Десмоиден

В клиничната практика, заедно с термина "дезмоид", се използва понятието "агресивна фиброматоза". По-рядко се използват следните синоними: desmoid тумор, юношески фиброматоза, дълбоко фиброматоза, desmoid фибром, фибром инвазивен, мускулни-апоневрозна фиброматоза.

Дезмоидът (агресивна фиброматоза) е ставна тъкан, която се развива от сухожилни и фасоциални апоневротични структури.

Официално, дезмоидът не се счита за злокачествена неоплазма. Както е известно, инфилтриращият растеж и метастазите служат като клинични критерии за туморно злокачествено заболяване. Дезмоидът не метастазира, но има способността да локално агресивно инфилтрационно растеж с разрушаване на базални мембрани и фасциални случаи - това е неговата обща собственост с злокачествени тумори. В същото време потенциалът на инвазивния растеж на десмоидите значително надвишава този на много наистина злокачествени тумори. Това е изразената способност да нахлуе в околните тъкани, което определя високата честота на локални рецидиви на този тумор след радикални операции. Такъв комплекс от биологични свойства определя позицията на дезмоида на границата на доброто качество и злокачествеността и въвежда тази неоплазма в сферата на интересите на детския онколог.

[1], [2], [3]

Епидемиология

Поради рядкостта честотата на дезмоида не е определена. Тази неоплазма може да се открие при пациенти от периода на новороденото до сенилната възраст. Сред пациентите преобладават мъжете.

[4], [5], [6], [7], [8]

Хистологична структура и етиопатогенеза

Източникът на туморен растеж с дезмоид е фиброцит. При трансформацията на тумора, прекомерното образуване на В-катенин протеин играе ключова роля в дезмоидната клетка. Повишеното му ниво се отбелязва при всички пациенти. Този протеин е регулатор на пролиферативната активност на фибробластите. Увеличаването на количеството 6-катенин може да има две несвързани причини.

• Една от тях е соматичната мутация на APC гена (аденоматозен полипозисен ген на дебелото черво). Една от функциите на този ген е регулирането на вътреклетъчното съдържание на В-катенин. Клинично, соматичната мутация на APC гена се проявява чрез синдрома на Gardner - семейната полипоза на дебелото черво, която има честота 1: 7000. Проникването на APC гена е 90%. Синдромът на Гарднер се размразява със задължителния премалигант на дебелото черво. При 15% от възрастните с диагностицирана агресивна фиброматоза се открива соматична мутация на APC гена, локализиран до 5q22-q23. В допълнение, при пациенти със синдром на Гарднер, множество остеоми типичен лицевите кости (предна, етмоиден, ябълчната, горната и долната челюст), както и кожни епидермоидни кисти и фиброми.
• Началната точка на алтернативния механизъм на трансфекция на туморни клетки е повишената експресия на c-sic гена и свързаната хиперпродукция на PDGF (растежен фактор, произлизащ от тромбоцити). Установено е, че повишено съдържание на PDGF води до повишаване на съдържанието на В-катенин. Важно за разбирането на биологията на дезмоида е и установеното намаляване на експресията на RM antiochigen в туморните клетки. От голям интерес е показанието за присъствието в клетките на агресивни рецептори на фиброматоза за естрогени. Има случаи на desmoid демонстрации по време на бременността и регресия на фона на менопаузата, както и novobrazovaniya на развитие при мишки, с места за инжектиране на естроген с неговото последващо повторно развитие след прекратяване на инжектиране.

При някои пациенти, дезмоидът се развива в местата на интрамускулни инжекции, травми и хирургични операции.

