Вулгарен псориазис

Плаковият псориазис вулгарис е най-често срещаният фенотип на псориатично заболяване, характеризиращо се с еритематозно-сквамозни плаки с ясни граници, хронично рецидивиращо протичане и изразена системна коморбидност. Класифицира се като имунно-медиирана възпалителна дерматоза и се счита за мултисистемно заболяване с кожни и екстракутанни прояви. [1]

Научните данни през последното десетилетие потвърдиха водещата роля на оста интерлевкин 23/интерлевкин 17, обяснявайки високата ефикасност на съответните таргетни лекарства и променящите се стратегии за лечение на пациенти. Днешният подход се основава на принципа „лечение до цел“, при който целевата област на лезията се постига в рамките на ограничен период от време и се поддържа в дългосрочен план. [2]

Кодове и терминология

Таблица 1. Кодове съгласно международните класификации

Класификатор	Код	Име
МКБ-10	L40.0	Плакатен псориазис
МКБ-10	L40.8 L40.9	Други форми и неуточнена форма на псориазис
МКБ-11	EA90.0	Плакатен псориазис
МКБ-11	EA90	Псориазисът като клас включва подтипове

Въз основа на официални справочници и ресурси за кодиране. [3]

Термините „вулгарен“ и „плака“ се използват взаимозаменяемо. В рамките на МКБ-11 вариантът на плака е обозначен като EA90.0 и е противопоставен на други фенотипове, включително гутатен, пустулозен и еритродермален. [4]

Епидемиология и тежест на заболяванията

Псориазисът е често срещан в световен мащаб, засягайки десетки милиони хора. Настоящите оценки показват, че глобалното разпространение варира от приблизително 1% до 5%, с регионални вариации, а в Европа нивата традиционно са по-високи от средните. Тези разлики се дължат на генетични, екологични и методологични фактори. [5]

Тежестта върху здравната система и обществото е значителна поради хроничния му ход, въздействието върху представянето, качеството на живот и високата честота на съпътстващи сърдечно-съдови и метаболитни заболявания. Тези аспекти изискват мултидисциплинарно лечение и редовен скрининг. [6]

Причини и рискови фактори

Заболяването се развива при генетично предразположени индивиди под влиянието на външни фактори. Свързаните гени включват HLA-C*06:02, както и широк спектър от варианти, засягащи имунната регулация и сигнализацията на интерлевкин 23 и интерлевкин 17. Наследствеността е висока, но клиничната проява изисква комбинация от фактори на околната среда. [7]

Основните причинители включват стрес, кожна травма (феномен на Кьобнер), някои инфекции (особено стрептококови инфекции с каплевидно начало), затлъстяване, тютюнопушене и алкохол. Приносът на стрептококите се потвърждава от епидемиологични и клинични наблюдения, въпреки че рутинната антистрептококова терапия за това кожно състояние се обсъжда с повишено внимание. [8]

Патогенеза: ключовата роля на оста интерлевкин 23 и интерлевкин 17

Настоящият модел включва активиране на дендритни клетки и вродени лимфоидни популации с производство на интерлевкин 23, който поддържа популациите на Т-клетки, произвеждащи интерлевкин 17. Тези цитокини индуцират патологични програми на кератиноцитите, водещи до хиперпролиферация, разрушаване на бариерата и образуване на характерни плаки. [9]

Парадигмата IL-23-IL-17 се подкрепя от тъканни и клинични изследвания, включително висока експресия на съответните сигнални пътища в лезионната кожа и бърз клиничен отговор с целенасочена блокада на тези оси.[10]

Клинични прояви и форми

Типичните плаки са еритематозни, инфилтрирани, покрити със сребристо-бели люспи, с феномени на Ауспиц и Кьобнер. Разпределението е симетрично, често обхваща екстензорните повърхности, скалпа и лумбалната област. Пруритусът варира от умерен до тежък и корелира с активността на възпалението. [11]

Клиничните подтипове включват ограничено стабилно заболяване, дисеминирано заболяване, каплевидни лезии, засягане на трудно лечими области на скалпа, ноктите, гениталиите и специфични нокътни и плантарни фенотипове. При някои пациенти заболяването прогресира до еритродермия или пустуларни варианти, които изискват спешна оценка. [12]

Оценка на тежестта и цели на терапията

Таблица 2. Оценка на тежестта и определяне на цели

Индикатор	Прагови показатели	Практическо значение
Площ на кожната лезия BSA	Леко по-малко от 3% Умерено 3-10% Тежко повече от 10%	Бърз скрининг за тежест в офиса
Индекс на тежест на зоната (PASI)	Използва се за стандартизация в изследванията и при вземане на решения за системна терапия	Сравнимост на динамиката по време на лечението
DLQI (Индекс на директното качество на живот)	0-1 минимално въздействие 2-5 малко въздействие 6 или повече значително въздействие	Взети предвид при избора на тактика
Целта на терапията	BSA не повече от 1% до 12-та седмица и поддържане на резултатите при последващи посещения	Принципът „третиране до целта“

