния поток, съдовите слоеве се разделят.

Възходящата аорта може да се разкъса на различни места:

• в 60% от случаите има разкъсване на изпъкналата повърхност;
• в 30% от случаите - разкъсване на дисталния сегмент от лявата субклавиална артерия;
• 10% от случаите, руптура на аортната дъга.

По-малко от 10% от пациентите имат спонтанни разкъсвания.

В патологията се класифицират следните варианти на хода на патологията:

1. Разкъсването на аортата става без дисекация.
2. Вътрешните слоеве на аортата се разкъсват, слоевете се разделят от потока на кръвта и след това вътрестенният кръвоизлив избухва в тъканите около аортата.
3. Хематомът се разкъсва в лумена на аортата и се образува хронична дисекираща аневризма.
4. Образува се вътрестенен хематом с риск от разкъсване.

Сложността на заболяването се състои в това, че самата аортна аневризма може да съществува в продължение на много години без видима симптоматика. В същото време рисковете от развитие на усложнения са налице почти всяка минута. Разкъсването на аневризма причинява тежко кървене, което в по-голямата си част завършва със смърт. Дори в страните с най-високи медицински възможности, доболничната смъртност е до 40%, а в следоперативния стадий - до 60%.

Симптоми на спукана аневризма на аортата

Клиничната изява на руптура на аортна аневризма обикновено включва следните признаци:

• внезапна остра болка в гърдите или корема (в зависимост от това коя част от аортата е увредена);
• рязък спад в показанията на кръвното налягане;
• силно сърцебиене;
• внезапна поява на задух;
• сивкавост на кожата;
• двигателен и говорен ступор;
• Повишено изпотяване (студена, лепкава пот);
• гадене, повръщане;
• силно замаяност;
• замъгляване и загуба на съзнание.

Руптурата на дисекираща аневризма на аортата е последният етап от постепенното разделяне на съда на слоеве, с разкъсване на последния, външен слой от кръвния поток. Специалистите отбелязват, че предстоящият подход на разкъсване в много случаи може да бъде открит много преди развитието на усложнението. По този начин някои пациенти се оплакват от нарастваща постоянна болка (в гърдите, корема, гърба - в зависимост от локализацията на отделянето), повишаване на кръвното налягане, фалшиви пристъпи на ангина, които не подлежат на лекарствена корекция. Ако тези проблеми се обърнат навреме към компетентен кардиолог, е възможно да се спаси не само здравето, но и животът на пациента с аневризма.

Разкъсана аневризма на коремната аорта, разкъсана аневризма на коремната аорта са идентични понятия, показващи нарушение на целостта на голяма част от съда на низходящата аорта под зоната на пресичането му с диафрагмата. Ако има риск от усложнения, пациентът усеща тъпа, но нарастваща болка в корема или под ребрата. Често се усеща пулсираща или пулсираща болка. В момента на разкъсване се отбелязват всички признаци на тежко вътрешно кървене. В същото време дори няколко секунди забавяне значително намаляват шансовете за живот на пациента.

Руптурата на аневризма на гръдната аорта следва същия принцип:

• остра, "разкъсваща" болка в гърдите;
• симптоматика на хеморагичен шок (внезапна слабост, замаяност, гадене, сухота в устата, потъмняване на очите, замъглено състояние и загуба на съзнание).

Острата болка може да премине към гърба, раменете и корема. В много случаи патологията протича като остър инфаркт, мезентериална тромбоза, белодробна емболия, което изисква внимателно и същевременно бързо диференциране.

Разкъсаната аневризма на възходящата гръдна аорта също се проявява с признаци на вътрешно кървене:

• внезапна (колабираща) слабост;
• припадък (колапс);
• бледа, синя кожа;
• спад в показанията на кръвното налягане (буквално "пред очите ви");
• повишен сърдечен ритъм.