Симптомите на дезмоида

Дезмоидът може да се развие във всички области на тялото, където е представена съединителната тъкан. При локализиране в крайниците, туморите възникват изключително върху огъващите повърхности (предните крайници на рамото и предмишниците, задните повърхности на шията, бедрата, глутеалната област). Източникът на растеж на тумора е винаги тъканите, разположени дълбоко във връзка с повърхностната фасция. Тази важна характеристика на дезмоида служи едновременно като диференциална диагностична характеристика, която отличава тази неоплазма от други заболявания, например от палмарна фиброматоза (Dupuytren's contracture). Скоростта на растеж на тумора обикновено е бавна, като десмоидният рецидив обикновено достига размера на отстранената лезия или я превишава в рамките на няколко месеца. Има случаи на мултифокален туморен растеж. Изолираните изолирани туморни лезии обаче обикновено се откриват в същия крайник или анатомичен участък. Честотата на мултифокалните неоплазми достига 10%. Дезмоидът на глутеалната област и бедрото може да бъде придружен от подобен тумор в тазовата кухина.

Клинично, дезмоидът се явява като плътен, неподлежащ на смяна или малък изместване тумор, разположен в мускулната маса или интимно свързан с мускулната маса. В клиничната картина определящите фактори са наличието на маса от неоплазми, болка и симптоми, свързани с локализирането на тумора. Като се има предвид способността на агресивната фиброматоза за местно инвазии, локалните симптоми могат да бъдат свързани не само с компресирането на органите на този анатомичен регион, но и с кълняването на нов растеж в тях. Разграничаването в клиниката на понятията "абдоминален дезмоид" (е 5% от случаите) и "извън абдоминален дезмоид" няма морфологична основа. Това разграничение е причинено. Главно клинични характеристики на този тумор в корема, когато става местоположение (илеус развитие), сложността на хирургично лечение на инвазивни тумори в коремните органи и по-лоши резултати.

Диагностика на дезмоида

Диагностиката на агресивната фиброматоза има за цел да се оцени локалното състояние на тумора, да се определи хормоналния фон и да се регистрира ефектът от лечението. Определянето на границите на тумора и връзката му с плавателните съдове е важно за планирането на последващата операция и трудната задача, която е свързана с агресивния локален инфилтрален растеж. За тази цел трябва да използвате ултразвук. Доплерово дуплексно ангиосултиране. Магнитно резонансно изображение (ЯМР). Когато се открие единична формация, е необходимо да се изключи наличието на допълнителни неоплазми в същата анатомична зона или крайник. При меките тъкани desmoid бедрата и задните части е необходимо да се провежда в таза ултразвук, за да се елиминират покълване тумор чрез големи седалищните отвор и наличието на тумори в таза компонент. Рентгенографията на засегнатата област ни позволява да идентифицираме вторични промени на костите поради компресия на костите с тумор.

С помощта на ЯМР десмоидната граница може да бъде установена най-надеждно (в 70-80% от случаите). Висока информационен MRI също може да открие в изучава анатомичната област по-изолирани тумор огнища с многоцентрично агресивен фиброматоза (диагностични възможности на ултразвук и CT в това отношение е много по-слаба). Извършването на ядрено-магнитен резонанс (MRI) след операцията ви позволява да направите оценка на резултата в сравнение с картината на предоперативния MRI. Трябва обаче да се има предвид, че в ранните постоперативни периоди с ядрено-магнитен резонанс е трудно да се разграничи рецидив на новообразувания от следоперативния цикатричен процес.

Свързване desmoid рак на дебелото черво ген прави необходимо за извършване на всички пациенти, по-възрастни от 10 години с колоноскопия и desmoid gasgroezofagoduodenoskopii за премахване на полипи на стомашно-чревния тракт. Оценката на хормоналния фон се осъществява с помощта на изследване на динамиката на серумните нива на естрадиол и свързания с пола глобулин (SHBG).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Задължителни диагностични тестове

• Пълна физическа проверка с оценка на местен статус
• Клиничен кръвен тест
• Клиничен анализ на урината
• Биохимичен кръвен тест (електролити, общ протеин, чернодробни тестове, креатинин, урея, лактатхидрогеназа, алкална фосфатаза, фосфорно калциев метаболизъм)
• Koulogramma
• Ултразвук на ретроперитонеалното пространство
• Радиография на засегнатия район
• ЯМР на засегнатия район
• Ултразвуково цветно двустранно сканиране на засегнатата зона
• Серумен естрадиол
• ШБК (кръвен серум, свързан с глобулин)
• FEGDS и OZS при пациенти над 10 години
• ЕКГ
• ангиография
• Радиография на костите на засегнатия район
• Когато се локализират в областта на предната коремна стена и малкия таз:
  • укрепваща урография;
  • цистография

