Рабдомиосаркома

Рабдомиосарком е злокачествен тумор, произхождащ от скелетен (напречен набразден) мускул.

Код по МКБ-10

• C48. Злокачествена неоплазма на ретроперитонеалното пространство и перитонеума.
• C49. Злокачествена неоплазма на други видове съединителни и меки тъкани.

Епидемиология

Делът на рабдомиосаркома представлява около половината от всички случаи на сарком на меките тъкани при деца. Той представлява 10% от общата онкологична патология на детството. При честотата на този тумор се определят два възрастови пика - след 1-7 и 15-20 години. Произход съвпада с периода на проява на вродени злокачествени заболявания в детска възраст - невробластом, нефробластом, а от друга - типичната възраст на диагностициране на злокачествени тумори на костите.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Рабдомиосарком и наследствени синдроми

Около една трета от случаите на рабдомиосарком комбинират с различни малформации: урогениталния тракт (8%). ЦНС (8%), храносмилателната система (5%), сърдечно-съдовата система (4%). 4% идентифицират допълнителни далак, 1% - hemihypertrophy. Рабдомиосарком може да се намери в синдроми, свързани с предразположение към развитие на злокачествени тумори - Бекуит-Vndemania, Li-Fraumeni (определя високата честота на злокачествени тумори в семейството: е свързано с мутация в гена р53). Reklikghauzena. Rubinstein-Teybi (комбинация от нанизъм и умствена изостаналост с хипертелоризъм. Лицето асиметрия, коракоидния носа, нарушена захапка, gilermetropiey. Астигматизъм. Характерно скъсяване и удебеляване на големи пръстите на ръцете и краката, а често и с други аномалии на скелета и вътрешните органи).

Симптоми на рабдомиосаркома

Рабдомиосарком може да се локализира във всяка област на тялото, включително и на места, където липсва скелетен мускул (напр. Пикочен мехур, жлъчни пътища). За тази неоплазма се характеризират лимфогенни и хематогенни (в белите дробове, костите, костния мозък) метастази.

Локализация рабдомиосарком в главата и шията региона и пикочо-половата тракт често открива при деца на възраст под 10 години, а за юноши се характеризира с тумори на крайниците, багажника и paratestikulyarnye рабдомиосарком.

Класификация на рабдомиосаркома

Хистологична структура и хистологично разклащане

Рабдомиосарком разработени в набраздена мускулна тъкан, както и в гладкомускулни тези анатомични структури, като мехур, вагината, простатата, семенната връв на. Източникът на растеж на рабдомиосаркома не е зрялата скелетна мускулатура, а незрелият мезенхимален тъкан, неговият предшественик. Условията за възникване рабдомиосарком възникнат, например, в пикочния триъгълник чрез смесване зона в тази област meeodermalnyh и ектодермалните тъкани или в главата и шията, където има нарушения в развитието на производни Gill арки. Има няколко хистологични типа рабдомиосарком.

• Ембрионален рабдомиосарком (57% от всички рабдомиосаркоми) хистологично прилича на структурата на скелетната мускулатура на възраст от 7-10 седмици. Характеризира се със загуба на хетерозигозност на локуса 11р15, което води до загуба на генетична информация за майката и дублиране на бащин генетичен материал. Този вариант се наблюдава главно при пациенти на възраст от 3 до 12 години. Рабдомиосаркомът засяга главата и врата, орбита, пикочо-половите пътища.
• Botrioidny изпълнение (6%) ембрионален рабдомиосарком характеризира с полипоидни или "асинарни" локализиран в масови тела, покрити с лигавиците, и в телесни кухини. Неоплазмата се среща на 8 години. Локализирани в пикочния мехур, вагината, назофаринкса.
• Алвеоларният рабдомиосарком (9%) е хистологично подобен на клетките на скелетните мускули на 10-21 седмичен фетус. Тя се характеризира с транслокация t (2; 13) (q3S; q14). Неоплазмата обикновено засяга крайниците, багажника, при юношите - перинеума. Запознайте се с нея на възраст от 5 до 21 години.
• Плеоморфният рабдомиосарком (1%) не е хистологично подобен на плода мускулна тъкан, засяга багажника и крайниците, рядко се откриват деца.
• Недиференцираният рабдомиосарком (10%) възниква от мезенхимни клетки без признаци на диференциация, локализиран в крайниците и багажника, среща се при деца под 1 година.
• За рабдомиосаркоми, които не могат да бъдат приписани на някоя от горепосочените опции, съставляват 7%. Хистологично, тези неоплазми са хетерогенни. Локализирани в крайниците и багажника, да ги посрещнат при пациенти на възраст от 6 до 21 години.

Когато рабдомиосаркома и идентифициране хромозомни аномалии като 5q +: 9Q +: 16p +: 12р +: дел (L): и giperdiploidiya множество копия 2,6.8. 12,13.18,20,21. Прогнозата за диплоидни тумори е по-лоша от хипердиполоидните тумори.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Клинично поставяне

При рабдомиосаркома и други саркоми на меките тъкани, стадирането на TNM системата се използва в предоперативния стадий (Таблици 66-20).