Интензивността на признаците на разкъсване се увеличава почти веднага: фаталната загуба на кръв далеч не винаги се попълва навреме или кървенето може да бъде спряно. Следователно проблемът често завършва с фатален изход.

Разкъсването на аневризмата на аортната дъга е придружено от масивно освобождаване на кръв в плевралната или перикардната кухина. Има силна болка зад гръдната кост, излъчваща се към врата, раменете, ръцете, гърба, лопатките. Възможно кърваво повръщане, кашляне на кръв. Пациентът губи съзнание и бързо умира, ако не се окаже помощ.

Усложнения и последствия

Разкъсването на аортна аневризма е свързано с висока смъртност и също толкова висока честота на неблагоприятни ефекти и усложнения, дори при навременна хирургична интервенция. Смъртността според различни данни достига 60-80%.

Допълнителна опасност представляват такива усложнения, които представляват пряка заплаха за живота на пациента - това са сърдечно-съдови и респираторни усложнения, исхемия на храносмилателния тракт и долните крайници, тромбоемболия, компартмент синдром. Тези нарушения са характерни за болничния и следоперативния период.

Въпреки факта, че качеството на терапевтичните мерки при спешни и критични състояния редовно се подобрява и усъвършенства, резултатите от лечението на остра руптура на аневризма продължават да остават на незадоволително ниво. Това важи особено за региони, в които няма специализирани съдови центрове и специализирани болници с подходящо оборудване и квалифициран хирургичен и анестезиологичен персонал.

Най-честите следоперативни усложнения са исхемичен колит и съдова емболия. Най-опасните животозастрашаващи заболявания са острата бъбречна недостатъчност, пневмонията и раневата инфекция.

Диагностика на спукана аневризма на аортата

Диагностичната манипулация се извършва незабавно в заведение с хирургични възможности. Разграничете от други вероятни причини за вътрешна болка и масивна кръвозагуба. Необходими са следните констатации:

• Лабораторни изследвания:
  • Определяне на кръвна група, Rh фактор;
  • оценка на нивото на тромбоцитите;
  • оценка на агрегационната функция на тромбоцитите;
  • изследване на плазмената хемостаза;
  • изследване на фибринолизата.
• Инструменталната диагностика е представена от образни изследвания (ангиокомпютърна томография, трансезофагеална ехокардиография, рентгенография на гръден кош, ядрено-магнитен резонанс).

Диференциална диагноза

Може да се подозира ограничена руптура на аневризма на аортата, ако диагнозата идентифицира патологично разширение на артерията със запазена стена и пациентът отбелязва появата на остра болка. В тази ситуация съществува висок риск от по-нататъшно разкъсване, което обикновено се показва от повторение или персистиране на синдрома на болката, натрупване на течност в коремната или плевралната кухина.

По време на визуализация руптурата на аортна аневризма често е трудна за разграничаване от ограничена руптура. Различава се от нарушението на целостта на свободната стена, при което всички слоеве на стената се разрушават и се образува масивен хематом: ограничена руптура с или без образуване на фалшива аневризма се характеризира с образуването на периваскуларен хематом, който " се крие" зад периаортните структури - по-специално плеврата, перикарда, медиастинума, ретроперитонеалното пространство или близките органи. Пациентите с ограничена руптура на аортата се характеризират със стабилна хемодинамика.

Лечение на спукана аневризма на аортата

Разкъсаната аневризма на аортата е абсолютна индикация за спешна операция. Ако има съмнение за разкъсване, е необходимо незабавно да се обадите на спешен екип: всяко забавяне ще струва живота на пациента.

Преди пристигането на парамедиците трябва да се изпълнят следните стъпки:

• пациентът трябва да бъде поставен в хоризонтално положение с повдигната облегалка за глава;
• имаме нужда от пълна почивка, без абсолютно никакво движение;
• Преди пристигането на линейката е необходимо постоянно да се говори с пациента, ако е възможно, за да се успокои, предотвратявайки появата на пристъпи на паника и шок;
• В никакъв случай не трябва да се предлага храна или напитки на жертвата;
• За да се намали болката, е позволено да се даде на пациента таблетка нитроглицерин.