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Дезмоидно лечение

Лечението на десмоида само чрез хирургичен метод се оказва неефективно: при 75% от опериращите пациенти има множество локални рецидиви на неоплазмата. Рискът от рецидив не зависи от пола, местоположението и броя на предишните хирургични интервенции и се свързва с агресивния инфилтрален растеж на дезоида. В настоящия етап ограничаването на лечението само с операция на десмоид се счита за грешка.

[24], [25], [26], [27], [28]

Консервативно лечение

При възрастни пациенти са получени окуражаващи резултати при лечението на лъчетерапия с дезоид (отдалечена гама терапия при доза от 60 Gy и повече), като може да се постигне стабилизация и дори регресия на тумора. Опитите за провеждане на лъчева терапия при деца се оказаха несъстоятелни поради риска от деформация на скелета поради преждевременно затваряне на зоните на растеж на костите в облъчени зони.

В момента най-обещаващ метод за лечение на деца desmoid вярваме, че комбинацията от радикал хирургия с дългосрочно (до 1.5-2 или повече години) цитостатичен терапия (ниски дози метотрексат, и винбластин) и антиестроген терапия (тамоксифен). Лечебното лечение се извършва преди и след операцията.

• Целта на предоперативното лечение е очертаването на неоплазмата от околните тъкани, уплътняването и намаляването на размера или стабилизирането им.
• Целта на следоперативната терапия е предотвратяването на повтарящ се дезмоиден растеж от микроскопични останки в леглото на далечен тумор.

При диагностицирането на десмоиден рецидив при пациенти, които преди това не са имали консервативна терапия, дори при явна резективност на неоплазмата, лечението трябва да започне с химиохормонална терапия.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35],

Хирургично лечение

Необходимо изискване за хирургично лечение на дезмоида е радикалният характер на операцията. С локализацията на desmoid в меките тъкани на крайниците органо-твърди операцията (ампутация и дезартикулация) почти се елиминира възможността за локален рецидив. Въпреки това, в клиничната практика операция organounosyaschie се извършва само тогава, когато няма строго противопоказания за опазването хирургия (покълване големи съдове и нерви врастване в ставата, гигантски demoid кръгово засяга крайниците). Консервационната хирургична обработка на органите се състои в изрязване на всички възли на тумора в границите на здравите тъкани. Когато локализация в меките тъкани desmoid бедрата и задните части сериозен проблем е седалищния нерв, който може да бъде частично или напълно включени в desmoid; премахване на неоплазми, свързани с риск от следоперативна monoparesis крайник и nonradical възможно поради невъзможността да се освободи напълно седалищния нерв от тумор без пресичане. Подобни проблеми с нервните стволове възникват с дезмоид в горния крайник.

Обикновено, поради значителния обем на туморни възли, наличието на процес цикатрициална експресира и липсата на местно тъкан непокътнати след много повтарящи се операции често провеждани при пациенти с desmoid за повтарящи се пристъпи, значителен проблем е пластмасови дефекти, генерирани след изрязване на тумора. Особено трудно на този проблем е локализацията на desmoid в гърдите и корема. В последните случаи може да се препоръча използването на синтетични пластмасови материали (например полипропиленова мрежа) за покриване на дефекти.

Каква е прогнозата на дезмоида?

При комбинирано лечение, включващо продължителна хемо-хормонална терапия и радикална операция, при 85-90% от пациентите се наблюдава ток без рецидив. Туморите, разположени в тъканите на стъпалото и задната повърхност на пищяла, са по-склонни да се повтарят. Най-високата честота на повторение се наблюдава в рамките на 3 години след радикалната операция. При липса на способността на desmoid метастатичен смъртта на някои пациенти се среща в тумори, които са устойчиви на консервативна терапия, ако развитието им с компресия или покълване жизненоважни органи - предимно в локализацията на главата и шията, гърдите и корема местоположението на тумора.