В класификацията на TNM не е предвидена класификация на категориите Т3 и Т4. Наличието на повече от една неоплазма се счита за първичен тумор и неговите отдалечени метастази. В съществуващите протоколи за лечение на саркома на меките тъкани тяхното спиране на етап след радикал хирургия или биопсия използване IRS класификация (смесената рабдомиосарком изследване) и постоперативна рТ постановка

[17], [18], [19]

Диагностика рабдомиосаркомы

Симптомите на рабдомиосаркома и други саркоми на меките тъкани зависят до голяма степен от локализацията им.

• Когато неоплазмата се намира в крайниците, има осезаема туморна формация, която причинява дефицита на крайника и нарушава функцията му. Образованието обикновено е доста плътен, а усещането за него не предизвиква забележима болезненост.
• С локализирането на неоплазмата в ретроперитонеалното пространство има болки в корема, увеличаване и асиметрия, симптоми на компресиране на червата и пикочните пътища.
• В случай на локализиране на тумори в тялото, главата и шията на тумора може да бъде открит на физически преглед: defiguratsiya засегнатата част на тялото, ограничаване на движение в тази област. Така рабдомиосарком врата способен да се комбинира с задълбочаване на глас и дисфагия, неоплазми назофаринкса - с локална болка, епистаксис, дисфагия, туморни параназалните синуси с локална болка и оток, синузит, едностранно освобождаване и кървене от носните проходи, рабдомиосарком средното ухо - хроничен отит хеморагични и гнойни секрети присъствие polipondnyh маса в външния слухов ход, периферна лицевия нерв парализа, рабдомиосарком орбита - с птоза, кривогледство, редуциращи зрителна острота.
• Неоплазмите на парамагнетичните локализации са придружени от парализа на лицевите нерви, менингеални признаци, респираторна недостатъчност, дължаща се на инвазията на тумора в мозъчния ствол.
• Тазовата неоплазия се придружава от запушване на червата и пикочните пътища. При тумори на пикочните пътища се забелязва нарушение на преминаването на урината до острата й закъснение; силна формация може да бъде опипана над лоб. При неоплазмите на пикочния мехур и простатата, в някои случаи има макрохематура. За тумори на вагината и матката се характеризират с вагинално кървене, наличието на туморни маси на роговицата на влагалището. При неоплазмите на епидидимите се отбелязва неговият растеж и болезненост. Лабораторни и инструментални изследвания

Диагнозата на саркома на меките тъкани се основава на морфологичната проверка на диагнозата. Въпреки това, преди да бъде извършена, е необходима оценка на фокуса на първичния тумор и локализирането на възможни метастази. В диагнозата на първичния тумор акцент в диагностичен план включва проучвания, които са приложими за даден участък рабдомиосарком: рентгенови, ултразвук, КАТ и МРТ, отделителна урография, iistografiyu т.н. Диагнозата на възможни метастази се извършва съгласно стандартния план, като се започне от локализацията на метастазите, локализирани в меките тъкани на саркома. Извършва гръдна радиография и гръдна ангиография, радиоизотопно изследване на скелета, изследване на миелограмата. Ултразвук на регионалните лимфни възли.

[20], [21], [22]

Задължителни и допълнителни изследвания на пациенти с злокачествени тумори на меки тъкани

Задължителни диагностични тестове

• Пълна физическа проверка с оценка на местен статус
• Клиничен кръвен тест
• Клиничен анализ на урината
• Биохимичен кръвен тест (електролити, общ протеин, чернодробни тестове, креатин, урея, лактат дехидрогеназа, алкален фосфат, фосфор-калциев обмен)
• коагулация
• Ултразвук на засегнатия район
• Радиография на гръдната кухина в пет издатъка (права, две странични, две наклонени)
• Ултразвук на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство
• Костна пункция от две точки
• Сцинтиграфия (RID) на костната система
• ЕКГ
• EkhoKG
• Последният етап е биопсия (или пълно отстраняване) за потвърждаване на хистологична диагноза. Препоръчително е да направите отпечатъци от биопсия за цитологично изследване

[23], [24], [25], [26],

Допълнителни диагностични тестове

• Когато има съмнения за белодробни метастази
• TCC на гръдната кухина
• Ако има подозрение за включване на костните структури в процеса, радиографията на костите на тази анатомична област в две проекции (директна и странична с улавяне на горните и долните стави
• Когато метастазите се откриват в други кости според
• RID-насочена радиография на засегнатите фокуси или RCT на посочените области
• Ако има подозрение за мозъчни метастази - EchoEG и PKT на мозъка
• Ултразвук на регионалните лимфни възли в случай на предполагаема метастазна лезия
• Ренесинцитиграфия с открита бъбречна дисфункция
• С локализирането на рабдомиосаркома в меките тъкани на крайника - MRI на засегнатия крайник
• Ултразвуков цветен дуплексен ангиосултинг на съдовете на засегнатия крайник
• Ангиография на крайника (според указанията)
• Когато се локализира в пикочния мехур:
  • цистоскопия с възможна биопсия;
  • укрепваща урография;
  • урофлоуметрия
• С локализирането на парамагнита:
  • Преглед на УНГ;
  • офталмологичен преглед;
  • цитологично изследване на цереброспиналната течност;
  • RKT / MRI на мозъка

[27], [28], [29]

Лечение на рабдомиосаркома

Лечение на рабдомиосарком комплекс. Тя включва химиотерапия, радикал хирургия и радиотерапия. Текущи програми химиотерапия включват използването на такива цитостатици като alhiliruyuschie средства (ифосфамид, циклофосфамид), винка алкалоиди (винкристин), антранилови антибиотици (doksorubitsnn), актиномицин-D, topoizokerazy инхибитори (етопозид), платинови съединения (карбоплатин).