Първата медицинска помощ се извършва на фона на хоспитализация от екипа за сърдечна реанимация в хирургичното отделение и включва:

• Контрол на болката (прилагане на ненаркотични и наркотични аналгетици (Promedol, Morphine, Omnopon);
• контрол на шока (кардиопулмонална реанимация);
• нормализиране на кръвното налягане.

лекарства

Спешната помощ при руптура на аневризма включва спешно транспортиране на пациента в специализирано хирургично заведение за спешна операция. В същото време осигурете интензивно приложение на кристалоидни разтвори (приблизително 3 ml на 1 ml загуба на кръв) или колоидни разтвори (приблизително 1 ml на 1 ml загуба на кръв), но само докато е възможно да се приложи препаратът от червена кръв клетки. Определете кръвната група, трансфузираната еритроцитна маса, кръв от универсален донор или препарат от съответната група. Наблюдавайте хематокрита, като не позволявате да падне под 30%. В допълнение към масата на червените кръвни клетки се трансфузира прясна замразена плазма, тромбоцитен концентрат и криопреципитат. Тромбоконцентрат се използва, когато броят на тромбоцитите е по-малък от 50 хиляди / μL, и криопреципитат в количество от 1 единица / 10 kg mt при концентрация на фибриноген под 1,5 g / L. Прелива се 1 единица прясно замразена плазма и 1 единица тромбоконцентрат за всяка единица прелята еритроцитарна маса.

Контролирайте телесната температура, коригирайте ацидозата и хипокалцемията. Възможно е да се използва транексамова киселина (интравенозно, в натоварваща доза от 1 g за 10 минути, допълнително според показанията), трансфузия на кръвни съставки, използване на рекомбинантен активиран фактор VII.

Хирургично лечение

Особеността на хирургичните интервенции за разкъсана аневризма на аортата е, че те се извършват възможно най-спешно, тъй като всяка минута забавяне значително увеличава вероятността от смъртоносен изход. Подготовката на пациента за операция практически липсва и не трябва да се отлага началото на манипулацията, независимо от условията. Важно е да се осигури венозен достъп (всякакъв вид – периферен, централно-венозен) и да се започне инфузионно-трансфузионна терапия. Ако първоначалното систолично налягане е по-малко от 70 mm Hg, тогава преди индукционната анестезия се извършва инфузия на норепинефрин до систолично налягане от 80-90 mm Hg. Антибиотичната профилактика е представена от цефалоспорини от 2-3 поколение.

В процеса се проследяват кръвното налягане, сърдечната честота, кислородната сатурация, електрокардиограмата, диурезата, нивото на хемоглобина, INR, APTV, фибриногена и броя на тромбоцитите.

Могат да се извършват следните операции:

• Хирургия за ексцизия на аортна клапа с протезиране на аортна клапа и възходяща аорта с един комбиниран имплант.
• Супракоронарна аортна протеза.

Операцията за разкъсване на аневризма на аортата е продължителна, трудоемка и се извършва на фона на голяма загуба на кръв. Извършва се в условия на изкуствено кръвообращение. С особено внимание по време на интервенцията се осигурява защита на сърдечния мускул, като се използват физиологични кардиоплегични и алтернативни разтвори. Пациентът е хипотермичен, което на фона на висока кръвозагуба и продължително изкуствено кръвообращение води до голям брой следоперативни усложнения, включително развитие на DIC.

При протезиране с реимплантиране на съдове на шията и главата, кръвообращението се спира напълно и се извършва ретроградна перфузия на мозъка през вътрешните югуларни вени. В този случай мозъкът се предпазва чрез осигуряване на дълбока хипотермия до 12-14°C и прилагане на лекарства като Seduxen, Propofol (намаляват консумацията на кислород от мозъка). Продължителната и ретроградна перфузия, инхибирането на кръвообращението не може да повлияе благоприятно на функционалността на централната нервна система, така че процентът на следоперативните усложнения е доста висок.