Препоръки на AAD-NPF и експертен консенсус относно определянето на цели. [13]

Дори при малка площ на лезията, засягането на трудни локализации (скалп, нокти, гениталии, стъпала) се счита за фактор за повишаване на терапевтичните очаквания и аргумент в полза на ескалацията. Това помага да се избегне хронично „недостатъчно лечение“. [14]

Съпътстващи заболявания и усложнения

Псориазисът е свързан с повишен риск от сърдечно-съдови събития, метаболитен синдром и метаболитно-асоциирана мастна чернодробна болест. Тежестта на кожния процес и системното възпаление корелират с кардиометаболитните рискове, което оправдава модификация на рисковите фактори и редовен скрининг. [15]

Тревожните и депресивни разстройства, намаленото качество на живот и съпътстващият псориатичен артрит са често срещани. Лечението изисква мултидисциплинарен подход, включващ общопрактикуващ лекар, кардиолог, гастроентеролог и ревматолог, според показанията. [16]

Кога да посетите лекар

Необходима е незабавна консултация при бързо нарастваща еритема и лющене на големи участъци, треска, силна кожна чувствителност, поява на пустули или признаци на еритродермия. Тези състояния изискват спешна оценка и корекция на лечението. [17]

Планиран преглед е показан при влошено качество на живот, болки в ставите, сутрешна скованост, продължаваща повече от 30 минути, упорит сърбеж, напукване и кървене, както и ако настоящото лечение е неефективно. Навременното ескалиране на лечението увеличава шансовете за постигане на целта на лечението. [18]

Диагностика

Първичната диагноза е клинична, включваща дерматологичен преглед и оценка на тежестта въз основа на площта на лезията, индекса на площ и тежест, както и индекса на качество на живот. Кожна биопсия се използва за атипични форми и за изключване на редки имитации. [19]

Преди започване на системна терапия е необходим базов лабораторен скрининг, съобразен с избраното лекарство, а преди таргетна биологична и таргетна перорална терапия е необходимо изследване за латентна туберкулозна инфекция и вирусен хепатит. Ваксинационният статус се оценява преди започване на терапията; за предпочитане са инактивирани ваксини. [20]

Диференциална диагноза

Таблица 3. Псориазис и неговите „двойници“

Щат	Какво е подобно	Какво го прави различно
Атопичен дерматит	Еритема и сърбеж	Неясни граници, ексудация, друга дерматоскопия
Себореен дерматит	Лезии по скалпа и лицето	Жълтеникави люспи, лека инфилтрация
Дерматофитоза на гладка кожа	Пръстеновидни плаки	Периферен активен гребен, потвърден чрез микология
Pityriasis rubra pilaris (червен лихен планус)	Еритродермия	Оранжево-червен оттенък и „острови“ от незасегната кожа

Практиката се ръководи от клиничната картина и, в случай на съмнение, от хистология и микология, за да се изключат инфекциозни процеси. [21]

Лечение

Общи принципи и цел

Стратегията се основава на постигане на клинична цел от телесна повърхност (BSA) не повече от 1% до 12-та седмица и поддържане на този резултат с редовни последващи посещения. Изборът на лечение отчита тежестта, локализацията, съпътстващите заболявания и предпочитанията на пациента. [22]

Локална терапия

Основното лечение за леки форми е с кортикостероиди с различна сила на действие, аналози на витамин D, локални ретиноиди, комбинирани режими и поддържащи режими два пъти седмично за намаляване на риска от рецидив. Добавят се кератолитици и емолиенти, за да се подобри проникването на активните съставки. [23]

Фототерапия

Таблица 4. Теснолентова ултравиолетова радиация: кога и за кого

Ситуация	Показания за фототерапия	Коментари
Чести кожни прояви	Теснолентова ултравиолетова терапия като монотерапия	Висока доказателствена база за ефективност
Неудобството от честите посещения	Домашни теснолентови ултравиолетови устройства	Сравнима ефективност и по-ниско натоварване

Рандомизираното проучване LITE демонстрира еквивалентност на домашното теснолентово UVB лъчение в сравнение с офисното UVB лъчение със сравним профил на безопасност, разширявайки достъпа до фототерапия.[24]

Системни небиологични агенти

Таблица 5. Небиологични системни лекарства

Подготовка	Силни страни	Ограничения и мониторинг
Метотрексат	Баланс на ефективност и цена	Мониторинг на кръвта и черния дроб, оценка на фиброзата с помощта на съвременни неинвазивни методи
Циклоспорин	Бърз контрол на тежкото обостряне	Нефротоксичност и контрол на кръвното налягане
Ацитретин	Подходящ за хиперкератотични варианти	Тератогенност, липиден профил
Апремиласт	Удобство на перорално приложение	Умерена сила на ефекта