Трябва да се извършва хирургично лечение на рабдомиосаркома, ръководено от общия принцип на хирургическия радикализъм. При първоначално невъзстановими неоплазми първият етап трябва да бъде биопсия. Това ни позволява впоследствие да избегнем повтарящия се локален растеж на тумора от неговите макро- или микроскопични останки, което е особено важно за локализациите в главата, шията, орбитата. В някои случаи, дори и след ефективна полихемотерапия, рабдомиосаркомът може да остане нереактивен (неоплазма на назофаринкса, параменелната локализация). В този случай хирургичното лечение не е показано, локалният контрол се извършва чрез консервативна хеморагиотерапия.

Когато туморът се локализира в меките тъкани на крайниците, възможно е значително количество увреждане и включване на невроваскуларния пакет в неоплазмата. В такива случаи, въпреки липсата на признаци на разпространение на злокачествения процес в костните структури, единственият радикал е операцията на органолечение. Операциите със запазване на крайниците се извършват или след намаляване на размера на тумора в резултат на химиотерапия, или първоначално с малки тумори, които имат ясни граници с ултразвук и PKT / MRI.

В случай на изолиран лезия рабдомиосарком долния пикочен мехур (други раздели от свободни тумор) с добър отговор на разположение химиотерапия резекция на стената на пикочния мехур. В повечето случаи, на пикочния мехур се удари цялостен или рабдомиосарком локализиран в пикочния триъгълник, така че е необходимо да се изтребване на пикочния мехур, последван от хирургична реконструкция на дренажа на пикочните пътища. Оптималната тактика на едноетапното хирургично лечение в онкологичната практика трябва да се счита за уретерозигостомиу. За разлика от ureterokutaneostomii, и едноетапно образуване на сложни изкуствени уринарни резервоари от различни части на чревната тръба. На фона на химиотерапия в първия случай е риск от повишаване uroinfektsii с развитието на двустранно пиелонефрит, а във втория - неуспех поради намалената резервоар, образуван на фона на цитостатични агенти на възможностите за възстановяване на тъкани. Една алтернативна стратегия е възможно с първоначална и последваща ureterokutaneostomiey (няколко месеца след приключване химиотерапия) етап на формиране на резервоар изкуствен мехур.

Партетикуларните неоплазми се отстраняват заедно с тестикула и сперматозоида от ингвиналния достъп (orhofunkullectomy). При рабдомиосаркома на матката се показва екстирпация с вагинален тумор - отстраняване на вагината. При неоплазмите, засягащи и двата органа, матката и влагалището се отстраняват с единичен блок с тумор.

Белодробните метастази с тяхната резективност са обект на хирургично отстраняване. Костните метастази, дължащи се на смъртните случаи за прогнозиране, не трябва да се заличават.

Радиационната терапия с рабдомиосарком се извършва в съответствие с критериите, определени от специфичната програма за лечение. Дозата на облъчване зависи от местоположението или метастазите.

При пациенти с високорискови рабдомиосаркоми се предписва високи дози химиотерапия с костномозъчна трансплантация: в етап IV.

Каква прогноза има rabdomyosarcoma?

Рабдомиосарком е свързан със сравнително благоприятна прогноза: при етап I преживяват до 80% от пациентите, а при II - до 65%. При III - до 40%. IV етап се свързва по правило с фатална прогноза. Прогнозата е по-добра при ембрионалния тип (до 70%) в сравнение с алвеоларните и други видове (50-60%). Прогнозата се влошава с увеличаването на размера на неоплазмата по време на диагнозата (обикновено се има предвид: повече или по-малко от 5 cm размера на тумора в най-голямото измерение). В зависимост от местоположението на рабдомиосаркома се установяват благоприятни и неблагоприятни локализации. Прогнозата за неблагоприятни локализации е по-лоша, отколкото когато е благоприятна; въпреки това не е фатално. Благоприятните локализации включват орбитата, паратикуларния регион, повърхностните области на главата и шията, вулвата, вагината, матката. Неблагоприятните локализации включват багажника, крайниците, пикочния мехур, простатата, гръдната и коремната кухини, дълбоките участъци на главата и шията. Най-добри резултати се наблюдават при деца на възраст под 7 години в сравнение с по-възрастните. Това се свързва както с намаляване на честотата на ембрионалния тип рабдомиосарком, така и с увеличаване на честотата на обичайните форми с възрастта на пациентите. Прогнозата за локален рецидив след лечение, включително след радикална операция, обикновено е фатална.