При интервенцията за разкъсване на десцендентната торакална аорта се извършва протезиране с реимплантиране на междуребрените съдове в импланта. Една от особеностите на операцията е заобикалянето на зоната на инсталиране на протезата с пълно спиране на кръвния поток и ретроградна церебрална перфузия. Извършва се интубация на един бял дроб и защита на мозъка.

Предотвратяване

Спукването на аневризма може да се избегне, ако проблемът се открие и лекува навреме, без да се чака развитието на усложнението. Аневризмите могат да бъдат излекувани само чрез операция: консервативната терапия е симптоматична и може само леко да подобри качеството на живот на пациента, без да елиминира патологията. Операцията може да се извърши по класическия начин - като кухинна интервенция или чрез ендопротезиране.

Квалифицираното хирургично лечение на пациенти с аневризма на аортата в повечето случаи е безопасно, особено при млади пациенти. По време на хирургична интервенция аортният съд се клампира под и над патологично променената зона, като зоната на аневризмата се замества с полиестерна секция.

Рисковете от периоперативни усложнения (сърдечни и респираторни усложнения, следоперативни хернии, парализа на крайниците и смърт) са по-високи при пациенти в напреднала възраст. Ендоваскуларното лечение с имплантируем стент се счита за по-безопасна процедура за такива пациенти.

Други задължителни превантивни мерки за предотвратяване на разкъсване на аневризма включват:

• спиране на тютюнопушенето;
• редовно проследяване на показанията на кръвното налягане;
• редовни прегледи;
• контрол на телесното тегло, нивата на холестерола в кръвта;
• Придържане към здравословна диета с нисък холестерол.

Аневризма, открита и оперирана в ранен стадий на развитие, е най-добрият начин за предотвратяване на руптура на аортата.

Прогноза

Разкъсването на аортата е опасно усложнение на и без това коварната и непредсказуема болест – аневризма. Аортата е главният кръвоносен съд, който кръвоснабдява всички органи и системи. Тази главна артерия идва от сърцето и минава в средната част на гръдния кош и коремната кухина, като пропуска през себе си огромно количество кръв под високо налягане. Всяко нарушение на целостта (разкъсване) на този съд може да провокира животозастрашаващ кръвоизлив. Самата аневризма често практически не се осъзнава и се открива случайно по време на рутинни профилактични прегледи.

Рисковете от разкъсване са особено високи при големи и бързо нарастващи аневризми: в такива ситуации трябва сериозно да се обмисли операция, дори спешно. Спешната операция за руптура на аортата носи много по-висок риск от смъртност. Освен това повечето пациенти със спукана аневризма умират преди пристигането на лекарите.

Причина за смъртта при руптура на аортна аневризма

При разкъсване на аневризма трябва да се помогне не само бързо, но и спешно, и това е изключително хирургическа намеса. Без незабавна операция има масивна загуба на кръв и като следствие смърт. Повечето пациенти умират, преди да стигнат до медицинско заведение. Шансовете за оцеляване след хирургично лечение обаче също не са сто процента.

Масивната загуба на кръв е придружена от рязко намаляване на обема на циркулиращата кръв, последващо развитие на хипоксично и хипоксемично състояние, хипотония, рязък дефицит на кръвоснабдяване на вътрешните органи и нарастваща метаболитна ацидоза. Може също да се появи DIC.

Вече при скорост на загуба на кръв от 150 ml на минута, леталният изход настъпва в рамките на 15-20 минути. Разкъсването на аортна аневризма е придружено от липса на кръвоснабдяване на органите за нормалната им работа, развитие на хеморагичен шок, загуба на съзнание, сърдечен арест.