Насоки на AAD-NPF за системни небиологични агенти и мониторинг на безопасността. [25]

Биологична терапия

Настоящите данни и насоките на EuroGuiDerm показват висока ефикасност на инхибиторите на интерлевкин 17 и интерлевкин 23 при умерено до тежко заболяване, включително тези с трудно локализиране. Изборът на клас зависи от профила на пациента и свързаните с него състояния. [26]

Инхибиторите на тумор некрозис фактора, инхибиторите на интерлевкин 12 и интерлевкин 23, както и инхибиторите на интерлевкин 17 и интерлевкин 23 са предмет на единни изисквания за скрининг преди лечение, включително скрининг за латентна туберкулозна инфекция и хепатит. Тези препоръки се актуализират въз основа на натрупващите се данни за безопасност. [27]

Целенасочена орална терапия

Деукраватициниб, селективен инхибитор на тирозин киназа 2, е одобрен за възрастни с умерен до тежък плакатен псориазис, когато е показан за системна терапия. Неговата ефикасност е по-добра от апремиласт в мета-анализи и е подкрепена от регулаторни прегледи и дългосрочни проучвания. [28]

Безопасност и предварителен скрининг

Таблица 6. Какво да се провери преди системна терапия

Посока	Какво да направите	За какво
Туберкулоза	Тест за освобождаване на интерферон и/или туберкулинов тест плюс рентгенография на гръдния кош	Откриване на латентна инфекция и предотвратяване на реактивиране
Вирусен хепатит	Маркери на хепатит B и хепатит C	Превенция и планиране на маршрута
Ваксини	Актуализиране на инактивирани ваксини	Намаляване на инфекциозните рискове
Мониторинг	Общи клинични и биохимични изследвания за избраното лекарство	Безопасност на дългосрочното лечение

Въз основа на текущи прегледи и консенсусни твърдения относно безопасността при инфекции при дерматологични имунотерапии. [29]

Превенция на рецидиви и начин на живот

Контролът на теглото, спирането на тютюнопушенето и алкохола, както и коригирането на кръвното налягане, липидите и нивата на глюкозата намаляват кардиометаболните рискове и подобряват протичането на заболяването. Грижата за кожата включва редовни емолиенти, нежно почистване, кетолитични средства, когато е показано, и избягване на кожна травма. [30]

Ако са налице признаци на артралгия, дактилит или ентезит, е необходимо ранно насочване към ревматолог, за да се изключи псориатичен артрит и да се коригира стратегията на лечение, като се вземе предвид ставният компонент. [31]

Прогноза и наблюдение

С помощта на съвременната терапия, при значителна част от пациентите са постижими значителни клинични отговори, включително пълно изчистване на кожата. Ключът към дългосрочния успех остава редовното наблюдение, придържането и навременното коригиране на режима, ако целта не е постигната. [32]

Цялостното управление на съпътстващите заболявания намалява общото бреме на заболяването и понижава рисковете от неблагоприятни последици, което е особено важно в дългосрочен план. [33]

Допълнителни маси за практика

Таблица 7. Биопрепарати в дерматологията: насоки за избор

Клас	Клинични ползи	Типични ограничения
Инхибитори на тумор некрозис фактора	Универсалност, опит в употребата при артрит	Рискът от латентна туберкулозна инфекция е по-висок, отколкото в новите класове
Инхибитори на интерлевкин 12 и интерлевкин 23	Дълги интервали от приложение	Ограничения на показанията за възпалителни заболявания на червата
Инхибитори на интерлевкин 17	Бърз клиничен отговор и висока вероятност за дълбока реакция	Внимание при възпалителни заболявания на червата
Инхибитори на интерлевкин 23	Отлична поносимост и поддържане на отговора	Избор въз основа на съпътстващи условия

Обобщение на AAD-NPF и EuroGuiDerm. [34]

Таблица 8. Избор на форма на външна терапия по локализация

Зона	Първи ред	Поддръжка
Торс и крайници	Кортикостероид с умерена сила и/или аналог на витамин D	Режим „Уикенд“ два пъти седмично
Скалп	Кортикостероид в разтвор или пяна	Комбинации с витамин D според показанията
Гениталии и гънки	Инхибитор на калциневрин	Кратки курсове на леки стероиди по време на обостряния

Препоръки на AAD-NPF за локална терапия. [35]

Таблица 9. Фототерапия: сравнение на форматите

Формат	Плюсове	Недостатъци
Теснолентов ултравиолетов лъч в офиса	Контрол на дозата и протокола	Логистична тежест за пациента
Домашен теснолентов ултравиолетов лъч	Сравнима ефективност и по-ниски косвени разходи	Изисква обучение и предпазни мерки

Въз основа на резултатите от рандомизираното LITE проучване. [36]